活体肝移植治疗Ⅰ型酪氨酸血症的疗效

目的 探讨活体肝移植治疗Ⅰ型酪氨酸血症(HT Ⅰ)的手术疗效和预后.方法 2013年7月至2015年5月,4例确诊为HT Ⅰ的患儿(3男1女)在我中心接受了活体肝移植手术,手术指征均为肝硬化失代偿及AFP过高.患儿术前Child分级:B级3例,C级1例.患儿中位手术年龄4.4岁(1.9～5.9岁),供体均为患儿父母.患儿术后中位随访时间17个月(9～24个月).结果 4例活体肝移植手术供、受体均手术顺利,术后恢复良好.患儿术后酪氨酸代谢恢复正常,异常代谢产物琥珀酰丙酮(SA)、琥珀酰乙酰乙酸(SAA)、延胡索酰乙酰乙酸(FAA)和马来酰乙酰乙酸(MAA)的血清水平下降到测不出水平,肝功能和AFP在随访期间都维持正常.术后电解质水平恢复正常,肾功能维持稳定.所有患儿术后均表现出追长趋势.并发症方面,1例患儿出现EBV病毒感染和急性排斥反应,1例患儿术后存在乳糜漏和反复腹水,1例患儿出院后6个月感染手足口病病毒,均得以治愈.结论 活体肝移植是治疗HTⅠ的有效方式,术后患儿的代谢异常、肝肾功能和AFP水平均恢复正常,其术后生存率令人满意,但长期随访应注意肾功能的检测.     

以颅内出血为突出表现的儿童高血压2例报告

例 1.男 ,7岁 ,因半天抽搐 5次于 2 0 0 1年 3月 7日入院。抽搐表现为右侧肢体部分发作演变为全身性发作。家族史无记载。查体 :血压双上肢 2 9 3/ 2 3 9kPa (2 2 0 / 180mmHg) ,双下肢 30 6 / 2 5 3kPa(2 30 / 190mmHg)。心尖部可闻及Ⅱ /Ⅵ级收缩期杂音。神经系统查体 :神志清 ,颅神经正常 ,眼底正常。四肢肌力、肌张力正常 ,腹壁反射 (- ) ,跟腱、膝腱反射 :右侧减弱 ,左侧未引出。双巴氏征 (- ) ,脑膜刺激征 ( )。患儿近 10个月间断头痛 ,未测量血压。辅助检查 :肝肾功能、血沉正常。左肾静脉肾素活性2 6 7ng·mL-1·h-1,右肾静脉…     

支气管动脉肺动脉瘘15例分析

目的总结支气管动脉肺动脉瘘的临床特点, 评价支气管动脉肺动脉瘘介入封堵手术的效果。方法回顾性病例总结。以2018年1月至2022年3月在首都医科大学附属北京儿童医院因咯血就诊, 并诊断为支气管动脉肺动脉瘘的15例患儿为研究对象, 记录患儿临床症状及胸部增强CT表现, 经内科抗感染及止血治疗无效的患儿在数字减影血管造影(DSA)下经导管应用栓塞微粒球介入封堵治疗, 评价封堵效果及随诊复发情况。结果 15例患儿中男9例、女6例, 年龄9.8(3.7, 12.1)岁, 体重35(16, 55)kg, 术前均有不同程度的咯血, 仅2例患儿有血红蛋白下降, 胸部增强CT显示患儿支气管动脉可见增粗迂曲, 其中单支病变11例, 多支病变4例, 11例患儿有不同程度肺炎表现, 4例患儿出现肺不张, 除1例内科治疗有效外, 余14例均应用栓塞微粒球经导管介入封堵治疗, 12例患儿经单次手术完全封堵所有瘘管, 2例患儿因瘘管过多, 单次手术难以根治, 采用分次封堵, 其中1例广泛支气管动脉肺动脉瘘患儿, 多次手术仍未封堵完全。其余13例患儿中仅有2例在术中判定完全封堵后, 分别于术后3个月及2年再次出现咯...     

