先天性食管闭锁合并十二指肠梗阻的诊治

目的探讨先天性食管闭锁合并十二指肠梗阻的诊疗策略。方法回顾性分析2018年1月1日年至2019年6月1日首都医科大学附属北京儿童医院收治的5例先天性食管闭锁合并十二指肠梗阻患儿的临床资料。其中,男3例,女2例;出生体重为1 750～3 500 g,平均2 930 g;均为Ⅲ型食管闭锁;2例为十二指肠膜式闭锁,3例为十二指肠膜式狭窄。有2例首诊于外院,入院时已行开胸食管吻合手术;另3例生后即首诊于我院。结果 5例患儿中,2例十二指肠闭锁在首次手术前明确诊断,3例十二指肠膜式狭窄在首次手术前未能诊断。5例患儿均为先行食管吻合手术,二期再行腹腔镜下十二指肠隔膜切除+纵切横缝术,术后恢复顺利,两次手术间隔时间为1周至20个月,平均22周。5例并发食管狭窄,1例气管食管瘘复发,未见胃食管反流,吻合口漏。食管狭窄行胃镜下球囊扩张治疗,复发气管食管瘘行胸腔镜手术修补治愈。术后随访3个月至1年,5例患儿可正常经口喂养,生长发育好,体重增长满意。结论对于食管闭锁(Ⅲ型)合并十二指肠梗阻患儿,术前胸腹联合立位X线片和腹部超声检查有助于诊断。先行胸腔镜食管吻合手术,1周后再行腹腔镜下十二指肠吻合,分期实施手...     

关注儿童雷暴哮喘

近来, 我国雷暴天气后哮喘患儿就诊人数迅速增多, 引发了对儿童雷暴哮喘的关注。目前, 全球范围内文献报道的流行性雷暴哮喘共有28起, 症状严重者可危及生命。患有过敏性鼻炎或哮喘未控制儿童更容易发生雷暴哮喘。现对雷暴哮喘的流行病学、发生机制、危险因素、临床表现、管理措施及预防措施进行介绍, 以期提高临床医师对雷暴哮喘的认识, 减少雷暴哮喘带来的影响。     

儿童骨质疏松病因及治疗研究进展

骨质疏松症会影响儿童和青少年的骨骼发育, 是导致儿童严重残疾、生活质量降低的常见原因之一。骨质疏松症的病因复杂, 分为继发性骨质疏松症和原发性骨质疏松症, 其中继发性骨质疏松症更常见, 病因包括长期使用糖皮质激素、恶性肿瘤、脑瘫、肌营养不良、系统性红斑狼疮等;原发性骨质疏松症相对罕见, 包括成骨不全症、特发性青少年骨质疏松症、高胱氨酸尿症、马凡氏综合征等。骨质疏松症的特点是自发的频繁骨折, 而发育中的儿童骨骼具有巨大的恢复和重塑潜力, 因此早期发现并治疗骨质疏松症可以预防骨折, 改善骨骼畸形, 保留骨关节功能和儿童活动能力。本文就儿童骨质疏松病因及治疗的研究进展进行综述。     

儿童双侧肾母细胞瘤诊治分析

目的探讨儿童双侧肾母细胞瘤(bilateral wilms tumor, BWT)的临床特点、治疗效果以及预后, 加深临床认知。方法收集北京儿童医院在2008年1月至2019年12月收治的43例BWT患儿的临床资料, 包括年龄、临床表现、影像学检查、术前化疗、手术方式、病理诊断和预后。43例共86侧肾脏;男24例, 女19例;就诊中位年龄为17个月, 范围为3～69个月;术前化疗30例(60侧)作为术前化疗组, 未化疗9例(18侧)作为未化疗组, 余4例(8侧)资料不详不列入任何组别;6例化疗前行穿刺活检。30例(60侧)术前化疗患儿中术前化疗反应评估资料完整26例(52侧), 缺失4例(8侧)。术前化疗时间范围为4～12周, 术前化疗方案以VA方案(长春新碱+更生霉素)为主, 共19例(38侧);VAD方案(长春新碱+更生霉素+阿霉素), 9例(18侧);仅运用长春新碱化疗, 2例(4侧)。本研究病例随访数据采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线, SPSS 24.0软件计算4年无事件生存率和总体生存率。结果行双侧保留肾单位手术(nephron sparing surgery, ...     

