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目的总结分析儿童型滤泡淋巴瘤(PTFL)的病理诊断、临床特征、治疗方法及转归。方法回顾性总结2017年2月至2023年2月河南省肿瘤医院收治的9例PTFL患儿的临床资料, 分析其病理、临床特征、治疗方法及随访结果。结果 9例患儿发病年龄为6~18岁, 均为男童。临床均表现为头颈部局部无痛性淋巴结肿大, 临床分期为Ⅰ~Ⅱ期。PTFL组织形态学特征与经典型的滤泡淋巴瘤(FL)相似, 大部分滤泡生发中心扩大, 套区消失, 中心母细胞易见, 组织学分级多为Ⅲ级, 可伴星空现象。B细胞克隆性重排(BCR)可见单克隆峰。免疫组织化学(IHC)染色示CD20、CD10、Bcl-6阳性, Bcl-2、C-myc阴性, Ki-67为70%~95%。荧光原位杂交(FISH)检测t(14, 18)阴性, Bcl-2易位、C-myc易位阴性。6例单纯手术切除, 3例手术切除联合化疗。截至2023年2月, 随访时间45~72个月, 所有患儿均存活, 无一例复发, 均处于完全缓解状态。结论 PTFL主要以青少年男性发病为主, 病理表现为组织学高级别状态, 高增殖指数, 缺乏t(14;18)、Bcl-2易位及B... 相似文献
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女, 年龄54 d, 52 d前体检时彩色多普勒超声提示:胰头部可及范围约17.0 mm×9.0 mm囊实性包块, 周界清, 形态规则, 可见多发囊腔, 考虑实性假乳头状瘤, 患儿无黄疸、呕吐、哭闹、腹胀表现, 入院后查上腹部增强CT提示:胰头处可见一囊实性包块影, 大小约17.5 mm×12.5 mm, 边界欠清, 内壁欠光整, 轻度强化。CT诊断:考虑胰母细胞瘤或实性假乳头状瘤(图1), MRI检查提示:胰头部囊实性肿块影, 实性部分呈稍短T2信号, 大小约12.0 mm×13.0 mm×15.0 mm(前后径×左右径×上下径), 胆总管及胰管未见扩张(图2)。血淀粉酶为9 U/L, 肿瘤标志物提示糖类抗原199为42.79 U/ml, 甲胎蛋白为472.20 IU/ml, 血胃泌素及胰岛素提示正常。考虑胰头占位为胰母细胞瘤或实性假乳头状瘤可能, 遂在全身麻醉下行腹腔镜探查术, 术中见肿物位于胰头背部表浅处(图3、4)。腔镜下沿肿物边界剥除胰头部肿物后行术中病理冰冻切片检查提示:纤维间质内增生的胰腺小叶, 部分区域黏液变性, 考虑为良性病变, 遂行腹腔镜胰头部肿瘤剥除术。术中超声检... 相似文献
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《中华小儿外科杂志》2023,(1)
中国共产党的优秀党员, 中国工程院资深院士, 我国小儿外科主要创始人, 著名儿科医学教育家, 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院原副院长、小儿外科主任医师、教授、博士生导师张金哲院士因病医治无效, 于2022年12月24日17时03分在北京逝世, 享年102岁。 相似文献
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《中华小儿外科杂志》2023,(10)
山西省著名儿科医学教育家、山西省小儿外科奠基人陈博渊教授, 因病医治无效, 于2023年10月6日在太原逝世, 享年92岁。陈博渊教授是山西省小儿外科专业创始人, 曾担任山西医科大学教务主任、儿科系主任、山西省儿童医院儿外科主任、中华医学会小儿外科学会委员、《中华小儿外科杂志》编委、中华医学会小儿外科专业委员会委员、山西省医学会小儿外科专业委员会主任委员。培养了大量的儿科专业人才, 获得中华医学会小儿外科学会颁发的特殊贡献奖。陈博渊教授于1956年从北京医学院毕业来到山西工作, 兢兢业业为儿科事业发展做出了杰出的贡献, 一生淡泊名利, 潜心钻研业务, 平易近人, 甘为人梯, 言传身教, 宽以待人, 严于律己, 桃李芬芳, 用大医精诚诠释着对事业、对患儿的热爱, 倾注所有热情做患儿的守护神。我们深情缅怀陈博渊教授!他的学术风范和崇高精神将永远激励着我们前行!斯人已逝, 风范永存, 以承为祭! 相似文献
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患儿 女, 足月顺产儿, 6月龄, 因左手示指畸形伴功能障碍6月余入院。母亲21岁, 既往体健, 孕期无外伤史、用药史, 无产前染色体病诊断, 家族中无遗传或畸形。妊娠定期进行产前检查, 过程良好, 期间超声检查未显示任何胎儿畸形。分娩时孕周为39+0周, 胎儿出生体重为3 000 g, 身长50 cm, Apgar评分为9分, 无产后并发症, 生后母乳喂养至今。入院体格检查:左手示指掌指关节向背侧弯曲畸形;掌指关节背侧皮肤存在两处褶皱(图1A), 掌侧皮肤组织淋巴水肿, 示指掌面皮肤紧绷, 远节指间关节掌侧皮纹消失(图1B);示指皮肤感觉正常, 主动背伸、屈曲功能丧失, 被动活动完全受限(包括掌指关节、远近指间关节)。左腕桡侧对比健侧存在皮肤内陷, 低于周围约5 mm, 环绕周径1/2, 局部皮肤弹性欠佳, 呈淡红色(图2);左手其余四指主动背伸、屈曲功能正常, 指骨、掌骨亦未触及异常。面部显示:眼距正常、鼻梁扁平、唇薄、无耳位错位。核型为正常女性(46, XX)。术前X线检查:左手第2掌指关节脱位, 近、远节指骨序列显示紊乱, 其余各骨未见异常(图3)。其他辅助检查如腹部超声... 相似文献
