成人血液病患者接种新型冠状病毒疫苗中国专家共识(2022年版)北大核心CSCD

新型冠状病毒(以下简称"新冠病毒")感染自2019年12月起在全球蔓延, 2020年1月WHO将该病毒所致疾病命名为2019冠状病毒病(COVID-19), 国际病毒分类学委员会将新冠病毒命名为重症急性呼吸综合征冠状病毒-2(SARS-CoV-2)。据WHO统计, 截至2022年3月1日, 全球累计确诊COVID-19病例超过4.3亿, 死亡人数逾595万, 其中我国累计确诊33.5万人, 死亡0.62万人[1]。大规模接种新型冠状病毒疫苗(以下简称"新冠疫苗"), 建立群体免疫屏障是有效防控新冠疫情、降低重症率和病死率的重要措施之一。随着新冠病毒不断演进, 某些变异株的感染力和传播力增强, 但研究表明新冠疫苗对其依然有较好的保护效力[2], 且疫苗的加强免疫还可进一步提高保护效力[3,4]。我国已在推进第三剂疫苗加强接种工作。截至2022年2月7日, 全球疫苗接种率为55.52%, 而我国接种率已达83.98%[1]。     

造血干细胞移植后侵袭性真菌病中国专家共识(2023年版)北大核心CSCD

造血干细胞移植(HSCT)是治疗血液系统疾病的有效手段。侵袭性真菌病(invasive fungal disease,IFD)是HSCT后的重要并发症。近年来IFD诊断方法的改进,抗真菌药物种类的进一步丰富,真菌药敏试验及抗真菌药物浓度监测的使用,进一步优化了IFD患者的诊治策略。基于中国HSCT患者IFD的流行病学数据、HSCT人群特点、中国专家IFD诊治经验以及IFD诊治进展[1-7],中国医药教育学会真菌病专业委员会联合中华医学会血液学分会组织国内相关领域专家制定了本共识,旨在为HSCT患者IFD的防治提供合理临床路径。     

慢性淋巴细胞白血病微小残留病检测与临床解读中国专家共识(2023年版)北大核心CSCD

慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种CD5+CD19+的成熟小B细胞在外周血、淋巴组织器官、骨髓积聚的慢性淋巴增殖性疾病,老年人多见。化学免疫治疗(chemoimmunotherapy,CIT)仍是预后良好且可耐受的CLL患者的治疗选择之一,布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂(BTKi)、磷脂酰肌醇3激酶抑制剂(PI3Ki)及B细胞淋巴瘤2(BCL2)抑制剂(BCL2i)等新型靶向药物使CLL的治疗进入无化疗时代,显著改善了患者的预后[1-4]。近年来,BTKi联合CIT、BTKi联合BCL2i±CD20单抗、BCL2i联合CD20单抗等新的固定周期疗法是临床研究的热点且部分已被批准应用于临床,传统的疗效评估很难精确预测患者的复发及长期生存,而缓解深度是影响患者生存的最重要因素之一。微小残留病(MRD)是导致疾病复发的根源,其不仅与无进展生存(PFS)及总生存(OS)密切相关,也能准确反映治疗后的肿瘤负荷、有效地评估缓解深度,因此已成为治疗终点的重要判定标准[1,5-7]。为推动CLL患者MRD检测和应用,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会和中国慢性淋巴细胞白血病工作组组织相关专家制定了慢性淋巴细胞白血病微小残留病检测与临床解读中国专家共识。     

眼部慢性移植物抗宿主病诊治中国专家共识(2023年版)北大核心CSCD

慢性移植物抗宿主病(chronic graft-versus-host disease,cGVHD)是异基因造血干细胞移植后常见的并发症之一,可累及多个器官,发生率为30%~70%^([1-2])。其中,眼部cGVHD的发生率为40%~60%^([3-4]),半数以上患者伴有视力下降,显著影响患者移植后生活质量^([5-6])。目前,眼部cGVHD缺乏统一的诊疗规范,血液科与眼科医师的协同治疗需要进一步加强。     

