成人原发免疫性血小板减少症研究与诊治国际共识报告更新(2019版)解读

原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia, ITP)是临床最为常见的出血性疾病,以缺乏明确特异性病因的孤立性血小板减少为特征。2007年成立的ITP国际工作组就该病的定义、诊断标准、分期、治疗及疗效评估做出共识报告[1,2]。该报告的出现对ITP规范化诊治具有里程碑式的意义,也极大增强了全球范围内不同国家和地区ITP相关基础和临床研究的可比较性。近十余年来,ITP研究领域十分活跃,新的治疗药物及临床试验结果不断涌现,亟需对旧版共识报告进行更新。以此为背景,来自包括中国在内的全球10个国家的22名专家于2018年成立了新的ITP国际工作组,以近10年来临床研究结果为依据,结合专家意见并反复商讨,对ITP共识报告进行了更新[3]。为使国内读者更好地了解有关内容,并推动国内ITP诊断与治疗的进一步规范化,我们对新版国际共识报告成人部分内容进行重点解读。     

《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022年版)》解读北大核心CSCD

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)是由于血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性缺乏引起广泛微血管血栓形成, 导致微血管内溶血、消耗性血小板减少, 心脑肾等脏器功能障碍的一种少见的血栓性微血管病。自2012年《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识》公布以来, TTP的实验室检测、临床诊断、治疗方案的选择都有了明显的变化。因此中华医学会血液学分会血栓与止血学组经过讨论, 发布了《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022版)》(简称指南)。在本文中, 笔者针对指南中重要的更新部分作详细解读。     

新型冠状病毒诱导的原发免疫性血小板减少症的研究进展

新型冠状病毒诱导的原发免疫性血小板减少症(SARS-CoV-2-induced ITP)是一种继发于病毒感染的自身免疫性疾病。该病主要通过排除法诊断,需检测凝血四项、血小板生成素、药物依赖性抗体等指标,与其他导致血小板数降低的诱因鉴别后谨慎诊断。如何平衡出血与血栓风险,制定个体化给药方案是该病治疗的重点与难点。由于血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)存在加速血栓形成的副作用,可能加重患者肺栓塞症状,因此仅用于难治性SARS-CoV-2-induced ITP患者。本文就SARS-CoV-2-induced ITP的发病机制、诊断及治疗方案的最新研究进展作一综述。     

血小板参数在成人重度原发免疫性血小板减少症诊断和疗效判断中的意义

目的 探讨血小板参数的检测在成人重度原发免疫性血小板减少症(ITP)诊断和疗效判断的临床意义。方法选取本院收治的34例原发重度ITP患者为观察组,另选取30例本院同期健康体检者为对照组。记录2组治疗前和观察组治疗3、7 d后血小板参数值。结果 治疗前,观察组血小板计数(PLT)、血小板比积(PCT)显著低于对照组(P<0.05),平均血小板体积(MPV)明显高于对照组(P<0.05),而血小板分布宽度(PDW)无明显差异(P>0.05)。与治疗前比较,观察组治疗3 d后PLT、PCT、MPV均明显增加(P<0.05),治疗7 d后PLT、PCT、PDW均有显著增加(P<0.05)。结论 血小板参数对判断重度原发ITP患者病情进展和疗效均有重要临床意义。     

原发免疫性血小板减少症合并门静脉海绵样变患者的护理

总结1例原发免疫性血小板减少症合并门静脉海绵样变继发上消化道出血患者的护理经验。护理要点为：升血小板治疗同时做好大出血防范护理;介入治疗术后强化肠道管理;并发急性心力衰竭期间实施精准液体管理;预防血栓栓塞护理。经治疗与护理,患者恢复良好,入院后第41天患者步行出院。     

