Sturge-Weber综合征四例分析

Ｓｔｕｒｇｅ -Ｗｅｂｅｒｓｙｎｄｒｏｍｅ又称脑、眼、三叉神经血管瘤病 ,多系先天性疾病。作者曾遇 4例 ,报告分析如下。1　临床资料4例病人中 ,男、女各 2例 ,年龄 2～ 2 6岁 ,平均 8岁 ,均为单眼发病 ,右眼 3例 ,左眼 1例 ,未见有家族遗传史。皮肤情况 :4例均有颜面部血管瘤 (单侧 3例 ,双侧 1例 ) ,2例累及四肢及躯干 ,2例同侧牙龈及舌面见血管瘤。神经、精神症状 :3例智力发育正常 ,1例发育较差 ,有癫痫发作史。眼部情况 :均伴有单侧青光眼(颜面部血管瘤侧 ) ,4只眼球结膜及浅层巩膜均有血管瘤及血管畸形存在。 2眼有“牛眼”表现 :…     

Sturge-Weber综合征并发青光眼的临床分析

目的 探讨Sturge-Weber综合征并发青光眼的临床特点及手术治疗效果.方法 回顾性系列病例研究.收集2003年1月至2007年12月住院治疗的16例(21只眼)Sturge-Weber综合征并发青光眼患者的临床资料,进行回顾性分析.应用Stata 7.0统计学软件对数据进行分析.对有随访资料的10例(11只眼)患者术前、后眼压比较采用配对t检验.结果 患者年龄为1个月至31岁,中位数年龄为11岁.颜面部血管瘤位于双侧的有8例,其中2例伴有全身皮肤广泛血管瘤.16例患者中,并发单侧青光眼11例,其中3例伴有双侧颜面部血管瘤;并发双侧青光眼5例,均伴有双侧颜面部血管瘤.16例患者前房角镜检查均为宽角.21只患眼均行B超检查,其中8只眼(38.1%)的脉络膜探及弥漫性中高回声占位性病变.超声活体显微镜检查显示有虹膜后凹、睫状体内低回声区、睫状体浅脱离等.有18只眼进行了抗青光眼手术治疗,包括小梁切开术、小梁切除术、非穿透性深层巩膜切除术、Ahmed青光眼阀植入术、睫状体冷冻术,术后发现行小梁切除术的5只眼中,有4只眼出现脉络膜脱离.术后10例(11只术眼)患者平均随访22个月,随访时患者眼压均低于其术前眼压(均≤21 mm Hg,1 mm Hg=0.133 kPa),术前后眼压差异有统计学意义(t=5.3956,P<0.01).结论 Sturge-Weber综合征并发青光眼患者的临床特征为颜面部血管瘤、宽房角、脉络膜血管瘤.抗青光眼手术治疗能有效降低眼压.     

四例非完全型Sturge-Weber综合征

报告4例非完全型Sturge-Weber综合征.该病以颜面、颅内血管瘤，同侧脉络膜血管瘤及青光眼为主要特征。本组1例双侧性颜面血管瘤痣伴双眼脉络膜血管瘤，临床罕见。 （中华眼底病杂志，1993，9：174-175）     

改良式Schocket植入物治疗顽固性青光眼

小梁切除术是治疗开角型青光眼的首选术式。但在某些青光眼,尤其是继发性青光眼,因纤维组织增生和滤过口关闭,使小梁切除术的效果欠佳。Schocket等(1982)提出,前房植入一硅胶管,使房水流入环绕眼球的环形硅胶带的间隙,并向眶间隙弥散,以治疗新生血管性青光眼。随访59周,95%的眼压降至24mmHg以下。作者改良了Schocket植入物,治疗各种类型的顽固性青光眼51例55眼。选例及方法:患者年龄1个月～80岁(平均35.5岁)。男28、女23例。其中无晶体性青光眼15眼,新生血管性青光眼12眼,穿通性角膜移植术后9眼,先天性青光眼8眼,葡萄膜炎继发青光眼5眼,先天性无虹膜合并青光眼4眼,人工晶体眼1眼,眼外伤继发青光眼     

