POEMS综合征的诊断、治疗和预后

POEMS综合征是一种与浆细胞病变相关的多系统病变，1956年由Crow等人首次报道，也叫做Crow—Fukase综合征、PEP综合征、Takatsuki综合征。POEMS综合征的的最主要临床特征包括：多发性神经病变（Polyneuopathy，p）、脏器肿大（Organomegaly，O）、内分泌病变（Endocrinopathy，E）、M蛋白（M—protein，M）和皮肤改变（Skinchanges，S）。1980年Bardwick等人根据该病的这5种主要临床特征将其命名为POEMS综合征。随着临床实践的不断探索，POEMS综合征的诊断标准和治疗不断有新进展。现综述如下。     

POEMS综合征文献复习（附1例临床报道）

POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，进行性多发性神经病变（Polyneuroparhy，P）、器官（肝脾）肿大（Organomegaly，O）、内分泌紊乱（Endocrinopathy，E）、M蛋白增高（M protein，M）、皮肤改变（skinchanges，S）并常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指（趾）和心衰等症状，取其头一个字母组合并命名为POEMS综合征。我院2005年收治1例报道如下并作献复习。     

POEMS综合征文献复习（附1例临床报道）

POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，进行性多发性神经病变（Polyneuroparhy，P）、器官（肝脾）肿大（Organomegaly，O）、内分泌紊乱（Endocrinopadly，E）、M蛋白增高（Mprotein，M）、皮肤改变（skin changes，S）并常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指（趾）和心衰等症状，取其头一个字母组合并命名为POEMS综合征。我院2005年收治1例报道如下并作献复习。     

以POEMS综合征为表现的Castleman病1例报告

1临床资料POEMS综合征又名Crow-Fukase综合征,为一种较为少见的临床综合征,发病机制不明,现认为是一种与浆细胞疾病有关的多系统病变。我科收治1例表现为POEMS综合征的Castleman病例,现报告如下:     

POEMS综合征15例临床分析

POEMS综合征又称Crow—Fukase综合征，是一种与浆细胞病有关的多系统疾病。它的命名由5个主要临床表现的第一字母组成，即多发性神经病（polyneuropathy，P），脏器肿大（organomegaly，O），内分泌病变（endocrinopathy，E），M-蛋白（M—protein，M）及皮肤改变（skinchang，S）等症状。本病症状体征复杂，可引起全身多脏器受损，往往不能及时正确诊断，极易导致误诊。现将1996年6月-2005年3月我院收治的15例POEMS综合征并结合文献复习，对本病的病因、临床表现、治疗做综合分析，对其发病机制进行探讨。     

POEMS综合征1例报道及相关文献复习

POEMS综合征是一种与浆细胞异常有关的多系统疾病,主要表现为:多发性神经病变(poly-neuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病变(endocrinopathy)及M蛋白血症(M protein)、皮肤改变(skin changes),取各种病变英文首字命名为POEMS综合征.POEMS综合征的病因目前尚不明确,诊断标准尚有争议,治疗方法未能标准化.     

以腹胀、双下肢水肿、气促为表现的POEMS综合征1例及文献复习

POEMS综合征是一种少见的副肿瘤性疾病。中南大学湘雅医院消化内科收治1例60岁女性POEMS综合征 患者，其腹胀病史超过1年，并伴有严重的双下肢水肿及气促；检查结果提示多发性周围神经病变、M蛋白血症、脾 肿大、淋巴结肿大、甲状腺功能减退、血管外容量负荷超载、硬化性骨病变、VEGF升高和肺动脉高压。根据POEMS 综合征的最新诊断标准，患者满足2个强制性主要标准、2个其他主要标准和3个次要标准，排除鉴别诊断后POEMS 综合征诊断明确。患者接受地塞米松及来那度胺治疗，临床症状得到明显改善。POEMS综合征的发病机制尚不完全 清楚，VEGF水平的升高可能与上述临床表现有关。该患者病史超过14个月，严重影响其生活质量，临床上应提高对 POEMS综合征早期诊断和早期治疗的意识。     

POEMS综合征——附2例报告

目的 :提高对POEMS综合征的认识。方法 :报告 2例POEMS综合征 ,并进行文献复习。结果和结论 :POEMS综合征是以进行性多神经病变、脏器肿大、内分泌病、M蛋白血症和皮肤改变以及浆细胞恶性增生为特征的一种较少见的系统性疾病。目前病因和发病机理还不完全清楚 ,可能与浆细胞瘤、自身免疫、人类疱疹病毒 8感染等因素有关。治疗以强的松和免疫抑制剂为主。一个或多个部位骨硬化损害的放疗或手术切除可能改善多发性神经病变 ,甚至引起本病完全缓解。     