儿童排尿功能障碍的研究进展

儿童排尿功能障碍临床多见, 临床表现有尿频、尿急、尿痛、排尿延迟、尿失禁和遗尿症等。可仅有一种症状, 也可多种临床表现同时存在, 且与排便功能障碍密切相关。如得不到及时诊断和治疗, 除影响生活质量外, 常引起肾脏功能损害, 甚至危及生命。因此, 应重视小儿排尿功能障碍的诊治。     

儿童肾上腺偶发瘤临床分析

目的探讨儿童肾上腺偶发瘤的临床特征及治疗方案的选择, 并归纳其诊治流程。方法回顾性分析2016年12月至2021年10月南京医科大学附属儿童医院泌尿外科收治的38例儿童肾上腺偶发瘤的临床资料。将38例患儿按首诊时的年龄分为新生儿组及非新生儿组。新生儿组16例。其中男7例, 女9例;产前检查发现7例, 出生后发现9例;左侧4例, 右侧12例;肿瘤长径16～48 mm。非新生儿组22例中, 男14例, 女8例;年龄7个月1 d至12岁1个月;肿瘤长径29～131 mm。良恶性肿瘤年龄比较及长径比较采用配对t检验。结果新生儿组中, 手术3例, 术后病理示神经母细胞瘤2例, 畸胎瘤1例;观察随访13例, 随访时间1～31个月, 其中8例肿瘤完全消失, 5例较前明显缩小。非新生儿组中行开放活检手术3例, 腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术9例, 开放肾上腺肿瘤切除术10例。良性肿瘤共8例, 其中节细胞神经瘤4例, 肾上腺皮质腺瘤、肾上腺囊肿、畸胎瘤、嗜铬细胞瘤各1例;恶性肿瘤共14例, 其中神经母细胞瘤8例, 节细胞神经母细胞瘤5例, 肾上腺皮质癌1例。恶性肿瘤患儿年龄(38.94±35.44)个月, 良...     

儿童肺结核诊断专家共识

儿童肺结核临床症状缺乏特异性, 往往同时合并肺外结核, 病原学诊断困难。我国儿童结核病存在诊断和报告不足问题, 缺乏儿童肺结核诊断的最新指南和共识。为了进一步规范我国儿童肺结核的诊断和管理, 由中华医学会结核病学分会儿童结核病专业委员会、中国研究型医院学会结核病学专业委员会、国家呼吸系统疾病临床医学研究中心和儿童呼吸道感染性疾病研究北京市重点实验室牵头, 在参考国外儿童结核病诊断指南的基础上, 结合国内外儿童肺结核的诊断进展和临床经验, 组织国内专家编写了本共识。该共识重点介绍了儿童肺结核的病原学、流行病学、分类、临床表现、实验室和影像学等相关检查、诊断及鉴别诊断标准和流程, 旨在提高儿科医师和结核病诊疗人员对儿童肺结核的认识, 规范儿童肺结核的诊断。     

儿童肺静脉狭窄临床特征分析

目的分析肺静脉狭窄(PVS)患儿的临床特征、治疗方案、预后和影响因素。方法回顾性分析2016年10月至2022年3月首都医科大学附属北京儿童医院收治的19例PVS患儿的临床资料。19例患儿中男16例, 女3例;诊断年龄(2.81±1.95)岁。患儿临床特征采用描述性分析。结果 19例患儿中, 原发性PVS 14例(73.7%), 肺静脉异位引流(APVC)矫治术后继发性PVS 5例(26.3%)。13例(68.4%)患儿有咯血, 其中5例病史中有危及生命的大咯血, 11例(57.9%)有反复呼吸道感染/肺炎病史, 其他表现包括:生长发育迟缓(6例)、发绀(5例)、呼吸困难(3例)。6例患儿合并肺动脉高压, 3例患儿临床诊断右心衰竭。16例(84.2%)患儿为单侧PVS, 3例为双侧PVS;全部患儿肺部CT有小叶间隔增厚、网格影及磨玻璃影表现。手术治疗10例, 其中2例行肺静脉成形术, 但术后均发生再狭窄;8例行单侧肺叶切除术, 术后临床症状均消失。9例保守治疗:3例死亡(均为APVC矫治术后继发性双侧肺静脉狭窄患儿), 6例随访中, 仍间断有临床症状。结论儿童PVS临床以咯血、反复呼吸...     

