系统性红斑狼疮合并重症急性胰腺炎1例

系统性红斑狼疮(SLE)是一种复杂的自身免疫性疾病, 可累及任何器官。狼疮相关性急性胰腺炎是SLE严重危及生命的并发症, 同时也是诱发狼疮危象的重要原因, 患者预后差。本文报道1例SLE合并重症急性胰腺炎及狼疮危象诊治经验, 供临床参考。     

以急性腹膜炎为首发症状的系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(SLE)患者常伴有消化系统受累表现,但以消化系统症状首发的病例相对少见,因症状无特异性,易被误诊、误治。该例SLE患者以急性腹膜炎为首发表现,经多学科协作会诊,最终确诊。现分享诊治思路,为临床类似病例提供参考和借鉴。     

《系统性红斑狼疮诊治指南》解读

系统性红斑狼疮(SLE)是一种病因未明、自身免疫介导、炎症性结缔组织病。由于病人体内产生多种自身抗体,可损害各个系统、各个脏器和组织。为了帮助临床医生认识和提高SLE的诊治水平,以改善SLE的预后,中华风湿病学会于2003年制订了《系统性红斑狼疮诊治指南》(以下简称《指南》)[1]。1SLE临床表现的多样性《指南》强调了SLE的临床表现复杂多样,以及SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。其多样性体现在:轻型病人可以隐匿起病,长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮。可以由轻型逐渐加重,也可以由轻型突然变为重症狼疮,甚至以狼疮危…     

85岁老年系统性红斑狼疮并发脓毒症一例

老年系统性红斑狼疮(SLE)多隐匿起病,早期临床表现不典型,且老年患者常伴发多种基础病,故其临床表现复杂多变,现报道1例老年SLE患者并发脓毒症的诊治过程,以期提高临床医师对老年SLE及其严重并发症的认识。     

系统性红斑狼疮严重肝损害误诊为重症肝炎一例

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种累及全身多系统多脏器的自身免疫性疾病。早期以某系统损害为主要临床表现者并非少见，且常易导致误诊。本文报道1例以严重肝脏损害为主要临床表现的SLE患者。以期提高SLE诊治水平。     

结节病合并快慢综合征一例

结节病是一种病因未明的系统性肉芽肿性疾病, 部分可累及心脏, 称为心脏结节病(CS)。本文报道一例临床表现为快慢综合征, 经影像学检查及淋巴结活检等诊断为CS的诊治经过, 以期为防治CS提供参考。     

临床病例评析——系统性红斑狼疮患者突发喘憋 意识障碍

目的提高对重症SLE患者的识别及病因的鉴别诊断能力。方法报道1例SLE心肌受累、神经精神狼疮、血栓性微血管病等多系统受累的重症SLE患者的诊治经过, 并进行分析讨论。结果青年女性, 5个月前出现蛋白尿, 3个月前出现双下肢水肿, 1个月前出现意识改变, 2 d前抽搐2次, 诊断SLE, 病程中先后出现神经精神狼疮, 狼疮心肌受累, 血栓性微血管病等多种危及生命的表现, 经激素冲击, 血浆置换等治疗后总体病情改善。结论 SLE诊治过程中, 需更早地识别SLE相关的各种复杂临床表现, 及早进行干预。     

贝利尤单抗治疗以急性胰腺炎为首发症状的系统性红斑狼疮1例

急性胰腺炎(AP)是系统性红斑狼疮(SLE)一种少见的临床表现, 以AP起病者则更为少见, 传统免疫抑制剂有潜在的加重胰腺损伤的作用。本文报道1例以AP为首发症状的SLE患者, 经调整应用贝利尤单抗治疗后症状明显改善。     

系统性红斑狼疮伴肠系膜血管炎44例临床特征分析

狼疮肠系膜血管炎(LMV)是系统性红斑狼疮(SLE)少见、严重的并发症,其虽对糖皮质激素反应良好,但其起病隐匿,易被误诊、误治,一旦发病若未及时诊治易并发肠梗阻和肠穿孔。本研究回顾性分析了44例合并LMV患者和88例未合并LMV的SLE患者的临床资料,结果显示LMV首诊误诊率达72.7%(32/44),口腔溃疡、脱发、疲乏、体质量下降、合并尿路刺激症状、尿蛋白阳性、抗干燥综合征A阳性、低C3血症、D-二聚体升高、SLE疾病活动指数评分高与SLE患者并发LMV有关。LMV患者CT表现以回肠、空肠受累最多见,肠壁肿胀和靶征是其常见CT征象,并对糖皮质激素治疗应答良好。     