14例新生儿肢体血栓的临床特征及近期结局

目的总结新生儿肢体血栓发生的危险因素、临床表现、诊断及治疗方法。方法回顾性分析2012年2月至2022年2月在中国医科大学附属盛京医院新生儿科住院的14例肢体血栓症患儿的临床资料, 对其临床特征进行总结。结果 14例肢体栓塞患儿均为早产儿, 平均胎龄为29周+5 d(27周+3 d～33周+1 d), 包括动脉栓塞8例, 静脉栓塞6例, 其中13例(92.9%)患儿均在栓塞发生前48 h内诊断败血症或新生儿坏死性小肠结肠炎等感染性疾病, 且均有外周动、静脉置管史。肢体动脉栓塞表现为栓塞早期远端动脉搏动减弱、皮肤苍白、后渐变为青紫, 甚至发展为坏疽;肢体静脉栓塞表现为肢体肿胀、皮肤充血、发绀, 但是动脉搏动正常。14例患儿均通过血管超声确诊。8例动脉栓塞均使用肝素抗凝治疗, 其中5例痊愈, 有效率为62.5%, 5例患儿肝素平均使用时间为2.5 d(2～3 d);1例患儿经肝素治疗2 d后效果不佳, 手术取栓治疗后痊愈;其余2例患儿发生远端肢体坏疽, 2例肝素使用时间为5 d和7 d。6例静脉栓塞, 全部痊愈, 其中4例患儿肝素平均使用时间为8.5 d(4～15 d), 其余2例予一般处...     

寡免疫性狼疮性肾炎一例

患儿女,12岁,主因间断肉眼血尿1个月,水肿6d入院。入院前1个月患儿无明显诱因发现尿呈浅茶色,2-3d后尿色自行恢复正常。入院前6d再次出现浓茶色尿,双眼睑轻度水肿,尿量正常,为进一步诊治入我院。否认发热、皮疹、脱发、关节痛、光过敏及口腔溃疡病史。既往体健。家族史：无类似病史。入院体检：生命体征平稳,血压105／75mmHg(1mmHg：0．133kPa)。体重39kg。     

血管内栓塞术治疗儿童体动脉源性咯血的临床应用

目的 探讨血管内栓塞术（EVE）治疗儿童体动脉源性咯血的临床应用。方法 纳入2016年1月至2017年11月进行EVE治疗的20例体动脉源性咯血患儿,分析咯血的栓塞方法和疗效。结果 14例责任血管为支气管动脉（BA）,1例为非支气管性体动脉（NBSA）,5例为BA和NBSA。13例使用末梢栓塞剂、7例使用弹簧圈进行栓塞,共栓塞责任血管41支（BA 34支,NBSA 7支）,均获得即刻止血。2例术后6个月内复发,2例术后6~24个月复发。末梢栓塞剂组的整体复发率（1/13,8%）低于弹簧圈组（3/7,43%）,但差异无统计学意义（P=0.10）。1例术后发生颅内异位栓塞,经治疗后目前随访20个月生活质量未受影响;无其他并发症发生。结论 EVE治疗儿童体动脉源性咯血是一种安全有效的方法,值得推广应用。     

儿童嗜铬细胞瘤围手术期血压管理

目的探讨儿童嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma, PHEO)围手术期的血压管理。方法回顾性分析2009年1月至2019年12月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的6例嗜铬细胞瘤患儿临床资料, 并复习PubMed数据库中有关嗜铬细胞瘤的文献。结果 6例均为男性, 表现为头痛2例(阵发性1例, 反复发作且进行性加重1例), 体检发现高血压3例(1例波动于120～160/60～110 mmHg, 伴心悸、多汗;1例波动于150～190/80～110 mmHg, 伴视物不清;1例波动于150～190/60～80 mmHg, 伴腹痛), 1例为复发病例。入院时主要症状:肿瘤切除术后出现心悸、多汗1例, 视物不清1例, 反复夜间头痛且进行性加重1例, 生后检查发现肾上腺结合部肿块1例, 腹痛伴血压升高1例, 先心病术后检查发现肾上腺占位1例。6例均行手术治疗, 控制围手术期血压, 有高血压表现者适当使用降血压药物, 缓慢使血压降至130/80 mmHg以内, 同时避免血压低于80/45 mmHg。6例中3例为开放手术, 3例为腹腔镜手术, 均完整切除肿瘤。术后3例使用激素替代治疗...     