血小板抗体和T细胞亚群检测在诊断原发免疫性血小板减少症中的意义

目的探讨血小板抗体和T细胞亚群检测在诊断原发免疫性血小板减少症(ITP)中的意义。方法回顾性分析2017年3月至2018年5月广元市第二人民医院收治的143例免疫性血小板减少症患者的临床资料,其中ITP患者93例(ITP组),继发免疫性血小板减少症(sITP)患者50例(sITP组)。选取同期在该院体检的健康志愿者50例为对照组。采用流式细胞仪检测患者血小板抗体(PAIgG、PAIgM、PAIgA)和T细胞亚群(CD3~+、CD4~+、CD8~+、CD4~+/CD8~+)水平。采用受试者工作特征曲线(ROC曲线)评价血小板抗体和T细胞亚群诊断ITP的作用。结果 ITP组患者PAIgG、PAIgM、PAIgA均明显高于sITP组和对照组,差异有统计学意义(P0.05);CD3~+、CD4~+、CD4~+/CD8~+水平明显低于sITP组和对照组,差异有统计学意义(P0.05),而CD8~+水平明显高于sITP组和对照组,差异有统计学意义(P0.05)。ITP组患者PAIgG、PAIgM、PAIgA异常率均明显高于sITP组和对照组,差异有统计学意义(P0.05);CD3~+、CD4~+、CD8~+、CD4~+/CD8~+异常率均明显高于sITP组和对照组,差异有统计学意义(P0.05)。血小板抗体联合T细胞亚群诊断ITP的ROC曲线下面积为0.932,灵敏度为86.5%,特异度为87.5%。结论 ITP患者存在血小板抗体升高和T细胞亚群紊乱的现象,联合检测血小板抗体和T细胞亚群能够更加准确地反映患者病情,提高诊断效能,为疾病的临床治疗提供更好的支持。     

多发性骨髓瘤相关静脉血栓栓塞症防治中国专家共识(2022年版)

多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)是一种浆细胞克隆性疾病,由于大多数患者为高龄且伴有高免疫球蛋白血症所致高凝状态、应用免疫调节剂(IMiD)和大剂量糖皮质激素以及因手术或疼痛制动等危险因素, 容易并发静脉血栓栓塞症(venous thromboembolism, VTE)。VTE的发生不仅限制了治疗药物的应用, 还严重影响患者的生活质量、致残甚至威胁生命。为了规范国内MM的治疗、降低患者VTE风险, 中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组、血栓与止血学组联合召集国内相关领域专家, 基于不同级别循证医学依据制定本版中国MM相关VTE防治专家共识。     

妊娠合并原发免疫性血小板减少症患者的临床特点分析及T细胞分泌细胞因子水平的研究

目的 :研究妊娠合并原发免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)(原发ITP,以下简称为ITP)患者的临床特点及围产期结局,同时研究T细胞分泌细胞因子水平的变化与发病间的关系。方法 :回顾性总结25例妊娠合并ITP患者、8例非妊娠的ITP患者及11例正常孕妇的临床资料,利用蛋白芯片技术检测其T细胞分泌的代表性细胞因子表达水平,并分析妊娠合并ITP患者的T细胞功能变化与其妊娠合并ITP发病间的关系。结果:13例患者(13/25)为妊娠前即有ITP病史,另12例(12/25)则于妊娠期间诊断为ITP;25例患者中的16例(64%)接受了ITP治疗,共分娩了24名新生儿,1例死胎,母亲血小板计数与新生儿间的血小板计数无相关性;蛋白芯片检测结果显示,妊娠合并ITP患者与正常孕妇相比,其肿瘤坏死因子α(tumor necrosis factorα,TNF-α)、白细胞介素2(interleukin 2,IL-2)、IL-5、IL-6水平显著升高,IL-12p40和IL-16显著降低;同时,妊娠合并ITP患者与非妊娠期ITP患者相比,其IL-1α、IL-10及IL-13水平显著降低。结论:多数ITP孕妇母婴结局良好。T细胞分泌细胞因子水平的变化可能通过T细胞功能变化参与了妊娠合并ITP患者的发病机制,其中Th1细胞、Th17细胞及CD8+T细胞分泌的相关细胞因子水平升高可能是妊娠合并ITP患者的发病机制之一。     

血小板无效输注诊断和治疗中国专家共识(2022年版)

血小板无效输注(platelet transfusion refractoriness,PTR)是指患者在连续2次或多次接受足够剂量的随机供者来源的ABO血型相合的血小板输注后,血小板计数未见有效增加。PTR是血液系统疾病患者,尤其是输血依赖患者的常见现象,其总体发生率为5%~34%^[1,2,3],可导致患者血小板需求和出血风险增加,住院时间延长,影响患者总体生存^[4]。目前国内外对于PTR的诊疗尚无指南及共识,在参考国内外该领域相关研究进展后制定本共识,旨在为PTR的规范化诊疗提供参考。     

