婴儿痉挛症的预后及影响因素

婴儿痉挛症(IS)是婴幼儿时期最常见的癫痫性脑病之一, 主要临床特征表现为痉挛发作, 脑电图可表现为高度失律, 绝大部分患儿预后不良, 存在发作难以控制或类型转化、智力及运动发育迟缓。随着神经外科学、遗传学、神经影像学的进步, 对IS的病因、发病机制进行了多方面的研究, 使该病的预后有了显著改善。现介绍目前对IS预后及影响预后因素的认识。     

儿童急性坏死性脑病39例分析

目的探讨儿童重症监护病房(PICU)内急性坏死性脑病(ANE)患儿死亡的危险因素。方法多中心回顾性研究。纳入首都医科大学附属北京儿童医院、中国医科大学附属盛京医院、河北医科大学附属河北省儿童医院和深圳宝安区妇幼保健院共4家医院PICU 2014年12月1日至2020年12月1日收治的39例ANE患儿, 根据出院临床结局将患儿分为存活组和死亡组, 比较两组患儿临床资料的差异, 采用单因素Logistic回归分析死亡危险因素及其相对危险度。结果纳入39例ANE患儿, 男18例、女21例;中位发病年龄30月龄;出院病死率为41%(16/39)。29例(74%)患儿的发病年龄<4岁, 前驱感染以流感病毒最常见(80%, 20/25)。入PICU时死亡组休克比例高于存活组[12/16比 17%(4/23), P=0.001]。死亡组患儿入PICU时格拉斯哥昏迷评分(GCS)低于存活组[3(3, 6) 比6(5, 7)分, Z=-2.598, P=0.009], 其最优界值为4分, 且死亡组GCS≤4分的比例高于存活组[10/16比 22%(5/23), P=0.018]。死亡组患儿入PIC...     

川崎病冠状动脉病变危险因素的研究进展

川崎病是以全身系统性的血管炎为主要病变的急性热性发疹性疾病, 可引起冠状动脉病变(CAL), 川崎病的及时诊断可有效预防CAL的发生。既往有关川崎病CAL危险因素的研究集中在血细胞分析的白细胞、红细胞沉降率、C-反应蛋白、血清白蛋白等, 近年来发现了许多新的生物标志物。本文将对川崎病CAL危险因素进行归纳总结, 为预防冠状动脉损伤提供参考。     

婴儿痉挛症的病因学

婴儿痉挛症(ISs)是一种灾难性癫痫脑病, 多起病于1岁内, 典型临床特征为痉挛发作、脑电图呈高度失律, 大多数存在中重度全面发育落后或倒退。ISs的预后主要取决于病因, 近年来, 神经功能影像学和遗传学检测技术迅速发展, 极大地丰富了ISs病因谱, 尤其是遗传性相关病因。同时, ISs病因分类也顺应临床需要更为细化。但ISs病因复杂多样, 目前仍有1/3的患儿无法明确病因, 需更多检测方法和研究去发现其病因。现就ISs的病因学进展进行阐述。     

肾母细胞瘤复发危险因素分析

目的分析肾母细胞瘤患儿的临床特征、监测手段, 探讨其复发的危险性因素。方法收集2014年1月至2020年1月复旦大学附属儿科医院肿瘤外科收治的肾母细胞瘤患儿152例的临床资料, 其中在复旦大学附属儿科医院肿瘤外科初诊并按COG治疗体系接受手术治疗的141例中, 男78例, 女63例, 初诊时中位年龄为29个月, 年龄范围为3个月至9岁, 其余11例为在外院术后发现复发来本院就诊。使用软件SPSS 26.0版本, 采用Kaplan-Meier和Logrank检验对其无复发生存情况进行分析, 进行单因素筛选, 将其中P<0.15的因素进行多因素COX回归分析, 从而发现可能与复发相关的独立危险因素。收集复发患儿初次手术术后化疗方案及药物、复发的监测手段及时间。采用分层Fisher精确检验分析术后化疗药物对复发的影响。计划内定期规律随访, 通过B型超声、CT、MRI等影像学监测复查。结果 141例中16例患儿复发, 单因素筛选中具有统计学意义的因素有性别(P=0.024)、年龄(P=0.014)、淋巴结状态(P=0.009)以及是否进行活检(P=0.030), 多因素COX回归显示淋巴...     

