川崎病冠状动脉病变的影像学诊断

川崎病的主要并发症与心血管,特别是冠状动脉系统有关.在未经治疗的川崎病病例中冠状动脉瘤发生率占20％～30％,在经过IVIG及阿司匹林治疗的病例中约占5％.超声心动图已成为川崎病急性期及恢复期诊断及随访评估冠状动脉扩张等心血管并发症的标准诊断技术.急性期冠状动脉病变的超声心动图表现有冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及管壁周围回声增强.冠状动脉内径测值与正常值比较对川崎病的诊断与治疗起关键作用.冠状动脉内径的正常范围受年龄、体表面积的影响,并存在地区人群间差异.超声心动图诊断远端冠状动脉病变、冠状动脉狭窄或闭塞病变的敏感性不够高.近年来磁共振血管造影及CT技术迅速发展成为重要的心血管诊断方法.多层CT对川崎病冠状动脉病变诊断效果优于超声心动图及磁共振血管造影.多层CT显像受心率及呼吸影响.选择性冠状动脉造影仍然是显示冠状动脉病变的金标准,但有一定的风险.     

川崎病冠状动脉病变与内皮功能障碍

<正> 川崎病(Kawasaki disease,KD)由日本川崎富作医师于1961年首次发现,随后在许多国家都有病例报导。起初认为本病是一种自限性的出疹性热病,随着临床研究的深入,许多研究者认为:KD是一种微生物毒素以超抗原介导机制所引起的免疫性血管炎综合征,幼儿高发。KD的主要危险是其心脏并发症。KD目前已取代风湿热,成为儿童后天性心脏病的主要病因。     

川崎病冠状动脉病变的手术治疗

川崎病是一种急性自限性全身血管炎性综合征。该病好发于儿童,主要侵犯全身中小动脉,以冠状动脉最为显著,早期主要表现为冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成,后期随病程进展,形成血栓、内膜增生、钙化,进一步可发展为慢性缺血性心脏病,少数可发生心肌梗死。川崎病已成为发达国家儿童获得性心脏病的首要病因。目前,针对川崎病所致冠状动脉病变的...     

两种剂量免疫球蛋白预防川崎病冠状动脉病变的随访观察

大剂量免疫球蛋白(IVIG)治疗儿童急性川崎病较传统的阿司匹林(ASP)有显著疗效,且单剂1g/kg用药方案较分次给药(0.4g/kg,连用4天～5天)有更突出的疗效,但对防治后期冠状动脉病变(CAD)的效疗随访未见系统比较资料。本文对单剂1g/kg和分次给药(0.4g/kg连用4天～5天)     

川崎病并发冠状动脉病变的超声心动图表现的动态观察

目的 探讨川崎病(KD)所引起的冠状动脉扩张(CAD)以及冠状动脉瘤(CAA)的超声心动图特点.方法 用彩色多普勒超声心动图检测KD患儿冠状动脉开口和内径,并动态观察静脉免疫球蛋白治疗前后冠状动脉内径的变化情况.结果 本组46例KD患儿,41例患儿行超声心动图检查,合并CAD 12例,左冠状动脉(LCA)较右冠状动脉(RCA)更易受累及(P<0.05);CAA 4例,均为双侧冠状动脉病变,最大内径10 mm.治疗后6～18 d复查超声心动图,CAD组LCA较治疗前明显回缩(P<0.05),RCA内径无变化(P>0.05);CAA组LCA和RCA内径均无明显变化(P>0.05).对10例冠状动脉病变患儿进行随访,其中8例CAD冠状动脉内径均恢复正常,1例CAA冠状动脉病变加重,1例CAA完全恢复正常.结论 (1)在KD所引起的CAD中,LCA比RCA更易受累及,静脉免疫球蛋白治疗后短期内LCA明显回缩.(2)超声心动图是动态观察KD并发CAD和CAA的无创手段.     