原发免疫性血小板减少症患者PBMC中CD200/CD200R1表达及临床意义

目的 检测CD200/CD200R1信号通路分子在原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)患者外周血单个核细胞(peripheral blood mononuclear cell,PBMC)中的表达情况并分析其临床意义。方法 采用实时荧光定量PCR法检测ITP患者组(n=19)和健康对照组(n=19)PBMC中CD200/CD200R1的表达情况。ELISA法检测ITP患者血清中TNF-α,IFN-γ及IL-17细胞因子的表达。分析ITP患者中CD200/CD200R1与细胞因子及血小板计数的相关性。监测有效治疗后ITP患者CD200/CD200R1的变化情况。结果 与健康对照组比,ITP组PBMC中CD200/CD200R1的表达下降,且与患者血小板计数呈正相关。ITP患者血清中细胞因子TNF-α,IFN-γ及IL-17上调,其中TNF-α和IL-17的表达和与CD200及CD200R1的表达量间均呈负相关。经地塞米松治疗有效的ITP患者PBMC中,CD200及CD200R1的表达呈上升趋势。结论 CD200/CD200R1在ITP患者中表达降低,减少了对炎性因子分子表达的抑制作用,因此炎性因子表达增高,从而参与了ITP疾病的发生发展。     

慢性淋巴细胞白血病微小残留病检测与临床解读中国专家共识(2023年版)北大核心CSCD

慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种CD5+CD19+的成熟小B细胞在外周血、淋巴组织器官、骨髓积聚的慢性淋巴增殖性疾病,老年人多见。化学免疫治疗(chemoimmunotherapy,CIT)仍是预后良好且可耐受的CLL患者的治疗选择之一,布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂(BTKi)、磷脂酰肌醇3激酶抑制剂(PI3Ki)及B细胞淋巴瘤2(BCL2)抑制剂(BCL2i)等新型靶向药物使CLL的治疗进入无化疗时代,显著改善了患者的预后[1-4]。近年来,BTKi联合CIT、BTKi联合BCL2i±CD20单抗、BCL2i联合CD20单抗等新的固定周期疗法是临床研究的热点且部分已被批准应用于临床,传统的疗效评估很难精确预测患者的复发及长期生存,而缓解深度是影响患者生存的最重要因素之一。微小残留病(MRD)是导致疾病复发的根源,其不仅与无进展生存(PFS)及总生存(OS)密切相关,也能准确反映治疗后的肿瘤负荷、有效地评估缓解深度,因此已成为治疗终点的重要判定标准[1,5-7]。为推动CLL患者MRD检测和应用,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会和中国慢性淋巴细胞白血病工作组组织相关专家制定了慢性淋巴细胞白血病微小残留病检测与临床解读中国专家共识。     

有临床意义的单克隆免疫球蛋白血症的诊断及鉴别诊断中国专家共识(2022年版)北大核心CSCD

有临床意义的单克隆免疫球蛋白血症(mono clonal gammopathies of clinical significance,MGCS)是一组以血或尿中存在单克隆免疫球蛋白(M蛋白)及其所造成的器官损害为主要临床特征的疾病。MGCS的疾病谱非常广泛、疾病表现多样,临床表现高度异质性,而且大多为少见/罕见疾病,因此容易被漏诊和误诊。为提高中国医师对这类疾病的认识及诊断水平,中华医学会血液学分会、中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会和中国少见浆细胞病协作组特组织相关专家经过多次讨论,制定了本版MGCS的诊断与鉴别诊断专家共识。     

成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(2012年版)

一、概述 原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP),既往亦称特发性血小板减少性紫癜,是一种获得性自身免疫性出血性疾病,约占出血性疾病总数的1/3,成人发病率为5/10万～10/10万,育龄期女性发病率高于男性,60岁以上老年人是该病的高发群体.临床以皮肤黏膜出血为主,严重者可有内脏甚至颅内出血.出血风险随年龄增高而增加.部分患者仅有血小板减少,没有出血症状.患者可有明显的乏力症状.     