极低出生体重儿宫外生长发育迟缓危险因素的多中心研究

目的分析极低出生体重儿(VLBWI)宫外生长发育迟缓(EUGR)的发生现状及危险因素。方法采用多中心前瞻性观察性队列研究,数据来源于协作组所建立的山东新生儿协作网,收集并分析2018年1月1日至12月31日山东省27家新生儿重症监护病房(NICU)收治的1 051例VLBWI的临床资料。根据校正胎龄36周或出院时以体重评价是否发生EUGR分为EUGR组和非EUGR组,并采用单因素χ2检验或Fisher确切概率法、秩和检验和多因素Logistic回归模型,分别分析小于胎龄(SGA)和非SGA婴儿EUGR发生的危险因素。结果共纳入符合条件的VLBWI 1 051例,其中男543例(51.7%),EUGR的发生率为60.7%(638/1 051);超低出生体重儿(ELBWI)及超早产儿EUGR的发生率分别为78.3%(90/115)、46.9%(53/113);SGA、非SGA婴儿EUGR的发生率分别为87.6%(190/217)、53.7%(448/834)。多因素Logistic回归分析显示禁食时间(OR=1.531、1.237,95%CI:1.180～1.987、1.132～1.353...     

腺病毒肺炎患儿并发喘息的危险因素分析

目的探讨儿童腺病毒(human adenovirus, HAdV)肺炎并发喘息的相关危险因素。方法回顾性分析中国医科大学附属盛京医院儿科2019年1至12月期间因HAdV肺炎住院的2～5岁患儿97例、同期同龄非HAdV肺炎患儿100例的临床资料, 再根据住院时有无喘息将97例HAdV肺炎患儿分为喘息组和非喘息组。对HAdV肺炎组、非HAdV肺炎组患儿的一般特征、临床特征、实验室检查资料进行统计学分析, 并应用多因素Logistic回归分析HAdV肺炎并发喘息的危险因素。结果 HAdV肺炎组患儿发热时间较非HAdV肺炎组延长, 重症肺炎例数、喘息例数、WBC计数较非HAdV肺炎组明显增加, 差异有统计学意义(P<0.05);而住院时间、实验室检查CRP、ALT、Cr、肌酸激酶(creatine kinase, CK)、肌酸激酶同工酶(CKMB)、乳酸脱氢酶(lactic dehydrogenase, LDH)水平与非HAdV肺炎组比较差异无统计学意义(P>0.05)。其中52.6%(51/97)的HAdV肺炎患儿出现喘息。HAdV肺炎患儿中喘息组与非喘息组比较:喘息组患儿既往...     

人乳喂养与牛奶蛋白过敏

人乳比常规婴儿配方营养、健康。虽然缺乏强有力的证据显示人乳喂养可预防特应性疾病, 但因人乳喂养对婴儿的营养与免疫作用, 人乳对婴儿心理发育的益处和其他优点是其他任何食物无可替代的。因此, 各国指南仍然建议所有婴儿包括有特应性疾病家族史的婴儿应纯人乳喂养至4～6月龄。     

儿童狼疮性肾炎的疗效及预后分析

目的总结儿童狼疮性肾炎(LN)的临床特征并分析其治疗效果及远期预后,探讨LN患儿进展至终末期肾脏病(ESRD)的危险因素。方法回顾性分析2003年1月至2019年12月于中山大学附属第一医院治疗并随访的343例LN患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、治疗、随访(截至12月31日)和预后情况等临床资料。根据肾活检病理的不同分型比较其完全缓解率;根据诱导治疗6个月后缓解情况分为完全缓解组和部分缓解组比较其复发情况;按复发情况分为无复发组、蛋白尿型复发组和肾炎型复发组;按起病时血肌酐有无升高分为血肌酐正常组和血肌酐升高组。组间比较采用χ2检验,采用Kaplan-Meier生存分析计算患儿存活率及肾脏存活率,ESRD的危险因素采用COX比例风险回归模型进行分析。结果 343例LN患儿中男68例(19.8%)、女275例(80.2%),发病年龄为13.0(11.0,16.0)岁。LN患儿的肾脏表现中蛋白尿305例(88.9%)、血尿245例(71.4%);肾外表现中贫血273例(79.6%)、皮疹183例(53.4%)和发热165例(48.1%)。212例(61.8%)患儿起病时为重度狼疮活动...     