Sturge-Weber 综合征青光眼手术后并发严重脉络膜脱离一例

Sturge- Weber综合征又称脑三叉神经血管瘤病 ,是一种以颜面和软膜血管瘤为主要特征的综合征。我们遇到 1例双侧颜面血管瘤并发晚期青光眼的患者 ,双眼经抗青光眼手术后 ,并发严重的脉络膜脱离 ,现报告如下。患者男 ,15岁。双眼胀伴视力下降 3年。患者出生时双侧颜面及颈部就有大片毛细血管瘤 (图 1)。眼部检查 :右眼视力手动 / 2 0 cm,左眼视力 0 .15 ,外观为牛眼 ,球结膜上血管扩张纡曲 ,轻度混合充血。杯 /盘比 :右眼 0 .9/ 1.0 ,左眼 0 .8/ 0 .8。眼压(Goldmann) :右眼 38mm Hg(1mm Hg=0 .133k Pa) ,左眼34mm Hg(药物降压后 )。视野 …     

我国有关Sturge-Weber综合征的记载

Sturge-Weber综合征又名Sturge-Kalisher-Weber综合征,主要临床表现有:眼-神经-皮肤血管瘤、脑膜-皮肤血管瘤综合征、血管-脑三叉神经综合征或22-三体综合征、神经-皮肤症候群、皮肤硬化综合征、红色母斑合并先天性青光眼、青光眼和面部血管痣综合征等.     

Sturge-Weber综合征二例报告

Sturge-Weber综合征又名眼-神经-皮肤血管瘤病或颜面血管瘤合并青光眼或三体—22(Trisomy-22)综合征,现见有两例报告如下: 病例简介:例一、周××,男,64岁,住院号44044,因左眼视力逐渐下降于1984年2月29日入院。     

改良巩膜瓣可拆缝线法小梁切除术的临床观察

巩膜板层下小梁切除术是由 Cairns〔1〕于 196 9年首先应用于临床 ,成为目前应用最多的抗青光眼术。但小梁切除术后早期最常见的并发症为持续性浅前房和低眼压 ,这是导致小梁切除术失败的主要原因之一。为使术后即形成前房并控制房水滤过量 ,我们采用改良巩膜瓣可拆缝线法小梁切除术治疗青光眼 4 0例取得了满意的效果 ,现报告如下。对象与方法1.对象 :4 0例中男 12例 12眼 ,女 2 8例 32眼 ,年龄 7～ 78岁 ,闭角型青光眼 2 2眼 ,开角型青光眼 18眼 ,先天性青光眼 2眼 ,外伤后继发青光眼 2眼。 2眼为第二次小梁切除术 ,8眼同时行白内障囊外摘…     

Sturge—Webe氏综合征一例报告

本病为一种先天性早期血管系统发育异常疾患,具有颜面血管瘤、癫痫和青光眼三大特征。还可出现对侧肢体轻瘫,颜面半侧肥大,智力迟钝等。本患者属于完全型。近代遗传学认为该病与常染色体畸变有关。     

前房引流植入物治疗难治性青光眼初探

所谓难治性青光眼 ,是指不论采取何种治疗方法都难奏效的青光眼。我们从 1997年开始至 2 0 0 0年 5月 ,对 8例难治性青光眼行前房引流植入物 ,取得了满意的结果 ,现报告如下 :临床资料与方法本组难治性青光眼共 8例 8眼 ,男 6例 ,女 2例。年龄最大 80岁 ,最小 10岁 ,平均 4 1.5岁。新生血管性青光眼 6例 ,其中因视网膜中央静脉阻塞引起 5例、Coats病继发新生血管性青光眼 1例 ,先天性青光眼手术 3次又复发 1例 ,慢性闭角型青光眼术后又行白内障超声乳化人工晶体植入术 ,青光眼再发 1例。左右眼各 4例。视力 ,光感不确切者 3例 ,手动者 3例 …     