甲基强的松龙治疗川崎病并冠状动脉病变的疗效观察

目的 评价静脉输注甲基强的松龙(IVMP)防治川崎病(KD)冠状动脉病变(CAD)的临床效果。方法 将45例川崎病患儿随机分为IVMP组(21例)和静脉输注免疫球蛋白(IVIG)组(24例)治疗,并做彩色超声心动图检查,比较两组CAD的发生情况。结果IVMP组CAD发生率52％,其中轻度9例,中度2例;IVIG组CAD发生率50％,轻度9例,中度3例,两组均无重度CAD。两组比较无显著性差异(P>0.05)。结论IVMP治疗KD安全,能有效地防治CAD,且价格较低廉,可作为治疗KD的首选药物。     

川崎病冠状动脉损害的远期治疗与随访管理

川崎病(KD)是一种急性中小血管炎,其并发冠状动脉病变(CAL)在发达国家或地区已成为儿童最常见的后天性心脏病.目前我国KD的发病率有逐年上升趋势,随着对KD并CAL的长期性和严重性的认识加深,对该病的长期随访研究显得尤为重要,基于这些方面的认识,KD的规范随访工作对临床医师而言尤为重要.现就KD冠脉损害的组织学改变、远期治疗与随访管理作一概述.     

川崎病冠状动脉病变介入疗法的研究现状

川崎病 (Ｋａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅ,ＫＤ)是一种病因不明 ,以全身中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性发热性疾病 ,常见于 5岁以下的小儿 ,以冠状动脉 (简称冠脉 )病变为其最严重的并发症。ＫＤ急性期冠脉瘤 (ｃｏｒｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙａｎｅｕｒｙｓｍ ,ＣＡＡ)的发生率约为 10 %～ 2 0 %。随访研究表明 ,约 5 0 %的ＣＡＡ于病后 1～ 2年内自行消退 ,80 %的轻、中度ＣＡＡ于病后5年内消退。ＣＡＡ直径 >5ｍｍ者可能进展为狭窄 ,且瘤体越长可能性越大。巨大ＣＡＡ(直径≥ 8ｍｍ)常不能消退 ,内膜增生伴血栓形成 ,瘤出入口产生…     

广州市儿童医院2001至2004年川崎病患儿冠状动脉损害的特点及随访

目的 探讨广州市儿童医院2001至2004年川崎病（KD）患儿冠状动脉损害的发生及恢复期变化特点。方法 采用彩色多普勒超声心动图检查广州市儿童医院收治的KD患儿，对伴冠状动脉损害者进行随访，KD 患儿恢复期接受三磷腺苷负荷超声心动图检查。按急性期冠状动脉扩张的程度，将KD患儿分为冠状动脉扩张组、中小型冠状动脉瘤组和巨大型冠状动脉瘤组，分别比较其发病及变化特点。结果 共纳入KD患儿356例，冠状动脉损害发生率为41.3％（147/356）；巨大型和中小型冠状动脉瘤组确诊前发热时间明显长于冠状动脉扩张组［(18.5±12.0) d、(12.9±8.2) d vs (7.4±3.6) d， P均<0.01］］。有119例（81.0％，119/147）冠状动脉损害患儿定期门诊随访。随访2年，超声心动图显示冠状动脉扩张组72例患儿冠状动脉全部恢复正常；中小型冠状动脉瘤组77.8%（28/36）患儿冠状动脉恢复正常；巨大型冠状动脉瘤组11例患儿无一例恢复正常。40例冠状动脉有损害的KD患儿恢复期三磷腺苷负荷超声心动图检查结果显示中小型和巨大型冠状动脉瘤组室壁运动异常、冠状动脉血流储备下降的发生率显著高于冠状动脉扩张组（P< 0.05）。结论 KD患儿急性期冠状动脉扩张损害为一过性；大部分中小型冠状动脉瘤改变可恢复；巨大型冠状动脉瘤造成的损害可长期存在。超声心动图和三磷腺苷负荷超声心动图对追踪观察KD冠状动脉损害的变化及心肌供血有重要帮助。     

