儿童急性坏死性脑病39例分析

目的探讨儿童重症监护病房(PICU)内急性坏死性脑病(ANE)患儿死亡的危险因素。方法多中心回顾性研究。纳入首都医科大学附属北京儿童医院、中国医科大学附属盛京医院、河北医科大学附属河北省儿童医院和深圳宝安区妇幼保健院共4家医院PICU 2014年12月1日至2020年12月1日收治的39例ANE患儿, 根据出院临床结局将患儿分为存活组和死亡组, 比较两组患儿临床资料的差异, 采用单因素Logistic回归分析死亡危险因素及其相对危险度。结果纳入39例ANE患儿, 男18例、女21例;中位发病年龄30月龄;出院病死率为41%(16/39)。29例(74%)患儿的发病年龄<4岁, 前驱感染以流感病毒最常见(80%, 20/25)。入PICU时死亡组休克比例高于存活组[12/16比 17%(4/23), P=0.001]。死亡组患儿入PICU时格拉斯哥昏迷评分(GCS)低于存活组[3(3, 6) 比6(5, 7)分, Z=-2.598, P=0.009], 其最优界值为4分, 且死亡组GCS≤4分的比例高于存活组[10/16比 22%(5/23), P=0.018]。死亡组患儿入PIC...     

儿童急性淋巴细胞白血病并发急性胰腺炎的危险因素分析

目的分析儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)并发急性胰腺炎(AP)的危险因素。方法回顾性研究。选取2018年5月至2020年12月首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心收治的ALL并发AP患儿39例作为病例组, 同期按照同年龄、同性别1∶2完全匹配的方式随机选取78例ALL患儿作为对照组。2组计量资料比较采用秩和检验(Mann-Whitney U检验), 计数资料比较采用χ2检验, 并进一步行多因素Logistic回归分析寻找ALL并发AP的危险因素, 同时探究各指标与严重程度的关联。结果 ALL并发AP的发病率为8.55%(39/456例), 3～10岁为高发年龄段。64.9%(24/37例)发生在早期化疗阶段, 66.7%(26/39例)与门冬酰胺酶相关。2组患儿的ALL危险分层(χ2=21.404, P<0.001)、C反应蛋白(CRP)(U=232.000, P<0.001)、降钙素原(PCT)(t=3.950, P<0.001)、红细胞比容(t=3.981, P<0.001)、血钙(t=-9.609, P<0.001)、未结合胆红素(U=1 142....     

儿童狼疮性肾炎的疗效及预后分析

目的总结儿童狼疮性肾炎(LN)的临床特征并分析其治疗效果及远期预后,探讨LN患儿进展至终末期肾脏病(ESRD)的危险因素。方法回顾性分析2003年1月至2019年12月于中山大学附属第一医院治疗并随访的343例LN患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、治疗、随访(截至12月31日)和预后情况等临床资料。根据肾活检病理的不同分型比较其完全缓解率;根据诱导治疗6个月后缓解情况分为完全缓解组和部分缓解组比较其复发情况;按复发情况分为无复发组、蛋白尿型复发组和肾炎型复发组;按起病时血肌酐有无升高分为血肌酐正常组和血肌酐升高组。组间比较采用χ2检验,采用Kaplan-Meier生存分析计算患儿存活率及肾脏存活率,ESRD的危险因素采用COX比例风险回归模型进行分析。结果 343例LN患儿中男68例(19.8%)、女275例(80.2%),发病年龄为13.0(11.0,16.0)岁。LN患儿的肾脏表现中蛋白尿305例(88.9%)、血尿245例(71.4%);肾外表现中贫血273例(79.6%)、皮疹183例(53.4%)和发热165例(48.1%)。212例(61.8%)患儿起病时为重度狼疮活动...     

