抗髓过氧化酶物自身抗体对MP0-ANCA相关性血管炎临床表现的影响

抗中性粒细胞胞浆髓过氧化物酶抗体（myeloperoxidase-an-tineutrophil cytopasmic antibody,MPO-ANCA）是抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（antineutrophil cytopasmic antibody associated vasculitis,AAV）的主要自身抗体之一,是我国AAV患者血清中的最主要自身抗体。临床研究报道,MPO-ANCA阳性母亲可通过胎盘传递自身抗体,导致新生儿出现MPO-ANCA相关性血管炎（MPO-ANCA associated vasculitis,MPO-AAV）的临床表现（肾小球肾炎和肺出血）［1］;AAV患者MPO-ANCA滴度与肾小球新月体形成数目及疾病的活动性相关［2-3］。Mark等［4］使用人MPO抗原主动免疫实验鼠,Xiao等［5］使用纯化的MPO-ANCA被动免疫实验鼠,均成功获得MPO-AAV的动物模型,目前研究［6-8］显示,MPO-ANCA为MPO-AAV的致病性自身抗体,其可通过激活中性粒细胞和血管内皮细胞、促进中性粒细胞趋化粘附和脱颗粒等炎症反应,导致 AAV 的临床损害。这一观点被已广泛接受。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎合并肺栓塞、下肢静脉血栓1例

<正>抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎( anti-neutrophilic cytoplasmic antibody associated with vasculitis, AAV) 是一组与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophilcytoplastic antibody, ANCA)相关的自身免疫性疾病(也称ANCA相关性血管炎),包括肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎,     

丙基硫氧嘧啶诱发ANCA相关性小血管炎1例及文献复习

抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV)是一类由ANCA介导、以大量中性粒细胞浸润血管壁、血管发生坏死性炎症为特征的自身免疫性疾病,因ANCA在韦格纳氏肉芽肿(WG)、Churg-Strauss综合征(CSS)、显     

中性粒细胞胞外诱捕网与ANCA相关性血管炎

中性粒细胞胞外诱捕网(NETs)是中性粒细胞活化时释放的网状物质,它具有抗感染、抗炎、促炎、促凝等多种生物活性,并参与多种自身免疫性疾病的病理进程。研究发现在抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)血管损伤部位存在NETs的高表达,而且AAV患者的外周血中NETs水平升高,并在AAV的发病机制中有重要作用。本文就NETs在AAV中的相关研究成果进行综述。     

MPO-ANCA相关性血管炎临床表现与近期预后的初探

抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）相关性系统性血管炎（ANCA—associated systemic vasculitis,AASV）是一组抗中性粒细胞胞浆抗体阳性并累及中、小血管的自身免疫性疾病。在我国ANCA相关性小血管炎的突出特点是病人血清ANCA多识别髓过氧化物酶（myeloperoxidase,MPO）,其中多数为显微镜下型多动脉炎（microscopic polyangiitis,MPA）,即使临床诊断为Wegener肉芽肿（WG）的病人,其ANCA识别MPO者也达半数以上。     

补体在ANCA相关性血管炎中作用的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associ-ated vasculitis,AAV)是一组影响中小血管的、严重危及生命的系统性自身免疫性疾病.AAV的病因和发病机制是多因素的,最初人们并不认为补体系统与AAV的发展有关.然而,动物及临床研究表明补体系统的激活,特别是旁路途径,对AAV的发展至关重要,补体激活产物C5a具有核心作用.本文主要对补体系统在AAV发病机制中的研究进展进行综述.     

血小板/淋巴细胞比率比值升高可能预示中国MPO-ANCA相关性血管炎患者进展至终末期肾病的风险较低全文替换

目的：血小板/淋巴细胞比值(platelet-to-lymphocyte ratio,PLR)作为一种新型炎症指标,在系统性红斑狼疮和IgA血管炎等炎症疾病中得到了研究。PLR是否可作为评估抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎患者疾病活动的生物标志物目前研究较少。本研究旨在探讨中国髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞浆抗体(myeloperoxidase-anti-neutrophil cytoplasmic antibody,MPO-ANCA)相关性血管炎患者诊断时的PLR与炎症反应及疾病活动度的关系,评估PLR是否能预测终末期肾病(end stage of renal disease,ESRD)的进展和全因死亡率。方法：收集MPO-ANCA相关性血管炎患者的临床、实验室、病理特征及预后资料。采用Spearman相关分析检验两个连续变量之间的关联。采用Cox回归分析PLR与ESRD或全因死亡率之间的相关性。结果：连续纳入190名MPO-ANCA相关性血管炎患者。基线PLR与CRP(r=0.333,P<0....     