药物相关性胆管消失综合征一例

1例主诉为"黄疸,瘙痒,排陶土样便2个月余"的患儿就诊于复旦大学附属金山医院儿科,经过相关实验室检查、基因分析和病理学检查,诊断为药物相关性胆管消失综合征,经熊去氧胆酸、考来烯胺、甲泼尼龙等治疗7个月,患儿肝功能恢复正常。儿童药物相关性胆管消失综合征临床较为罕见。     

ANCA相关血管炎透析儿童伏立康唑停药后抽搐1例

患儿女, 12.5岁, 因"确诊抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎7个月, 抽搐1次"就诊于北京儿童医院, 患儿11.9岁时因"双眼睑、双下肢水肿 6 d, 尿少3 d"就诊于北京儿童医院肾内科, 后行维持性血液透析治疗, 期间患儿高血压、抽搐、真菌感染, 予硝苯地平等降血压、左乙拉西坦抗癫痫、伏立康唑抗真菌。在伏立康唑停用后2 d, 患儿出现血压显著升高、抽搐, 考虑为药物相互作用所致, 较为罕见。     

儿童Sturge-Weber综合征继发癫痫的外科治疗

目的 总结儿童Sturge-Weber综合征继发癫痫的外科治疗经验。方法 回顾性分析2016年1月至2018年6月在我科住院并接受外科手术治疗的8例儿童Sturge-weber综合征继发癫痫患者临床资料,其中男2例,女6例。年龄5个月至4岁,平均年龄26.25个月,3岁以下婴幼儿7例,3岁以上1例。病程时间为2 d至2年,平均8.90个月。对8例患儿的病程、发作类型、影像学、脑电图、手术时机、手术方式、术后癫痫控制情况、并发症等做详细分析。8例患儿均进行详尽的术前评估,包括症状学,影像学,脑电图,认知功能评估等。结果 8例患儿均进行切除手术,其中多脑叶病变切除术3例,功能性大脑半球切除术5例。术后颅内感染2例,皮下积液2例,对侧肢体肌力下降5例,3例与术前相仿。术后随访6～30个月,所有患儿均无癫痫发作,按Engel分级判断疗效,EngelⅠ级8例,无死亡病例,对侧肢体肌力下降的5例患儿均在术后3个月恢复至术前水平。认知功能评估提示8例患儿均有不同程度改善。结论 Sturge-Weber综合征是儿童常见的神经皮肤综合征,癫痫是其常见表现,药物治疗效果有限,积极早期外科干预是有效的治疗方...     

亲体部分肝移植治疗小儿肝豆状核变性病

目的：通过亲体部分肝移植的方法治疗小儿肝豆状核变性病（Wilson‘s病），探讨Wilson‘s病的根治方法。方法：对术前均明确诊断为Wilson‘s病的患儿（男1例，女4例）施行亲体部分肝移植，患儿平均年龄9岁，本组供肝者均为患儿母亲，Child分级：B组4例，C级1例，除1例患儿血型为B型，供体血型为O型外，其余均为供受体血型相同，结合临床资料对本组所有Wilson‘s病患儿进行回顾性分析。结果：所有供，受体手术顺利，术后恢复良好，5例Wilson‘s病患儿术后3周患儿进行回顾性.分析结果：所有供，受体手术顺利，术后恢复良好，5例Wilson‘s病患儿术后3周肝功能恢复正常，复查铜氧化酶均正常，K－F环均不同程度变浅，神经系统症状有所好转，术后并发症，1例出现肝动脉栓塞（术后第6d再次行减体积肝移植），术后分别随访12．5个月，11个月，10个月，9个月和7．5个月，现均已康复出院。结论：亲体部分肝移植是根治Wilson‘s病等代谢性疾病的有效方法。     

