免疫介导的感音神经性聋的动物模型的建立及评价

感音神经性聋是指内耳、耳蜗神经、脑干听觉通路及听觉中枢病变所致听力损失的统称,其中耳蜗听觉感受器的病变导致感音障碍引起的聋为感音性聋.目前,占人类10%以上的成年人群都患有不同程度的感音神经性耳聋,随着世界人口的老龄化,耳聋占人类群体的比例会进一步升高,像中国这样一个发展中的大国,老龄化人群所占比例会进一步上升[1].感音神经性耳聋主要表现为双耳或单耳的听力下降,可伴有耳鸣、眩晕等症状.其病因主要有:感染、中毒、创伤、噪声、代谢异常、听神经病变、免疫因素等.随着内耳免疫学的深入开展,免疫因素在内耳疾病的发病机制中所发挥的作用亦越来越受到人们的重视.研究发现,内耳并非免疫"豁免"器官,它具有免疫防御系统的解剖学组成和细胞免疫与体液免疫的特性[2～4].     

老年感音神经性耳聋的干预进展

感音神经性耳聋是指内耳毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经或听觉中枢的器质性病变阻碍声音的感受与分析或影响声音信息的传递而导致的听力减退或丧失的一类疾病。因其病因、发病机制及病理改变复杂,目前尚无特别有效的药物治疗方法。老年感音神经性耳聋临床多见,原因复杂,治疗上较为棘手。随着人口老龄化进程和生活节奏的加快,该病的发病率有明显的上升趋势。患病的老年患者,会出现不同程度的听力障碍、沟通障碍,甚至导致心理障碍。感音神经性耳聋长期不治或久治不见好转很容易伴有其他临床并发症,给老年患者的生活带来极大的不便。耳聋严重妨碍老人与外界沟通,直接影响他们的生活质量,给个人、家庭乃至社会带来沉重的负担。     

342例感音神经性耳聋临床相关信息分析

目的：探讨感音神经性耳聋患者临床特点并进行相关因素分析。方法：对342例不同民族感音神经性耳聋患者（包括95例突发聋）进行按民族、性别、年龄、职业构成及疗效等因素的综合分析。结果：342例感音神经性耳聋中汉族241例,少数民族101例,汉民比例2.39：1;病程平均1.3年,中度以上听力损失者居多,高发年龄为30~49岁,平均年龄41.68岁,职业构成以机关干部居多,突发性耳聋治愈率近30%,感应神经性耳聋无法治愈,治疗后只能改善耳聋程度。结论：中度以上听力损失者居多,中年年龄者居多,机关干部占大部分,突发性耳聋治愈率近30%,感应神经性耳聋无法治愈,应早期诊断早期治疗而提高听力改善程度。     

听力损失

<正>听力损失是指听觉器官不能感受到正常水平声音强度的一种状态。是听觉功能障碍的表现,轻者称重听或听力减退,重者称耳聋或全聋。一般临床上把听力损失分为传导性、感音神经性和混合性听力损失。传导性听力损失病变在外耳或中耳,使声波传入内耳受到障碍;感音神经性听力损失病变在耳蜗、听神经或听觉中枢,引起对声音感觉和认知功能障碍的听力损失;混合性听力损失是传导性听力损失和感音神经性听力损失的因素同时存在,兼有传导性听力损失和感音神经性听力损失特点。     

颞骨CT薄层扫描在先天性感音神经性耳聋患儿诊断中的临床价值

目的 探讨颞骨Cr在先天性感音神经性耳聋患儿诊断中的临床价值.方法 对我院进行语训的200例先天性感音神经性耳聋患儿进行颞骨CT薄层扫描,并与其听力学检测结果进行比较分析.结果 200例先天性感音神经性耳聋患儿中有89例(44.5％)内耳发育畸形,听力测试多为重度或极重度耳聋.结论 颞骨CT薄层扫描能精确显示中耳、内耳的详细解剖形态、确定病变部位及周围结构,为耳科医生对先天性感音神经性耳聋患儿的处理,如手术、植入人工耳蜗、佩带助听器等提供形态学依据.     

中西医结合治疗神经性耳聋56例观察

内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经或听觉中枢的器质性病变均可阻碍声音的感受与分析或影响声音讯息的传递,由此引起的听力减退或听力丧失称为感音神经性聋.临床常见包括突发性耳聋、噪音性耳聋、爆震性耳聋、药物中毒性耳聋、老年性耳聋等.目前尚无特效药物或手术疗法能使感音神经性聋患者完全恢复听力.治疗原则是早发现、早诊断、早治疗.争取恢复或部分恢复已丧失的听力.2008年3月～2011年2月对56例该病患者采用中西医结合治疗方法,效果较好,报告如下.     

