肝移植治疗原发性胆汁性肝硬化的疗效分析

目的 观察原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者和移植肝的实际生存时间,肝移植后死亡的原因及肝移植后的复发率。 方法 根据QLTS的数据库中的随访资料,回顾性分析52例共接受54次肝移植的PBC患者。52例PBC肝移植患者中,平均年龄(5 3.2±6.7)岁,平均随访时间是(5 5.4±11.3)个月。分析术前的临床特征、移植后生存情况和死亡原因,采用欧洲模式计算未接受肝移植患者和接受肝移植的患者的生存率。 结果 PBC肝移植患者的1、5、1 0年的实际生存率分别为8 8.4％、80.1％和76.9％,未接受肝移植患者实际生存率分别为80.9％、6 5.4％和19.8％。PBC患者移植后的生存率比未接受肝移植的患者(欧洲模型)预期生存率高。有6例患者经肝活检后证实PBC复发,平均复发时间(34.1±10.2)个月。肝移植术后死亡的原因是多器官功能衰竭、腹腔内出血、肾功能衰竭、败血症及心血管疾病。 结论 肝移植可提高P B C患者的生存率,延长其生存时间。     

原发性胆汁性肝硬化肝移植的时机和预后

原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者肝移植预后良好,在西方国家PBC是成人肝移植最多的原发疾病之一,本文就PBC肝移植的适应证作一讨论.     

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征的临床病理研究

目的 探讨自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化（AIH-PBC）重叠综合征的临床病理特征及治疗应答。方法 对具有肝穿刺标本的16例PBC—AIH重叠综合征、26例Ⅰ型AIH和25例PBC（Scheuer分期Ⅰ、Ⅱ期）患者进行比较，重点分析AIH—PBC重叠综合征的临床、病理特点及治疗应答。结果 3组患者的性别、年龄、病程、症状无显著性差异；AIH—PBC重叠综合征患者血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶、免疫球蛋白IgM以及抗线粒体抗体（AMA）、AMA—M2阳性率明显高于AIH组（P〈0．05）；而丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、7-球蛋白、免疫球蛋白IgG以及抗核抗体或抗平滑肌抗体阳性率明显高于PBC（P〈0．05）。AIH—PBC重叠综合征患者肝组织学示界面炎／碎屑样坏死、小叶内炎症及胆管病变；重叠综合征患者接受熊去氧胆酸治疗可使肝功能改善。结论 AIH—PBC重叠综合征临床、血清学及组织病理学表现出AIH和PBC双重特征，UDCA治疗有助于血生化学指标的改善。     

自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化重叠综合征15例临床特点分析

自身免疫性肝病是一组具有自身免疫基础的炎症性肝病,包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)等,临床上确有一部分患者可同时具有上述几种疾病的临床特点,即重叠综合症.对80例自身免疫性肝病患者临床资料进行回顾性分析,发现AIH/PBC重叠综合征15例,本文对其临床特点进行分析,报道如下.     

原发性胆汁性肝硬化／自身免疫性肝炎重叠综合征患者的临床和病理学研究

目的分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）、自身免疫性肝炎（AIH）和PBC／AIH重叠综合征患者的临床和病理学特点。方法对105例自身免疫性肝病患者的临床资料进行分析,比较PBC／AIH重叠综合征和单纯PBC或AIH患者的临床表现和肝组织病理学变化。结果在105例患者中,包括11例PBC／AIH重叠综合征、60例PBC、33例AIH和1例原发性硬化性胆管炎（PSC）。PBC／AIH重叠综合征与PBC或AIH患者的性别、年龄、症状和并发症无明显差异（P〉0．05）,其实验室检查具有AIH的特点,如血清丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、免疫球蛋白IgG的明显升高,同时具有PBC的特点,如GGT、ALP、免疫球蛋白IgM的显著增高,但与PBC或AIH相比,无统计学差异（P〉0．05）;自身抗体检测可见抗核抗体、抗线粒体M2抗体和抗核心蛋白gP210抗体阳性,后两项抗体检出率明显高于AIH患者（P〈0．01）;肝组织病理学检查结果显示,PBC／AIH重叠综合征兼有PBC和AIH的特点,如界面炎和碎屑样坏死,汇管区浆细胞浸润,胆管不同程度的病变等。结论PBC／AIH重叠综合征的临床表现和肝组织病理学具有PBC和AIH的双重特征,应对此病充分认识,并探索有效的治疗方案。     

