非感染性主动脉炎患者的单中心回顾性分析

 目的 总结非感染性主动脉炎患者的临床特点。方法 回顾性分析2010年1月至2017年12月于复旦大学附属中山医院心脏外科和（或）风湿免疫科住院诊治的124例非感染性主动脉炎患者术前的一般资料、实验室和辅助检查以及手术后转归等。结果 124例患者中有大动脉炎45例（36.3%）、孤立性主动脉炎40例（32.3%）、白塞病37例（29.8%）、巨细胞动脉炎2例（1.6%）,以中重度主动脉瓣关闭不全最常见（82例,66.1%）。大动脉炎组女性更多见（3.5：1）,孤立性主动脉炎组发病年龄[（53.5±9.4）岁]及诊断年龄[（55.0±9.3）岁]更大（P<0.05）。97例（78.2%）接受手术治疗,其中1次手术69例、≥ 2次手术28例,有44例（45.4%）接受术前糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗。初次手术以主动脉瓣置换术（40.2%）、Bentall术（23.7%）、冠脉搭桥术（11.3%）最常见,术后收缩压得到显著改善[（119.2±38.1） mmHg vs.（108.9±37.9） mmHg,P<0.001]。≥ 2次手术以主动脉瓣瓣周漏（19例,67.9%）为主要原因,其中白塞病（13例,68.4%）多见,仅7例（36.8%）患者在术前接受了糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗。与97例手术患者相比,27例未做手术的患者中,合并糖皮质激素和（或）免疫抑制剂治疗（63.0%）者比例更高、诊断年龄[（41.6±16.4）岁]更年轻、女性（74.1%）更多见,其中17例（63.0%）患者通过糖皮质激素和（或）免疫抑制剂治疗后延期手术。结论 非感染性主动脉炎主要见于大动脉炎、孤立性主动脉炎、白塞病等原发性系统性血管炎患者,以主动脉瓣关闭不全最常见。内科治疗有助于控制炎症、延缓手术,手术治疗有助于改善血压。未经过内科治疗的白塞病患者更易出现术后瓣周漏。     

大动脉炎39例临床分析

目的 探讨大动脉炎(takayasu artertis,TA)的临床特点、受累血管分布特征及治疗转归,提高对多发大动脉炎的认识.方法 回顾性分析39例TA患者的临床资料.结果 39例患者中男5例,女34例,男:女=1∶6.8,平均发病年龄(32.7±12.3)岁,以17 ～40岁发病者最多(70.3％),20.5％的患者发病时年龄＞40岁.19例(48.72％)患者无脉症/脉搏不对称,14例(30.78％)患者出现血管杂音以颈部或锁骨上最常见.6例患者以脑梗死起病.受累血管分布情况:升主动脉及(或)主动脉弓6例(15.4％);胸主动脉3例(7.7％);腹主动脉5例(12.8％).19例(48.7％)患者ESR升高,16例(41.0％)患者C反应蛋白升高.9例患者伴有心脏损害,以主动脉瓣关闭不全多见(4例).36例患者接受药物治疗,26例患者使用激素治疗,92.3％的患者接受治疗后病情好转.结论 大动脉炎女性多发;对于青壮年起病的脑梗死应考虑大动脉炎的可能;大动脉炎心脏损害并不少见;糖皮质激素及免疫抑制剂治疗可有效控制患者病情.     

自身免疫性溶血性贫血临床分析

目的:了解自身免疫性溶血性贫血的临床特征和治疗,以加深对该病的认识。方法:对我院1997~2006年诊断自身免疫性溶血性贫血的临床资料进行回顾性分析。结果:①80例中病因明确者26例(32.5%),感染性疾病10例(38.7%),且感染是疾病复发或病情加重最常见的诱因,与药物有关病例3例(12.5%)。②抗体分型与临床预后相关:IgG C3型溶血较重,C3型较轻,IgG型介于两者之间;C3型完全缓解率较高。③误诊病例9例(11.2%)。④糖皮质激素加免疫抑制剂治疗或糖皮质激素加大剂量免疫球蛋白治疗优于单用糖皮质激素治疗(P<0.01)。结论:自身免疫性溶血性贫血抗体分型与临床及预后相关;基础疾病的追查及治疗有重要意义;应重视临床表现及实验室特征以防止误诊病例的发生;糖皮质激素加免疫抑制剂或加用大剂量免疫球蛋白的治疗方法为优。     