先天性感音神经性聋

本病是指出生时即已存在的耳聋。它包括遗传性聋和非遗传性聋。可发生于一侧 ,或双侧同时受累 ;耳聋程度轻重不等。遗传性聋 :由来自亲代的致聋基因 ,或新发生的突变致聋基因所导致的耳部发育异常 ,或代谢障碍 ,以致出现听功能不良。遗传性聋既有因外耳、中耳发育畸形引起的传导性聋 (前面已介绍 ) ,亦有因内耳发育不全所致的感音神经性聋。其中感音神经性聋在遗传性耳聋中占有重要的位置。据统计 ,在儿童的感音神经性聋中 ,约 5 0 %是由遗传因素引起的。在欧美国家 ,儿童的遗传性感音神经性聋的发病率约为 1∶2 0 0 0～ 1∶6 0 0 0 ,在成人…     

红花注射液治疗感音神经性耳聋疗效观察

感音神经性聋是由于耳蜗螺旋器毛细胞,听神经、听觉传导径路及其各级神经元受损害,致声音的感受、听觉神经冲动传导障碍以及听皮层功能减退者,分别称感性、神经性及中枢性聋[1]。感音神经性聋病变位于内耳、听神经或听中枢。感音神经性聋是耳科最大的难症之一,治疗原则是早期发现、早期诊断、早期治疗,目的是尽早恢复内耳供血、供氧,争取恢复或部分恢复已丧失的听力[2]。为此,我们诊对改善内耳微循环,采用红花注射液穴位注射的方法治疗感音神经性耳聋,取得了满意疗效,总结如下。     

极重度感音神经性聋儿童的病因学分析

目的 分析申请人工耳蜗植入患者的病因学情况,明确环境及遗传因素在极重度感音神经性聋患者发病中的作用.方法 对2004年11月～2011年6月申请行人工耳蜗植入的386例极重度感音神经性耳聋患者进行回顾性调查,总结分析患者体格检查,听力学及影像学检查资料,对患者术前情况进行评估.对已知的耳聋的危险因素的分布情况进行探讨,并对常见的致聋病因进行多因素分析.结果 在114例患者中发现162个导致耳聋的危险因素,包括11个产前因素,88个围产期因素,45个产后因素和21个遗传因素.统计表明内耳畸形、耳毒性药物、遗传家族史、产后缺氧或发热以及中耳炎是可能引起极重度感音神经性耳聋的因素,而内耳畸形是极重度感音神经性耳聋最主要的危险因素.结论 遗传和环境因素均可导致极重度聋.对公众普及保健知识,避免使用耳毒性药物时耳聋防治非常重要.听力筛查有助于尽早干预,减少极重度耳聋的发生.     

自身免疫性内耳疾病

1　前　言多种原因可以引起感音神经性耳聋。突然发生的渐进性感音神经性耳聋对患者来说非常苦恼。自身免疫性内耳疾病 (autoimmuneinnereardisease)为一很罕见的诊断 ,因为在评估突然发生的感音神经性耳聋 ,患者时常将自身性内耳疾病这一诊断自各种不同诊断中遗漏掉。由于自身免疫性内耳疾病所致的听力下降及前庭症状是有可能治愈的 ,因此不能正确诊断这一疾病令人遗憾。2　背　景1 95 8年Lenhart[1] 提出假说认为抗耳蜗抗体是导致双侧感音神经性耳聋的原因 ,但缺乏支持这一假说的证据。在 1 979年 ,McCabe[2 ] 报道了一组双侧非对称感音…     

手术治疗感音神经性耳聋新探讨——用带蒂颞肌瓣营养内耳10例报告

近年来资料表明感音神经性耳聋的耳蜗毛细胞功能并非完全丧失，如能经手术增加内耳血循环，有可能恢复失去的部分听力、或阻止耳蜗功能进一步恶化。基于上述看法．近年来我们采用带蒂颞肌瓣营养内耳．使部分病人提高了听力，原有的耳鸣眩晕症状亦得到改善。表明此法可试用于手术治疗感音神经性耳聋，但还有裉多问题有待于进一步深入研究与改进。现报告并讨论如下：     

内耳毛细胞的再生研究

各种疾病、噪声、医源性及环境化学毒物所致的内耳感音神经性聋，其实质即在于内耳毛细胞发生了变性，甚至坏死，那么受损后的内耳毛细胞是否具有再生能力，这一直为人们所关注，是近年来人们在耳聋防治领域所研究的重要内容。感音神经性聋的防治甚是困难，而从毛细胞再生这一研究出发打开对耳聋进行防治突破口，不仅有助于研究和探明感音神经性聋的发病机理，而且可以为耳聋的防治提供客观证据，有着重要的理论价值及临床指导意义，同时又具有深远的社会意义。过去传统观念认为，在两栖类和某些鱼类，听感觉毛细胞能够终生产生，而且具有通…     

关于人工耳蜗植入术治疗感音性耳聋12例的临床观察

<正>0引言感音性耳聋的临床表现就是听力下降,系听觉系统的感音部分发生病变所致~([1])。该病的发生会不同程度给患者正常的生活造成影响。笔者回顾我院利用人工耳蜗植入技术,帮助极重度及全聋患者获得或恢复部分听觉。笔者收集我院12例此类患者,现总结报考如下,愿与同道分享。1资料与方法1.1临床资料。回顾我院2009年1月至2013年12月期间,耳鼻喉科住院患有感音性耳聋的患者12例,其中男性患者9     