中晚期自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征的临床病理研究

目的探讨中晚期自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化（AIH-PBC）重叠综合征的临床病理特征及治疗直答。方法对具有肝穿刺标本的11例PBC-AIH重叠综合征和13例PBC（Seheuer分期3、4期）患者进行比较，重点分析AIH-PBC重叠综合征的临床、病理特点及治疗应答。结果两组患者的性别、年龄、病程、症状无显著差异；AIH-PBC重叠综合征患者的丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、γ-球蛋白、免疫球蛋白IgG以及抗核抗体或抗平滑肌抗体阳性率明显高于PBC（P〈0．05）。肝组织学见汇管区与肝腺泡内以单个核细胞为主的较多炎细胞浸润，其中易见浆细胞的聚积性浸润。可见不同时期小胆管损伤或毛细胆管反应性增生并侵蚀肝界板；重叠综合征患者经熊去氧胆酸治疗可使肝功能改善，与PBC患者无明显差异。结论中晚期AIH-PBC重叠综合征临床、血清学及组织病理学表现出AIH和PBC双重特征，UDCA治疗有助于血生化指标的改善。     

原发性胆汁性肝硬化／自身免疫性肝炎重叠综合征28例临床和病理学分析

目的总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）-自身免疫性肝炎（AIH）重叠综合征患者临床及组织病理学特点。方法采用2009年美国肝病学会修订的PBC诊断标准和2008年简化的AIH诊断标准,对28例PBC—AIH重叠综合征患者的临床及病理学资料进行回顾性分析。结果28例PBC—AIH重叠综合征患者ALT为154．93±28．68U／L,AST为185．21±39．25U／L,ALP为283．86±30．99U／L,γ-GT为352．36±71．15U／L,TBIL为34．15±7．79μmol／L,DBIL为11．15±0．86μmol／L,均显著高于正常人（ALT为17．8±1．60U／L,AST为20．29±1．02U／L,ALP为67．89±3．31U／L,γ-GT为20．51±3．33U／L,TBII,为11．15±0．86μmol／L,DBIL为3．35±0．28μmol／L,P〈0．05）;血清IgG和IgM升高,自身抗体中ANA（78．6％）和AMA—M2（71．4％）阳性率较高;肝穿组织可见界面性肝炎和小胆管损伤。结论PBC—AIH重叠综合征多见于女性,在临床及组织病理学上兼有PBC和AIH的双重特点。     

肝移植治疗原发性胆汁性肝硬化一例

患者　女,5 1岁。因进行性巩膜皮肤黄染4年,伴皮肤瘙痒1年于2 0 0 2年11月7日入院。于1998年9月出现皮肤及巩膜黄染。2 0 0 1年底出现皮肤瘙痒,后出现腹胀、牙龈出血等症状。在多家医院诊断为“毛细胆管炎”,予保肝、退黄治疗,病情进行性加重。至入院前患者反复上消化道出血3次,行食管静脉硬化剂注射及套扎术。曾出现失血性休克及自发性细菌性腹膜炎,腹胀、黄疸明显加重。既往无其它病史,家中无类似病史。体格检查:体温36 5℃,脉搏6 5次/min ,呼吸17次/min ,血压110 /6 0mmHg。全身皮肤色素沉着,巩膜皮肤重度黄染,心肺(- ) ,肝肋下10cm ,…     