生物反馈治疗先天性巨结肠患儿术后大便失禁的疗效分析

目的评估生物反馈治疗先天性巨结肠患儿术后大便失禁的有效性。方法回顾性分析50例先天性巨结肠术后大便失禁患儿的临床资料, 其中男42例, 女8例;患儿平均年龄为8.1岁, 年龄范围在3.7～14.0岁;50例患儿均行先天性巨结肠改良Soave术。采用直肠肛管测压及Kelly’’s临床评分评价大便失禁的程度, 评分为1～2分为重度组(39例), 评分为3～4分为轻度组(11例);利用生物反馈治疗仪对患儿进行治疗, 7～10 d为1个疗程, 休息1周后进行下一疗程, 同时指导患儿主动进行盆底肌收缩训练, 3个疗程为一阶段进行全面评估。采用单组数据重复测量方差分析两组患儿生物反馈治疗前后肛管最大收缩压、肛管最长收缩时间、肛管静息压和直肠静息压指标。结果 50例均获得随访, 随访时间为6个月至4年。轻度组治疗前肛管静息压为(39.71±22.19)mmHg, 治疗6个疗程后肛管静息压为(61.88±28.53)mmHg, P<0.05;重度组治疗前肛管静息压为(34.62±26.66)mmHg, 治疗6个疗程后肛管静息压为(59.03±24.06)mmHg, P<0.05。轻度组治疗...     

二次手术治疗肺动脉吊带矫治术后气管狭窄

目的探讨肺动脉吊带合并气管狭窄的治疗方法。方法分析2017年2月至2022年10月山东大学附属儿童医院收治的26例肺动脉吊带矫治术后因气管狭窄接受二次手术治疗的患儿资料。其中男14例, 女12例;中位年龄为31.3个月;中位体重为13.7 kg;两次手术间隔中位时间为12.5个月。1级狭窄3例, 2级狭窄15例, 3级狭窄8例。合并右位心3例, 合并左肺动脉狭窄或闭锁3例, 合并迷走左锁骨下动脉畸形及Kommerell憩室1例。患儿均采用Slide气管成形术加宽气道。术后定期复查电子支气管镜。非正态分布数据采用Wilcoxon符号秩检验(配对样本)。结果 26例患儿气管狭窄段长度中位数为4 cm, 范围为2.5～6.6 cm。本研究病例无手术死亡, 无住院期间死亡。术后呼吸机辅助中位通气时间为19.1 h。术后并发症包括吻合口漏合并胸骨哆开1例, 声带麻痹3例, 气管软化1例, 乳糜胸1例, 脑损伤2例。术后中位随访时间为7.0个月。活动耐力略差3例, 其余患儿无呼吸道症状。3例行左肺动脉加宽术的患儿术后定期复查心脏彩色多普勒超声检查提示左肺动脉血流通畅。3例声带麻痹患儿术后3个月症状...     

重复肾上肾切除术后上肾输尿管末端膨出的转归分析

目的分析上肾功能差的重复肾合并输尿管膨出患儿, 行上肾输尿管切除术后, 输尿管膨出的转归情况。方法回顾性分析1998年9月至2019年6月山东第一医科大学附属省立医院收治的重复肾合并上肾输尿管末端膨出的32例患儿临床资料。所有患儿经后腹腔镜入路, 行重复肾上肾输尿管切除术, 随访其术后输尿管膨出的变化、并发症及再手术情况, 分析输尿管膨出的转归情况。结果最终仅24例患儿获得随访, 获访患儿的手术年龄为(23.3±18.9)个月, 范围在3～81个月;随访时间为(85.4±34.8)个月。其中19例术后超声检查提示输尿管膨出消失, 4例输尿管膨出较术前缩小, 1例输尿管膨出较术前无明显变化。术后共发生并发症5例:1例输尿管膨出自尿道外口再次脱出行手术治疗;2例输尿管膨出感染, 经抗生素治疗后好转;2例术后出现泌尿系感染, 排尿期膀胱尿道造影显示下肾输尿管反流。1例反流为Ⅳ级, 同时合并上肾输尿管残端的感染, 行残存输尿管膨出切除及下肾输尿管膀胱再植术;另外1例反流为Ⅱ级, 目前在观察中。结论对于上肾功能差的重复肾合并输尿管膨出患儿, 行上肾输尿管切除术后, 输尿管膨出多数会消失或缩小至无...     

