儿童先天性主动脉瓣上狭窄的外科治疗

目的 回顾总结儿童先天性主动脉瓣上狭窄(SVAS)的外科治疗经验,提高治疗水平.方法 1990年至2006年10月25例先天性主动脉瓣上狭窄患儿接受手术治疗.其中男16例,女9例,手术平均年龄(5.4±2.4)岁,平均体重(12.6±3.5)kg.影像学检查发现22例为局限性狭窄,主动脉瓣上0.5～2.0 cm处有狭窄段,3例为弥漫性狭窄.平均压力阶差(81.7±21.5)mmHg,William's综合征12例.所有患儿均在体外循环下行补片扩大主动脉成形术,11例以"泪珠"状补片扩大成形修补,14例以"裤衩"状补片扩大加宽主动脉狭窄部.补片材料选择应用自体心包17例,Dacron涤纶补片2例,Gore-tex人工血管补片6例,其中内衬自体心包片1例.对伴发畸形同时加以纠治.结果 术后检查主动脉瓣上流速、压差均明显下降,平均(26.0±13.2)mmHg,住院死亡1例,存活24例.结论 应用"泪珠"状和"裤衩"状补片进行主动脉扩大成形术矫治儿童主动脉瓣上狭窄有效,尤以"裤衩"状补片为首选,婴幼儿补片材料以自体心包为宜.     

小儿主动脉瓣下狭窄的外科治疗及疗效观察

目的 探讨小儿主动脉瓣下狭窄(subvalvular aortic stenosis,SAS)的外科治疗方法并观察其治疗效果.方法 统计1990年1月至2010年12月我院收治并进行手术治疗的22例SAS,男15例,女7例,年龄8个月至15岁,平均(5.93±3.90)岁.随访时间1个月至13.5年,平均(7.30±5.60)年.22例中单纯SAS 5例,合并其他心内畸形为:室间隔缺损16例,右室双腔2例,动脉导管未闭2例.22例患儿全部进行外科手术治疗,行单纯隔膜状狭窄或肌纤维环切除术18例,加左室肥厚心肌切除术3例.1例合并动脉导管未闭患儿先经左胸行动脉导管结扎术,随访6年后再次手术行单纯隔膜狭窄切除术.结果 所有患儿手术顺利,22例中治愈19例(86.36％),复发3例(13.64％),无死亡病例.治愈病例中,临床症状均消失,经超声心动图检查,均未见主动脉瓣下狭窄复发,无左室到主动脉收缩期压力阶差.3例复发患儿随访时间分别为4年、10年、12年.结论 小儿主动脉瓣下狭窄的外科治疗关键是彻底解除左室流出道梗阻,避免二尖瓣、主动脉瓣及传导束损伤.术中梗阻解除不彻底以及术后局部组织过度生长可能是SAS术后复发的重要因素.     

外科治疗67例婴儿先天性主动脉瓣狭窄的临床疗效分析

目的 先天性主动脉瓣狭窄是一种较常见但可能需要多次干预且伴随终身的先心病,本研究旨在探讨婴儿先天性主动脉瓣狭窄外科修复术的诊疗经验.方法 回顾性收集2008年1月至2020年12月在上海儿童医学中心诊断为先天性主动脉瓣狭窄,并接受主动脉瓣成形术的婴儿作为研究对象,记录并分析患者术前资料、术中资料、近远期瓣膜功能、远期生...     

经皮球囊瓣膜成形术治疗先天性主动脉瓣狭窄

15年来先天性主动脉瓣狭窄 (ＡＳ)球囊瓣膜成形术(ＰＢＡＶ)已经从不成熟、疗效不满意逐步发展为较成熟的、疗效令人鼓舞的一种替代外科瓣膜切开的介入性治疗方法。我们应用此方法治疗 2 7例ＡＳ患儿 ,现报告如下。材料和方法1.临床资料 :1986年 12月～ 1999年 8月 ,经我院临床、心电图、Ｘ线胸片、超声心动图及心导管造影检查确诊为ＡＳ的患儿共 2 7例 ,其中男 2 0例 ,女 7例 ;年龄 2 .5～ 12岁 ,平均年龄 (6 .1± 2 .3)岁。按纽约心脏病学会 (ＮＹＨＡ)心功能分级方法心功能分为Ⅱ～Ⅲ级。根据主动脉瓣增厚、幕顶征、射流征及有无升主动脉…     