新疆维吾尔族感音神经性耳聋患儿耳聋基因突变筛查及临床特征分析

目的探讨新疆12岁以下维吾尔族感音神经性耳聋患儿耳聋基因突变情况、临床特征以及二者的相关性。方法以新疆确诊的90例维吾尔族感音神经性耳聋患病儿童为研究对象,检测GJB2基因5个位点的多态性;采用SPSS19.0统计学软件,对数据进行统计学分析。结果极重度组检出6例GJB2基因突变频率(11.53%)明显高于重度组(2.63%),且其发病年龄也显著低于重度组(P0.05)。维吾尔族感音神经性耳聋患儿前庭导水管畸形为主要内耳畸变类型,且极重度组前庭导水管畸形发生率显著高于重度组(P0.05)。结论新疆维吾尔族感音神经性耳聋儿童GJB2基因突变率低于全国其他地区和人种水平。极重度耳聋组患儿GJB2基因突变率和前庭导水管畸形发生率明显高于重度组儿童,且发病年龄更小。     

沙棘油预防庆大霉素耳毒性反应的实验研究

就庆大霉素所致的感音神经性耳聋与内耳外淋巴液Fe、Zn 含量的关系进行了动物实验,以耳蜗电图的动作电位作为耳聋程度的客观指标,观察了沙棘油对该聋的预防效果,提出沙棘油可作为一种新药试用于临床。     

咽鼓管异常开放症的诊断和治疗

<正>当咽鼓管由于各种原因处于开放状态或过度开放并引起症状者称为咽鼓管异常开放症(patulous eustachian tube,PET)~([1])。咽鼓管异常开放症发病率为0.3%～6.6%~([2])。目前病因尚不明确,主要类型包括持续开放型、吸气型、关闭不良型,持续开放型与关闭不良型两者间存在混合或互相变换的情况,甚至无法进行区分~([3])。该病可引起粘连性中耳炎、分泌性中耳炎、胆脂瘤型中耳炎,还可能加重感音神经性聋、前庭症状及梅尼埃病等病情,     

内耳病的局部药物治疗

内耳病（包括耳蜗与前庭系统）的临床发病率约占耳科疾病的近1/3，如突发性耳聋、自身免疫性内耳病及梅尼埃病等，可导致不同程度的感音神经性耳聋和平衡机能障碍，严重影响患者的工作能力与生活质量。一直以来临床上针对内耳病常采用全身药物治疗，但由于血-迷路屏障的存在，阻抑了药物在内耳的分布与扩散，因此治疗效果并不理想。     

正常人及单侧突发感音神经性耳聋患者的功能MRI研究

16),突发感音神经性耳聋患者表现为患耳侧听觉皮层优势(16/22).正常受试者及单侧突发感音神经性耳聋患者双侧初级听觉皮层的激活体积和强度均随刺激频率的增高而降低.结论 两组人群听觉皮层激活偏侧性的改变表明在单侧突发感音神经性耳聋初期,听觉皮层发生了适应性的改变.     

《针灸大成》耳内虚鸣方结合腹针治疗肾虚型神经性耳鸣临床研究

<正>耳鸣是主观感觉耳内或头部有声音,但外界并没有相应声源或电刺激存在。神经性耳鸣是由耳蜗、听神经、听神经系统的各级神经元受损,导致声音感受和神经冲动传递障碍引起的耳鸣~([1])。现代医学认为,耳鸣病因复杂,多数学者认为与病毒和内耳循环障碍有关。发病机制尚不明确,大多数专家认为是由     

频率特异性纯短音听性脑干反应联合群组声刺激听性脑干反应在婴幼儿感音神经性耳聋听力诊断中的应用价值

目的：观察频率特异性纯短音听性脑干反应（Tb-ABR）联合群组声刺激听性脑干反应（CsABR）在婴幼儿感音神经性耳聋听力诊断中的应用价值。方法：选取赣州市妇幼保健院2021年8月-2022年2月就诊的听力异常婴幼儿100例,所有患儿双耳均首先接受短声听性脑干反应（短声ABR）+CsABR检查、Tb-ABR+CsABR检查,分别记录检测结果,记为AC组、TC组,随后进行综合检查,作为“金标准”。对比两组对感音神经性耳聋诊断结果、诊断效能、不同程度感音神经性耳聋检出率。结果：经综合检测结果显示,100例（200耳）听力异常患儿中178耳为感音神经性耳聋;AC组检测结果显示,有166耳为感音神经性耳聋;TC组检测结果显示,有173耳为感音神经性耳聋;TC组敏感度96.07%、阴性预测值74.07%、准确率95.50%均高于AC组的89.89%、47.06%、88.00%,漏诊率3.93%低于AC组的10.11%,差异均有统计学意义（P<0.05）;TC组对感音神经性耳聋轻度障碍的检出率高于AC组,差异有统计学意义（P<0.05）。结论：Tb-ABR+CsABR联合检查可提高轻度感...