先天性青光眼合并双眼晶体全脱位一例

先天性青光眼合并双眼晶体全脱位一例王秉农，黄淑桃，邱榕燕患者李×，男，６岁，自幼视力不良，近来家长发现其视物模糊加重而就诊。家族中无类似眼病史。体检未发现颜面血管瘤和上睑皮肤神经纤维瘤，手指正常，无过长及蜘蛛状指。心肺正常、小便正常。眼部检查：视力右...     

弥漫性脉络膜血管瘤的诊断与治疗

目的 探讨弥漫性脉络膜血管瘤的诊断、治疗及疗效.方法 回顾分析4例4只眼弥漫性脉络膜血管瘤的诊疗过程与预后.4例患者中男性2例,女性2例.年龄6-19岁,均因弥漫性脉络膜血管瘤而继发渗出性视网膜脱离,其中1例伴青光眼.4例患者中3例伴有同侧颜面部血管痣;3例伴同侧软脑膜血管瘤.一例行药物保守治疗,一例先行3次经瞳孔温热疗法(Transpupillary thermotherapy,TTT)治疗弥漫性脉络膜血管瘤,因无效再行光动力治疗(Photodynamictherapy,PDT);另两例则直接行PDT治疗,治疗次数2-3次.治疗前后观察视力、眼压、眼底及B超等变化.结果 保守治疗者1个月后因眼压持续升高且全视网膜脱离而失明.行PDT治疗者治疗后视网膜下液均完伞吸收,瘤体厚度有不同程度的降低,眼压稳定,视力维持.TTT治疗无效者再行PDT治疗亦能获得相同的效果.结论 虽然PDT治疗不能使肿瘤完全萎缩或消失,但可使浆液性脱离的视网膜复位.维持视力,所以可作为弥漫性脉络膜血管瘤的治疗手段之一.     

先天性虹膜囊肿10例临床分析

目的:探讨先天性虹膜囊肿不同时期的临床表现及影像学特征,避免先天性虹膜囊肿继发青光眼期误诊为闭角型青光眼而延误治疗。方法:对10例先天性虹膜临床症状,眼部体征,影像学检查资料进行回顾性分析。其中6例以眼红、眼痛、头痛、视力下降等主诉就诊,疑似闭角型青光眼;2例以眼痛、畏光、流泪、视物模糊等主诉就诊,疑似前葡萄膜炎;2例无症状为体检时发现的。结果:典型患者具有裂隙灯检查前房深浅不一,虹膜局部前凸;前房角镜检查显示局部房角窄,部分或全部关闭;眼压测定10例中有6例患眼眼压高于正常;超声生物显微镜(UBM)检查示虹膜囊肿。结论:先天性虹膜囊肿尤其是色素上皮囊肿发病比较隐蔽,为防止先天性虹膜囊肿进展眼压升高继发青光眼期误诊为闭角型青光眼而行抗青光眼手术,术后眼压再次升高,手术失败,术前一定要明确诊断。     

Sturge-Weber综合征并发青光眼1例

患者男23岁以右眼视物不见10年，眼胀痛伴头痛7天，于2004年8月20日入院。自幼患双侧颜面部血管瘤，曾在外院诊为双眼先天性青光眼，给予药物治疗，眼压控制不佳。入院时视力，右无光感，左0．4。眼压右55mmt电，左36mmHg。双侧颌面部、眼睑、耳廓、颈部血管瘤，右眼球结膜混合充血，右眼角膜水肿，表面可见水泡，角膜横径14mm，竖径13mm，前房深，瞳孔4mm，     