自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化患者自身免疫性甲状腺疾病流行率调查*

目的 调查自身免疫性肝病(AILD)患者自身免疫性甲状腺疾病(AITD)发病率情况。 方法 2018年6月～2020年12月我院诊治的自身免疫性肝炎(AIH)41例和原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者45例,采用间接免疫荧光法或免疫印迹法检测血清抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2)、抗平滑肌抗体(ASMA)、抗双链DNA抗体(抗dsDNA)和抗着丝点抗体(ACA);采用ELISA法检测血清免疫球蛋白,包括IgG、IgM和γ-球蛋白。结果 在本组41例AIH患者中,合并HT患者12例,合并GD患者6例,在45例PBC患者中,合并HT患者8例,合并GD患者7例;AIH患者血清IgG水平为17.5(14.8,19.8)g/L,显著低于AIH合并HT组【21.6(17.5,29.0)g/L,P<0.05】或AIH合并GD组【22.4(20.2,26.4)g/L,P<0.05】,血清γ-球蛋白为22.2(19.3,25.6)%,显著低于合并HT组【26.5(22.2,32.2)%,P<0.05】或合并GD组【27.1(24.3,32.0)%,P<0.05】;PBC患者年龄为(55.2±1.1)岁,显著小于合并HT组【(62.4±1.6)岁,P<0.05】或合并GD组【(62.2±1.5)岁,P<0.05】,血清IgG水平为15.4(12.2,18.0)g/L,显著低于合并HT组【20.3(16.8,24.7)g/L,P<0.05】或合并GD组【21.3(16.8,25.6)g/L,P<0.05】,血清γ-球蛋白水平为21.2(17.8,25.6)%,显著低于合并HT组【26.7(21.7,30.4)%,P<0.05】或合并GD组【25.4(22.2,29.4)%,P<0.05】。结论 AILD合并AITD的发病率较高,合并AITD患者血清IgG和γ-球蛋白水平较高,其原因还有待于进一步研究。     

肝移植后新发自身免疫性肝炎

在因各种原因而行肝移植的患者中,部分会于术后出现典型的自身免疫性肝炎(AIH)表现.因非AIH原因行肝移植后发生的AIH称为肝移植后新发自身免疫性肝炎(de novo AIH).de novo AIH在成人和儿童中均可发生,其临床表现与典型的AIH相似.自身抗体阳性是目前唯一对预测de novo AIH发生较有价值的指标.该病发病机制目前尚不十分明确.同种异体抗原导致的免疫反应触发自身免疫反应可能是其发生的机制之一.de novo AIH的诊断依赖于排除其他疾病及临床综合判断,诊断难点在于与术后各种排异反应的鉴别.其治疗包括强化激素治疗、增加或更换免疫抑制剂.早期诊断和治疗的预后较好.     

原发性胆汁性肝硬化药物治疗

PBC治疗的关键是抑制异常的免疫反应,减轻郁积胆汁的毒性作用。一个的多中心对照实验证明,熊去氧胆酸（UDCA）治疗组与安慰组比较,UDCA对高胆红素血症、腹水或消化道出血有显效。此后的几个对照研究证明生化指标有所改善,而仅有一项研究表明UDCA可     

原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征5例

自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC).在临床诊治过程中,我们有时会发现2种或3种自身免疫性肝病在同一患者身上会有重叠的表现,在诊断和治疗过程中可能发生困难.为此,将在临床上所见的5例加以介绍,引起注意.     

自身免疫性肝炎与原发性胆汁性肝硬化合并干燥综合征患者临床特征比较*

目的 分析总结自身免疫性肝炎(AIH)和原发性胆汁性肝硬化(PBC)合并干燥综合征(SS)患者的临床特征。方法 2015年6月～2023年6月我院收治的自身免疫性肝炎(AIH)患者 50例、AIH合并SS 患者20例, PBC 患者85例和PBC合并SS 患者45例, 均接受肝活检, 采用免疫印迹法检测血清抗核抗体(ANA)、抗肝细胞溶质抗原1型抗体(LC-1)、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体(SLA/LP)、抗线粒体M2型抗体(AMA-M2)、抗可溶性酸性磷酸化核蛋白抗体(Sp100)、抗核膜糖蛋白210抗体(gp210)和抗Ro-52抗体(Ro-52)。 结果 AIH合并SS患者口干/眼干发生率为95.0%, 显著高于AIH组的10.0%(P<0.05), PBC合并SS患者口干/眼干发生率为97.8%, 显著高于PBC组的12.9%(P<0.05), 而瘙痒和黄疸发生率分别为37.8%和40.0%, 显著低于PBC组的67.1%和60.6%(P<0.05);AIH合并SS患者血清总胆红素(TBIL)水平为(14.4±3.1)μmol/L, 显著低于AIH组【(23.8±5.3)μmol/L, P<0.05】;PBC合并SS患者血清TBIL和碱性磷酸酶(ALP)水平分别为(26.7±6.6)μmol/L和(159.1±14.3)U/L, 显著低于PBC组【分别为(61.4±13.8)μmol/L和(223.5±25.4)U/L, P<0.05】, 血清免疫球蛋白(Ig)G水平为(20.6±3.6)g/L, 显著高于PBC组【(15.6±2.5)g/L, P<0.05】;AIH合并SS患者血清抗Ro-52阳性率为55.0%, 显著高于AIH组的16.0%(P<0.05), PBC合并SS患者血清抗Ro-52阳性率为53.3%, 显著高于PBC组的25.9%(P<0.05);与AIH/PBC组比, AIH合并SS/PBC合并SS患者肝组织病理学特征差异无统计学意义(P＞0.05)。 结论 合并SS的AIH和PBC患者在临床表现和实验室检查结果方面存在一定的差异, 可能使病情具有复杂性, 临床在诊治过程中, 应注意识别和处理。     