POEMS综合征2例

POEMS综合征为多发性周围神经病（polyneuropathy）、器官肿大（organomegaly）、内分泌紊乱endocrinopathy）、M蛋白血症（M protein）、皮肤改变（skin chages）的首字母缩写,是一种与浆细胞异常有关的多系统疾病,以多发性周围神经病及单克隆浆细胞增生为主要表现。临床少见,笔者遇到2例,现报道如下。     

POEMS综合征29例临床分析

目的分析POEMS综合征的临床特征,加深对POEMS综合征的认识。方法回顾性分析近6年来确诊的29例POEMS综合征的临床特点,结合相关文献进行分析。结果所有病例均有周围神经病变,多伴有肝、脾和（或）淋巴结肿大、多种内分泌病变、皮肤改变、水肿及骨髓浆细胞增多。结论 POEMS综合征是一少见的多系统损害疾病,临床表现复杂多样,诊断较难。对不明原因周围神经损害的患者,特别是合并皮肤改变、肢端水肿或者内分泌及代谢异常症状时要想到该病的可能。     

POEMS综合征相关血栓/栓塞临床特征及危险因素的Meta分析

目的探讨POEMS综合征相关血栓/栓塞发生的特征及危险因素。方法检索PubMed、Embase和WebofScience数据库中POEMS综合征相关血栓/栓塞事件的病例研究,对文献进行筛选及质量评价,使用Revman5.3统计软件分析。结果检索获得181篇文献,符合纳入标准5篇,共收集到POEMS综合征患者974例,其中POEMS综合征相关血栓/栓塞患者144例。性别（OR=1.19,95%CI：0.79～1.77,P＞0.05）、肺动脉高压（OR=1.47,95%CI：0.81～2.69,P＞0.05）、脾脏肿大（OR=1.22,95%CI：0.78～1.91,P＞0.05）、淋巴结肿大（OR=1.10,95%CI：0.70～1.71,P＞0.05）、Castleman病（OR=1.05,95%CI：0.55～2.01,P＞0.05）、皮肤病变（OR=1.17,95%CI：0.63～2.17,P＞0.05）、骨髓浆细胞增多（OR=2.54,95%CI：0.75～8.57,P＞0.05）、硬化性骨病（OR=0.86,95%CI：0.52～1.41,P＞0.05）、血小板水平（SMD=0.35,95%CI：-0.47～1.16,P＞0.05）、VEGF水平（SMD=-0.02,95%CI：-0.33～0.29,P＞0.05）在无血栓/栓塞和血栓/栓塞患者间比较均无统计学差异;肝脏肿大（OR=0.61,95%CI：0.37～1.00,P＜0.05）、神经病变（OR=2.32,95%CI：1.12～4.85,P＜0.05）对POEMS综合征相关血栓/栓塞发生有影响。结论性别、肺动脉高压、脾脏肿大、淋巴结肿大、Castleman病、皮肤病变、骨髓浆细胞增多、硬化性骨病、血小板水平、VEGF水平对POEMS综合征相关血栓/栓塞发生无影响,伴有肝脏肿大和神经病变者发生POEMS综合征相关血栓/栓塞风险高。     

POEMS综合征1例报告

POEMS综合征是可导致多系统多器官受到损害的浆细胞异常增生性疾病。其主要表现为：多发性神经病（Polygneuropathy）、脏器肿大（Organomegaly）、内分泌病（Endocrinopathy）、M蛋白（M—protein）和皮肤改变（Skin—changes）。取其英文之首字母，称为POEMS综合征，通常义称为Crow—Fukase综合征”尽管在国内外已有不少报道，但仍有很多方面不甚了解，临床漏诊、误诊屡见不鲜。最近我院收治1例，特报告如下。     

肾小球样血管瘤提示POEMS综合征的诊断

POEMS是多发性神经病变、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白和皮肤改变的首字母缩略词。目前人们对这种起源于潜在浆细胞增生症的副癌综合征知之甚少。肾小球样血管瘤被认为是POEMS综合症皮肤改变的特殊标记。本文报道一例68岁男性患者，因多发性血管瘤就诊于皮肤科，经组织活检诊断为肾小球样血管瘤，随后进一步研究确诊为POEMS综合征。     

POEMS综合征一例报告

POEMS综合征是一种与浆细胞异常有关的多系统损害综合征,其临床表现复杂多样,其中以多发性神经病变、脏器肿大、内分泌病、M蛋白血症及皮肤改变为多见。病因目前尚不明确,诊断标准尚有争议,治疗方法也未能标准化。本文报告1例POEMS综合征,并复习相关文献,报告如下。     