冠状动脉造影追踪观察川崎病引起的巨大冠状动脉瘤

目的 探讨川崎病(KD)导致的巨大冠状动脉瘤(GCAA)的中远期变化特点,为此类儿童进入青少年期后心血管意外事件的防治提供依据.方法 采用冠状动脉造影(CAG)、超声心动图及心电图检查对12例急性期合并GCAA的KD患儿[男10例,女2例;发病年龄1～10(4.05±2.50)岁]进行2～10年追踪观察,分析该组患儿冠状动脉损害的变化特点.结果 本组患儿除2例急性期超声心动图诊断为单发右冠状动脉巨大瘤外,其余10例均为双侧多发冠状动脉瘤.随访CAG发现8例出现右冠状动脉节段性狭窄,其中右冠状动脉闭塞并桥样新生血管形成3例,多节段局域性狭窄4例,右冠状动脉全程编织样损害(血栓性闭塞并簇状新生血管)1例.本组9例冠状动脉瘤经治疗后仍有不同程度的存在,其中4例左前降支瘤远端血流充盈明显减慢.仅1例患儿(1/12) CAG见双侧冠状动脉瘤回缩至轻度扩张,未见狭窄及其他改变.本组12例患儿随访2 ～ 10年,均无自觉症状,活动未受限.静息心电图1例发现病理Q波,其余11例结果正常.静息心电图正常的11例患儿行药物负荷心电图检查仅1例出现多导联S-T段下移及T波低平;与同期CAG比较,超声心动图检出12例患儿冠状动脉近段形态改变,5例发现可疑室壁运动异常,但对观察冠状动脉中、远段狭窄欠敏感;对4例冠状动脉闭塞并新生血管形成的病例,超声观察均未能提示.结论 KD引起的GCAA损害可在急性期后长期存在.表现为GCAA持续存在、回缩、冠状动脉闭塞、局部狭窄及血管再形成等.本病缺乏临床表现,常规心电图及超声心动图对KD后遗症期冠状动脉形态及功能损害检查欠敏感,CAG对本病的追踪观察有重要价值.     

川崎病冠状动脉损害易患基因研究进展

川崎病是一种好发于5岁以下儿童的急性全身性中、小血管炎性综合征,该病的病因和发病机制至今尚未明确.流行病学资料显示川崎病的发病存在明显的种族差异,在亚裔人群中的发病率明显高于非亚裔人群.冠状动脉损害是川崎病最为严重的并发症,可导致缺血性心肌病、心肌梗死甚至猝死,未经治疗的患儿约25％会发生冠状动脉损害,而经过治疗的患儿冠状动脉损害发生率仍为5％.近年来该病已取代风湿热成为发达国家儿童获得性心脏病最常见的病因.目前关于冠状动脉损害的研究是川崎病的研究热点,而遗传因素在川崎病及冠状动脉损害的发生过程中起重要作用.研究显示ITPCK、CASP3、TNF-α、CD40、IL-10、PELI1、GRIN3A、CTLA-4、SNX24、LRP1B等多种基因易患性与川崎病冠状动脉损害密切相关,该文就川崎病患儿冠状动脉损害易患基因研究进展作一综述.     

川崎病并发严重冠状动脉病变患儿旁路移植术术前评估及术后随访

目的回顾性总结川崎病(KD)并发严重冠状动脉病变患儿的影像学诊断、冠状动脉旁路移植术结果及随访情况。方法复旦大学附属儿科医院2006年8月至2008年3月收治5例(男3例,女2例)KD并发严重冠状动脉病变患儿,年龄12个月至10岁4个月。所有患儿均在KD急性期予IVIG治疗,其中3例予2次。病程第15～21天均行超声心动图(ECHO)检查发现冠状动脉病变;之后常规随访ECG和ECHO,并口服阿司匹林和双嘧达莫或氯吡格雷。1例患儿行64排螺旋CT(MSCT)检查,2例行99Tcm-MIBI心肌灌注显像检查。在病程6～65个月行选择性冠状动脉造影检查,并行冠状动脉旁路移植术及冠状动脉成形术。结果 1/5例在病程中有心绞痛发作,3/5例有心功能不全,1/5例无症状。1/5例有心肌梗死发生并在恢复过程有ECG记录;2/5例ECG有ST-T改变;2/5例ECG未见异常。ECHO除均显示多发性冠状动脉瘤(CAA)外,3/5例还显示左心房和左心室增大,左室射血分数(LVEF)和短轴缩短率的降低,2/5例左室壁运动不协调,与99Tcm-MIBI检查结果一致。冠状动脉造影均可见多发性CAA且至少一处为中等或巨大CAA,并伴有血栓形成和远端闭塞。MSCT与冠状动脉造影检查结果一致。年龄最小的1例患儿(手术时22个月)在冠状动脉移植术中死亡,其余4例术后即刻效果满意。在8～24个月的随访中,1例LVEF较低,随访1年未达到正常;1例术后18个月复发KD,治疗顺利,复查ECHO和MSCT未见冠状动脉进一步损害。4例患儿目前仍在随访中。结论 KD并发冠状动脉病变应定期随访ECG、ECHO,必要时进行99Tcm-MIBI和MSCT检查;如考虑手术需行冠状动脉造影仔细评估冠状动脉病变部位和程度。有心肌缺血表现需及时行冠状动脉旁路移植术和冠状动脉成形术,手术的近期效果显著,远期疗效有待长期随访结果。     