儿童费城染色体样急性淋巴细胞白血病诊疗进展

<正>Ph样ALL患者的疗效,所以Ph样ALL的诊断对于该病患者的预后非常关键,此外,针对Ph样ALL的遗传学及分子生物学诊断也是现在研究关注的重点。1发病机制与诊断基础Ph样ALL是一类基因表达谱与Ph阳性ALL类似,且存在与Ph阳性ALL相同或相类似的持续激活信号转导途径(signal transducion pathway,STP)的ALL[2]。Ph样ALL占儿童ALL的10%左     

婴儿IgE介导牛奶蛋白过敏的自然病程及危险因素分析

目的探讨婴儿IgE介导牛奶蛋白过敏(CMPA)的自然病程及持续过敏的危险因素。方法前瞻性队列研究。纳入2019年10月至2020年11月首都儿科研究所附属儿童医院变态反应门诊就诊的72例<24月龄IgE介导CMPA患儿为研究对象。收集患儿一般情况、临床表现、血清总IgE、牛奶特异性IgE、牛奶组分特异性IgE等基线临床资料。在患儿24、36月龄进行随访, 根据患儿36月龄是否出现牛奶耐受分为持续过敏组和耐受组。采用Mann-WhitneyU检验、χ2检验等进行组间比较, 多因素Logistic回归分析危险因素。结果 72例患儿中男42例、女30例, 就诊年龄10(7, 15)月龄。24、36月龄内出现牛奶蛋白耐受者分别32例(44%)、46例(64%)。持续过敏组26例、耐受组46例。持续过敏组患儿CMPA表现为呼吸道症状、喘息病史、α乳清蛋白特异性IgE阳性的比例及总IgE水平均高于耐受组[7例(27%)比0、6例(23%)比2例(4%)、67%(14/21)比26%(10/39)、225(151, 616)比48(21, 185)kU/L, χ2=10.82、4.16、9.5...     

先天性脐膨出合伴畸形的预后分析

目的探讨脐膨出合伴畸形的发生与预后转归情况, 以期提高脐膨出患儿生存率及生活质量。方法收集上海交通大学医学院附属新华医院2002年1月至2021年1月收治的136例脐膨出患儿的临床资料, 其中男80例, 女56例, 平均孕周为37.9周(30.0～41.0周), 平均出生体重3 123 g(1 290～4 625 g), 低体重儿19例。以脐部缺损5 cm为界, 将患儿分成巨型脐膨出(≥5 cm)和小型脐膨出(<5 cm), 其中巨型脐膨出患儿59例, 小型脐膨出患儿77例。比较分析患儿基本资料、合伴畸形、病死率及外科处理后存活患儿的生长发育、智力、脐部整形情况。数据采用SPSS 23.0软件进行统计。结果患儿总合伴畸形率为79.4%(108/136), 合伴畸形以心血管畸形(80例), 消化道畸形(64例)和泌尿系畸形(23例)为主。巨型及小型脐膨出患儿合伴畸形率分别为81.4%(48/59)和77.9%(60/77), 两者比较差异无统计学意义。136例患儿中死亡12例, 放弃治疗15例;死亡与出生体重、手术时间、环口大小及肝疝出明显相关(P<0.01)。随访患儿82例...     

DEK-NUP214融合基因阳性儿童急性髓系白血病7例分析

目的探讨DEK-NUP214融合基因阳性儿童急性髓系白血病(AML)的临床特征、治疗方案和预后。方法回顾性分析2015年5月至2022年2月中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心收治的7例DEK-NUP214融合基因阳性AML患儿临床特征、遗传和分子学结果、治疗和生存情况。结果 DEK-NUP214融合基因阳性的AML占同期诊断AML的1.02%(7/683)。7例患儿中男4例、女3例, 发病年龄8.2(7.5, 9.5)岁。骨髓原始细胞比例为0.275(0.225, 0.480), 6例FAB分型为M5, 除1例不详外余均伴病态造血。3例携带FLT3-ITD基因突变, 4例携带NRAS基因突变, 2例携带KRAS基因突变。诊断后诱导方案为:4例IAE(伊达比星+阿糖胞苷+依托泊苷), 1例MAE(米托蒽醌+阿糖胞苷+依托泊苷), 1例DAH(柔红霉素+阿糖胞苷+高三尖杉酯碱), 1例DAE(柔红霉素+阿糖胞苷+依托泊苷)。1个疗程诱导达完全缓解者3例。4例患儿未缓解, 分别接受CAG(阿克拉霉素+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子), IAH(伊达比星+阿糖胞苷+高三尖杉酯碱), CA...     