急性淋巴细胞白血病微小残留病检测与临床解读中国专家共识(2023年版)北大核心CSCD

急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种淋系细胞分化被阻滞在干/祖细胞阶段的血液系统恶性疾病,以白血病细胞侵犯骨髓、外周血和髓外组织为特征[1,2]。近年来,随着儿童样化疗方案在成人中的应用、小分子靶向药物和免疫治疗新方法的应用以及异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)技术的进步,ALL患者的临床预后得到极大改善[3,4,5,6,7,8,9,10]。然而,复发仍是限制ALL疗效提高的主要因素[4,11]。研究表明微小残留病(MRD)不仅能用于评估ALL患者的疗效、预测复发,还能指导治疗方案的选择[11,12,13,14];关于MRD的概念请参见《急性髓系白血病微小残留病检测与临床解读中国专家共识(2021年版)》[15]。目前,我国在ALL患者MRD检测领域仍存在不同诊疗中心应用的检测方法各异、标准化程度待提升以及检测结果解读欠标准等问题。为规范MRD在ALL诊疗中的应用,进一步提高ALL患者的诊治水平,中华医学会血液学分会实验诊断学组召集国内ALL领域从事实验诊断和临床诊疗工作的相关专家,制定了ALL患者MRD检测与临床解读的中国专家共识,具体如下。     

原发免疫性血小板减少症合并血栓/栓塞诊断与防治中国专家共识(2023年版)北大核心CSCD

原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是常见的获得性出血性疾病。不同程度的出血是ITP的主要临床表现,轻至皮肤/黏膜出血,重至重要脏器的致命性出血。然而,部分患者也面临发生血栓/栓塞的风险[1-2]。心、脑等重要脏器的栓塞严重影响患者的生活质量并危及生命,血小板减少相关的出血高风险给抗凝治疗的顺利实施带来巨大挑战。目前尚缺乏针对ITP合并血栓/栓塞防治的指南或共识。中华医学会血液学分会血栓与止血学组组织国内专家制定本共识,旨在为预防ITP患者血栓事件的发生及规范血小板减少合并血栓/栓塞的诊治提供临床指导。     

异基因造血干细胞移植患者巨细胞病毒感染管理中国专家共识(2022年版)北大核心CSCD

巨细胞病毒(cytomegalovirus, CMV)是一种属于疱疹病毒目乙型疱疹病毒亚科的双链DNA病毒, 又称疱疹病毒5型, 是导致异基因造血干细胞移植患者感染和预后不良的主要原因之一。近年来, 随着单倍型和非亲缘造血干细胞移植的广泛应用以及CMV诊疗技术的发展, 国外多个学术组织对造血干细胞移植后CMV感染的管理规范进行了更新。中华医学会血液学分会干细胞应用学组组织国内相关领域专家基于我国国情和循证医学证据, 参考欧洲白血病感染会议和美国移植和细胞治疗学会等相关指南[1-4]制定我国第一版异基因造血干细胞移植患者CMV感染管理的专家共识。     

成人血液病患者新型冠状病毒疫苗接种中国专家共识(2023年版)

新型冠状病毒(以下简称"新冠病毒")仍在全球范围内蔓延, 据WHO统计, 截至2022年12月19日, 全球累计确诊COVID-19病例超过6.49亿, 死亡人数逾664万, 其中我国累计确诊病例1 007万, 死亡3.13万(含港澳台地区, 其中本土死亡5 235例)[1]。2022年初, 中国康复医学会血液病康复专业委员会和中华医学会血液学分会共同组织专家撰写了《成人血液病患者接种新型冠状病毒疫苗中国专家共识(2022年版)》(以下简称"2022版共识")[2], 为我国血液病患者进行新冠疫苗接种提供了重要指导。2022年以来, 具有更强免疫逃逸和传播力的Omicron变异株已成为全球范围内的主要流行株, 同时新冠病毒相关临床与基础研究取得了多方面的进展, 新冠疫苗接种的重要性、安全性和有效性得到了进一步确认。根据疫情发展和Omicron变异株致病力下降的现状, 国务院联防联控机制先后发布了优化疫情防控策略的"二十条"和"新十条", 表明我国疫情防控策略发生了巨大转变。为适应这一变化, 使我国血液病患者更为合理有效地进行新冠疫苗接种及感染防控, 现对2022版共识进行更新和修订, ...     

中国成人自身免疫性溶血性贫血诊疗指南(2023年版)北大核心CSCD

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、红细胞破坏加速(溶血)超过骨髓代偿时发生的贫血。目前国内尚无AIHA流行病学的数据,国外资料显示AIHA的年发病率为(0.8~3.0)/10万[1-2]。其发病机制尚未完全明确。自身抗体的产生涉及免疫系统的多个环节:①内源性红细胞和外源性/环境抗原的交叉反应而产生的分子模拟(交叉抗原和整合抗原);②受后天因素(感染、恶性肿瘤、药物等)影响,自身抗原结构改变(突变抗原和错误抗原),抗原呈递失调,从而产生自身抗体;③B细胞和T细胞功能障碍,包括调节性T细胞数量减少和其他T细胞异常,常见于免疫缺陷病、自身免疫病和淋巴增殖性疾病[2]。④病原微生物的线粒体DNA可以与红细胞膜表面TLR9结合,改变膜结构,降低CD47表达,激活红细胞吞噬程序,并激活固有免疫反应[3]。     