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肥胖是多种重大慢性疾病的危险因素, 其中肝脏疾病尤其是脂肪性肝病的发生与肥胖密切相关。非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)已成为我国儿童青少年慢性肝病的最常见类型, 给社会造成了严重的经济和公共卫生负担。随着对疾病研究的深入, 2020年国际共识小组建议将NAFLD更新为代谢障碍相关脂肪性肝病(MAFLD)。而为了积极防控肥胖基础上的脂肪肝大流行, 本文提出在儿童中应用肥胖相关脂肪性肝病(OAFLD)这一新名称。本文将从儿童脂肪性肝病疾病命名的背景与机制出发, 探讨NAFLD、MAFLD、OAFLD在儿童青少年中应用的优劣。 相似文献
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2例男性高脯氨酸血症Ⅰ型患儿, 起病年龄分别为1日龄和3月龄。例1主要表现为呼吸困难、先天性心脏病、低钙血症等;例2主要表现为斜颈、语言障碍、学习技能发育障碍。2例患儿血串联质谱检测均显示血脯氨酸浓度显著增高, 基因检测结果显示例1 PRODH基因存在c.1691G>A(p. Arg564His)和疑似6~7号外显子杂合缺失, 实时定量PCR检测证实6号外显子杂合缺失;例2 PRODH基因存在c.1322T>C(p.Leu441Pro)纯合变异。血串联质谱检测结合基因检测可对疾病进行明确诊断。 相似文献
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患儿男, 5岁, 因反复出血5年余加重3个月入院, 以消化道出血为首发表现, 凝血酶原时间延长, 凝血因子Ⅶ促凝活性降低, F7基因双杂合子突变(7号内含子 c.681+1 G>T来自父亲, 9号外显子c.1256 C>T来自母亲), 确诊为遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症(重型)。患儿确诊后经历反复出血, 第15个暴露日检测出凝血因子Ⅶ抑制物2.05 BU/ml, 确诊为遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症(重型)合并低滴度凝血因子Ⅶ抑制物, 药物控制出血效果差, 予利妥昔单抗输注, 连续4周后抑制物转阴, 之后预防治疗, 随访40周患儿未再出血, 抑制物未复发。 相似文献
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线粒体病是由于线粒体DNA和(或)核DNA变异导致线粒体结构或功能障碍, 引起的一组儿童时期较常见的遗传代谢性疾病。线粒体病临床和遗传异质性强, 任何年龄均可发病, 临床表现多样, 可累及任何器官, 表现为任何症状, 可以任何遗传方式遗传, 诊断需综合分析。多数线粒体病缺乏有效的治疗方法, 以多学科管理、对症治疗为主, 部分线粒体病早期治疗可改善预后, 一些小分子药物、基因治疗正在快速研发中。 相似文献
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隐睾大部分是先天性的, 但部分患儿因后期发生获得性隐睾而实施睾丸下降固定术, 目前国内报道较少。获得性隐睾的根本病因是精索长度的相对不足。回缩性睾丸、重度尿道下裂的男患儿发生获得性隐睾的风险显著增加, 应密切随访睾丸位置至青春期以后。本文将结合现有文献, 对获得性隐睾的流行病学、解剖学特点和治疗进展进行综述, 以期为临床治疗提供参考。 相似文献
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目的分析肾母细胞瘤患儿的临床特征、监测手段, 探讨其复发的危险性因素。方法收集2014年1月至2020年1月复旦大学附属儿科医院肿瘤外科收治的肾母细胞瘤患儿152例的临床资料, 其中在复旦大学附属儿科医院肿瘤外科初诊并按COG治疗体系接受手术治疗的141例中, 男78例, 女63例, 初诊时中位年龄为29个月, 年龄范围为3个月至9岁, 其余11例为在外院术后发现复发来本院就诊。使用软件SPSS 26.0版本, 采用Kaplan-Meier和Logrank检验对其无复发生存情况进行分析, 进行单因素筛选, 将其中P<0.15的因素进行多因素COX回归分析, 从而发现可能与复发相关的独立危险因素。收集复发患儿初次手术术后化疗方案及药物、复发的监测手段及时间。采用分层Fisher精确检验分析术后化疗药物对复发的影响。计划内定期规律随访, 通过B型超声、CT、MRI等影像学监测复查。结果 141例中16例患儿复发, 单因素筛选中具有统计学意义的因素有性别(P=0.024)、年龄(P=0.014)、淋巴结状态(P=0.009)以及是否进行活检(P=0.030), 多因素COX回归显示淋巴... 相似文献