我国系统性红斑狼疮的诊治现状与未来发展方向：来自中国系统性红斑狼疮发展报告2020年年度报告

系统性红斑狼疮(SLE)是一种青年女性高发的、慢性、系统性自身免疫病, 临床表现复杂, 异质性强, 易导致如肾脏、血液系统、神经系统等重要脏器损害, 是严重威胁我国国民健康的重大慢性疾病之一。据估测, 我国现有SLE患者约100万, 与国际相比, 我国SLE患者具有脏器受累多、病情重者多、发生合并症者多的特点。但我国风湿免疫科学科建设起步晚, 发展与分布极不均衡, 造成我国从事风湿免疫病专科的专业人员数量少, 专业化程度低, 不能满足广大SLE患者的需求, 此外, 我国基层医务工作者对SLE的认知度低, 对SLE的诊治规范性差, 加之我国目前尚缺乏科学的慢病管理体系, 对SLE患者的管理与疾病监测不足, 再加上我国SLE患者对疾病认知严重不足, 治疗依从性差, 造成我国SLE患者的诊治延误多。为解决上述问题, 我国成立了"中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR)", 建立了全国三级联动的医联体联盟, 开展了"一市一科一中心"的学科建设项目, 颁布了我国SLE诊治指南。近来, 国家卫生健康委员会出台相关文件, 以及国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心的建立, 为我国风湿免疫科的发展插上了...     

达标治疗——系统性红斑狼疮疾病管理模式的一次飞跃

2014年, 达标治疗(T2T)理念被引入至系统性红斑狼疮(SLE)的疾病管理之中, 并明确将"尽可能低的疾病活动度"和"疾病缓解"作为该病治疗目标。针对上述目标, 狼疮低疾病活动状态(LLDAS)与SLE缓解定义(DORIS)标准被先后制定并进行了验证。本文针对LLDAS和DORIS的达标可能性、达标的影响因素、达标与预后相关性及达标作为临床研究结局指标应用价值等方面进行全面评述, 为进一步研究并推广SLE达标治疗理念提供参考。     

24例以浆膜腔积液为首发表现的系统性红斑狼疮患者临床分析

系统性红斑狼疮（SLE）是多系统受累的自身免疫性疾病,临床表现多样,SLE并发浆膜腔积液虽然并不少见,但是以浆膜腔积液为首发表现者,易造成误诊误治。现将首都医科大学附属北京友谊医院近5年诊治的以浆膜腔积液为首发表现的24例SLE患者的临床资料进行回顾性分析,以提高广大临床医师对该病的认识。     

系统性红斑狼疮误诊为类风湿关节炎、麻疹合并肝炎、全身炎性反应综合征1例

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）以24～40岁女性多发,临床表现不典型,急性起病者可表现为心肌炎、急性肾功能衰竭、狼疮脑病、急性溶血性贫血等,症状重且进展快,如延误诊治可危及生命。本文报告SLE误诊为类风湿关节炎、麻疹合并肝炎、全身炎性反应综合征1例。     

以黄疸为主要临床表现的系统性红斑狼疮1例

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病,血清具有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体。临床症状多样，患者间临床表现差异较大，早期症状往往不典型。本文报告1例以黄疸为主要临床表现的患者，供临床参考。     

嵌合抗原受体T细胞治疗系统性红斑狼疮新进展

系统性红斑狼疮(SLE)的治疗方法在不断发展, 糖皮质激素、免疫抑制剂、新型生物制剂等已应用于SLE的治疗。但以上的治疗手段并不能完全治愈SLE, 甚至有部分患者对治疗反应差, 成为难治性SLE。嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)免疫疗法是一种精准的靶向疗法, 近期的临床研究表明, CAR-T对于难治性SLE有较好的疗效。     