异基因造血干细胞移植后防治乙型肝炎病毒再激活中国专家共识(2023年版)北大核心CSCD

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是治疗血液系统恶性疾病的主要方法,allo-HSCT数量在全球范围内逐年增长。中国是乙型肝炎病毒(HBV)的中度流行地区,流行病学数据显示,我国一般人群的乙型肝炎表面抗原(HBsAg)携带率为5%~6%^([1])。2017年至2020年,乙型肝炎在我国的年发病率为1%左右^([2])。     

有临床意义的单克隆免疫球蛋白血症的诊断及鉴别诊断中国专家共识(2022年版)北大核心CSCD

有临床意义的单克隆免疫球蛋白血症(mono clonal gammopathies of clinical significance,MGCS)是一组以血或尿中存在单克隆免疫球蛋白(M蛋白)及其所造成的器官损害为主要临床特征的疾病。MGCS的疾病谱非常广泛、疾病表现多样,临床表现高度异质性,而且大多为少见/罕见疾病,因此容易被漏诊和误诊。为提高中国医师对这类疾病的认识及诊断水平,中华医学会血液学分会、中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会和中国少见浆细胞病协作组特组织相关专家经过多次讨论,制定了本版MGCS的诊断与鉴别诊断专家共识。     

ARDS数据库标准字段集专家共识(2022年版)北大核心CSCD

急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome, ARDS)是急危重症医学领域研究的重点和难点, 病死率居高不下。近年来我国开展的ARDS临床研究逐渐增多, 以美国国立健康研究院临床研究登记网站(clinicaltrials.gov)为例, 2016年以前我国注册的ARDS研究只有26项, 而近5年新注册的研究已达43项。然而, 我国ARDS临床研究的数量和质量与欧美相比仍存在差距, 特别是支撑临床研究的电子数据管理系统(Electronic Data Capture System, EDC), 存在起步晚、质量参差不齐和使用普及不够的缺点。     

造血干细胞移植后肝窦隙阻塞综合征诊断与治疗中国专家共识(2022年版)北大核心CSCD

肝窦隙阻塞综合征(sinusoidal obstruction syndrome,SOS)也称肝静脉闭塞症(veno-occlusive disease,VOD),多发生于摄入某些毒性生物碱、高剂量放/化疗和器官移植的患者,是一种可危及生命的严重疾病。造血干细胞移植(HSCT)患者是SOS最主要的发病人群,SOS也是移植早期的重要合并症和死亡原因之一。本共识在参考该领域国外指南/共识的基础上,纳入国内的主要研究成果和临床经验,结合现时国情,为各移植单位SOS规范化诊疗提供指导性意见。     

异基因造血干细胞移植患者合并结核分枝杆菌感染诊断与治疗中国专家共识(2023年版)北大核心CSCD

结核分枝杆菌(mycobacterium tuberculosis,MTB)感染可表现为潜伏结核感染(latent tuberculosis infection,LTBI)和活动性结核病(active tuberculosis,ATB)。异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)是MTB感染的独立危险因素,allo-HSCT患者LTBI进展为ATB的风险高于一般人群[1-2]。由于机体免疫状态的改变,allo-HSCT患者合并ATB的临床表现和辅助检查可不典型,临床诊断困难。抗结核药物的毒性及其与预处理药物、免疫抑制剂等多种药物之间的相互作用,使allo-HSCT合并ATB的防治更为复杂与困难。     

嵌合抗原受体T细胞治疗多发性骨髓瘤中国血液临床专家共识(2022年版)北大核心CSCD

嵌合抗原受体T细胞(chimeric antigen receptor T cells,CAR-T细胞)疗法是指通过基因修饰技术将带有特异性抗原识别结构域及T细胞激活信号的遗传物质转入T细胞,使T细胞直接与肿瘤细胞表面的特异性抗原结合而被激活、增殖,从而发挥靶向杀伤肿瘤细胞的作用。2016年Ali等[1]首次报道抗B细胞成熟抗原(B cell maturation antigen,BCMA)CAR-T细胞应用于复发难治性多发性骨髓瘤(RRMM),证实其有效性和安全性。     