胸腹联合伤51例诊治体会

目的:对胸腹联合伤患者的临床特点进行分析,总结治疗胸腹联合伤的诊断和手术方法,从而降低胸腹联合伤的误诊率及死亡率。方法:对51例胸腹联合伤患者的临床资料进行回顾性分析。治疗前确诊46例,误诊5例,误诊率9.80%。51例患者中有2例患者于手术前死亡外,有42例患者进行了手术治疗,另有7例患者或其家属要求进行保守治疗,两种患者根据是否接受了手术治疗而分为研究组和对照组。结果:研究组患者中39例痊愈,仅有1例患者死亡,死亡率仅为7.14%。对照组的7名患者中仅有一例患者痊愈,其余6例均救治无效死亡,死亡率高达85.71%。结论:胸腹联合伤具有病情严重复杂、误诊率及死亡率高等特点,临床治疗应对体检、X线检查等多方面检查结果做出综合性判断,应及时制定出合理有效的治疗方法,避免出现因保守治疗不能有效控制病情导致患者死亡,从而降低误诊率及死亡率,提高诊断治疗水平。     

复发性多软骨炎累及气道二例并文献复习

目的探讨复发性多软骨炎累及气道的诊断及治疗方法。方法报道2例累及气道的复发性多软骨炎患者的临床资料,总结其诊断和治疗经验,并复习相关文献。结果 2例患者均为老年男性,临床表现为咳嗽、气促、发热等,在基层医院均被误诊。肺功能示阻塞性通气功能障碍。吸气相胸部CT扫描可显示受累气道的形态异常：大气道管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄,大气道软骨区的钙化;以气管前、侧壁软骨部增厚为主,后壁的膜部多不受累。呼气相胸部CT扫描可显示气管支气管的功能异常,管壁软化塌陷。2例患者经单用糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后病情改善。结论复发性多软骨炎致气道狭窄患者容易误诊,胸部CT能很好地显示气道壁的变化,对本病的诊断有重要价值。糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗能改善患者病情。     

大动脉炎肺动脉受累患者的临床特征研究

目的探讨大动脉炎肺动脉受累患者的临床特点,以提高对该病的认识。方法回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2007年1月至2017年8月间收治大动脉炎肺动脉受累患者的临床资料。结果 10年间安贞医院共收治大动脉炎患者233例,肺动脉受累患者17例,占同期所有大动脉炎患者的7.3%。其中,男3例,女14例,男女比例1∶4.67。确诊年龄16~59岁,平均(40±13)岁。临床表现最常见的症状为活动后气促(15例,88.2%),最主要的体征为双上肢收缩压差10 mm Hg(9例,52.9%),其次为脉搏减弱或无脉(6例,35.3%)以及受累血管局部可闻及血管杂音(6例,35.3%)。超声心动图检查发现13例患者有肺动脉高压,肺动脉造影显示多累及肺叶、段动脉,单侧多于双侧,右侧多于左侧。13例患者接受糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,11例抗凝或抗血小板治疗;5例行降肺动脉压的靶向治疗。结论大动脉炎肺动脉受累患者的临床表现无特异性,误诊率高。应提高大动脉炎合并肺动脉受累的早期诊断意识,及早干预,改善患者预后。     

彩色多普勒超声对多发性大动脉炎的诊断价值

目的探讨超声对多发性大动脉炎的诊断价值。方法回顾性分析5例多发性大动脉炎患者的病变段血管声像图改变。结果彩色多普勒超声显示:5例患者中,2例头臂动脉型;1例胸腹主动脉型;1例肾动脉型;1例混合型。超声表现均为病变血管外中膜增厚不均匀,管壁不同程度狭窄,甚至闭塞。结论多发性大动脉炎所累及的血管多以头臂型为著,彩色多普勒超声能较准确、较直观地显示多发性大动脉炎血管受累的性质和范围,是诊断多发性大动脉炎的有效方法之一,可作为临床首选的方法 。     

急性主动脉夹层17例误诊分析

目的:分析急性主动脉夹层误诊原因,提高对主动脉夹层的认识,减少误诊.方法:分析我院17例急性主动脉夹层患者的误诊原因及确诊方法.结果:本组病例误诊率为40.5%,死亡7例,转上级医院手术治疗4例,植入覆膜支架1例,经保守治疗病情稳定出院5例.结论:主动脉夹层症状表现复杂,误诊率及死亡率均较高.     

系统性红斑狼疮所致急腹症3例报告

目的提高对系统性红斑狼疮所致急腹症临床特点的认识,减少误诊误治。方法对3例系统性红斑狼疮所致急腹症患者临床资料进行回顾性分析。结果3例患者出现急腹症时均处于狼疮活动期,其中2例出现假性肠梗阻,予以大剂量糖皮质激素和环磷酰胺治疗,病情缓解;另1例误诊为外科急腹症,予以手术治疗,术中发现回肠末端肠管呈节段性缺血改变,术后予以大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,病情稳定。结论系统性红斑狼疮可表现为急腹症,狼疮活动是急腹症的重要原因,加大糖皮质激素剂量或联用免疫抑制剂治疗有良好疗效,尽量避免手术治疗。     