A sibship with recurrent Kawasaki disease and coronary artery lesion

Although epidemiologic studies of Kawasaki disease suggest an infectious etiology, the cause of this mysterious disease remains unclear. We describe the occurrence of five episodes of Kawasaki disease over a six-year period in three siblings. Two of the three children experienced recurrent Kawasaki disease and developed coronary artery lesions, which included giant coronary artery aneurysms in the youngest child. The non-contemporaneous occurrence of the disease in these three children emphasizes the importance of a genetic basis and/or environmental factors in the etiology of Kawasaki disease.     

川崎病冠状动脉损害的超声研究现状

川崎病冠状动脉损害是影响患儿预后的主要因素.冠状动脉损害可表现为动脉炎、动脉扩张、动脉瘤和动脉狭窄等.超声心动图检查是检测川崎病并发冠状动脉损害的首选方法,尤其对冠状动脉扩张和冠状动脉瘤形成的诊断具有特异性,能清晰地显示冠状动脉内径及扩张程度.随着超声设备的升级及相关新技术的应用,超声心动图对川崎病的早期诊断、疗效观察、评估预后和长期随访发挥着愈来愈重要的作用.     

川崎病并发冠状动脉病变的病因及其发病机制

川崎病是一种以全身中小血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性小儿疾病.该病的长期预后决定于其心血管并发症,尤其是冠状动脉病变(coronary artery lesion,CAL)程度.川崎病并发的CAL临床治疗非常棘手.目前研究显示CAL的发生与超抗原、巨细胞病毒、RNA病毒等特殊病原体感染相关,一些共刺激分子、细胞因子、趋化因子、金属基质蛋白酶、三磷酸肌醇激酶等基因多态性也参与CAL发生;对川崎病动物模型及川崎病死亡患儿的冠状动脉研究发现,免疫系统异常活化、免疫细胞浸润冠状动脉致冠状动脉内皮细胞功能紊乱、细胞基质降解是CAL发病的关键步骤.该文就川崎病并发CAL的病因及其发病机制研究进展进行综述.     