原发性抗磷脂综合征进展为系统性红斑狼疮的危险因素分析

目的分析原发性抗磷脂综合征(PAPS)进展为系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床资料特征, 探讨PAPS进展为SLE的危险因素。方法分析2005年2月—2021年9月北京协和医院收治的262例PAPS患者的临床资料, 包括人口统计学资料、临床表现、实验室检查(血清补体、抗核抗体、抗双链DNA抗体)、治疗和预后。Kaplan-Meier分析PAPS患者SLE的发生率。单因素Cox回归分析PAPS发生SLE的危险因素。结果 262例PAPS患者中, PAPS未发生SLE患者249例(PAPS组), 发生SLE患者13例(5.0%)(PAPS-SLE组)。单因素Cox回归分析显示, 存在心脏瓣膜病变(HR=6.360)、抗双链DNA抗体阳性(HR=7.203)、低补体C3血症(HR=25.715)、低补体C4血症(HR=10.466)为PAPS发生SLE的危险因素, 发生动脉血栓事件(HR=0.109)为保护因素, 均P<0.05。Kaplan-Meier分析显示, 病程10年以上PAPS患者SLE发生率为9%～15%。羟氯喹治疗对PASP患者是否发生SLE无影响(HR=0.753, 9...     

系统性红斑狼疮抑郁症状的临床调查

目的 了解系统性红斑狼疮(SLE)患者的抑郁状况。方法 选择门诊和住院的56例SLE患者，用抑郁自评量表(SDS)进行问卷调查。结果 41％SLE患者具有抑郁临床表现，其中易倦、兴趣丧失、性兴趣减退．绝望、易激惹、忧郁、思考困难、睡眠障碍、不安、生活空虚感等抑郁症状常见。抑郁临床表现患者中，以受教育程度低、从事体力劳动者为主(P＜0．05)，抑郁表现与病程及婚姻相关(P＜0．05)，与病情活动无关(P＞0．05)。结论 在SLE患者中存在一定程度的抑郁症状，诊治过程中要关注患者的心理和情绪。     

系统性红斑狼疮并发骨坏死118例临床特点及危险因素分析

目的分析系统性红斑狼疮(SLE)并发骨坏死的临床特点及相关危险因素。方法选2014年1月至2019年5月北京协和医院住院的118例SLE并发骨坏死患者,同时按照性别、年龄和病程随机匹配了118例同期住院而未并发骨坏死的SLE患者,分析两者的临床表现、实验室检查、治疗等,采用logistic多因素回归分析SLE并发骨坏死的危险因素。结果 118例SLE并发骨坏死患者中女性98例,男性20例,年龄15～71 岁,中位年龄27岁,病程1～168个月。SLE合并骨坏死者既往使用糖皮质激素的累计时间较SLE未合并骨坏死者长[36.5 (0～168)个月比 19.0(0～168)个月,P<0.05],骨质疏松症的发生(29.7% 比 4.2%)、免疫抑制剂的使用(83.9% 比 64.4%)、脏器受累数目[中位2(0～5)个比中位1(0～4)个]较SLE未合并骨坏死者多,SLE疾病活动指数(SLEDAI)(14.22±7.40比11.63±6.11)较SLE未合并骨坏死者高(P<0.05),SLE未合并骨坏死者Coombs试验阳性率较SLE合并骨坏死者高(39.8%比7.6%),差异有...     

系统性红斑狼疮与动脉粥样硬化

系统性红斑狼疮(SLE)是一种以多器官损害症状为临床表现的慢性系统性自身免疫性疾病.感染和疾病活动是SLE患者早期的死亡原因.     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压

肺动脉高压(PAH)是一种极其复杂的严重疾病,可由多种原因导致。结缔组织疾病是导致原发性PAH的主要病因,其中以系统性硬化症(SS)和系统性红斑狼疮(SLE)多见。最近,SLE相关的PAH越来越引起人们的重视。同样,PAH也是造成SLE远期预后差的重要因素。由于SLE相关PAH临床表现隐匿,发病机制不明确,检测手段复杂,故极易被临床医师忽略。本文就SLE相关PAH的临床表现、诊断及治疗做一综述。