免疫抑制剂治疗进展期IgA肾病疗效观察

目的观察糖皮质激素和免疫抑制剂对进展期IgA肾病的疗效。方法本研究纳入1208例肾活检诊断为IgA肾病的患者,估算肾小球滤过虑(eGFR)水平将201例患者分为支持治疗组,糖皮质激素治疗组,免疫抑制剂治疗组。研究终点为患者达到终末期肾病(eGFR<15mL/min或接受肾脏替代治疗)或eGFR较基线降低50%。分析患者肾脏存活情况和预后不良危险因素。结果三组间肾脏存活情况具有统计学差异。支持治疗组78%的患者在随访期间达到肾脏终点,糖皮质激素治疗组63%的患者达到终点,而糖皮质激素加免疫抑制剂治疗组仅49%的患者达到终点,差异有统计学意义(P<0. 05)。糖皮质激素治疗组和糖皮质激素加免疫抑制剂治疗之间则差异无统计学意义(P=0. 58)。三组间3年肾存活比例差异有统计学意义(P<0. 05),支持治疗组(34%),糖皮质激素治疗组(50%)和糖皮质激素加免疫抑制剂组(52%)则更高。5年肾存活情况三组间差异无统计学意义(P=0. 24)。结论糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂能在短期内改善进展性Ig A肾病患者的肾脏预后。     

大动脉炎外科治疗的经验和新进展(附236例报告)

目的探讨对大动脉炎所致的主动脉及其分支狭窄或阻塞,以及升主动脉扩张所致的心脏瓣膜损害外科治疗的经验和新进展.方法自1962年4月至2002年6月共手术治疗大动脉炎236例,其中施行血运重建术131次,包括头臂动脉血运重建术8次,胸、腹主动脉血运重建术60次(升主动脉-腹主动脉人工血管搭桥术47次),其他动脉血运重建术59次;肾切除术106次;主动脉瓣置换或主动脉根部置换术20例.结果术后手术死亡率为2.12%(5/236),死于血运重建术后血管再阻塞4例,凝血机制障碍1例;平均随访8.2年,随访死亡19例,远期死亡率为8.23%;再次手术19例,再手术率为8.23%.其中因血运重建失败或大动脉炎进展再次手术12例,主动脉瓣置换术后瓣周漏再次手术7例.5年及10年生存率分别为93.1%和90.1%.结论手术时机和手术方法的选择,以及术前、术后长期抗炎治疗有助于提高大动脉炎患者的外科疗效.     

慢性主动脉周围炎临床分析

目的了解我国慢性主动脉周围炎患者的临床特点,提高对该疾病的认识.方法对28例确诊慢性主动脉周围炎患者的临床资料进行回顾性分析,28例中男∶女＝4.5∶ 1,平均年龄52.8岁.结果 28例中20例（71.4%）为特发性腹膜后纤维化,5例（17.8%）为炎性腹主动脉瘤,3例（10.7%）为主动脉瘤周围腹膜后纤维化.最常见的症状是腹痛9例（35.7%）、腰痛7例（25%）、体重减轻7例（25%）、腹胀5例（17.8%）和下肢浮肿5例（17.8%）.CT和MRI检查发现腹膜后软组织影.10例患者是经病理学检查确诊.17例（85%）特发性腹膜后纤维化患者经B超声检查发现有肾积水,7例经B超声检查发现为腹主动脉扩张.20例中有8例进行手术治疗,17例采用糖皮质激素和/或免疫抑制剂和/或他莫昔芬治疗.1例合并强直性脊柱炎,1例合并未分化结缔组织疾病.无并发其他器官纤维化疾病者.5例炎性腹主动脉瘤患者均有典型影像学表现,其中3例经病理学检查证实.3例动脉瘤周围腹膜后纤维化患者均被误诊为特发性腹膜后纤维化或腹主动脉瘤.结论慢性主动脉周围炎是一种罕见自身免疫性风湿病,以特发性腹膜后纤维化为最多见.无特异临床症状,但可以合并自身免疫性风湿病或自身抗体,确诊有赖于影象学证据和病理学检查.糖皮质激素联合免疫抑制剂或他莫昔芬可以缓解病情.     

54例天疱疮初次住院患者临床回顾分析

目的:总结54例初次住院天疱疮患者的临床特点及治疗经验?方法:分析2009年8月~2014年12月在南京医科大学第一附属医院皮肤科初次住院治疗的天疱疮患者的临床表现?实验室及病理检查?治疗方案及并发症等情况?结果:54例住院患者以寻常型天疱疮及红斑型天疱疮为主,临床可见皮肤水疱和(或)黏膜水疱性损害,组织病理检查为表皮内水疱,收治的54例患者中53例均系统使用糖皮质激素治疗,大多联合免疫抑制剂(主要为甲氨蝶呤或环磷酰胺),49例经治疗后痊愈或显效,总有效率90.74%,寻常型天疱疮和红斑型天疱疮在最大糖皮质激素使用量?最大激素量维持时间及住院天数方面无显著差异(P > 0.05),副肿瘤性天疱疮的预后较差,低白蛋白血症和感染是影响预后的危险因素?结论:系统使用糖皮质激素是治疗天疱疮的首选,视病情联合使用免疫抑制剂可增加疗效,积极纠正低白蛋白血症和防治感染有利于病情缓解?     