婴儿肝母细胞瘤的介入治疗及延迟手术治疗

目的　评价经动脉栓塞化疗 (TACE)结合延迟手术治疗婴儿巨大肝母细胞瘤的效果。方法　 2 0 0 0年 1月～ 2 0 0 4年 1月不能手术切除的肝母细胞瘤 8例患儿 (男 6例 ,女 2例 )接受 1～ 3次栓塞化疗。年龄 2～ 12个月。每次栓塞化疗前均行数字减影血管造影 (DSA)检查 ,栓塞化疗时首先超选择进入肿瘤的供血动脉 ,经该动脉先灌注化疗药物和超液化碘油的混悬乳液 ,再使用弹簧圈栓塞该肿瘤血管。结果　每次TACE均未遇到任何大技术问题和明显化疗毒性反应。 6例TACE结合手术患儿及经 3次TACE及静脉化疗患儿均无瘤存活至今。另 1例 1个月后死于肺炎。结论　TACE是治疗婴儿肝母细胞瘤有效、安全的方法     

动脉置管致超低出生体重儿高血压和双侧足趾坏疽1例

患儿,男,G1P1,胎龄26周,出生体重880g。出生当日行脐动脉置管术。出生后第3天转入我院。入院查体：心率168次/min,呼吸60次/min,血压59/29（37）mmHg。四肢动脉搏动好,无发绀。X线示脐动脉置管末端位置正常。生后第4天患儿血压开始逐渐升高,至生后第5天血压最高达94/54（72）mmHg,无少尿及肉眼血尿,无呼吸困难加重及心率增快,腹部触诊未及包块。当时查血常规：WBC 26.0×10^9/L,Hb143.0g/L,PLT 370×10^9/L;尿常规：WBC（-）,RBC 0-1/HP,蛋白（-）,隐血（+）;肾功能：BUN 8.9mmol/L,Scr 79μmol/L;肾素活性：0.15ng/ml;血管紧张素II：>800Pg/ml。因条件有限未能行床旁腹部B超检查。临床考虑为脐动脉置管所致肾血管性高血压,即予拔除置管。但患儿血压仍高,于生后第6天予依那普利0.1mg口服治疗一次,患儿血压下降,随后出现持续性低血压,经治疗血压恢复正常。     

腹腔镜下脾脏部分切除术治疗儿童脾脏肿瘤

目的探讨儿童脾脏肿瘤行腹腔镜下脾脏部分切除术的安全性及可行性。方法回顾性分析2012年8月至2022年8月湖南省儿童医院普外科收治的8例行腹腔镜下脾脏部分切除术患儿临床资料, 主要观察指标包括肿瘤最大长径、手术时间、术中出血量、术后住院时间及术后并发症。结果 8例患儿年龄6岁10个月至15岁4个月, 中位年龄10岁9个月;肿瘤最大长径(7.7±4.1)cm, 均顺利完成腹腔镜下脾脏部分切除术, 无一例中转开腹手术, 其中脾上段切除2例, 脾下段切除5例, 脾中断切除1例;手术时间(230.9±58.2)min, 术中出血量(162.5±145.8)mL, 术后住院时间(9.6±2.3)d。术后病理结果:4例脾囊肿, 3例脾淋巴管瘤, 1例脾血管瘤。1例术后出现腹腔出血, 经输血、止血等对症保守治疗后好转;2例术后出现血小板升高, 予口服双嘧达莫片预防血栓形成, 术后1个月血小板恢复正常。无一例出现感染、静脉血栓、残脾梗死等并发症。随访6～24个月, 无一例肿瘤复发。结论腹腔镜下脾脏部分切除术治疗儿童脾脏良性肿瘤安全可行, 可保留正常脾脏功能, 术中对二级脾蒂的处理是关键。     

