继发性急性髓系白血病的治疗反应和结局及其影响因素分析

目的探讨成人继发性急性髓系白血病(sAML)的治疗反应和结局及其影响因素。方法回顾性分析2008年1月至2021年2月北京大学人民医院收治的≤65岁sAML的连续病例, 包括治疗相关AML(t-AML)、未明原因血细胞减少后AML、继发于骨髓增生异常综合征(MDS)的AML(post-MDS-AML)和继发于骨髓增殖性肿瘤(MPN)的AML(post-MPN-AML)的临床特征、治疗反应、复发和生存, 采用二元Logistic模型分析治疗反应影响因素, Cox回归模型分析结局影响因素。结果共纳入155例患者, t-AML、未明原因血细胞减少后AML、post-MDS-AML、post-MPN-AML组分别为38、46、57、14例。152例诱导化疗后可评估疗效患者中, 首疗程诱导治疗后形态学无白血病状态(MLFS)率为47.4%, 四组分别为57.9%、54.3%、40.0%、23.1%(P=0.076);最终MLFS率为63.8%, 四组分别为73.3%、69.6%、58.2%、38.5%(P=0.084)。多因素分析显示, 全部患者中, 男性(OR=0.4, 95%CI 0.2～0...     

急性髓系白血病治疗进展

近年来的研究对于急性髓系白血病(AML)发病机制的理解已经有了显著的进步,导致AML发病的许多分子学异常逐渐明晰,因此对于AML的本质认识越来越深刻。与此同时大量临床试验的开展也获得了相当的成功,AML的诊治方案已经进展到了个体化阶段。     

老年急性髓系白血病的治疗

随着人群寿命的延长,老年急性髓系白血病(AML)的发生率有所上升,其生物学特征以及老年人本身的临床特点对疾病的治疗与预后有重要影响.全面评价机能状态,个体化选择标准强化治疗,或探索性治疗,或姑息性治疗,可以相对降低老年AML患者的治疗风险,提高长期生存率.本文将就老年AML的生物学特征、临床特征、影响预后因素、治疗方案及其选择等方面进行简要综述.     

RARG重排急性髓系白血病研究进展北大核心CSCD

急性髓系白血病(AML)是一类常见的血液系统恶性肿瘤, 约占成人急性白血病的80%, 现有治疗手段主要包括化疗和造血干细胞移植(HSCT)。美国SEER数据库最新数据显示AML患者的5年存活率仅为29.5%[1], 因此AML的精准诊疗成为国际研究的重点。     

儿童急性髓系白血病的治疗进展

儿童急性髓系白血病(AML)是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,其预后与发病年龄、白血病细胞遗传学和化疗的早期反应、是否存在微小残留病(MRD)等密切相关.近年来,AML的细胞遗传学及分子生物学发病机制的研究取得了较大进步,提倡不同危险度分层治疗,儿童AML的治疗效果有了明显改善.本文就儿童AML治疗方案的进展、疗效和预...     

诱导治疗失败和复发急性髓系白血病患者获得血液学缓解和生存的影响因素分析北大核心CSCD

目的探索诱导化疗失败和复发急性髓系白血病(AML)患者缓解、复发、生存的影响因素。方法回顾性收集2008年1月1日至2021年5月1日北京大学人民医院收治的诱导化疗失败和复发AML连续病例,采用二元Logistics和Cox比例风险回归模型分析患者治疗反应和结局的影响因素。结果180例诱导化疗失败和193例复发AML患者,最终完全缓解(CR)/CR伴血细胞未完全恢复(CRi)率分别为50.6%和40.3%;获得CR/CRi人群中,3年无复发生存(RFS)率分别为34.4%和30.4%,3年总生存(OS)率分别为40.1%和31.6%。多因素分析显示,诱导化疗失败患者中,CLAG或FLAG方案作为再诱导化疗方案、年龄<39岁和SWOG预后分层低危和缓解率高相关;复发患者中,男性、继发AML、SWOG预后分层高危、12个月内复发和复发时骨髓原始细胞比例≥20%和缓解率低相关(P值均<0.05)。对于获得CR/CRi的患者,移植是影响RFS和OS的共同因素;此外,SWOG预后分层与诱导化疗失败患者的OS率显著相关,获得CR而非CRi与复发患者的RFS率相关,男性复发患者的OS率低于女性。结论对于诱导化疗失败和复发AML患者,再诱导化疗方案、SWOG预后分层、年龄、性别、继发或初发AML、首次缓解距复发时间、复发时骨髓中原始细胞比例是影响缓解的独立因素;移植、SWOG预后分层、缓解时血细胞恢复状态和性别影响获得缓解者的生存。     