川崎病冠状动脉病变远期随访评估:二维超声与冠状动脉造影对照观察

目的探讨体表十二导联心电图(ECG)、二维经胸超声心动图(2DE)、64排螺旋CT冠脉成像技术(MDCT)和选择性冠状动脉造影(CAG)在川崎病(KD)严重冠状动脉病变远期随访中的应用价值。方法回顾性分析2006年7月至2010年9月于复旦大学附属儿科医院随访的15例KD并发严重冠状动脉病变(美国冠状动脉分级Ⅲ～Ⅴ级)患儿的临床特征、治疗方案以及ECG、2DE、MDCT和CAG检查结果。结果 15例KD患儿进入分析,KD发病年龄为5个月至13.5岁,平均(4.8±1.1)岁;病程3～64个月,平均(17.4±13.0)个月。2例主诉反复心绞痛发作,2例表现为充血性心力衰竭,其余患儿无明显临床症状。ECG检查发现异常Q波及ST-T波改变3例;MDCT与CAG检查结果显示,在单支、两支和三支冠状动脉中发生巨大瘤样病变的患儿分别为5例、5例和3例;6例合并远端冠状动脉瘤;2例可见冠状动脉瘤内血栓形成,但未形成狭窄;4例存在冠状动脉严重梗阻性病变,其中右冠状动脉合并左回旋支完全闭塞1例,右冠状动脉合并左前降支严重狭窄2例,右回旋支完全闭塞1例。冠状动脉病变Ⅲ级1例,Ⅳ级10例,Ⅴ级4例。与MDCT、CAG结果对照,2DE诊断完全符合率为46.7%(7/15例),其中遗漏诊断远端冠状动脉瘤6例,冠状动脉严重狭窄和(或)闭塞4例,冠状动脉内附壁血栓1例。结论对于2DE诊断为严重冠状动脉病变的KD患儿,应予以进一步MDCT或CAG检查以了解冠状动脉病变全貌,为治疗策略的制定提供更多信息。     

川崎病所致严重冠状动脉病变单中心队列研究

背景：川崎病（KD）所致严重冠状动脉病变（CAL）容易导致患儿发生冠状动脉事件或死亡,对远期预后及生存质量具有重要影响。 目的：总结分析伴严重CAL的KD患儿的中远期临床转归,为KD患儿长期随访管理及预后评估提供依据。 设计：队列研究。 方法：检索复旦大学附属儿科医院（我院）HIS系统,纳入2008年1月至2019年12月出院诊断为KD,经我院冠状动脉造影（CAG）确诊为KD所致严重CAL的＜18岁患儿。排除合并其他引起严重CAL和影响严重CAL预后疾病者。所有患儿在门诊及病房由资深心血管专科医生随访,均以药物治疗为基础,伴冠状动脉严重狭窄及心肌缺血的患儿经多学科讨论后予手术治疗。以确诊及随访期间出现心肌缺血、心肌梗死或死亡的患儿为预后不良组,反之则为预后良好组,观察出现不良预后及CAL的演变情况,分析不良预后的影响因素。 主要结局指标：不良预后发生情况和CAL的恢复情况。 结果：144例KD所致严重CAL患儿纳入本文分析。其中男117例（81.2%）,女27例;KD中位发病年龄2.2（1.0,4.5）岁,中位随访时间1.6（0,3.4）年,确诊为严重CAL时病程为5.0（3.0,21.3）月。144例KD所致严重CAL患儿共累及276支冠状动脉,56例（38.9%）累及单支冠状动脉,88例（61.1%）累及≥2支冠状动脉。发生巨大冠状动脉瘤（GCAA)122例,单支冠状动脉多发中小型冠状动脉瘤（CAA)8例,GCAA合并单支冠状动脉多发中小型CAA 6例,受累冠状动脉均狭窄8例;62例发生冠状动脉狭窄,其中冠状动脉闭塞31例。预后不良组54例（37.5%）,均存在心肌缺血,其中14例患儿缺血心肌处发生过有记录的急性心肌梗死,1例患儿因心肌梗死所致严重心力衰竭死亡。多因素分析结果显示,≥2支冠状动脉受累的患儿是单支冠状动脉受累的患儿发生不良预后风险的2.6倍（OR=2.602,95%CI：1.201~5.634）,合并冠状动脉狭窄的患儿是未合并冠状动脉狭窄的患儿发生不良预后风险的3倍（OR=3.055,95%CI：1.450~6.437）。共行179次CAG,114例（208支受累冠状动脉）行1次CAG,30例（68支受累冠状动脉）行≥2次CAG。68支受累冠状动脉首次确诊时,51支为GCAA,末次随访时好转率为4.0%;3支为多发中小型CAA,末次随访时好转率为66.6%;2支为单个中小型CAA,至末次随访均发生狭窄（狭窄程度约50%）;12支为狭窄,至末次随访时均未好转。 结论：GCAA是KD所致严重CAL的主要类型,且难以恢复,单支冠状动脉多发中小型CAA好转率较高。冠状动脉狭窄及多支冠状动脉受累是KD所致严重CAL患儿发生不良预后的影响因素。