新生儿肠闭锁手术治疗进展

先天性肠闭锁是新生儿外科常见消化道畸形, 不同分型、不同位置肠闭锁患儿临床表现各不相同, 治疗方式及预后也不尽相同。本文就不同部位及不同分型肠闭锁的病理特征、手术方式及并发症的研究进展进行综述。     

不同诊断标准下早产儿支气管肺发育不良诊断及预后分析

目的 探讨两种支气管肺发育不良(BPD)诊断及分度标准对早产儿BPD诊断和预后判断的影响。方法 采用回顾性病例分析研究,研究对象为2015年1月至2018年12月浙江大学医学院附属儿童医院新生儿重症监护病房收治的157例出生胎龄<32周、存活>14 d且诊断符合2001年美国国立儿童健康与人类发育研究所(NICHD)定义(简称2001标准)的中重度BPD或14日龄至校正胎龄36周前因肺实质性疾病或呼吸衰竭而死亡的早产儿,根据2018年美国NICHD的新诊断标准(简称2018标准)重新分度(Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ及ⅢA度)。采用t检验、非参数检验或χ2检验比较两种BPD标准分度患儿的临床特征及预后。结果 157例患儿中男100例,根据2001标准诊断为中度62例、重度84例、无法分度11例;根据2018标准诊断为Ⅰ度51例、Ⅱ度29例、Ⅲ度66例、ⅢA度11例。2018标准的Ⅱ度患儿总用氧时间、正压通气、气管插管持续时间均明显大于2001标准的中度BPD患儿[80(65, 95)比65(59, 77)d,52(38, 58)比30(19, 48)d,10(2, 17)比4(0, 12)d...     

儿童百日咳临床特征及重症百日咳危险因素分析

目的旨在研究儿童百日咳临床特征、发生重症百日咳的危险因素。方法回顾性分析2019年1月至2020年3月入住湖南省儿童医院重症监护病房、呼吸科、急诊综合科确诊百日咳患儿的临床资料及实验室检查结果。按年龄大小分为年龄≤3个月组58例、年龄>3个月组64例, 按痰培养结果分为痰培养阴性组63例、痰培养阳性组59例, 按是否完成百白破疫苗接种分为完成疫苗接种组19例、未完成疫苗接种组103例, 按病情严重程度分为重症百日咳组28例与非重症百日咳组94例, 比较两组的临床特点, 同时对发生重症百日咳的危险因素进行分析。结果年龄≤3个月组住院天数及气促、呼吸暂停、咳嗽后紫绀、心率下降、细菌感染的发生率均高于年龄>3个月组(P<0.05)。痰培养阳性组呼吸衰竭发生率、心力衰竭发生率均高于痰培养阴性组(P<0.05)。重症百日咳组住院天数、住院费用、发热发生率、喘息发生率、峰值白细胞计数、峰值淋巴细胞计数、细菌感染发生率等13项指标均高于非重症百日咳组(P<0.05)。4例进行换血治疗, 其中1例死亡。发热、喘息、咳嗽后紫绀、白细胞计数>20×109/L是重症百日咳...     