ANCA相关性血管炎研究进展

 抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)是一类以小血管坏死性炎症和ANCA存在为特征的自身免疫性疾病,可以累及全身多系统,严重时可威胁生命,治疗后容易复发。本文就近年来关于AAV的流行病学、病因、发病机制、临床诊断方法等方面的研究进展,作简要综述。     

以肉芽肿性多血管炎起病的急性髓系白血病1例及文献复习

急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）是一组具有高度异质性的造血系统恶性肿瘤,肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis,GPA）是抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎（anti-neutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis,AAV）其中一种亚型,其发病与基因易感性、环境、感染等因素有关,也可继发于其他疾病引起的免疫应答紊乱。近年来,造血系统恶性肿瘤合并AAV的报道不断涌现,然而两者相关性尚未明确。本文报道以肺部血管炎起病并迅速出现血象异常的AML病例1例,并通过相关文献复习,探讨和总结两种疾病之间的关系。     

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎肾损害患者行血液透析1例报告

<正>抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性系统性血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV)是一种全身血管受累,临床表现以坏死性血管炎为主的多脏器损害的自身免疫性疾病。其中肾脏累及高达80%,是ANCA相关性血管炎损害的主要靶器官之一~[1],不及时有效治疗易于快速进展为终末期肾病,严重威胁患者生命。对该病早期诊断、及时合理的治疗和护理可控制病情进     

34例不明原因发热起病 MPO-ANCA 阳性患者随访分析

目的：初步探讨抗髓过氧化物酶中性粒细胞抗体(MPO-ANCA)阳性在不明原因发热(FUO)患者中的临床意义。方法34例 FUO 伴 MPO-ANCA 阳性患者纳入本研究,记录并分析其临床资料及诊治随访过程的病情变化。结果34例患者中9例考虑与感染和药物相关的 MPO-ANCA 阳性(A 组),其余25例发展为典型的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)(B 组)。两组间比较,B 组患者红细胞沉降率(P =0．002)、血清铁蛋白(P =0．002)、MPO-ANCA 水平(P =0．001)差异有统计学意义;B 组较 A 组患者伯明翰血管炎活动度评分(BVAS)(P =0．002)及损害器官数(P =0．044)更高,其中,肾功能损害在 B 组更加明显,血肌酐值更高(P =0．005);B 组中 MPO-ANCA 与 BVAS 间存在显著的相关性( P =0．036), A 组中这种相关性并不明显( P =0．503)。与 B 组相比,A 组患者经积极处理相关病因,AAV病情较轻且容易控制。结论检测 FUO 患者 MPO-ANCA有助于病因诊断,MPO-ANCA 阳性的 FUO 患者多为典型的抗中性粒细胞胞质髓过氧化物酶抗体相关性血管炎(MPO-AAV)的早期表现,少数可能由其他疾病(感染、药物等)诱发,识别后者并积极处理,对确定合理治疗方案非常重要。     

青年原发性血管炎2例分析

原发性小血管炎因部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-Beutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)密切相关,因而称之为anca相关性小血管炎(anca-associated vasculitis,AAV),它包括韦格纳肉芽肿病(Wegener’s granulomatosis,WG)、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)和变应性肉芽肿性血管炎(churg-strauss syndrome,CSS)~[1]。由于anca相关性血管炎临床表现不典型,ANCA相关性血管炎目前尚无统一诊断标准,可累及多个系统,易导致误诊、漏诊延误治疗。     