晶状体脱位继发青光眼手术治疗的临床观察

目的探讨手术治疗晶状体脱位继发青光眼患者的疗效.方法晶状体脱位继发青光眼患者19名(21眼),根据晶状体脱位种类和继发性青光眼病情不同分别采用晶状体娩出、超声乳化或联合玻璃体切割等不同术式进行治疗.结果术后15眼矫正视力较术前提高,2眼与术前相同,4眼较术前下降;20眼眼压维持21 mmHg之下,1眼眼压为39 mmHg,行小梁切除术联合丝裂霉素局部应用,眼压控制良好.1眼术后发生孔源性视网膜脱离.结论晶状体脱位继发青光眼患者需及早制定个体化手术方案,以期达到合理有效降低眼压并恢复有效视力的目的.     

具有双侧先天性青光眼的SturgeWeber综合征

绝大多数Sturge-Weber综合征仅发生单侧青光眼。作者介绍一例罕见的双侧颜面血管瘤、双侧青光眼及一侧脑部病变同时发生的Sturge-Weber综合征。病例报告:出生一天的男性新生儿,足月顺产。双侧颜面沿三叉神经分布区域及鼻、颊部粘膜均发现血管瘤,双角膜混浊,眼底未能看清,诊断为具有双侧青光眼的Sturge-Weber综合征。滴用2%匹罗卡品,口服乙酰唑胺62.5mg,每日4次,角膜仍未清亮。3周时手术治疗,右眼压为24mmHg,左眼为21mmHg。行右眼前房角切开术,术后双眼角膜仍混浊。5周时复诊,双眼角膜雾状混浊,双眼     

硅油眼内充填继发青光眼

目的探讨硅油眼内充填继发青光眼的临床特点。方法对玻璃体切除硅油眼内充填所继发的青光眼22例22眼。结果继发青光眼分两类,硅油填充术后早期继发急性高眼压6例6眼,晚期继发青光眼16例16眼。前者3眼减少了硅油眼内量,3眼单纯药物控制眼压。晚期继发青光眼16例16眼,3眼表现为继发慢性闭角型青光眼,余为继发性开角型青光眼。结论早期继发急性高眼压应减少眼内的硅油量,迟发性继发青光眼取出硅油有利于眼压的控制。     

小梁嵌顿术治疗先天性青光眼

我院自1987年开始综合小梁切除的优点,设计小梁嵌顿术,对7例先天性青光眼患儿进行治疗,随访25年～9年,眼压控制良好、现报告如下。一般资料:本组先天性青光眼7例12眼,全部住院病人。其中婴幼儿型5例8眼,青少年型2例4眼。年龄4个月～23岁,术前眼压最高158=823kPa。最低755...     

Sturge-Weber综合征吲哚青绿血管造影一例

我们利用吲哚青绿荧光血管造影（indocyanine greenangiography．ICGA)技术．发现具有弥漫性脉络膜血管瘤和颜面部血管瘤但投有青光眼和脑膜瘤的Stttrge—Weber综台征病例1例．报告如下．     

三联术治疗青光眼合并白内障的临床探讨

三联术 (白内障囊外摘除、人工晶体植入及小梁切除术 )的开展 ,使青光眼合并有白内障的患者在接受一次手术既能控制眼压 ,又能恢复有用的视力。我院自 94年以来对 15例 (16只眼 )青光眼合并白内障的患者施行了三联术 ,经几年来的随访观察 ,效果满意 ,现报告如下。本组男 6例 (7只眼 ) ,女 9例 (9只眼 ) ,年龄 5 9～ 74岁。其中原发闭角型青光眼合并老年性白内障 9眼 ,青光眼术后滤过功能丧失并发白内障 4眼 ,晶体膨胀期继发青光眼 3眼。术前视力光感～指数者 9只眼 ,0 .0 1～ 0 .0 4者 4只眼 ,0 .0 5～ 0 .1者 2只眼 ,0 .12者 1只眼 ,其中 2…