急性淋巴细胞白血病微小残留病检测与临床解读中国专家共识(2023年版)北大核心CSCD

急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种淋系细胞分化被阻滞在干/祖细胞阶段的血液系统恶性疾病,以白血病细胞侵犯骨髓、外周血和髓外组织为特征[1,2]。近年来,随着儿童样化疗方案在成人中的应用、小分子靶向药物和免疫治疗新方法的应用以及异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)技术的进步,ALL患者的临床预后得到极大改善[3,4,5,6,7,8,9,10]。然而,复发仍是限制ALL疗效提高的主要因素[4,11]。研究表明微小残留病(MRD)不仅能用于评估ALL患者的疗效、预测复发,还能指导治疗方案的选择[11,12,13,14];关于MRD的概念请参见《急性髓系白血病微小残留病检测与临床解读中国专家共识(2021年版)》[15]。目前,我国在ALL患者MRD检测领域仍存在不同诊疗中心应用的检测方法各异、标准化程度待提升以及检测结果解读欠标准等问题。为规范MRD在ALL诊疗中的应用,进一步提高ALL患者的诊治水平,中华医学会血液学分会实验诊断学组召集国内ALL领域从事实验诊断和临床诊疗工作的相关专家,制定了ALL患者MRD检测与临床解读的中国专家共识,具体如下。     

异基因造血干细胞移植后防治乙型肝炎病毒再激活中国专家共识(2023年版)北大核心CSCD

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是治疗血液系统恶性疾病的主要方法,allo-HSCT数量在全球范围内逐年增长。中国是乙型肝炎病毒(HBV)的中度流行地区,流行病学数据显示,我国一般人群的乙型肝炎表面抗原(HBsAg)携带率为5%~6%^([1])。2017年至2020年,乙型肝炎在我国的年发病率为1%左右^([2])。     

原发免疫性血小板减少症患者外周血淋巴细胞亚群、NKT细胞及Th1/Th2细胞因子水平分析

目的 分析原发免疫性血小板减少症患者外周血淋巴细胞亚群、自然杀伤T细胞(natural killer T-cell,NKT)及Th1/Th2细胞因子水平的变化及临床意义。方法 纳入2021年6月—2022年6月麻城市人民医院收治的60例原发免疫性血小板减少症患者为观察组,均施予流式细胞术检测,将血小板(platelet,PLT)<20×10⁹/L患者分为观察1组(30例),将PLT≥20×10⁹/L患者分为观察2组(30例);纳入同期30例健康体检者为对照组,对上述受试者的外周血淋巴细胞亚群、NKT细胞及Th1/Th2细胞因子水平进行测定。结果 3组CD3⁺、CD3⁺CD4⁺、CD3⁺CD8⁺、CD3^-CD19⁺、CD3^-CD16⁺CD56⁺、CD4⁺/CD8⁺、NKT比较,差...     

原发免疫性血小板减少症miRNA181a-5p表达与Treg/Th17失衡关系的研究

目的:研究miRNA181a-5p表达与Treg/Th17失衡关系在原发免疫性血小板减少症(ITP)发病中的作用,有助于阐明ITP患者T细胞免疫失衡的机制。方法:收集37例ITP患者(包括21例未治疗患者和16例治疗有效患者)及19例健康对照者的外周血;分离外周血单个核细胞,qRT-PCR分析miRNA181a-5p和Notch1的表达情况;流式细胞术检测ITP患者和健康对照者外周血Th17亚群和Treg细胞比例;收集ITP组的临床数据,包括患者年龄、血小板计数及病程。结果:ITP组miR-181a-5p表达明显低于对照组(P<0.01),而经治疗有效后其表达水平明显升高(P<0.05),但仍明显低于对照组(P<0.01);ITP组和治疗有效组Notch1表达明显高于对照组(P<0.01)。3组之间两两比较,Treg细胞比例均未见明显差异(P>0.05);ITP组Th17亚群比例明显高于对照组(P<0.05),而Treg/Th17比值明显降低(P<0.05);ITP组miR-181a-5p表达和Treg/Th17比值呈正相关关系(r=0.555...     

眼部慢性移植物抗宿主病诊治中国专家共识(2023年版)北大核心CSCD

慢性移植物抗宿主病(chronic graft-versus-host disease,cGVHD)是异基因造血干细胞移植后常见的并发症之一,可累及多个器官,发生率为30%~70%^([1-2])。其中,眼部cGVHD的发生率为40%~60%^([3-4]),半数以上患者伴有视力下降,显著影响患者移植后生活质量^([5-6])。目前,眼部cGVHD缺乏统一的诊疗规范,血液科与眼科医师的协同治疗需要进一步加强。