腺病毒肺炎患儿并发喘息的危险因素分析

目的探讨儿童腺病毒(human adenovirus, HAdV)肺炎并发喘息的相关危险因素。方法回顾性分析中国医科大学附属盛京医院儿科2019年1至12月期间因HAdV肺炎住院的2～5岁患儿97例、同期同龄非HAdV肺炎患儿100例的临床资料, 再根据住院时有无喘息将97例HAdV肺炎患儿分为喘息组和非喘息组。对HAdV肺炎组、非HAdV肺炎组患儿的一般特征、临床特征、实验室检查资料进行统计学分析, 并应用多因素Logistic回归分析HAdV肺炎并发喘息的危险因素。结果 HAdV肺炎组患儿发热时间较非HAdV肺炎组延长, 重症肺炎例数、喘息例数、WBC计数较非HAdV肺炎组明显增加, 差异有统计学意义(P<0.05);而住院时间、实验室检查CRP、ALT、Cr、肌酸激酶(creatine kinase, CK)、肌酸激酶同工酶(CKMB)、乳酸脱氢酶(lactic dehydrogenase, LDH)水平与非HAdV肺炎组比较差异无统计学意义(P>0.05)。其中52.6%(51/97)的HAdV肺炎患儿出现喘息。HAdV肺炎患儿中喘息组与非喘息组比较:喘息组患儿既往...     

婴儿急性淋巴细胞白血病28例临床特点及预后分析

目的分析婴儿急性淋巴细胞白血病(IALL)的临床特征及预后。方法回顾性队列研究。收集2013年10月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院及保定市儿童医院收治的28例IALL患儿的临床资料、治疗及预后情况, 依据荧光原位杂交(FISH)检测结果将患儿分为KMT2A基因重排(KMT2A-R)阳性组与KMT2A-R阴性组并对两组进行预后对比, 采用Kaplan-Meier法对患儿进行生存分析并进行Log-Rank检验。结果 28例IALL患儿男10例、女18例, 发病年龄为10.9(9.4, 11.8)月龄。25例为B-ALL(89%), 余3例为T-ALL(11%)。婴儿B-ALL大部分为早前B淋巴细胞表型(16/25, 64%)。获得染色体核型结果的共22例(79%), 7例为正常核型, 无复杂核型, 15例为异常核型, 其中t(9;11)4例、t(4;11)2例、t(11;19)2例、t(1;11)1例, 其他异常核型6例。FISH检测KMT2A-R阳性者共19例(68%)。实时定量PCR检测KMT2A融合基因阳性者共16例(57%)。24例患儿完成规范的诱导化疗并可进行疗效评...     

儿童激素敏感型肾病综合征的远期结局

目的探讨儿童激素敏感型肾病综合征(SSNS)的远期结局及影响因素。方法回顾性分析2006年1月至2010年12月就诊于中山大学附属第一医院儿科且随访超过10年的105例初治SSNS患者的临床资料, 包括一般情况、临床表现、实验室检查、治疗和预后等。主要结局为临床治愈, 次要结局为末次随访1年内有复发或未停用激素及免疫抑制剂和末次随访时患者仍存在的并发症。按主要结局分为临床治愈组和未治愈组。采用t检验、Mann-WhitneyU检验、χ2检验等进行组间比较, 多因素分析采用二元Logistic回归。结果 105例SSNS患者中男82例(78.1%)、女23例(21.9%), 起病年龄为3.0(2.1, 5.0)岁。随访时间(13.1±1.4)年, 频复发或激素依赖者38例(36.2%), 无死亡及进展至终末期肾脏病者。临床治愈组88例(83.8%), 未治愈组17例(16.2%), 末次随访1年内有复发或仍未停药者14例(13.3%)。未治愈组频复发或激素依赖比例[12/17比29.5%(26/88), χ2=10.39]、应用免疫抑制剂比例[13/17比18.2%(16/88), χ2...     