髓系细胞生长因子在急性髓系白血病治疗中的作用

应用髓系细胞生长因子治疗急性髓系白血病(AML)目前在临床上仍有争议。本文总结近年来有关文献,认为该类药物在AML治疗中除纠正粒细胞减少外,尚有抗真菌作用、诱导AML细胞成熟、增强化疗药物的作用等有益用途。如何应用最佳,尚需进一步研究。     

儿童急性髓系白血病治疗现状

近年来,小儿急性髓系白血病(AML)的疗效已有明显改善。本文就小儿AML化疗方案的进展和治疗效果、预后因素和危险分度,以及异基因骨髓移植治疗小儿AML的适应证进行综述。     

Ph染色体阳性的成人急性髓系白血病

Ph染色体为慢性粒细胞白血病 (CML)的标记染色体 ,但亦可见急性白血病 ,骨髓增生异常综合征 ,淋巴瘤 ,和骨髓瘤等其他疾病。[1] 近年来 ,我院共发现Ph染色体阳性成人急性髓系白血病 (AML) 6例 ,现报告如下。1　临床资料1)　病例。自 1997年 9月～ 2 0 0 1年 9月对 10 6例成人初治AML患者进行了染色体检查 ,发现Ph染色体阳性患者 6例 ,其中男 5例 ,女 1例 ,年龄 15～ 6 3岁 ,平均 4 1.3岁。所有病例均按 1985年FAB诊断标准分型确认的AML。其中M44例 ,M52例。2 )　染色体核型分析。采用骨髓细胞直接法和不加植物蛋白血凝素的短期培养…     

141例儿童急性髓系白血病的疗效及预后相关因素分析

目的评价初治儿童急性髓系白血病(AML)的疗效及探讨除急性早幼粒细胞白血病(APL)外的 AML 的预后相关因素。方法 141例18岁以下 AML 患者分成 APL 组(A 组,51例)和除APL 外的 AML 组(B 组,90例)进行回顾性研究分析。采用 Kaplan-Meier 曲线评估患者的无事件生存(EFS)率、无病生存(DFS)率和总生存(OS)率,Cox 回归模型评估预后因素。结果 B 组1个疗程完全缓解(CR)率为54.4%(49例),总缓解率为76.7%。5年累积 EFS 率、DFS 率和 OS 率分别为(28.4±9.0)%、(28.39±8.96)%和(35.5±6.3)%;A 组5年累积 EFS 率、DFS 率和 OS 率分别为(81.5±5.7)%、(94.3±4.0)%和(81.4±5.7)%:全部141例 AML 患儿5年累积 DFS 率和5年累积OS 率分别为(56.9±6.3)%和(53.3±4.8)%。B 组病例经多因素分析表明,初诊时骨髓白血病细胞比例较高和≥2个疗程达 CR 以及巩固治疗6个疗程以下是影响患者预后的危险因素(P 值均<0.05)。结论儿童 APL 预后良好。其他儿童 AML 中,初诊时骨髓原始细胞比例低和1个疗程达CR 以及巩固治疗6个疗程以上者预后较优;儿童 M_(2h)/t(8;21)与除 APL 以外的其他亚型相比没有显示预后良好的趋势;降低复发是改善儿童 AML 预后的关键。     

