新生儿肝母细胞瘤诊2例治分析

目的探讨新生儿肝母细胞瘤的临床特点和治疗方法。方法回顾性分析本院1994年至2008年收治的43例肝脏肿瘤中在胎儿和新生儿期发病的2例肝母细胞瘤的病例资料。均在腹部可触及巨大肿块，并伴有AFP显著升高，CT显示巨大肝脏占位性病变。结果2例患儿均经手术活检，病理学检查证实为肝母细胞瘤。1例放弃治疗，2个月后死亡。1例经4个疗程化疗后，肿瘤缩小，手术完整切除，术后AFP明显下降。随访1个月，予后续化疗中，效果良好。结论胎儿和新生儿肝母细胞瘤临床罕见，早期发现，合理治疗，有助于提高疗效。     

新生儿肝血管瘤四例

肝血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤,成人较为常见,但婴儿少见,且两型之间在临床表现、治疗与愈后方面存在很大差异。笔者总结本院新生儿科近2年收治的4例肝血管瘤,并结合35年来在Medline及中国生物医学文献报道的182例新生儿与小婴儿肝血管瘤,旨在探讨新生儿与小婴儿肝血管瘤的临床表现、诊断、治疗与预后。 临床资料 2000年8月～2002年7月本院新生儿科共收治4例新生儿肝血管瘤患     

膀胱血管瘤的诊断及治疗

目的 探讨膀胱血管瘤的诊断及治疗。方法 对我院收治的3例膀胱血管瘤的诊治过程进行同顾性分析(1例行膀胱镜检、膀胱部分切除术,2例行膀胱镜活检、电灼疗法),并对国内外已报道的62例病例进行文献复习。结果 3例治疗效果良好,术后随访6个月～5年,未见复发。结论 膀胱血管瘤是一种少见的先天性脉管发育畸形,常在追查肉眼血尿和／或排尿异常症状时偶然发现此病。由于膀胱镜下所见是非特异的,故全面认识此病,提高警惕是防止误诊的关键。此病预后良好。     

小儿肝血管瘤的临床诊治探讨

目的探讨小儿肝血管瘤的临床特点、治疗方式和预后,为肝血管瘤的治疗提供临床依据。方法回顾性分析2015年1月至2019年12月天津市儿童医院普通外科诊治的39例肝血管瘤患儿的临床资料,包括性别、确诊年龄、临床症状、辅助检查、治疗方式及预后情况,并结合文献对其进行分析。结果本组39例中,男18例,女21例;确诊中位年龄4月龄;11例于孕期超声检查发现,16例查体偶然发现,其他原因就诊12例。超声检查表现为高回声19例,低回声14例,混杂回声6例;边界清晰27例;形态规则25例;血流信号丰富16例;有钙化灶6例。局灶型37例,多发型1例,弥漫型1例。25例患儿给予保守观察,其中9例血管瘤消失,9例缩小,7例无变化。7例患儿采用口服普萘洛尔治疗,其中2例血管瘤消失,3例直径缩小,1例无变化,1例血管瘤逐渐增大后行手术切除。1例弥漫型肝血管瘤给予口服雷帕霉素及泼尼松治疗,因出现肺感染而停药,后给予肝动脉栓塞术,复查肿瘤直径较前明显缩小。7例患儿行手术切除,术后无并发症,随访均未见肿瘤复发。结论小儿肝血管瘤大多预后良好,应根据患儿的临床症状、肿瘤直径以及分型制定个体化的治疗方案。     

影响婴幼儿肝血管瘤治疗选择的因素分析

目的 探讨婴幼儿肝血管瘤治疗方案选择的影响因素.方法 回顾性分析湖南省儿童医院2013年1月至2020年7月诊治的103例婴幼儿肝血管瘤病例资料.按照治疗方法分为口服普萘洛尔组、外科治疗组(口服普萘洛尔组、外科治疗组统称为治疗组)和门诊观察组3组,比较3组的疗效、安全性,并分析婴幼儿肝血管瘤患者需要接受治疗的相关因素....     