自体Ross术治疗先天性主动脉瓣病变一例

先天性主动脉瓣病变约占先天性心脏病的5％。以下是先天性主动脉瓣病变一例报告。     

主动脉瓣上狭窄、Williams综合征与弹性蛋白基因

主动脉瓣上狭窄是一种以升主动脉局限性狭窄或弥漫性发育不良为特征的先天性心脏病，若合并多器官功能紊乱则称为Ｗｉｌｉａｍｓ综合征。近年来研究显示，弹性蛋白基因的异常改变与这种血管病变的病理发生学密切相关，并有望藉此发现其诊断和治疗的新途径。     

自体心包修复儿童主动脉瓣狭窄9例病例系列报告

目的：总结并分析以自体心包修复儿童先天性主动脉瓣狭窄的手术方法和早期预后。方法：纳入2013年7月至2015年6月在复旦大学附属儿科医院行自体心包主动脉瓣成形术的先天性主动脉瓣狭窄患儿,收集患儿的一般资料,围手术期情况,并发症,术前、术中、术后和随访时的超声心动图资料。结果：符合本文纳入标准的9例患儿进入本文分析,男6例,女3例,年龄4月龄至9岁。术前超声提示,三叶式和二叶式主动脉瓣分别为3例和6例;重度狭窄6例,中度狭窄1例,重度狭窄伴中度返流2例。9例均以自体心包再造或扩大主动脉瓣瓣叶。术后即刻与术前超声心动图比较：主动脉瓣最大跨瓣压差［（31.6±9.4）mm Hg vs（73.0±22.2）mm Hg, P=0.000］和主动脉瓣平均跨瓣压差［（15.8±18.3）mmHg vs （35.8±18.3）mmHg, P= 0.004］均下降。术后随访24～48（32±8）月,无死亡和再干预病例,未见严重不良事件,未见主动脉瓣重度狭窄或重度反流、升主动脉狭窄或扩张、主动脉瓣瓣环狭窄与扩张、瓣膜脱垂或瓣膜赘生物病例;3例患儿分别在随访18、24和12个月时出现瓣叶活动僵硬,瓣叶开放不完全。术后左室后壁厚径均呈下降趋势;末次随访时,8例患儿左室后壁厚径Z值（Z-LVPWd）均下降至正常水平（＜2）。结论：以自体心包修复主动脉瓣可改善先天性主动脉瓣狭窄患儿的血流动力学,手术风险低,术后早期疗效可,避免或延缓儿童主动脉瓣置换术,减少施行ROSS手术机会。     

先天性二叶式主动脉瓣及其相关并发症的发病机制研究进展

先天性二叶式主动脉瓣(bicuspid aortic valves,BAV)是最常见的先天性心血管畸形之一。早期症状不明显,大多通过心脏超声检查获得诊断。随着疾病发展,成年后可出现主动脉瓣狭窄或关闭不全、主动脉扩张、主动脉夹层和主动脉瘤等并发症,严重威胁患者生命健康。尽管其诊断及外科治疗方法已经明确,但是具体的发病机制...     

婴幼儿先天性气管狭窄伴复杂先心病的Ⅰ期纠治

目的：探讨婴幼儿先天性气管狭窄伴复杂先心病I期纠治的治疗效果。方法：2例手术年龄分别1.5岁和3岁的先天性气管狭窄伴法洛四联症患儿在体外循环下行气管狭窄纠治和四联症根治术。1例气管狭窄长约1.2cm，切除气管狭窄段，然后端端吻合；另1例气管狭窄长约6cm，切除3cm剪开形成两块补片，分别扩大剪开的气管前壁。总扩大气管狭窄段达6cm。结果：术后恢复良好。随访6个月-1年，呼吸平稳，CT示气管通畅，心脏超声检查无残余分流和梗阻。结论：纠治先天性气管狭窄半先心病，以I期手术治疗为好，不但术中在体外循环下纠治气管狭窄较安全，而且同时纠治先心病有利于手术后患儿康复。     

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??Abstract?? Objective To investigate the diagnosis and management of congenital supravalvular aortic stenosis. Methods Data of 26 cases is collected and analyzed retrospectively?? among which there were mental retardation in 10 cases??growth retardation in 12 cases??positive family history in 2 cases and other heart abnormalities in 4 cases. Results Local supravalvular aortic stenosis was proved in 26 cases by thoracic echocardiography. Catheterization and angiography was performed in 2 cases??and one patient died because of respiration and circulation failure after angiography. Computed tomography angiography was done in 12 cases. Surgical operation was conducted in 13 cases??and 11 patients recovered uneventfully. Of the other two patients??one died during operation??and the other was complicated with brain problem. Conclusions Echocardiography is the basic method for diagnosis; computed tomography angiography and/or catheterization is needed necessarily in establishing diagnosis. Surgical operation is feasible in correcting supravalvular aortic stenosis with satisfied recovery in short-term follow-up??and sometimes pulmonary artery plasty performed if necessary.     