MAC方案治疗老年急性髓系白血病

我们在MA方案基础上加用环磷酰胺组成MAC方案治疗初发老年急性髓系白血病(AML)患20例，获得较满意疗效，现报告如下。     

CSF3R突变对急性髓系白血病患者疗效和生存的影响

目的:探讨CSF3R突变在急性髓系白血病(AML)中的表达,并分析其临床特征及预后。方法:回顾性收集2018年1月1日至2021年6月30日在山西医科大学第二医院初诊的AML患者212例,其中22例CSF3R突变AML患者作为突变组,余CSF3R野生型190例,应用倾向评分匹配方法从中筛选出66例作为对照组,比较两组患者的早期疗效及生存差异。结果:突变组患者中位年龄50(17-73)岁,男女比例为1.2∶1,主要见于AML部分分化型(11例)及急性粒-单核细胞白血病(9例),依照2017年欧洲白血病网AML危险度分层体系进行预后分层,预后中高危16例(72.7%);初诊时外周血中位白细胞44.75(1.30-368.71)×10⁹/L,其中>10×10⁹/L者有15例(68.18%),中位血小板数24(4-55)×10⁹/L;CSF3R T618I(68.18%)为常见突变位点,均存在伴随基因突变,其中伴CEBPA突变最为常见(10例,45.45%),但仅存在于CSF3R T618I突变患者中。突变组和对照组CR+...     

急性髓系白血病干细胞的研究进展

急性髓系白血病(AML)细胞群是由不同分化阶段的白血病细胞组成，其中最原始的细胞为白血病干细胞(leukemia stem cell,LSC)。虽然LSC所占比例极少，但仅其具有维持白血病细胞克隆的作用。AML的恶性转化发生在干细胞水平。这种发生恶性转化的干细胞的细胞和分子遗传学改变决定了白血病细胞克隆的分化特点，从而形成不同亚型的AML。LSC与正常遣血干细胞(hematopoietic stem cell，HSC)有许多相似之处，它具有自我更新能力和有限的分化潜能，同时又具有其自身独特的特征。LSC具有某些特殊的细胞表面标志，如CD90^-，CD117^-，CD123^ 。与正常的HSC相比，肿瘤抑制性蛋白-死亡相关蛋白激酶和干扰素调节因子1在LSC中高表达。与相对分化的白血病细胞相比，LSC主要处于G0期，其对常规化疗药物无效，因此LSC是白血病复发的根源。虽然LSC具有耐药的特点，但经合适的刺激如蛋白酶体抑制剂MG132的处理，LSC比正常HSC更易于凋亡。本将近年来对LSC的细胞和分子生物学方面研究的进展进行综述。为白血病发病机制及治疗策略的探讨提供新的思路。     

正常核型成人急性髓系白血病预后因素研究进展

急性髓系白血病是成人急性白血病的主要类型,在所有细胞遗传学亚类中,表现为正常核型的患者比例最高,本文就具有一定预后意义的基因标志的表达及靶向治疗进行如下综述.     

老年急性髓系白血病的治疗

随着人群寿命的延长，老年急性髓系白血病（AML）的发生率有所上升，其生物学特征以及老年人本身的临床特点对疾病的治疗与预后有重要影响。全面评价机能状态，个体化选择标准强化治疗，或探索性治疗，或姑息性治疗，可以相对降低老年AML患者的治疗风险，提高长期生存率。本文将就老年AML的生物学特征，临床特征，影响预后因素。治疗方案及其选择等方面进行简要综述。     

急性髓系白血病诱导缓解所需疗程与预后的关系北大核心CSCD

目的 探讨急性髓系白血病（AML）患者诱导治疗达完全缓解（CR）所需疗程与预后的关系.方法 回顾性分析2004年4月至2013年12月收治的397例成人初发AML（急性早幼粒细胞白血病除外）患者的治疗反应、复发和生存情况,初始诱导治疗应用去甲氧柔红霉素联合阿糖胞苷（IA “3＋7”）方案,CR后给予巩固化疗,有移植条件的患者在第1次缓解期行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）.结果 在397例患者中可评估的CR患者为347例,存活的CR患者中位随访时间18.0（2.4～115.4）个月,CR患者3年累积复发率（CIR）、无病生存（DFS）率和总生存（OS）率分别为33.0％、58.6％和67.1％.多因素分析显示：细胞遗传学危险度高、达CR所需疗程数多、未行allo-HSCT是影响DFS和OS的共同危险因素,FLT3-ITD突变阳性是影响DFS的独立危险因素.1个疗程达CR（255例）和2个疗程达CR（73例）的患者之间DFS和OS率差异均无统计学意义（P＞0.05）,而两组患者的DFS（P值分别为0.002和0.030）和OS率（P值分别为0.006和0.061）均优于≥3个疗程达CR组（19例）.在183例持续化疗患者中,多因素分析显示：2个疗程内达CR是改善DFS和OS的共同独立预后因素（P值分别为0.001和0.035）.结论 IA方案初始诱导治疗AML,2个疗程内获得CR有利于改善CR患者的DFS和OS.     