原发性胆汁性肝硬化的治疗

原发性胆汁性肝硬化目前主要的治疗仍是对症疗法,包括对瘙痒刺激、营养缺乏、骨病及干燥等症状的治疗。针对免疫病理机理、胆汁淤滞及纤维化形成,采用了硫唑嘌呤、青霉胺、强的松龙、苯丁酸氮芥、环孢菌素 A、秋水仙碱、熊去氧胆酸等药及放血浆疗法。对于肝硬化进展期病人,可考虑肝移植手术。     

原发性胆汁性肝硬化肝移植术后随诊18个月一例

患者男，62岁。1982年始发现肝功能异常，以血清碱性磷酸酶(ALP)、r-谷氨酰转肽酶(r-GT)升高为著。1999年出现皮肤瘙痒、黄疸，血总胆红素42mg／L，以直接胆红素为主，ALP 441 U／L，r-GT 800 U／L，抗线粒体抗体(AMA)1：640，AMA-M2 ，甲、乙、丙型肝炎病毒学检查均阴性。B超：肝硬化、脾大、门脉增宽。胃镜：食管及胃底静脉曲张。诊断为原发性胆汁性肝硬化(PBC)。予熊去氧胆酸(UDCA)治疗，患者瘙痒减轻，但黄疸缓解不明显，反复出现上消化道出血，血总胆红素27～87mg／L。于2002年5月10日行肝移植术，术后予环孢素A。2003年8月18日复查肝穿刺病理：部分肝细胞肿胀变性，呈较大的坏死灶。汇管区轻度纤维组织增生。汇管区小血管及小胆管壁有少量炎性细胞反应，中央静脉及小叶间血管壁纤维组织增生。     

原发性胆汁性肝硬化的发病机制

原发性胆汁性肝硬化（primarybiliary cirrhosis,PBC）的病因和确切发病机制至今尚不完全清楚。但以下证据提示本病可能和自身免疫有关:（1）PBC有家族聚集性,同一家庭内成员（如姐妹、母女）可相继发病,先证者一级亲属的发病率明显高于普通人群,而且不发病者也常伴有类似的免疫学异常;（2）常合并其它自身免疫性疾病,如干燥综合征,     

重视原发性胆汁性肝硬化的临床研究

原发性胆汁性肝硬化（Primary biliary cirrhosis,PBC）由英国 Addisson和 Gull于1851年首先报道,随后法国的 Hanot于1876年进一步的报道。因本病伴有高胆固醇血症和皮肤黄疣;将其命名为“黄疣性胆汁性肝硬化”。Ahrens等1950年根据本病的病理学和临床特点,命名为:原发性胆汁性肝硬化,沿用     

原发性胆汁性肝硬化的新认识

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种累及小叶内和间隔胆管的慢性肝病。其特征为胆管进行性炎症性破坏,伴门脉周围炎症,继而纤维化,最终演变为肝硬化。除非进行有效治疗或肝移植,否则门脉高压和终末期肝病等其他并发症将最终导致患者死亡。本病好发于中年妇女,起病隐匿,易合并其他自身免疫性疾病,抗线粒体抗体阳性对本病具有高度特异性。熊去氧胆酸是目前公认有