血尿、糖尿、肾功能不全

病史摘要患儿 ,男 ,10岁。因蛋白尿、血尿9年 ,发现肾功能不全1月入院。患儿于9年前无明显诱因出现肉眼血尿。查尿常规中尿蛋白 ++～ +++,潜血 +++,肉眼血尿持续20d后转为镜下血尿至今。患儿在外口服中草药 (名称不详 )治疗9年 ,镜下血尿、蛋白尿未减轻。近1个月来查血BUN9.5mmol/L ,Cr130μmol/L。家族史 :患儿母亲11岁曾发现尿常规异常 ,现尿蛋白100mg/dL ,潜血 ++,镜检红细胞8～11/HP ,肾功能正常 ;其父亲尿常规、肾功能正常 ;其舅舅6岁发现有蛋白尿 ,予激素治疗 ,7岁痊愈 ,现查尿常规、肾功能正常。入院时体重26kg,血压105/65mmHg。…     

室间隔缺损介入封堵术后完全性左束支传导阻滞临床分析北大核心CSCD

目的：观察并分析室间隔缺损（VSD）封堵术后出现完全性左束支传导阻滞（CLBBB）患儿的临床特点及预后,以指导临床实践。方法回顾性分析2011年1月至2013年12月于广东省人民医院心血管儿科行经皮 VSD 封堵术后出现 CLBBB 的11例患儿的临床资料,根据 CLBBB 出现的时间和临床症状,采用不同的治疗方案,并随访观察其预后。结果11例患儿手术时中位年龄3.9岁（3.4～17.5岁）,术后出现 CLBBB的中位时间为2.8个月（1 d ～25.4个月）,其中4例为术后1周内出现,1例为术后1周～1个月,6例为术后1个月以上,最迟出现为术后25.4个月。11例患儿中,5例经药物治疗早期心电图恢复正常;3例经药物治疗无效,其中2例行外科手术取出封堵器并修补 VSD,术后1例恢复正常心律,1例转为不完全性右束支传导阻滞,另外1例未行手术取出封堵器,仍为 CLBBB;3例患儿因 CLBBB 出现时间晚（≥6个月）且无临床症状,未予特殊处理。至随访结束,4例患儿心电正常;4例持续存在 CLBBB;1例转为右束支传导阻滞;2例转为正常心电后再次复发 CLBBB,其中1例复发病例出现左心室增大,最后因心功能衰竭死亡。结论 VSD 封堵术后早期及中远期均有可能发生 CLBBB,早期出现的 CLBBB 经及时治疗,可恢复正常心电;持续存在的 CLBBB 可致心肌收缩不同步引起心功能不全。对 VSD 封堵术后出现的 CLBBB 应及时予适当治疗,并长期密切随访。     

动脉导管未闭介入治疗前后血浆脑钠肽的变化及意义

目的 探讨血浆脑钠肽(BNP)在动脉导管未闭介入治疗前后的变化及其临床意义.方法 1999年7月至2006年6月以96例在山东大学齐鲁医院成功接受介入治疗动脉导管未闭患儿为试验组,分别在术前、术后第2天和术后6个月采用ELISA法测定血浆BNP水平.对照组为87例健康儿童.结果对照组和动脉导管未闭组术前测定的血浆BNP结果差异有统计学意义[(5.82±3.26)vs(38.50±30.27)ng/L,P<0.05];术前和术后第2天比较两组之间差异无统计学意义[(38.50±30.27)vs(33.47±19.26)ng/L,P0.05];术后第2天和术后6个月比较两组之间差异有统计学意义[(33.47±19.26)vs(6.36±3.43)ng/L,P<0.05].对照组和术后6个月比较两组之间差异无统计学意义[(5.82±3.26)vs(6.36±3.43)ng/L,P0.05].结论 动脉导管未闭患儿存在BNP分泌的增加,可能为左心室容量负荷增加和功能异常所致,术后恢复正常通常需6个月时间.