新生儿先天性肝血管瘤伴动静脉瘘导致心功能不全1例北大核心CSCD

患儿女,3日龄,因生后气促3 d入院。患儿为胎龄36+2周早产儿。产前胎儿超声提示胎儿肝血管发育异常,生后即出现呼吸急促,需要呼吸支持。胸部X线检查提示心影增大,心脏彩超提示右心房和右心室增大,肝脏超声、腹部增强CT明确诊断为肝血管瘤伴动静脉瘘。19日龄时在全身麻醉下行肝动脉结扎术,术后心功能好转出院。基因检测显示ACVRL1基因变异,该变异来自患儿母亲。该文主要介绍1例由肝血管瘤伴肝动静脉瘘导致新生儿心功能不全病例,以及对该疾病的多学科诊疗。     

婴幼儿肝血管瘤诊治现状

婴幼儿肝血管瘤(infantile hepatic hemangioma,IHH)是儿童肝脏最常见的良性肿瘤,临床上分为3类:局灶性、多发性及弥散性。不同类型IHH的临床特点及症状严重性不同,其中弥散性IHH常合并消耗性甲状腺功能减退、心力衰竭和(或)腹腔间隔室综合征等严重并发症。近年研究表明,皮肤多发血管瘤和弥散性病变分别是其发病和致死的危险因素,口服普萘洛尔治疗多发性与弥散性IHH疗效显著。本文将从IHH的临床特征、并发症、危险因素、影像学特点、病理学特征及治疗等方面进行综述,为临床诊治提供参考。     

小儿体表海绵状血管瘤的诊断及局部注射治疗

目的 总结彩色多普勒B型超声、增强CT及三维立体重建影像检查对血管瘤诊断的意义,比较地塞米松、平阳霉素瘤内注射治疗小儿浅表海绵状血管瘤的疗效.方法 选取1995年～1999年浅表海绵状血管瘤80例为A组,瘤内注射地塞米松;2000年～2005年80例为B组,瘤内注射平阳霉素.两组均每1～2周注射1次,共注射2～6次不等,直至肿物不再缩小.两组患儿年龄2个月～10岁,男∶女≈1∶3.全部病例均通过病史、体格检查及彩色多普勒B超确诊.部分行增强CT及三维立体重建影像检查进一步明确血管瘤的大小、形态、位置、血流及与周围血管的关系.结果 A、B两组治愈率分别为75%、92.5%,好转率为25%、7.5%,总有效率均为100%.平阳霉素组治愈率明显高于地塞米松组.全部病例无明显瘢痕形成.A组78%出现肥胖、多毛等,停药后恢复正常;B组注射后发热、腹泻、皮疹的发生率分别为47.5%、22.5%、7.5%,经对症处理后恢复正常,无肺炎样症状、肺纤维化及过敏发生.结论 平阳霉素瘤内注射治疗小儿浅表海绵状血管瘤疗效满意,是治疗小儿浅表海绵状血管瘤的首选方法.     

婴幼儿肝血管瘤继发消耗性甲状腺功能减退症1例诊断及治疗

目的探讨婴幼儿肝血管瘤的诊断及治疗。方法回顾分析1例以反复贫血及先天性甲状腺功能减低症为表现的肝脏多发灶性血管瘤婴儿的临床资料,并进行文献复习。结果女性患儿生后2天诊断先天性甲状腺功能减低症,口服左旋甲状腺素片,疗效欠佳。患儿2月龄时血红蛋白68 g/L,为正细胞正色素性贫血,网织红细胞计数升高,总胆红素、游离胆红素、胆汁酸、甘氨胆酸及γ谷酰基转肽酶明显升高,促甲状腺素明显升高,游离T3明显降低。肝脏超声示肝脏实质内散在多个低回声团块,最大者位于肝右叶约8.9 cm×5.3 cm。腹部CT示肝脏体积明显增大,117 mm×145 mm×90 mm,肝实质内见类圆形异常强化,呈多发性大小不等的囊性病变,周边可见稍高密度分隔影,胆囊分辨不清。诊断为肝血管瘤,予加用普萘洛尔联合左旋甲状腺素片口服。治疗6个月后随访,腹部超声示肝脏血管瘤数量和大小都缩小一半,肝酶及胆汁酸水平降至正常范围。逐渐减量左旋甲状腺素,甲状腺功能恢复正常,目前生长发育同正常同龄儿。结论婴儿肝脏血管瘤可导致严重并发症,及时诊断及治疗可明显改善预后。     