儿童肾盏憩室诊治分析

目的探讨儿童肾盏憩室(calyceal diverticulum, CD)的临床特点、诊断及手术治疗方式。方法回顾性分析2010年1月至2021年10月首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科与包头市第四医院小儿外科收治的7例肾盏憩室患儿临床资料, 其中男5例, 女2例;就诊年龄8个月至11岁, 平均年龄3岁11个月。憩室位于左侧3例, 右侧4例;肾上盏4例, 肾中盏3例。憩室长径3～9 cm, 平均6.2 cm。产前超声发现肾脏囊性变3例, 腹痛2例, 无症状腹部包块1例, 体检发现肾脏囊性病变合并高血压1例。3例术前经泌尿系超声检查确诊, 4例术中确诊。7例均行手术治疗, 其中开放肾盏憩室切除术2例, 肾盏憩室剪裁+盏颈扩大术3例, 开放和腹腔镜憩室壁翻瓣卷管输尿管端侧吻合术各1例。结果 7例均获随访, 随访时间3个月至10年, 患儿术后CD相关症状均消失, 术前扩张的肾盏憩室均明显缩小, 无一例复发;1例合并肾积水患儿术后积水明显减轻, 但肾功能恢复较差, 肾核素扫描显示分肾功能为20%, 目前仍在随访中。结论肾盏憩室易发生反复泌尿系感染、慢性腹痛、肉眼血尿、结石等, 易误诊为单纯性...     

儿童脾囊肿的外科治疗策略

目的探讨儿童脾囊肿的诊治情况, 提升临床治疗效果。方法收集2014年1月至2021年1月上海儿童医学中心普外科收治的入院诊断为脾囊肿的14例患儿临床资料。其中, 男10例, 女4例, 年龄为(8.7±3.1)岁, 术前病程时间为(5.1±4.7)个月。术前腹痛8例, 余6例无临床症状。术前均行B型超声和腹部增强CT检查, 其中3例术前行腹部磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)检查。按术中是否输血, 将患儿分为输血组(5例)和未输血组(9例)。收集患儿的年龄、性别、临床症状、手术前病程时间、术前影像学检查结果、手术方式、手术时间、输血情况、并发症、术后引流管置管时间、病理诊断、术后住院天数、出院后影像学随访结果。结果开放手术4例, 腹腔镜手术10例, 其中2例腹腔镜手术中转开放手术。本研究患儿手术时间为(125.4±52.9) min, 输血组手术时间明显长于未输血组, (176.0±49.2 )min比(97.2±29.1) min, 差异具有统计学意义(P=0.002)。术后病理诊断为假性囊肿4例, 先天性囊肿10例, 10例中表皮样囊肿1例,...     

小儿日间手术安全性分析

目的探讨小儿日间手术的安全性。方法回顾性分析武汉儿童医院2001年1月至2019年12月集中收治管理模式下日间手术患儿的临床病例资料, 出院后常规5次电话随访(随访过程中发现患儿出现异常情况或者并发症, 增加随访次数, 延长随访时间, 直到患儿康复), 通过分析术后并发症、病死率、非计划再手术、延迟出院、非计划再住院等指标评价小儿日间手术的安全性。结果集中管理模式下129 869例小儿日间手术患儿, 无严重并发症及死亡病例。14 991例患儿术后出现不适症状, 发生率为11.54%(14 991/129 869), 伤口疼痛率为10.40%(13 506/129 869), 手术后恶心呕吐发生率为0.37%(481/129 869), 术后常见并发症发生率为0.77%(1 004/129 869), 其中发热发生率为0.39%, 切口感染发生率为0.09%, 切口出血发生率为0.06%, 阴囊血肿发生率为0.13%, 术后复发发生率为0.11%;延迟出院率为0.01%(16/129 869);非计划再手术率为0.0008%(1/129 869);非计划再住院率为0.02%(30/129...     

儿童双侧卵巢肿瘤的诊断和治疗

目的探讨儿童双侧卵巢肿瘤的临床病理特点和诊疗策略。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院2006年1月至2019年12月收治的15例双侧卵巢肿瘤患儿的临床资料,进行回顾性分析。15例患儿,年龄1个月至15岁10个月(中位年龄13岁零7 d)。临床表现以腹痛为主,其他有腹部膨隆、代谢综合征、性早熟等。术前B型超声发现双侧卵巢肿瘤12例,其中伴卵巢扭转9例,术中均证实。1例幼年型颗粒细胞瘤患儿人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin,HCG)升高,余良性肿瘤患儿及1例卵巢未成熟畸胎瘤患儿瘤标未见异常。双侧卵巢肿瘤同时发生14例,其中4例患儿行单侧附件切除术+对侧卵巢肿瘤剥除术,10例良性肿瘤患儿行双侧卵巢肿瘤剥除术;双侧卵巢异时性肿瘤1例,初次行右侧卵巢肿瘤剥除术,二次手术切除右侧剩余卵巢、输卵管并剥除左侧卵巢肿瘤。结果病理检查示双侧卵巢肿瘤性质一致者12例,双侧肿瘤性质不同者3例。术后1例幼年型颗粒细胞瘤患儿及1例未成熟畸胎瘤行化疗,余无特殊治疗。随访患儿14例,均无复发,除1例颗粒细胞瘤患儿性激素低,无月经,其余患儿性激素、月经均未见异常。结论儿童双侧...     