成人t(8;21)急性髓系白血病M2型治疗方案及预后分析

目的探讨成人t(8;21)急性髓系白血病M2型(AML-M2)的生物学特征与疗效和预后的关系。方法采用COX回归模型和Kap lan-M e ier方法对1990年至2003年我所收治的54例初治成人t(8;21)AML-M2患者的预后影响因素进行了回顾性分析。结果160例可统计疗效的AML-M2患者的完全缓解(CR)率为81.9%,其中染色体未见异常组CR率82.4%,t(8;21)异常组CR率88.5%,二者差异无统计学意义(P>0.05)。在52例可统计疗效的t(8;21)患者中,28例单纯t(8;21)患者的CR率为100.0%,24例t(8;21)附加其他染色体异常患者的CR率为75.0%,二者差异有统计学意义(P<0.01)。实际的3年总体生存(OS)率:核型未见异常的AML-M2患者组为20.3%,t(8;21)患者组为25.0%(P>0.05);单纯t(8;21)患者组的3年无病生存(DFS)率为46.4%,有附加染色体异常患者组为0%(P<0.01)。多因素分析显示,是否有附加染色体异常是t(8;21)AML-M2独立的预后因素,对缓解率、DFS及OS均有不良影响。采用异基因造血干细胞移植(HSCT)和中或高剂量阿糖胞苷作为缓解后治疗患者的DFS率明显高于接受常规剂量阿糖胞苷者(P<0.01)。结论t(8;21)AML-M2也存在异质性,有附加染色体异常对预后有不良影响,采用HSCT和中或高剂量阿糖胞苷作为缓解后治疗有利于延长患者生存期。对于有高危险因素的患者,尤其是有附加染色体异常的患者,还是建议进行HSCT。     

CLAG方案治疗33例难治复发急性髓系白血病的疗效及安全性北大核心CSCD

目的分析CLAG方案（克拉屈滨＋阿糖胞苷＋G—CSF）对难治复发急性髓系白血病（AML）的疗效及安全性。方法回顾性分析2014年4月1日至2015年12月913采用1个疗程CLAG方案治疗的33例难治复发AML患者的临床资料。结果33例难治复发AML患者中,男16例,女17例,中位年龄49（14～68）岁。按照WHO分类（第4版）诊断：伴有重现性遗传学异常AML7例（21．2％）,伴有多系病态造血AML5例（15．2％）,治疗相关AML2例（6．1％）,其他类型19例（57．5％）。NCCN危险分层低危、中危、高危组分别为6、18、9例,其中FLT3．ITD基因突变5例。复发16例,难治17例,既往化疗疗程中位数为2（1～36）个。经CLAG方案1个疗程化疗后,26例（78．8％）获得完全缓解（CR）,难治组CR率低于复发组[64．7％（11／17）对93．8％（15／16）,P=0．041]。5例FLT3-ITD基因突变患者均获CR。所有患者均出现4级白细胞减少和血小板减少和不同部位感染,3例因感染而早期死亡。5例患者CR后接受异基因造血干细胞移植。中位随访142（9-525）d,复发10例,死亡13例,中位无事件生存期为230（9～525）d,中位总生存期为419（9-525）d。获CR患者（26例）中位总生存期长于未缓解患者（7例）[447（165～525）d对52（9-162）d,P〈0．001]。结论CLAG方案对难治复发AML疗效肯定,复发患者CR率高于难治患者。控制感染是治疗成功的关键。     

儿童急性髓系白血病相关基因突变的研究进展

急性髓系白血病(AML)在儿童白血病中约占20％,它是一种异质性和克隆性的造血干细胞疾病。分子遗传学的异常是AML发生和发展的决定性因素。随着各种先进分子生物学技术在临床研究中的广泛应用,越来越多的与儿童AML相关的基因突变被发现。基因突变在儿童AML诊断、分型、治疗和预后中的重要作用也日见报道。本文总结了近年来新发现...     

CAG方案治疗难治性或老年性急性髓系白血病

难治性或老年性急性髓系白血病的治疗是当今临床血液病学的难题之一，治疗比较棘手，患者并发症多，缓解率低，我们应用CAG方案治疗难治性急性髓系白血病4例，老年性急性髓系白血病2例取得较好疗效。现报告如下。