口服普萘洛尔治疗婴幼儿肝血管瘤的临床研究

目的探讨普萘洛尔治疗婴幼儿肝血管瘤(infantile hepatic hemangioma,IHH)的临床疗效。方法回顾性分析2013年至2018年于四川大学华西医院小儿外科接受普萘洛尔治疗的15例肝血管瘤患儿的病例资料。结果 15例患儿中男童4例,女童11例。肝脏肿大(9例,占60%)是最常见的临床表现;合并皮肤血管瘤12例(80.0%),甲状腺功能减退5例,心功能不全1例。15例患儿中,弥散性肝血管瘤2例;多发性肝血管瘤13例,其中包含2例"结合性"肝血管瘤。目前8例已经停止治疗,平均治疗时间23.8(18~30)个月;仍在治疗者6例,平均治疗时间20.5(6~41)个月;1例死于心脏衰竭和肝脏肿大引起的多器官功能障碍。治疗起始时最大瘤体平均体积为15.12 cm^3,在治疗6个月后,最大瘤体平均体积为6.49 cm3,获得Ⅴ级及Ⅵ级疗效(体积消退≥50%)者8例(53.3%);治疗12个月后,最大瘤体平均体积为3.56 cm^3,获得Ⅴ级或Ⅵ级疗效者10例(83.3%)。与治疗起始时瘤体体积相比,治疗第6个月和第12个月时瘤体消退明显,疗效显著,差异具有统计学意义(P<0.05)。所有患儿平均随访时间为29.5(2~48)个月,随访期间,无一例发生低血压、低血糖、气道高反应等普萘洛尔相关严重副作用,停药后无复发。结论口服普萘洛尔治疗IHH疗效明确,不良反应少,推荐普萘洛尔作为治疗IHH的有效选择药物。     

儿童肝母细胞瘤20例

目的总结本中心肝母细胞瘤患儿的治疗经验,探讨提高肝母细胞瘤患儿疗效的治疗方法。方法回顾性分析本中心收治的22例肝母细胞瘤患儿临床资料,将所得结果与欧洲资料进行比较。结果1998年8月至2008年10月,本中心共收治肝母细胞瘤患儿22例,总体生存率为70％,与欧洲的76．8％相比,差异无统计学意义（P〉0．05）。Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期患儿生存率分别为100％、85．7％和71．4％,与欧洲的96．3％、100．0％和76．0％比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。而Ⅳ期生存率为0,显著低于欧洲的35．7％（P〈0．05）。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期生存率均显著高于Ⅳ期（P〈0．05）。而Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期之间生存率比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。本中心肝母细胞瘤完整切除率为78．9％,与欧洲的86％相比,差异无统计学意义（P〉0．05）。术前行全身化疗的患儿肿瘤完整切除率为70％,而术前未行化疗者肿瘤完整切除率为88．9％,两者比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。结论本中心肝母细胞瘤的治疗效果及预后与欧洲相当,多学科协作的治疗模式能取得良好的临床效果。     

婴儿期恶性实体瘤的诊治特点

目的 介绍婴儿肿瘤的发病规律，诊断、治疗及其预后特点。方法 回顾性分析复旦大学附属儿科医院1999年1月-2002年5月收治的婴儿期恶性实体瘤21例(淋巴瘤未统计在内)的发病年龄、临床表现、病理分类分期、治疗方法及预后情况。结果 本组21例有腹部膨隆、局部肿块、血尿及皮肤转移结节等表现，产前B超发现2例。病理类型有睾丸胚胎性肿瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤等常见类型，Ⅰ期患儿最多。21例患儿中17例接受了手术治疗，其中15例为肿块完整切除术。术前化疗3人，术后化疗14人，患儿均没有接受放疗。15例患儿从发病存活至今，平均1．8年，2例患儿死亡。结论 加强婴儿肿瘤的早期筛查和诊断，掌握其发病规律、诊断、治疗及其预后特点，采用个体化的治疗方案，将在很大程度上改善患儿的预后。     