儿童原发性纤毛运动障碍研究进展

原发性纤毛运动障碍(PCD)是一种以纤毛结构和功能异常为特征的遗传病, 呼吸系统症状是PCD最主要的临床表现。目前超过50个基因被确定为PCD的致病基因, PCD的病因更加明确。PCD尚无特殊的治疗方法和诊断的金标准, 基因治疗可以恢复纤毛运动, 基因检测可以明确遗传学病因, 促进基因治疗的发展。现就PCD的病因和基因诊疗研究进展进行综述。     

儿童多系统炎症综合征临床研究

目的分析新型冠状病毒感染相关儿童多系统炎症综合征(MIS-C)的临床特征, 提高临床医生对MIS-C的认识。方法病例系列研究。纳入2022年12月至2023年6月全国9家医院收治的64例MIS-C患儿为研究对象, 对患儿临床特征、辅助检查、治疗决策及预后资料进行回顾和描述性分析。结果 64例MIS-C患儿中男36例、女28例, 发病年龄2.8(0.3, 14.0)岁。所有患儿均有发热、炎症指标升高及多系统受累表现。43例(67%)患儿同时累及3个系统以上, 其中皮肤黏膜60例(94%)、血液系统52例(89%)、循环系统54例(84%)、消化系统48例(75%)以及神经系统24例(37%)等。皮肤黏膜损伤包括皮疹54例(84%)、结膜充血和(或)唇潮红45例(70%);血液系统受累常见凝血功能异常48例(75%)、血小板减少症9例(14%)、淋巴细胞减少8例(13%);心血管损伤主要影响心脏功能, 其中合并低血压或休克11例(17%), 合并冠状动脉扩张7例(12%);36例(56%)患儿出现消化系统症状, 23例(36%)患儿合并神经系统症状。45例(70%)患儿采用免疫球蛋白联合糖...     

儿童卵巢扭转相关危险因素分析

目的探讨儿童卵巢扭转的危险因素,帮助术前准确诊断儿童卵巢扭转。方法总结2014年6月至2019年5月上海市儿童医院普外科术前诊断为卵巢扭转并手术的60例患儿资料,所有病例均行腹腔镜手术,卵巢无扭转坏死病例均行保留卵巢手术。其中38例(63.3%)为扭转组病例,包括卵巢蒂扭转、卵巢实性肿瘤合并扭转、卵巢囊肿合并扭转三类,22例(36.7%)为未扭转组病例,包括卵巢囊肿、卵巢实性肿瘤、卵巢囊肿或肿瘤伴或不伴破裂出血。结果扭转组年龄明显小于未扭转组(中位年龄7.5岁比11.5岁,P=0.000),卵巢扭转多见于月经未来潮儿童(P=0.000)。儿童卵巢扭转临床症状以腹痛、呕吐为主(>90%),呕吐、腹痛时间持续24 h以上且血常规中性粒细胞百分比增高者在卵巢扭转病例中多见,差异有统计学意义(P<0.05)。卵巢扭转与合并肿块类型相关,且卵巢实性肿瘤合并扭转多见(81.6%),差异有统计学意义(P<0.05)。肿块直径大小(6 cm比4 cm,P=0.014)在两组比较中差异有统计学意义。月经未来潮、肿块直径≥5.5 cm为儿童卵巢扭转的独立危险因素。结论卵巢扭转是一种不常见...     