广泛型大动脉炎1例

大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性的炎性疾病,病变位于主动脉弓及其分支最为多见;一般临床分为4种类型:头臂动脉型;胸、腹主动脉型;肺动脉型和广泛型[1].广泛型大动脉炎临床少见,极易误诊,我科经数字减影血管造影证实1例,报告如下.     

儿童系统性红斑狼疮33例临床分析

[目的]探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床特征、治疗及预后。[方法]回顾性分析33例SLE患儿的临床资料。33例患儿首发症状以面部红斑、发热及关节炎为主;临床表现中肾脏受累87.88%,血液系统受累81.82%。病情活动性(SLEDAI积分)以中至重度活动为主(84.85%)。实验室检查以补体C3降低(93.94%),ANA阳性(90.91%)和ds-DNA阳性(78.79%)为主。14例肾脏病理活检中,Ⅳ型占42.86%。[结果]糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后,病情缓解;17例重症病例,在甲泼尼龙冲击治疗后快速控制病情。5年生存率85.71%(12/14)。[结论]儿童SLE起病形式多样,临床表现复杂,早期诊断困难;儿童SLE最易累及肾脏,早期肾脏活检,联合免疫抑制剂正规治疗,可改善预后;甲泼尼龙冲击治疗可快速控制病情。     

临床护理路径在难治性肾病综合征中的应用

目的 探讨难治性肾病综合征的临床护理.方法 对我院35例住院病人的临床资料进行回顾分析.结果 完全缓解25例,占71.4%;部分缓解6例,占17.2%;无效4例,占11.4%;总有效率88.6%.结论 要向患者讲明糖皮质激素、免疫抑制剂以及抗凝药物的药理作用和不良反应.不可随意减量或停药,随时记录治疗过程中的病情变化.注意患者的个人卫生、病房卫生以及护理人员的无菌操作,减少感染机会,预防复发.     

35例IgA肾病患者糖皮质激素治疗效果分析

目的：观察糖皮质激素对Ig A肾病的治疗效果。方法：选取35例经过糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗的Ig A肾病患者的临床资料进行分析。结果：糖皮质激素治疗后显效15例、有效13例、无效7例,有效率80%。结论：糖皮质激素能够减少Ig A肾病患者尿蛋白含量,值得临床应用。     

彩超与TCD联合检查头臂型大动脉炎

目的 探讨经颅多普勒与彩色多普勒超声联合检查头臂型大动脉炎的价值.方法 应用彩超和TCD检查7例头臂型大动脉炎患者的颅内和颅外动脉,分析二维及血流动力学指标.结果 头臂型大动脉炎病变多位于颅外动脉起始段或近心端(84%);颅外段动脉狭窄程度与颅内动脉流速呈大致负相关.结论 彩超与TCD联合检查头臂型大动脉炎,对于了解动脉炎所致血管狭窄的分布情况及分析颅外动脉狭窄或闭塞对颅内循环的影响具有重要诊断价值.     

多发性大动脉炎的超声诊断价值

目的探讨多发性大动脉炎的二维及彩色多普勒超声图像特点,提高超声对本病诊断的准确性。方法对29例多发性大动脉炎患者病变段血管进行二维及彩色多普勒超声检查,分析病变段血管的声像图改变。结果29例多发性大动脉炎患者中头臂型15例,混合型12例,肾动脉型1例,胸腹主动脉型1例,病变段血管内壁增厚,回声减低,致管腔不同程度狭窄,为21%~95%。并发锁骨下动脉盗血综合征2例,颈总动脉闭塞8例。结论多发性大动脉炎累及血管最多为头臂型,其次为混合型。二维及彩色多普勒超声检查病变段血管的形态学及血流动力学改变,可作为临床诊断多发性大动脉炎的常规方法。     

既熟悉又陌生的疾病：大动脉炎

大动脉炎是一种主要累及主动脉及其主要分支的大血管炎，属于少见病，东亚国家多发，病因及发病机制尚不十分清楚。40岁前女性多发，有较高的病死率及致残率。诊断主要依据临床特征及影像学证据。影像学检查在诊断及病情评估疗效判定中起关键作用。治疗主要是糖皮质激素联合免疫抑制剂。生物制剂对传统治疗无效者可能有效。部分患者需手术治疗。一些新的治疗靶点可能成为治疗的新突破。