儿童肝脏胚胎肉瘤一例

患儿,男,10岁,腹痛1个月余于外院诊断为急性阑尾炎,行手术治疗,术中发现腹膜后大量出血坏死组织,遂放置引流管.术后每日引出鲜红色血性液体约10 ml,患儿仍感腹痛,术后11 d转入我院.     

儿童肝脏胚胎肉瘤一例

患儿,男,10岁,腹痛1个月余于外院诊断为急性阑尾炎,行手术治疗,术中发现腹膜后大量出血坏死组织,遂放置引流管.术后每日引出鲜红色血性液体约10 ml,患儿仍感腹痛,术后11 d转入我院.     

儿童横纹肌肉瘤误诊一例

患儿男,6岁。因右腮部肿痛、右耳流脓、头痛2 0d ,右侧面瘫13d入院。2 0d前发现右腮腺区肿痛,继之右耳道流脓血性分泌物,时诉头痛。13d前又出现右侧面瘫、言语不清、喝水呛咳。体检:神志清,右眼闭合不全,口角左歪,伸舌偏左,右鼻唇沟变浅,鼓腮、吹口哨不能。右耳道有脓血性分泌物,右腮腺区明显肿胀,压痛( ) ,右耳听力减退。鼻通气畅,右颌下触及1 5cm×1 5cm肿大淋巴结,活动,有压痛。颈软,心肺腹部无异常。辅助检查:血、尿、粪常规,肝功能、电解质均正常。心电图、胸部X线透视,右下颌骨X线拍片均未见异常。诊断为腮腺炎、中耳炎、右侧面神经…     

小儿背部胚胎型横纹肌肉瘤一例

患儿:女,45 d.因发现右背部肿块1个月余入院.患儿出生后,家长无意中发现其右侧背部有一肿块,初为橄榄大小,无疼痛不适,无发热、咳嗽.近日来发现肿块呈进行性增大,至当地医院行B超检查,提示右背部肌肉内实质性肿块,而转来本院就诊.体检:右侧背部上方肩胛水平可扪及一肿块,大小约6.0 cm×4.0 cm,质软,无红肿,无触痛,不可移动.实验室检查各项指标均正常.     

肺原发性胚胎性横纹肌肉瘤1例报告

肺内原发性胚胎性横纹肌肉瘤(Pulmonary Primary Embro—Rhabdomyosarcoma)极为罕见,国内雷氏报道1例成人经尸解确诊。现将我院发现1例报告如下。病历摘要:患儿男,5岁。因咳嗽,低热,纳差,乏力,进行性消瘦,偶有盗汗1个月余入院。患过     

儿童横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤近年来已被认为是一种儿童的主要软组织肉瘤。有人指出此瘤至少与成神经细胞瘤和肾胚胎瘤同样常见,是儿童躯干组织最常见的肉瘤。某儿童医院在1947～1969年间,共治疗61例横纹肌肉瘤,占同时期3,304例恶性肿瘤的2%。男性33例,女性28例。年龄在1个月～16岁半,其中2～6岁为35例,占57%。分期:Ⅰ期,局限性肿瘤(26例);     

横纹肌肉瘤一例

患儿女,12 d,发现阴道内流出葡萄状软组织到我院门诊就诊.该患儿生后食乳及二便正常,体重增长正常,未发现其他异常.系第1胎、第1产,足月顺产,出生体重3 100 g,生后Apgar评分9、9、10分,生后12 d内阴道无异常分泌物,生后第12 d发现阴道内流出一紫红色葡萄状囊软组织肿块,大小为2.5cm×2.5 cm×1.5 cm,立即做病检,并做腹部B超,腹部CT,胸片等检查.     

横纹肌肉瘤一例

患儿女，12d，发现阴道内流出葡萄状软组织到我院门诊就诊。该患儿生后食乳及二便正常，体重增长正常，未发现其他异常。系第1胎、第1产，足月顺产，出生体重3100g，生后Apgar评分9、9、10分，生后12d内阴道无异常分泌物，生后第12d发现阴道内流出一紫红色葡萄状囊软组织肿块，     

小肠巨大胚胎型横纹肌肉瘤1例

横纹肌肉瘤是常见的软组织肉瘤,好发于儿童及青少年。肿瘤原发部位多见于头颈部、泌尿生殖道、四肢、躯干及腹膜后,胃肠道较罕见［1］。我们近期收治1例巨大胚胎型横纹肌肉瘤,现报道如下。〈br〉 患儿,女,11岁,因“腹痛,腹胀,伴呼吸困难半月余”入院。体查：生命体征平稳,一般情况尚可。腹部明显膨隆,可见静脉曲张。腹部正中可触及约20 cm ＆#215;25 cm 大小的包块,质韧,与周围组织界限欠清晰,活动度欠佳,轻压痛,叩诊呈实音;上至剑突下,下至耻骨联合,两侧至腋前线;患儿腹围110 cm,腹上下70 cm。血常规：PLT 510 G／L,TP 51 g／L, AlB 25．6 g／L。尿常规、胸片检查无异常;心电图提示窦性心动过速。腹部CT检查提示腹腔囊性肿瘤,来源于右侧卵巢的可能性大,右侧胸腔少量积液。     

儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤8例临床分析及文献复习

目的分析儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤(UESL)的临床特征、治疗方案及预后。方法回顾分析2012年11月至2019年6月收治的8例UESL患儿的临床资料,采用Kaplan-Meier生存分析法计算生存率。结果 8例患儿中,男性5例、女性3例,中位发病年龄7岁(8个月～10岁);8例患儿的肿瘤均位于肝右叶,中位最大径为13.5 cm(10～20 cm),超声检查均显示为混合回声为主的肝内囊实性肿块。所有患儿手术完整切除肿块,3例术前肿瘤破裂。术后均接受顺铂/长春新碱/阿霉素/环磷酰胺(AVCP)方案与异环磷酰胺/依托泊苷/长春新碱(IEV)交替化疗6个周期。患儿中位随访时间47(24～90)月,7例完全缓解,1例死于复发;5年无事件生存率(EFS)为(79.25±9.31)%。结论 UESL患儿术前可出现肿瘤破裂,完整切除手术联合化疗能获得长期无病生存,少数复发患儿预后不佳。     

儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特点及预后分析

摘要 目的 探讨儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特征及其与预后的关系。方法 按2002年国际病理学会的诊断标准收集复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理诊断确诊的头面部胚胎性横纹肌肉瘤病例，并将葡萄状型归入胚胎性的亚型。收集病理及免疫组化切片及临床资料，并请复旦大学附属肿瘤医院病理科软组织专家重新阅读病理片，对发生于儿童头面部的胚胎性横纹肌肉瘤进行临床病理学分析。结果 2004～2007年共有18例患儿纳入分析，其中男12例，女6例；发病年龄5个月至18岁，＜10岁者12例。临床表现为口、鼻或耳道肿物及鼻塞、声嘶、面瘫等肿瘤占位引起的相应症状和体征。依据美国横纹肌肉瘤研究组的分期标准，临床Ⅰ~Ⅱ期7例，Ⅲ~Ⅳ期11例。CT或MRI显示相应部位膨胀性生长的软组织占位，多伴有骨吸收破坏。术前有5例临床诊断为良性病变。组织病理学上，以出现不同分化阶段的横纹肌母细胞为特征，其中葡萄状亚型4例。行肿瘤完整或大部切除5例，部分切除2例，11例仅行手术探查或鼻内镜活检。随访到10例患儿，其中4例患儿病死，均为临床Ⅲ期，存活的6例均采用了手术结合化疗或放疗的综合治疗；余8例失访。结论 儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤为高度恶性的软组织肿瘤，生长迅速，临床较易漏诊或误诊，早期正确诊断和综合治疗是提高生存率的关键。     

儿童胆总管横纹肌肉瘤1例报告

<正>1病历资料患儿女,3岁,主因"胆总管囊肿术后2个月,发热、腹痛6 d,皮肤巩膜黄染2 d"于2013年5月入院。患者入院前3个月,因反复腹痛、低热,后出现皮肤巩膜黄染;超声检查示胆总管扩张,腔内见絮状物,肝内胆管扩张;计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)及磁共振胆管成像(MRCP)示:胆     

儿童横纹肌肉瘤17例病例分析

目的探讨儿童横纹肌肉瘤(RMS)的规范诊断与治疗。方法回顾性分析17例儿童RMS的临床资料,结合美国国际横纹肌肉瘤研究组(IRSG)的研究,总结在诊断及治疗上与国外的异同及存在的临床问题。结果 11例患儿未作活检确诊而直接手术。所有手术患儿均无手术切缘病理。2例诊断后放弃治疗。治疗的15例患儿均行化疗,疗程6~25个不等;仅6例行放疗;12例结束治疗的患儿中7例复发。结论本组病例表明,诊疗欠规范是导致临床结局较差的重要原因。因此,规范、准确的诊断及治疗是提高儿童RMS疗效、减少复发的有效途径。     

儿童横纹肌肉瘤23例临床分析

目的：探讨儿童横纹肌肉瘤的临床特点、治疗和转归。方法：对1998年1月至2008年10月收治的23例横纹肌肉瘤患儿临床资料进行回顾性分析。结果：23例患儿中,男15例,女8例,平均发病年龄5岁(7个月至12岁)。依据美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)的分期标准,I期2例,Ⅱ期4例,Ⅲ期8例,Ⅳ期9例。原发于头颈部14例,四肢4例,膀胱2例,肾脏、腹膜后及胆道各1例。所有患儿均经病理活检及免疫组织化学染色确诊。临床表现无特异性,主要为肿瘤组织占位、压迫、浸润后引起。治疗严格依照患儿IRS分期进行。2002年前化疗方案以VDCA、VAC 和VadrC 为主,2002年后采用美国肿瘤学中心研究组（COG）横纹肌肉瘤化疗方案。其中19例接受手术、化疗和放疗综合治疗的患儿2年生存率为63%,4例接受单纯手术或手术结合单一化疗或放疗的患儿生存期均未超过2年。结论：儿童横纹肌肉瘤临床表现无特异性;联合手术、放疗、化疗是治疗横纹肌肉瘤的有效方法。     