肾母细胞瘤复发危险因素分析

目的分析肾母细胞瘤患儿的临床特征、监测手段, 探讨其复发的危险性因素。方法收集2014年1月至2020年1月复旦大学附属儿科医院肿瘤外科收治的肾母细胞瘤患儿152例的临床资料, 其中在复旦大学附属儿科医院肿瘤外科初诊并按COG治疗体系接受手术治疗的141例中, 男78例, 女63例, 初诊时中位年龄为29个月, 年龄范围为3个月至9岁, 其余11例为在外院术后发现复发来本院就诊。使用软件SPSS 26.0版本, 采用Kaplan-Meier和Logrank检验对其无复发生存情况进行分析, 进行单因素筛选, 将其中P<0.15的因素进行多因素COX回归分析, 从而发现可能与复发相关的独立危险因素。收集复发患儿初次手术术后化疗方案及药物、复发的监测手段及时间。采用分层Fisher精确检验分析术后化疗药物对复发的影响。计划内定期规律随访, 通过B型超声、CT、MRI等影像学监测复查。结果 141例中16例患儿复发, 单因素筛选中具有统计学意义的因素有性别(P=0.024)、年龄(P=0.014)、淋巴结状态(P=0.009)以及是否进行活检(P=0.030), 多因素COX回归显示淋巴...     

儿童型滤泡淋巴瘤9例分析

目的总结分析儿童型滤泡淋巴瘤(PTFL)的病理诊断、临床特征、治疗方法及转归。方法回顾性总结2017年2月至2023年2月河南省肿瘤医院收治的9例PTFL患儿的临床资料, 分析其病理、临床特征、治疗方法及随访结果。结果 9例患儿发病年龄为6～18岁, 均为男童。临床均表现为头颈部局部无痛性淋巴结肿大, 临床分期为Ⅰ～Ⅱ期。PTFL组织形态学特征与经典型的滤泡淋巴瘤(FL)相似, 大部分滤泡生发中心扩大, 套区消失, 中心母细胞易见, 组织学分级多为Ⅲ级, 可伴星空现象。B细胞克隆性重排(BCR)可见单克隆峰。免疫组织化学(IHC)染色示CD20、CD10、Bcl-6阳性, Bcl-2、C-myc阴性, Ki-67为70%～95%。荧光原位杂交(FISH)检测t(14, 18)阴性, Bcl-2易位、C-myc易位阴性。6例单纯手术切除, 3例手术切除联合化疗。截至2023年2月, 随访时间45～72个月, 所有患儿均存活, 无一例复发, 均处于完全缓解状态。结论 PTFL主要以青少年男性发病为主, 病理表现为组织学高级别状态, 高增殖指数, 缺乏t(14;18)、Bcl-2易位及B...     

儿童骶尾部畸胎瘤预后相关因素分析

目的探讨影响儿童骶尾部畸胎瘤(sacrococcygeal teratoma, SCT)预后的相关因素。方法回顾性分析上海市儿童医院2011年3月至2019年4月收治的SCT患儿临床资料, 通过随访患儿术后有无肿瘤复发、排便及排尿功能来评估其预后。将随访过程中出现肿瘤复发、排便及排尿功能异常中一种及以上并发症者归入预后不良组, 无上述情况者归入预后良好组。从手术年龄、肿瘤大小、Altman分型、手术路径、术中肿瘤是否完整切除、肿瘤是否破溃以及肿瘤病理类型等方面分析影响SCT患儿预后的相关因素。结果共收治65例SCT患儿, 其中获得完整随访61例。61例患儿中, 术后出现肿瘤复发7例, 根据Altman分型, Ⅰ型2例, Ⅱ型3例, Ⅲ型1例, Ⅳ型1例;未成熟性畸胎瘤3例, 恶性畸胎瘤4例。术后出现便秘7例, 根据Altman分型, Ⅰ型1例, Ⅱ型2例, Ⅲ型3例, Ⅳ型1例;成熟性畸胎瘤2例, 未成熟性畸胎瘤4例, 恶性畸胎瘤1例。术后出现反复尿路感染3例, 根据Altman分型, Ⅱ型1例, Ⅲ型2例;成熟性畸胎瘤、未成熟性畸胎瘤及恶性畸胎瘤各1例。预后良好组48例, 预后不良组...     

