先天性胆囊缺如误诊一例报告

息者,女,35岁。因右上腹痛反复发作,劳累、进油腻食物后诱发,外院诊断慢性胆囊炎,要求手术治疗入院。查体:无异常发现。B超:肝脏正常,肝内外胆管无扩张,胆囊显示不清,胆囊窝部未显示清晰之液性暗区,不除外胆囊萎缩。B超诊断为慢性胆囊炎。口服 静脉胆囊、胆道造影,胆囊未显影,胆总管显影正常。术前诊断,慢性萎缩性胆囊炎,择期行胆囊切除术。术中所见:肝总管、胆总管解剖清楚,走行位置正常,直径约0.6～0.8cm,探查未见胆囊。解剖显露肝外胆管向近端至肝门部显露左、右肝管,向远端至胆总管十二指肠后段,再探查全肝脏面, 均未发现胆囊,关腹术终。术后病人恢复顺利。术后诊断:先天性胆囊缺如。     

先天性肺动脉瓣缺如一例

患者　男 ,2 0岁。发现心脏杂音 2 0年 ,劳累后心慌、气急 1年 ,以“先天性心脏病室间隔缺损、肺动脉高压”入院。该患者平时活动耐力比正常者差 ,有蹲踞现象 ,剧烈运动后感心慌气急 ,口唇紫绀。查体 :心脏叩诊心界稍向左扩大 ,听诊胸骨左缘 3、4肋间可闻及Ⅳ级收缩期吹风样杂音 ,向心前区广泛传导。影像学表现 :胸部后前位片示肺纹理清晰 ,两肺门血管增大 ,与周围肺纹不成比例 ,肺动脉段突出 ,左右心室均增大 ,以右室增大明显 (图 1)。右心室造影显示右室流出道可见肌束肥厚 ,并形成充盈缺损 ,未见明确的肺动脉瓣 ,肺动脉主干扭曲增宽 ,其…     

单侧腰大肌缺如一例

单侧腰大肌缺如一例王振常梁熙虹患者男，４２岁。发现血压升高伴间断性头痛、头晕半年，曾服用多种降压药物治疗，血压仍波动在２８／１６．５ｋＰａ（１ｋＰａ＝７．５ｍｍＨｇ）左右。体检：血压２２／１５ｋＰａ，两肺（－）。心界向左扩大，心率７６次／分，律整，未...     

先天性无痛症一例

患儿　男 ,3岁。发现右小腿上部包块 1个月余就诊。家长述患儿自幼不惧疼痛 ,碰撞伤后无痛苦表现。家族中无类似病症。查体见牙齿松动 ,部分脱落 ,左前臂有一 10ｃｍ×6ｃｍ大小烧伤瘢痕 ,智力正常。Ｘ线检查 :双股骨下端干骺部及胫骨上端干骺部示骨质碎裂、溶解及压缩 ,密度不均 ,并有不同程度向内侧膨突 ,附近有骨痂生成 ,相邻软组织肿胀 ,以右胫骨上干骺端为著 (图1) ,骨骺大小、形态无明显异常。右跟骨压缩变扁 ,形似舟状 ,密度增高且不均 ,轮廓不整 ,跟距关节间隙明显增宽 (图2 ) ,与无菌坏死表现极似。讨论　先天性无痛症是一种罕见的…     

先天性双侧髌骨脱位一例

患者　女 ,15岁。以双膝功能障碍 10年入院。患者自出生后不久就被发现双膝关节畸形 ,随年龄增长畸形逐渐明显 ,并双下肢行走不稳 ,常易跌倒 ,不能跑步。查体 :由蹲位站起时双手扶膝屈曲膝关节时 ,双股骨髁间窝凹陷 ,有空虚图 1、2　股骨下端及胫骨上端稍变形 ,双膝关节轻度外翻 ,双侧髌骨向外侧移位感 ,双膝关节呈轻度外翻 ,屈伸时髌骨均向外脱位 ,位于股骨外髁部 ,局部无压痛 ,无上移 ,可及股骨髁间窝 ;髌韧带松弛 ,膝关节伸直位时 ,作髌骨滑动实验 :向内侧髌骨轴移位 1cm ,向外侧髌骨轴移位 2cm ;双侧Q角 :左 2 5°,右 30°;双侧膝关节…     

胎传梅毒并先天性肾病一例

胎传梅毒并发先天性肾病合症罕见。现将我院近期经血清学证实的 1例报告如下。患者　男 ,5 0ｄ ,因腹胀 2 0ｄ ,双下肢及阴囊水肿 10ｄ ,抽搐 1次而入院。体检 :皮肤脱屑 ,尤以手足及鼻尖部为著。腹胀明显 ,肝肋下 5ｃｍ ,脾肋下 2ｃｍ可触及。腹部移动性浊音阳性 ,双下肢指凹性水肿 ,阴囊水肿。既往曾有肛周及口周皮疹史。实验室检查 :血总蛋白4 6ｇ/Ｌ ,白蛋白 12ｇ/Ｌ ,甘油三脂 4 3 3ｍｍｏｌ/Ｌ ,高密度脂蛋白 3 5ｍｍｏｌ/Ｌ ,低密度脂蛋白 2 3 3ｍｍｏｌ/Ｌ ,梅毒血清试验初筛 (ＵＳＲ)阳性 ,梅毒血清试验确证(ＴＰＨＡ)阳性 ,尿蛋…     