1 例 ANCN 相关性血管炎合并肺炎患者诊断与治疗的药学实践

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一种以小血管壁的炎症和纤维素样坏死为特征的血管炎。抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎常累及肺脏和肾脏,其中以肺部症状为主或首发的患者,常被误诊。临床药师通过参与1 例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎合并肺炎患者的诊断和治疗方案的调整,学习和探讨该类疾病及其并发症的诊断要点及治疗药物的选择,并复习治疗药物的监护重点。通过对治疗药物实施药学监护,可提高药物治疗的安全性和有效性。     

丙基硫氧嘧啶相关性血管炎的临床分析

目的对药物丙基硫氧嘧啶（PTU）相关性血管炎的临床特点和预后进行分析。方法回顾性分析近10年来国内报道过的47例PTU相关性血管炎病例,以及本院收治的1例以弥漫性肺出血伴呼吸衰竭为表现的PTU相关性血管炎病例。结果 PTU相关性血管炎是一种以抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（AAV）,女性多见,临床多表现为全身系统受累,肾脏和肺是最容易累及的脏器,与原发性血管炎所致的临床表现相似。PTU相关的血管炎以核周型ANCA（p-ANCA）阳性为主。确诊后停用PTU,给予糖皮质激素治疗有效。结论 PTU可诱发抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（AAV）,其发病与PTU服用的时间和剂量有一定相关性,及时停用及糖皮质激素治疗有效,其预后好于原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎又称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性小血管炎。是西方国家仅次于类风湿关节炎的最常见的自身免疫性疾病，其特点就是体内抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，因此又称之为ANCA相关性小血管炎。ANCA相关的原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病、显微镜下型多血管炎、变应性肉芽肿血管炎和原     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎治疗的循证医学证据

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎主要指韦格纳氏肉芽肿(Wegener’s granulornatosis．WG)、变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS),显微镜下小血管炎(micmscopic polyangitis,MPA)和坏死性新月体性肾炎。这类患者血液ANCA阳性率高达80％以上,临床将这些疾病称之为ANCA相关性小血管炎(AAV)。     

皮肤血管炎患者抗中性粒细胞胞浆抗体检测46例

0 引言 抗中性粒细胞胞浆抗体（anti—neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）是指针对中性粒细胞和单核细胞胞浆成份的一类自身抗体,临床上将其作为诊断系统性血管炎等疾病的血清学标志,又是研究这类疾病发病机制的重要方法．为探讨ANCA在皮肤血管性疾病患者发病机制中的意义,我们对46例皮肤血管炎患者进行了血清ANCA的检测,现报道如下．     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎又称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性小血管炎。是西方国家仅次于类风湿关节炎的最常见的自身免疫性疾病,其特点就是体内抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,因此又称之为ANCA相关性小血管炎。ANCA相关的原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病、显微镜下型多血管炎、变应性肉芽肿血管炎和原发性局灶坏死性肾小球肾炎。我国自20世纪90年代初才开始ANCA的检测,对ANCA相关小血管炎认识相对较迟。目前国内对该类疾病的认识水平在不同地区之间仍存在较大     

以脓血便为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎一例报道并文献复习

血管炎可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂且缺乏特异性,20%～30%患者出现胃肠道受累。本文报道了1例以脓血便为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）患者,通过文献复习,对AAV的病理机制、临床症状、治疗进行讨论,旨在提高临床医师对AAV胃肠道表现的认识。     

ANCA相关性血管炎肾损伤的诊疗进展

抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)是一类以小血管坏死性炎症和ANCA存在为特征的自身免疫性疾病,肾脏是常见受累的器官,典型表现为急性肾损伤。AAV的肾脏基本病理变化以寡免疫复合物沉积的坏死性新月体肾炎为特征。近年来越来越多的机制研究表明,补体、尤其是补体旁路途径的活化在AAV的发病中发挥了重要的作用。诱导缓解治疗是临床治疗 AAV的关键。糖皮质激素联合环磷酰胺是标准治疗方案,利妥昔单抗则可作为难治性血管炎的替代治疗。对环磷酰胺耐药、反复发作的AAV患者,吗替麦考酚酯联合糖皮质激素治疗可能有效。激素冲击联合血浆置换治疗重症AAV疗效肯定。以补体C5a受体为靶点的研究,初步结果显示出了其治疗AAV的有效性和安全性。本文结合病理及发病机制, 就近年来关于AAV诱导治疗方面的研究进展作简要综述。