双特异性T细胞衔接器治疗急性淋巴细胞白血病指导原则(2022年版)北大核心CSCD

前体B细胞急性淋巴细胞白血病(Precursor B-cell acute lymphoblastic leukemia, BCP-ALL)是一种进展迅速的白血病, 表现为骨髓、外周血和其他器官存在过多B淋巴细胞母细胞。按照美国癌症研究院2020年的数据, 美国每年大约有6 150人被诊断为急性淋巴细胞白血病(ALL), 死亡人数大约为1 520人[1]。得益于高强度化疗方案的使用, 成人新诊断ALL患者的长期生存率近30年已经提高至30%~50%, 但复发或难治性(R/R)ALL患者的中位总生存(OS)时间仅为2~6个月, 3~5年生存率低于10%。成人R/R ALL亟需更有效的治疗方法[2]。     

再生障碍性贫血诊断与治疗中国指南(2022年版)解读北大核心CSCD

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是血液系统重症,以外周全血细胞减少和骨髓造血功能衰竭为主要表现。从1888年AA被命名至今已百余年历史,其发病的核心机制已被归结为T细胞功能亢进介导的免疫性骨髓衰竭(BMF)。AA的治疗经历了糖皮质激素、雄激素、造血干细胞移植、抗人胸腺T细胞免疫球蛋白(ATG)、ATG联合环孢素A(CsA)等诸多阶段,近期全球多个临床研究均显示TPO受体激动剂(TPO-RA)可显著提升AA免疫抑制治疗(IST)的疗效,特别是对重型再生障碍性贫血(SAA)尤为突出。基于AA研究新进展及越来越多的高级别循证医学证据,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在《2017版AA诊断与治疗中国专家共识》[1]的基础上更新了部分内容,并修订为《再生障碍性贫血诊断与治疗中国指南(2022年版)》(简称新版指南)[2],以便更好地推动我国临床医师对AA诊疗的规范化,进一步提高我国AA患者的疗效。现对修订后的新版指南解读如下,以供参考。     

中国输血依赖型β地中海贫血诊断与治疗指南(2022年版)北大核心CSCD

β地中海贫血(β地贫)是由于β珠蛋白基因缺陷导致的遗传性溶血性疾病,是WHO关注的全球社会公共问题之一,我国南方地区如广东、广西、海南、云南、贵州、江西、湖南、四川、重庆、福建、香港、澳门及台湾是β地贫的高发区。20世纪80年代以前输血依赖型β地贫(TDT)被认为是致死性疾病,随着医疗技术及社会经济文化的巨大进步,TDT得到了有效的预防及管理,患者的寿命得到了极大的延长,生存质量得到了显著的提高。为进一步提高我国TDT(特别是成年TDT)的诊断及治疗水平,中华医学会血液学分会征求有关专家的意见,参考最新的国际地中海贫血联盟(TIF)的指南及我国以往的专家共识和相关文献,形成这部指南,旨在进一步规范我国TDT的诊断及治疗。     

《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022年版)》解读北大核心CSCD

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)是由于血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性缺乏引起广泛微血管血栓形成, 导致微血管内溶血、消耗性血小板减少, 心脑肾等脏器功能障碍的一种少见的血栓性微血管病。自2012年《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识》公布以来, TTP的实验室检测、临床诊断、治疗方案的选择都有了明显的变化。因此中华医学会血液学分会血栓与止血学组经过讨论, 发布了《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022版)》(简称指南)。在本文中, 笔者针对指南中重要的更新部分作详细解读。     

成人血液病患者接种新型冠状病毒疫苗中国专家共识(2022年版)

新型冠状病毒(以下简称"新冠病毒")感染自2019年12月起在全球蔓延, 2020年1月WHO将该病毒所致疾病命名为2019冠状病毒病(COVID-19), 国际病毒分类学委员会将新冠病毒命名为重症急性呼吸综合征冠状病毒-2(SARS-CoV-2)。据WHO统计, 截至2022年3月1日, 全球累计确诊COVID-19病例超过4.3亿, 死亡人数逾595万, 其中我国累计确诊33.5万人, 死亡0.62万人[1]。大规模接种新型冠状病毒疫苗(以下简称"新冠疫苗"), 建立群体免疫屏障是有效防控新冠疫情、降低重症率和病死率的重要措施之一。随着新冠病毒不断演进, 某些变异株的感染力和传播力增强, 但研究表明新冠疫苗对其依然有较好的保护效力[2], 且疫苗的加强免疫还可进一步提高保护效力[3,4]。我国已在推进第三剂疫苗加强接种工作。截至2022年2月7日, 全球疫苗接种率为55.52%, 而我国接种率已达83.98%[1]。