先天性腓骨跗骨跖趾骨缺如和胫骨发育不全1例

1病历简介患者，男，2岁。左下肢较对侧明显细且发育短小2年。体检：左下肢较对侧明显变细，肌肉萎缩，小腿和足也较对侧明显短小。左膝关节不能全伸且有15°屈膝畸形并有10°外翻。左踝关节活动受限不能背伸。左下肢比对侧短缩8cm，左足20°外翻。患儿母亲在妊娠早期有先兆流产史并行保胎治疗，无家族遗传迹象。地图侧位片见左腓骨、跗骨、第3—5跖趾骨完全缺如．第1～2跖趾骨和胫骨发育较对侧明显短而细小，左胫骨远端骨骺缺如，左下肢较对侧明显短细萎缩。X线表现：左下肢较对侧明显短缩，左侧腓骨、跗骨、第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ趾骨完全缺如，第…     

先天性透明隔缺如一例报告

先天性透明隔缺如，国外文献在五，六十年代报告较多，国内未见报告，我院收治1例，经脑室气体，Conray造影及CT扫描确诊，并经手术实，现报告如下。     

先天性肩胛骨高位症4例报告

先天性肩胛骨高位症又称肩胛骨下降不全,为一种先天畸形。国内文献报道不多,笔者报告我院4例。病例报告例1,男,24岁。咳嗽,发热3天来院就诊。检查:发育良好、营养中等、智力正常。左肩明显高于右肩,上举及外展度小、斜颈。心肺听诊无异常。Ｘ线胸片示两肺清晰,胸廓对称,肋骨无畸形,左锁骨近端较右侧细,左侧肩胛骨明显升高内移,内上角平第7颈椎,颈7左侧横突与胸12椎左侧横突融合为一体,与肩胛骨内上角形成假关节(图1)。例2,女,14岁。因发现左侧胸廓畸形来院就诊。检查:发育智力正常。左胸廓上部凹陷,左肩明显升高,左上肢上举困难并有疼痛感,…     

先天性阑尾缺如1例

1病例报告患者男,25岁,右中下腹疼痛3天入院。起病后出现畏寒、呕吐,无放射痛,大小便正常。查体:体温37·8℃,腹平软,右中下腹压痛,范围较宽,无反跳痛,闭孔内肌试验阳性,肠鸣音活跃。血常规:白细胞12×109/L,中性0·91。以急性阑尾炎行手术治疗。从右下腹麦氏切口入腹,腹腔内无     

先天性肾缺如5例

例1，男，64岁，农民。因全身浮肿1月入院。查体：血压20／12kPa（1kPa=7．5mmHg），眼睑及双下肢水肿，心肺无异常，腹水征阳性，Hb：90g／L，ESR60mm／h，TP：56g/L，A：25g／L，血肌酐：23μmol／L，尿蛋白：（＋＋＋＋）。24h尿蛋白定量7．5g，尿本一周蛋白阳性。尿RBC：30-40／Hp，相差显微镜检为肾小球性血尿。     

先天性肺动静脉瘘1例

肺动静脉瘘少见,发生于上肺比较少见,易误诊为肺结核,我院遇见１例,现报告如下。 患者,女,１８岁。四肢末稍发绀３年余,伴咯血半个月。 体验：Ｔ３７．８℃、Ｐ９５次／ｍｉｎ、Ｒ２２次／ｍｉｎ、ＢＰ１３／１０ｋＰａ。化验ＲＢＣ６５０×１０～（１２）／１、ＷＢＣ４８．６×１０～９／１。在外院诊断为：右上肺浸润型肺结核。本院以①“右上肺结核”;②“真性红细胞增多症待查”收住院。 入院后行站立后前位胸片检查,见右上肺野外带有一类圆形密度增高影,边界较清,其内侧见粗大迂曲索条状阴影,未见明显空洞影（如图１）。…     

先天性右冠状动脉缺如一例

病例资料 患者,男,70岁,高血压病史30余年,临床上无明显胸闷及心悸症状,平时可做一般的家务活动。体检：心前区无隆起,未触及震颤,心界无明显扩大,心率84次／分,     

先天性肺淋巴管扩张症二例

先天性肺淋巴管扩张症 (ｃｏｎｇｅｎｔｉａｌｐｕｌｍｏｎａｒｙｌｙｍｐｈａｎｇｉｅｃｔａｓｉａ,ＣＰＬ)是 1种十分罕见的先天畸形 ,185 6年首先由Ｖｉｒｃｈｏｗ报道[1] ,国内文献报告 12例 ,其中弥漫性 7例 ,局部性 5例 ,笔者搜集经病理证实的弥漫性ＣＰＬ 2例 ,报告如下。例 1　男婴 ,系 34周早产儿 ,体重170 0ｇ,生后 2ｈ出现呻吟不止。体检 :呼吸急促 ,88次 /ｍｉｎ ,全身皮肤青紫 ,哭声低弱 ,呈吸气性三凹征 ,呼吸音低 ,双肺未闻音 ,心率 10 0次 /ｍｉｎ ,心音低钝 ,未闻杂音 ,腹软 ,肝脾未扪及肿大。Ｘ线胸片示 :双肺内带密度…