支气管哮喘患儿肺功能长期变化轨迹及危险因素

目的建立支气管哮喘(哮喘)患儿肺功能长期变化的发展轨迹, 确定哮喘患儿出现长期肺功能损伤的危险因素。方法采用回顾性队列研究, 纳入2019年1月至12月在首都儿科研究所附属儿童医院定期随诊, 并完成肺功能检测的14岁以上哮喘患儿, 收集其肺功能资料及临床信息。采用潜变量增长模型(LCGM)拟合哮喘患儿肺功能发展轨迹, 建立不同的轨迹组, 组间比较采用t检验、方差分析或χ2检验, 确定肺功能长期变化危险因素采用多分类Logistic回归分析。结果共纳入哮喘患儿173例, 年龄6～17岁, 获得肺功能测定1 160例次。拟合4条1秒率(FEV1/FVC)潜分类轨迹:持续高水平组、高于平均水平组、低于平均水平组、持续低水平组, 其病例数分别为27例(15.6%)、66例(38.1%)、66例(38.1%)、14例(8.1%)。不同轨迹组患儿的FEV1/FVC在每一年龄组间的差异均有统计学意义(均P<0.05)。持续高水平组各年龄段的FEV1/FVC均在90%以上, 其余各轨迹组FEV1/FVC随年龄变化整体呈下降趋势, 低于平均水平组的FEV1/FVC在青春期后下降至80%以下;持续低...     

国际Perthes病研究小组的研究进展

儿童股骨头骨骺缺血性坏死(Legg-Clavé-Perthes disease,LCPD)又称股骨头无菌性坏死、扁平髋、股骨头软骨病、股骨头幼年变形性骨软骨炎等,1910年Legg(美国)、Clavé(法国)和Perthes(德国)3位研究者发现并报道,简称Perthes病,发病年龄以4～8岁最常见,男女比例为5∶1,单侧多发,流行病学调查显示发病率为0.2/100 000～19.1/100 000[1,2]。近年来,国际Perthes病研究小组(International Perthes Study Group,IPSG)对该病有更进一步的研究。IPSG成立于2012年,由来自超过10个国家的40多位儿童骨科医生及研究者组成,该组织为患儿及医疗社区普及Perthes病的客观以及循证医学知识,并致力于探索该病的未知领域,并通过共同研究后解决这些问题。现就该组织对Perthes病分型、治疗、影响及评估预后因素的研究进展做一综述。     

儿童慢性肾脏病5期病因分析及并发症研究

目的了解儿童慢性肾脏病(CKD)5期的病因、并发症及影响疾病预后的因素。方法病例系列研究, 回顾性分析2012年4月至2021年4月于重庆医科大学附属儿童医院确诊CKD 5期并住院治疗的174例患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、基因检测及随访情况(截至2022年10月)等临床资料, 根据年龄、性别和病因分组比较患儿并发症的特点;根据有无左心室肥厚(LVH)分为LVH组和非LVH组, 分析发生心血管疾病的影响因素;根据随访时情况分为死亡组和存活组、腹膜透析组和血液透析组, 分析影响预后的相关因素。组间比较采用χ2检验、独立样本t检验、Fisher确切概率法、Mann-WhitneyU检验及Kruskal-Wallis检验, 采用二元Logistic回归分析与疾病预后相关的因素。结果 174例CKD 5期患儿中男96例、女78例, 初诊年龄11.2(8.2, 13.0)岁。主要病因为先天性肾脏和尿路畸形(CAKUT)(84例, 48.3%)及肾小球疾病(83例, 47.7%), 其中遗传性肾小球病28例(16.1%)。主要并发症依次为贫血(98.2%, 165/168), 慢性肾脏病合...     