儿童横纹肌肉瘤生物学标志物

横纹肌肉瘤 (ｒｈａｂｄｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａ,ＲＭＳ)是儿童期最常见的软组织肉瘤 ,占15岁以下儿童恶性肿瘤的 4.0 %～8.0 %。ＲＭＳ来源于形成横纹肌的间充质细胞 ,可发生在身体各部位。按组织学分四型 :胚胎型 (ＥＲＭＳ)、葡萄状型(ＢＲＭＳ)、腺泡型 (ＡＲＭＳ)、多形性(ＰＲＭＳ)。ＲＭＳ是一种小圆细胞瘤 ,其组织学诊断基于识别横纹肌母细胞 ,尤其带横纹者。然而许多ＲＭＳ(占 2 0 .0 %～ 6 0 .0 % )分化极差 ,缺乏明显的横纹肌母细胞 ,从而难以与其他儿童期小圆细胞瘤相鉴别。近年来 ,随着免疫组织化学、细胞与分子生物学、遗传学…     

儿童泌尿生殖道横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤是儿童最常见的软组织肉瘤,约30～35%累及泌尿生殖道和盆部。近30年来,治疗这些肿瘤有了突出进展,包括手术、化疗和放射疗法的联合治疗。近年来,随着有效化疗的问世,人们提出了这样的问题:即单纯化疗或主要的化疗、继之用不大广泛的外科手术是否能达到满意生存率。     

8例儿童横纹肌肉瘤的临床分析

本组8例,男5例,女3例;年龄3～15岁,平均9岁。临床:Ⅰ期3例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。类型:胚胎型5例,腺胞型3例。部位:头颈部3例,泌尿系统3例,四肢躯干2例。大小:<5cm 3例,5～10cm 4例,>10cm 1例。治疗:包括手术、放疗和联合化疗。结果:5年存活率达37.5％(3/8例),其中腺泡型和胚胎型分别为66.6％(2/3例)、20％(1/5例);Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期分别为66.6％(2/3例)、33.3％(1/3     

新生儿腹膜后横纹肌肉瘤一例

患儿,男,10d,因腹泻、腹胀、呕吐、排尿困难1d人院。患儿系第3胎第2产,足月,家中自然娩出。生后24h内排大小便,生后即给予母乳喂养,吸奶好,大便3～4次／d。生后第9天出现腹泻、腹胀、呕吐、排尿困难。大便每日10余次,黄绿色。进食即呕,呈非喷射状,呕吐物为胃内容物,偶有红色血丝样物质。其父体健,其母孕期健康,其姐现8岁,体健。体查：T40．2℃,P152次／min,R52次／min,体重3675g,腹围37cm。足月新生儿貌,反应可,皮肤轻度黄染,双肺呼吸音清,心率152次／min,律齐,心音有力,无杂音,腹明显膨隆,腹壁静脉曲张,脐带已脱,脐部渗血,肝脾触诊不满意,耻骨联合上缘可触及8cm×10cm大小肿块,质硬,腹部移动性浊音阴性,肠鸣音正常。左侧腹股沟可触及1．5cm×3cm大小实质性包块,质硬,可活动。当地医院B超提示右腹壁实质性肿块,腹平片示肠梗阻。     

小儿胆道胚胎型横纹肌肉瘤的诊治

目的 回顾4例小儿胆道胚胎型横纹肌肉瘤的诊治经验,以提高对该病的认识,改善预后.方法 对4例小儿胆道胚胎型横纹肌肉瘤的临床表现、诊治等进行回顾分析.结果 男3例,女1例,年龄1岁10个月～5岁5个月,黄疸4例,发热1例,腹痛1例,陶土色大便3例,尿黄4例,皮肤瘙痒1例,右上腹肿块1例,合并结石者1例,误诊为肝炎者2例.本组1例术后1年半复发并肝转移,1例已术后2个月,尚存活,2例失访.结论 小儿胆道胚胎型横纹肌肉瘤罕见,预后差,易误诊为肝炎等而延误治疗,B超、CT、MRI等有助于本病的诊断,积极综合治疗可提高存活率.     

儿童横纹肌肉瘤预后因素分析

<正>儿童横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是起源于原始间叶组织的恶性肿瘤,为儿童期最常见的软组织肉瘤,数据显示RMS约占儿童软组织肿瘤的54%~70%,占0~14岁儿童所有恶性肿瘤的3.5%~([1])。美国14岁以下儿童/青少年的RMS年发病率为4.5/百万,50%以上患儿的发病年龄在1~10岁~([2])。根据2013年世界卫生组织(World Health Organization,WHO)的病理组织分类标准将RMS分