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目的回顾性分析6例免疫球蛋白(Ig)G4相关膜性肾病(IgG4-MN), 结合文献复习探讨本病的临床及肾脏病理特征, 提高临床医生对该病的认识。方法选取2017年4月至2021年1月在本院肾脏病中心经肾活检确诊为IgG4-MN的6例患者, 同时系统性复习文献, 总结临床病理特点。结果 6例患者为男性, 年龄55~75岁, 尿蛋白(24 h)(3.1±2.2)g, 3例(50%)呈肾病综合征, 4例(67%)血清肌酐升高, 肌酐(103±24)μmol/L, 6例(100%)血清IgE水平升高, 4例(67%)IgG4升高;1例(17%)肾组织抗磷脂酶A2受体(PLA2R)阳性, 6例伴有肾小管间质炎症(TIN)。复习文献提示包括本院6例共计报道了49例IgG4-MN, 男性40例(40/46, 87%), 年龄(61±12)岁, 32例(32/49, 65%)呈肾病综合征范围蛋白尿, 血IgG和IgG4升高比例分别为61%(20/33)和88%(36/41);13例(13/15, 87%)血清IgE水平升高, 47%(14/30)出现低补体C3和44%(12/27)出现低补体C4;累及... 相似文献
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报道1例慢性头痛3年余的病例, 患者出现头晕、四肢无力、步态不稳等症状, 头颅磁共振增强检查示大脑镰及邻近皮质有多发结节。腰椎穿刺提示脑脊液压力为220 mmH2O(1 mmH2O=0.009 8 kPa),脑脊液无色透明, 白细胞计数为8×106/L, 蛋白质为1 066 mg/L。行脑膜活体组织检查(以下简称活检), 活检脑组织宏基因组学二代测序显示结核分枝杆菌(序列数为1), 术中冷冻病理检查提示(大脑镰旁)肉芽肿性炎。评估该患者为结核性硬脑膜炎可能性大, 予利福平、异烟肼、吡嗪酰胺、乙胺丁醇四联抗结核治疗, 效果良好, 最终确诊为结核性肥厚性硬脑膜炎。 相似文献
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目的回顾7例Danon病患者的临床资料, 分析探讨Danon病的临床特征。方法对2008年4月至2021年7月在中国医学科学院北京协和医院就诊的7例Danon病患者的病历资料进行回顾和总结, 其中6例经编码溶酶体膜相关蛋白2(lysosomal associated membrane protein-2, LAMP-2)基因突变检测确诊为Danon病, 1例经临床病理诊断确诊为Danon病。本文对7例患者的临床表现、生化指标、心电图、心脏超声、骨骼肌及心肌活检和基因检测结果进行分析, 同时进行随访。结果 7例患者中男性6例, 平均就诊年龄(15.4±3.5)岁, 平均随访时间(27.7±17.0)个月。临床以心肌肥厚(6/7)、肌力下降(2/7)和学习成绩差(3/7)为主要表现, 心电图以预激综合征(6/7)、左心室肥厚(7/7)为特征, 超声心动图常提示心肌肥厚(6/7), 随着疾病发展出现左心室扩张及收缩功能下降(1/7)。其中6例患者骨骼肌肌肉活检结果符合自噬空泡性肌病。3例行心内膜下心肌活检, 结果可见心肌细胞大量糖原沉积伴自噬体形成。6例患者行编码LAMP-2基因检测, 结果... 相似文献
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李斯特菌脑膜炎是由单核细胞增生李斯特菌感染引起的细菌性脑膜炎, 病情凶猛, 进展迅速, 病死率高, 临床表现通常不具特征性。本文报道1例老年重症单核细胞增生李斯特菌脑膜炎病例, 脑脊液细菌培养阴性, 宏基因组二代测序检出单核细胞增生李斯特菌, 经抗感染治疗后临床痊愈。 相似文献
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肺减缩综合征是自身免疫系统疾病的罕见并发症, 近年来随着文献报道数量的增加, 该病发病率似有逐渐增长趋势。但由于临床医师对该病认识不足, 导致很多患者未能被明确诊断而延误治疗。本文从肺减缩综合征的流行病学概况、发病机制以及临床诊疗等方面进行综述, 并简单汇总47篇文献中94例患者的数据, 以期为该病的临床诊治提供更好的指导。 相似文献