婴儿痉挛症的药物治疗

婴儿痉挛症是婴幼儿时期最常见的癫痫性脑病, 整体预后差, 早期正确的诊断及处理、综合的长期康复管理是治疗原则。药物治疗是婴儿痉挛症首要和主要的治疗措施, 规范的药物选择及使用至关重要。现就婴儿痉挛症的药物治疗相关临床应用及进展进行简要阐述。     

婴儿急性淋巴细胞白血病28例临床特点及预后分析

目的分析婴儿急性淋巴细胞白血病(IALL)的临床特征及预后。方法回顾性队列研究。收集2013年10月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院及保定市儿童医院收治的28例IALL患儿的临床资料、治疗及预后情况, 依据荧光原位杂交(FISH)检测结果将患儿分为KMT2A基因重排(KMT2A-R)阳性组与KMT2A-R阴性组并对两组进行预后对比, 采用Kaplan-Meier法对患儿进行生存分析并进行Log-Rank检验。结果 28例IALL患儿男10例、女18例, 发病年龄为10.9(9.4, 11.8)月龄。25例为B-ALL(89%), 余3例为T-ALL(11%)。婴儿B-ALL大部分为早前B淋巴细胞表型(16/25, 64%)。获得染色体核型结果的共22例(79%), 7例为正常核型, 无复杂核型, 15例为异常核型, 其中t(9;11)4例、t(4;11)2例、t(11;19)2例、t(1;11)1例, 其他异常核型6例。FISH检测KMT2A-R阳性者共19例(68%)。实时定量PCR检测KMT2A融合基因阳性者共16例(57%)。24例患儿完成规范的诱导化疗并可进行疗效评...     

儿童重症社区获得性肺炎死亡相关危险因素

重症社区获得性肺炎(SCAP)是导致儿童死亡的主要原因之一。早期识别SCAP患儿危险因素, 准确评估病情, 降低SCAP病死率, 是目前的重要任务。儿童SCAP死亡受多方面因素影响, 不同国家、地区、家庭有较大差异, 其死亡危险因素不尽相同, 目前相关的前瞻性研究、回顾性研究尚不全面。本文就近年来国内外儿童SCAP死亡危险因素的相关文献进行总结, 为SCAP患儿的病情判断提供依据。     

单中心新生儿外科手术部位感染危险因素分析

目的探讨单中心新生儿外科手术部位感染(neonatal surgical site infections, NSSI)的可能危险因素以及感染菌源谱及敏感药物的应用。方法收集上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科自2009年1月至2019年1月行新生儿期外科手术患儿的临床资料。按有无发生切口部位感染,将患儿分为感染组和非感染组,对比分析两组患儿分娩方式、有无早产、性别、出生体重、手术时间、住院时间、手术切口类型等可能相关的危险因素。按发生感染的伤口类型不同,对比分析不同类型患儿发生率。所有NSSI病例常规行伤口脓液培养及细菌药敏试验,搜集相关信息,对NSSI感染菌源谱和敏感药物进行分析。结果 10年期间共收治新生儿外科手术患儿1 133例。其中,男654例,女479例;平均年龄4.12 d。其中有42例(3.7%)发生NSSI(感染组),伤口感染临床表现时间5.8 d(范围2～13 d),住院平均时间41.9d(范围18～180 d),早产低体重儿感染4例(0.35%)。NSSI与性别、出生体重、分娩方式无关,而与伤口类型明显有关(P=0.001)。NSSI病儿伤口脓液培养以革兰氏阴性菌...     

西安市婴儿排便困难流行病学调查及危险因素分析

目的基于罗马Ⅳ婴幼儿功能性胃肠病诊断标准调查西安市婴儿排便困难的流行病学特征, 并分析相关的危险因素, 为临床诊断和治疗提供流行病学依据。方法采用多阶段整群随机抽样法, 2020年10月至2021年10月期间对西安市社区卫生服务中心或医院儿童保健科开展横断面调查。调查对象为0～12月龄婴儿, 由监护人面对面填写电子问卷。根据罗马Ⅳ婴幼儿功能性胃肠病诊断标准调查0～9月龄婴儿排便困难的患病率及影响因素, 同时探究>9月龄婴儿排便困难样症状的患病情况。计数资料比较采用χ2检验。危险因素分析采用单因素及多因素Logistic回归分析。结果共调查婴儿1 446例, 其中男婴735例(50.8%), 女婴711例(49.2%);月龄(5.94±3.27)个月。西安市0～9月龄婴儿排便困难患病率为3.46%(42/1 215), 排便困难患病率随月龄增加而减少。排便困难的婴儿既可每日排便2～3次, 也可数日排便1次。有排便障碍家族史(OR=3.785, 95%CI:1.912～7.494)是婴儿排便困难的危险因素;添加辅食(OR=0.193, 95%CI:0.075～0.495)是婴儿排便困...     