儿童获得性隐睾8例临床分析

目的探讨儿童获得性隐睾的临床特点, 总结其诊断及治疗经验。方法回顾性分析杭州美中宜和妇儿医院2020年5月至2021年7月收治的获得性隐睾患儿8例, 年龄为(6.9±2.3)岁;均为单侧患病。收集患儿的一般临床资料, 包括年龄、合并症、既往睾丸检查等资料。本组病例诊断获得性隐睾后均采用手术治疗, 术中观察患侧睾丸的解剖学特点, 术前及术后利用超声测量睾丸的三维直径, 计算睾丸体积、睾丸萎缩指数, 采用t检验比较分析手术前后患侧与健侧睾丸的体积差异。结果本组患儿均合并重度尿道下裂, 在尿道下裂术后临床随诊中发现获得性隐睾, 其中2例为会阴型尿道下裂, 6例为阴茎阴囊型尿道下裂, 1例伴有46, XX性逆转综合征。本组患儿均有尿道下裂术后随访记录和儿童泌尿外科医师的睾丸体检记录, 其中6例曾为正常睾丸, 2例曾为回缩性睾丸。2例对侧睾丸曾因诊断先天性隐睾行睾丸下降固定术。本组患儿术前患侧睾丸体积(0.38±0.19)ml, 健侧睾丸体积(0.65±0.29)ml, 患侧睾丸体积较健侧均有不同程度减小(P<0.05), 睾丸萎缩指数为(41.4±16.6)%。8例患儿诊断后均行睾丸下降...     

Gorham-Stout综合征的研究进展

Gorham-Stout综合征(Gorham-Stout syndrome,GSS)是一种罕见的病因不明的疾病,可能发生在任何年龄,但在儿童和青年人中最常见,其特征是大块骨溶解为特征的类肿瘤样损害。患者常表现为多发骨溶解、肿胀、疼痛、活动受限,严重的引起病理性骨折。因该病发病率低,报道以病例报告为主,目前尚无明确的诊疗标准,对临床医生的参考价值有限。现针对Gorham-Stout综合征的病因及发病机制、临床表现、影像学表现、病理学表现、诊断、鉴别诊断、并发症、治疗及预后作一综述,以提高临床医生对这一疾病的认识。     

更正

中华儿科杂志2024年第62卷第1期刊登的"新型冠状病毒Omicron变异株感染相关的儿童多系统炎症综合征11例临床分析"一文, 第57页, "小型冠状动脉瘤(Z 值2.5～<5 mm)12例"更正为"小型冠状动脉瘤(Z 值2.5～<5 mm)1例"。     

养育环境与儿童早期发展的相关性

目的探讨儿童养育环境的影响因素及其与儿童早期发展的相关性。方法采用分层整群随机抽样方法,于2017年在上海16个区抽取187所幼儿园共22 509名新入园儿童,对其家长进行问卷调查。采用育儿环境指数(ICCE)评估儿童家庭养育环境,采用人类早期能力指数了解儿童早期发展情况。根据ICCE分数在人群中的分布将被调查儿童分为4组,家庭养育环境最差组(≤10分)、中下组(11分)、中上组(12分)、最好组(13分)。分别使用线性回归模型和Logistic回归模型分析影响养育环境的相关因素以及养育环境对儿童早期发展的影响。结果共22 067名儿童完成本次调查, 年龄(44±7)月龄, 男11 425名(51.8%),女10 642名(48.2%)。多元线性回归分析结果显示,女孩、母亲教育程度高、家庭年收入高、独生子女、父母非离异及早期母乳喂养经历是新入园学龄前儿童家庭养育环境的保护因素[β=0.064、0.238、0.119、0.096、0.113、0.032,95%可信区间(CI): 0.020～0.108、0.175～0.302、0.058～0.180、0.046～0.146、-0.012～...     

儿童冠状动脉不适窦起源研究进展

冠状动脉不适窦起源(anomalous aortic origin of a coronary artery,AAOCA)是一种罕见的冠状动脉先天发育畸形, 属于冠状动脉起源异常, 指冠状动脉异位开口于对侧冠状动脉窦。该病临床表现隐匿, 不同类型临床表现差异较大, 异常起源的冠状动脉走行于主肺动脉间(合并壁内段走行),可导致运动诱发的心绞痛、晕厥, 甚至猝死。冠状动脉CT血管造影能清晰显示冠状动脉起源位置及走行, 是诊断的有效手段。有心肌缺血证据及潜在风险时,推荐手术矫正治疗, 术后远期预后好。AAOCA为罕见病, 发病率低, 医师诊治经验有限, 但高危型潜在危险性高, 早期诊治有重要临床意义。该文对AAOCA病理生理、临床表现、诊断与治疗的研究进展进行综述, 旨在提高儿科医师对AAOCA的认识, 减少误诊漏诊以及由此造成的儿童心源性猝死的发生。