Discrete subaortic stenosis after successful treatment of congenital aortic valve stenosis

Summary Two cases of discrete subaortic obstruction which developed in a previously normal left ventricular outflow tract of patients with congenital valvar aortic stenosis are described. These examples emphasize the need for careful scrutiny of the etiology of recurrent postoperative left ventricular outflow tract obstruction.     

先天性心脏病围手术期气管狭窄的综合治疗

目的 通过分析先天性心脏病围手术期气管狭窄患儿的治疗及转归,探讨不同原因导致气管狭窄的治疗方法.方法 回顾性分析2012年1月至2015年10月收治的60例气管狭窄合并先天性心脏病患儿的临床资料.其中,男42例,女18例;年龄1～144个月,平均4个月;体重(6.65±3.40) kg.先天性心脏病合并先天性气管狭窄39例,继发性气管狭窄21例.结果 先天性气管狭窄合并先天性心脏病39例,实施先天性心脏病矫治+气管狭窄旷置28例,先天性心脏病矫治+气管成形术5例,先天性心脏病矫治+气管支架置入1例;术后远期死亡共计4例,放弃手术治疗死亡4例,放弃治疗门诊随诊1例.继发性气管狭窄21例,实施心脏畸形矫治后气管软化狭窄减轻,不需手术治疗.结论 先天性心脏病合并先天性气管狭窄的主要致病原因在于其完全性软骨环导致气管内径增速缓慢,气道梗阻严重,即使实施心脏手术也不能完全改善其气管狭窄症状,必要时需同时实施气道成形术.继发性气管狭窄的主要致病原因在于气管临近大血管的压迫,缓解血管环畸形后气管狭窄即刻缓解,疗效满意,无需实施气管成形术.     

Supravalvar aortic stenosis: Discordance in monozygotic twins and reduction in severity of obstruction during childhood

Summary A monozygotic twin boy with supravalvar aortic stenosis had reduction in the degree of obstruction with body growth. His twin brother had normal cardiac anatomy. To our knowledge, this is the first report of improvement without intervention in a patient with supravalvar aortic stenosis and of discordance of supravalvar aortic stenosis in monozygotic twins.     

Congenital valvar aortic stenosis and abnormal origin of the right coronary artery: Rare combination with important clinical implications

Congenital valvar aortic stenosis in association with an abnormal coronary artery origin and distribution has not been previously reported. The right coronary artery arose in the left ventricular (LV) outflow tract and supplied much of the LV myocardium. Aortic valvotomy with standard antegrade cardioplegia resulted in infarction of the left ventricle. Aggressive attempts to ascertain the origin of the coronary arteries in right dominant coronary systems must be performed before any intervention in this group of patients.     

小儿先天性心脏病介入治疗进展

从1966年Rashkind等进行球囊房间隔造口术至今,先天性心脏病介入治疗已经经过了50余年的发展,从最初的导管检查、姑息手术到现在的根治性封堵、支架的植入及瓣膜的替换等,介入性心导管技术已经成为治疗先天性心脏病的主要手段之一。我国先天性心脏病介入治疗已取得长足进步,但与发达国家相比仍有一定差距,现就间隔缺损性疾病、主肺分流性疾病、瓣膜性疾病及内外科镶嵌治疗等介入治疗进展进行梳理总结,以期对我国先天性心脏病的介入治疗提供借鉴。     

小儿主动脉狭窄的心导管及心血管造影检查之评价

为评价心导管及心血管造影检查对小儿主动脉狭窄的诊断价值。应用左右心导管检测心室和大血管压力及血氧饱和度,左、右室及升主动脉造影显示狭窄部位和合并畸形,并以造影与超声心科检查作比较,结果：主动脉瓣上狭窄２５例,８例伴有外周体循环动脉狭窄。１６例伴有外周肺动脉狭窄,３例存在冠状动脉病变;主动脉瓣狭窄４３例,１８例单纯主动脉瓣供穿行球囊瓣膜成形术;主动脉瓣下狭窄４８例,４６合并其他先天性心脏病,仅２例为单纯主动脉瓣下狭窄,说明先天性主动脉瓣上及瓣膜狭窄时心导管及心血管造影仍很有必要,单纯主动脉瓣下狭窄,可不必作心导管和心血管造影。     

Development of a left atrial ball thrombus in a woman with complex congenital heart disease including congenital mitral valve stenosis

Summary A 20-year-old woman with complex cyanotic congenital heart disease, including severe congenital mitral stenosis and intact atrial septum, who developed a left atrial ball thrombus and an embolic phenomenon, is presented. Increased vigilance in this unique setting is necessary for the antemortem detection of this rare complication.