综和治疗重症Kasabach-merritt综合征

目的 探讨重症Kasabach—merritt综合征的治疗方案。方法 对Kasabach-merritt综合征进行分期，并用药物、成分输血、手术等综合方法对11例患儿进行了治疗。结果 11例中9例治愈，疗效肯定。结论 预防是必不可少的，单一的治疗方法不足以治疗重症Kasabach—merritt综合征，多方面的综合治疗才是较好的治疗途径。     

假性软骨发育不全的诊治

目的 介绍假性软骨发育不全的诊断及治疗方法。方法 详述2例假性软骨发育不全的临床表现、X线所见，其中1例在小腿近端进行截骨，通过Ilizarov技术矫正膝内翻的同时进行肢体延长。结果 双膝内翻矫正满意，肢体延长达7cm，骨的愈合速度正常。结论 Ilizarov技术是矫正假性软骨发育不全膝内翻及肢体延长的一种有效方法。     

儿童椎管内肠源性囊肿的诊治体会

目的 总结儿童椎管内肠源性囊肿的临床特点和治疗经验。方法 回顾性分析我院6例儿童椎管内肠源性囊肿的临床、影像学资料。结果 本组6例均有肢体活动障碍,4例伴有神经根性疼痛,5例感觉障碍。囊肿位于颈段4例,胸段2例。MRI检查表现为稍长T1、长T2均匀信号。5例作全切或大部切除术,1例行部分切除术。5例术后神经功能恢复良好。结论 儿童椎管内肠源性囊肿是少见的先天性疾患,多发生于颈段椎管硬膜下脊髓腹侧。MRI是有效的检查工具。早期诊断和显微手术是治疗的最佳方案。     

开窗置管注射OK-432治疗颈面部淋巴管瘤

目的介绍并评价应用OK-432(沙培林)注射治疗颈面部淋巴管瘤的方法和疗效。方法回顾性分析15例颈面部淋巴管瘤患儿的诊治经过。结果15例患儿均为较大的囊状水瘤,均接受了开窗病灶内留置导管间断注射OK-432,取得满意疗效,病灶区无疤痕及色素沉着,术后无明显并发症,无需再次手术治疗。结论开窗病灶内置管间断注射OK-432治疗颈面部淋巴管瘤特别是水囊瘤,具有微创、安全、效果确实等优点,对于手术难以切除的巨大囊瘤是较好的微创治疗方式。     

苗勒管囊肿15例的诊治探讨

目的介绍本院15年来对苗勒管囊肿的诊断及治疗经验。方法1990年￣2004年共收治苗勒管囊肿患儿15例,其中6例为正常男性外生殖器的苗勒管囊肿,9例伴有尿道下裂。年龄5个月￣13岁。主诉为脓尿6例,湿裤1例,腹部包块2例,反复发作性附睾炎6例。体检时有12例于直肠前壁或腹部触及肿块。15例经B超、CT或MRU影像学检查提示膀胱后囊性占位性病变。9例经下腹部切口腹膜外径路行囊肿切除术,5例在腹腔镜下作囊肿切除,1例因术前囊肿巨大,诊断未确定,作腹部探查手术。结果15例患儿术后症状、体征均消失,随访1￣14年囊肿未见复发。结论苗勒管囊肿患儿常伴有反复尿道感染、附睾炎、排尿困难或腹部包块等症状,B超、CT或MRU影像学检查可以确诊,但需与重复膀胱、膀胱憩室、精囊囊肿等相鉴别,经耻骨上腹膜外径路或腹腔镜下作囊肿切除术能达到根治的目的。     

先天性十二指肠隔膜型肠梗阻诊治分析

目的总结先天性十二指肠隔膜型肠梗阻的诊治经验。方法回顾性分析2003年1月至2011年10月作者收治的33例先天性十二指肠隔膜型肠梗阻患儿临床资料。结果十二指肠隔膜型闭锁8例，风袋型隔膜闭锁4例，隔膜型狭窄11例，风袋型隔膜狭窄9例。行隔膜切除、十二指肠纵切横缝术29例；十二指肠十二指肠吻合术4例。治愈32例，死亡1例。术后随访3个月至8年，患儿均生长发育良好。结论十二指肠隔膜型肠梗阻可早期诊断。隔膜切除、十二指肠纵切横缝术是较为可靠的治疗方法。术中应注意隔膜的探查和处理，同时加强围手术期综合治疗。