支气管哮喘患儿肺功能长期变化轨迹及危险因素

目的建立支气管哮喘(哮喘)患儿肺功能长期变化的发展轨迹, 确定哮喘患儿出现长期肺功能损伤的危险因素。方法采用回顾性队列研究, 纳入2019年1月至12月在首都儿科研究所附属儿童医院定期随诊, 并完成肺功能检测的14岁以上哮喘患儿, 收集其肺功能资料及临床信息。采用潜变量增长模型(LCGM)拟合哮喘患儿肺功能发展轨迹, 建立不同的轨迹组, 组间比较采用t检验、方差分析或χ2检验, 确定肺功能长期变化危险因素采用多分类Logistic回归分析。结果共纳入哮喘患儿173例, 年龄6～17岁, 获得肺功能测定1 160例次。拟合4条1秒率(FEV1/FVC)潜分类轨迹:持续高水平组、高于平均水平组、低于平均水平组、持续低水平组, 其病例数分别为27例(15.6%)、66例(38.1%)、66例(38.1%)、14例(8.1%)。不同轨迹组患儿的FEV1/FVC在每一年龄组间的差异均有统计学意义(均P<0.05)。持续高水平组各年龄段的FEV1/FVC均在90%以上, 其余各轨迹组FEV1/FVC随年龄变化整体呈下降趋势, 低于平均水平组的FEV1/FVC在青春期后下降至80%以下;持续低...     

川崎病合并中小型冠状动脉瘤持续时间危险因素分析

目的分析川崎病(KD)患儿合并中小型冠状动脉瘤(CAA)持续时间的高危因素, 为早期、足疗程治疗提供临床指导。方法回顾性分析2018年1月至2021年1月在新乡医学院第一附属医院儿科确诊为KD的68例患儿临床资料, 根据CAA持续时间分为CAA持续时间≥8周组及CAA持续时间<8周组, 采用单因素分析筛选出与CAA持续时间相关危险因素, 进而采用多因素Logistic回归分析KD患儿CAA持续时间的独立危险因素。结果 68例住院KD患儿中, 男45例(66.18%), 女23例(33.82%);发病年龄3个月～10岁, 中位发病年龄1.59(1.02～3.19)岁。CAA持续时间≥8周组31例, CAA持续时间<8周组37例。单因素分析发现, CAA持续时间≥8周组总热程>10 d[45.16%(14/31例)比21.62%(8/37例)]、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)前病程>10 d[54.84%(17/31例)比16.22%(6/37例)]、血小板计数>600×109/L[32.26%(10/31例)比10.81%(4/37例)]、超敏C反应蛋白&g...     

婴儿型纤维肉瘤的治疗进展

先天性/婴儿型纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma, IFS)是起源于纤维组织中纤维母细胞的恶性肿瘤,是1岁以内儿童最常见的软组织肿瘤,最常见于四肢和躯干。病理学诊断是目前IFS确诊的金标准。完整切除手术治疗是IFS传统的首选治疗方式,影像学检查可为手术可行性提供依据。但IFS自身生物学特征,如生长迅速,常是大肿瘤,好发于四肢和躯干,与邻近血管、神经或骨骼通常有密切关系等,限制了此类手术的进行。同时,鉴于IFS肿瘤的高化疗敏感性,经病理确诊后,化学治疗联合手术治疗已成为IFS的一线治疗方式。目前化疗方案以长春新碱-放线菌素(VA方案)为一线方案,但尽管其具有良好的IFS反应性及预期安全性,其长期安全性仍有待验证。现阶段,疾病的总体治疗模式已从单一的初次手术向最大限度保留器官的多学科综合诊治成功转化,对IFS的诊治意义重大。同时,新型治疗方法,包括针对TRK融合基因、血管内皮生长因子受体/血小板衍生生长因子受体(VEGFR/PDGFR)、BRAF基因重排等靶向治疗,为对化学治疗反应不良的难治性、转移性/复发转移性IFS提供了新的希望。