POEMS综合征研究进展

POEMS综合征是一种少见的多系统病变[1],主要特征为多发性神经病变（P）,器官肿大（O）,内分泌障碍（E）,单克隆γ球蛋白病（M）,皮肤改变（S）,致残率较高。为了能更好地深入了解此病,现就该病的临床特征及治疗进行综述如下。〈br〉 1临床特征〈br〉 POEMS综合征发病年龄分散,可见于15岁~45岁患者。发病有明显性别差异,男性多发。相关症状有：多发性周围神经病变、单克隆γ球蛋白病、硬化性骨病、内分泌疾病等。     

达雷妥尤单抗联合方案治疗POEMS综合征1例并文献复习

<正>POEMS(polyneuropathy,organomegaly,endocrinopathy,M-protein and skin changes)综合征是一种单克隆浆细胞异常增殖的副肿瘤综合征,患病率约为0.3/10万^[1]。该病累积神经、内分泌、骨骼、免疫及造血等系统,临床上诊断需要2个基本要素:多发性周围神经病和单克隆浆细胞病^[2]。周围神经病变是超过60%的POEMS综合征患者的首发症状,不少患者早期就诊于神经内科并被误诊为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)等原发性神经系统疾病^[3]。由于神经病变进展缓慢、致残率高,多数患者就诊时症状严重且已造成神经不可逆性损伤,给患者生活带来极大不便,因此早识别、早诊断、及时治疗至关重要。本文报告1例采用达雷妥尤单抗(Daratumumab,Dara)联合方案治疗伴有严重周围神经病变的POEMS综合征,分析了神经病变的发病机制,并强调了POEMS...     

以色素沉着为首发表现的POEMS综合征1例报告

目的 总结原发性肾上腺皮质功能减退的诊断思路及POEMS综合征的内分泌改变的临床特点.方法 对1例“乏力、色素沉着3年”为主诉的原发性肾上腺皮质功能减退患者进行临床分析及病因探讨,复习文献并总结临床特点.结果 患者以乏力、消瘦、皮肤色素沉着为主要表现;化验提示贫血,单克隆免疫球蛋白,VEGF升高;合并脾大、淋巴结肿大;存在亚临床肾上腺皮质功能减退,肾上腺结构未见异常;合并多发周围神经病变;淋巴结活检符合浆细胞型Castleman病.最终确诊为POEMS综合征.本例患者存在亚临床肾上腺皮质功能减退,为POEMS综合征的表现之一.结论 原发性肾上腺皮质功能减退应进一步查找其病因.内分泌改变是POEMS综合征常见的临床表现.色素沉着可能为系统性疾病(如POEMS综合征)的皮肤改变,应进一步挖掘其病因.Castleman病是POEMS综合征的常见病因,淋巴结结构可有特征性改变,确诊需完整淋巴结的病理.     

POEMS综合征合并脓气胸1例康复治疗体会

POEMS综合征是一种罕见的与浆细胞有关、累及人体多系统的疾病。临床上以多发性神经病变、内脏器官肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤改变为主要特征，起病隐袭，呈进行性发展，病因未明，且尚无有效治疗方法，多数病例在6月至7年（平均33月）内死亡。本病常合并胸、腹水，加之长期服用激素，如处理不当则易发生腹水感染和脓胸。我院于2005年收治1例POEMS综合征合并脓气胸患者，经精心治疗和护理，病人病情稳定出院。现报告如下。     

POEMS综合征研究进展

POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病(polyeuropathy)、脏器肿大(organpomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白血症(M-protein)和皮肤病变(skin change)为特征。又称Crow综合征、Crow Fukase综合征、PEP综合征、Takatsuki综合征、Shimpo综合征、Nakanishi综合征，1980年Bardwish取本病的五大临床特征的英文首字母，命名为POEMS综合征^[1]。我国自1987年开始陆续报道，近年病例日渐增多，涉及到神经、内分泌、血液和皮肤科等各专业领域，常易误诊。现将近年来研究进展综述如下，以引起警惕。     

POEMS综合征

POEMS综合征是临床上一种少见的多个系统病变。一般认为是由于浆细胞异常增生或浆细胞瘤导致的免疫系统功能受损。该病于1958年由Crow首次描述,1980年Bardwick总结并提出五大典型症状：多发性神经病变（polyneuropathy）,器官肿大（organomegaly）,内分泌障碍（endocrinopathy）,单克隆γ球蛋白病（monoclonal gammopathy）,皮肤改变（skinchange）。1984年由日本学者Nakanis用其开头的五个大写字母将其命名为“POEMS综合征”,因此又称为Nakanis综合征。由于该病临床上比较少见,且临床表现复杂多变,容易误诊。