先天性巨结肠相关性小肠结肠炎的研究进展

先天性巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung-associated enterocolitis, HAEC)是先天性巨结肠患儿常见且危及生命的一项并发症。虽然关于HAEC发病的确切原因我们尚不清楚, 但国内外学者一直致力于该病的各项研究, 且不断提出新的观点。因而, 本文将对HAEC的病因和发病机制、危险因素、诊断、预防和治疗等方面的最新进展做一综述。     

先天性囊性腺瘤样畸形的病程转归

先天性囊性腺瘤样畸形是先天性肺发育畸形的一种, 表现为肺部错构瘤样的病变。大多在产前常规超声检查(孕18～22周)中发现, 表现为肺部异常回声团块。在胎儿阶段, 部分胸腔内包块减小或消失, 极少数病例伴随胎儿水肿, 且往往预后不良。新生儿期少数病例发生严重的并发症, 需要收入新生儿重症监护室或接受紧急手术。而大部分生后无症状, 在随访观察期间, 病灶可能会自行消退, 也可能出现呼吸道感染等症状, 因此需要考虑择期手术治疗。关于先天性囊性腺瘤样畸形的自然转归尚没有大数据统计, 现将相关文献总结综述。     

上海市社区获得性肺炎住院患儿的医疗费用分析

目的探讨上海市社区获得性肺炎(CAP)住院患儿的流行病学特征及住院费用情况。方法回顾性病例总结, 纳入2018年1月至2020年12月上海市59家医疗机构共63 614例CAP住院患儿为研究对象, 采集患儿基本信息、疾病诊断、手术操作和住院费用信息等, 并根据来源医疗机构类型分为儿童专科医院组、三级综合性医院组和二级医院组;根据就诊年龄分为<1岁组、1～<3岁组、3～<6岁组、6～<12岁组和12～18岁组;根据疾病严重程度分为重症肺炎组和非重症肺炎组;根据是否接受了手术操作分为手术操作组和无手术操作组。两组间比较采用χ2检验和Wilcoxon秩和检验, 多组间比较采用Kruskal-WallisH检验, 分析组间CAP住院患儿的流行病学特征和住院费用差异。结果 63 614例CAP住院患儿中男34 243例、女29 371例, 就诊年龄为4(2, 6)岁, 住院时间为6(5, 8)d。三级综合性医院组35 331例(55.5%)、二级医院组17 974例(28.3%)、儿童专科医院组10 309例(16.2%)。2018年CAP住院患儿27 943例、2019...     

急性淋巴细胞白血病患儿染色体改变及预后分析

目的应用染色体核型分析技术,探讨染色体核型异常对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿预后判断的意义。方法回顾性分析2007年-2014年收治的初诊且伴染色体异常ALL患儿共65例的临床资料。结果 (1) 65例异常核型中单纯数目异常者21例(32%),单纯结构异常者14例(22%),数目及结构同时异常者30例(46%);(2)染色体结构异常者中,t(12;21)2例,t(9;22)6例,t(1;19)3例,t(4;11)2例。染色体数量异常者中,超二倍体核型最多,有29例(57%);(3)至随访截止时间,本组病例中生存49例,死亡11例,失访5例,复发9例。超二倍体和t(12;21)预后好,亚二倍体、t(1;19)和t(4;11)预后差;(4)本组患儿融合基因阳性22例,包括BCR/ABL6例,MLL2例,TEL/AML1 8例,E2A/PBX1 6例。与染色体结果比对,8例TEL/AML1仅测得2例t(12;21),6例E2A/PBX1中测得2例t(1;19),另外一例t(1;19)对应的融合基因阴性。结论 (1)本组ALL患儿染色体改变以数目及结构同时异常为主,数目异常中以超二倍体核型最为常见。(2)染色体核型与ALL预后有密切联系。(3)t(12;21)及t(1;19)染色体检测阳性率低于融合基因阳性率。