吉西他滨联合米托蒽醌及足叶乙甙方案诱导治疗复发难治性白血病的临床疗效观察

目的探讨吉西他滨+米托蒽醌+足叶乙甙(GME)方案诱导化学疗法(化疗)治疗复发难治性急性白血病的疗效。方法 2010年5月-2011年4月对20例复发难治性急性白血病应用GME方案化疗,以了解其有效性、毒副反应。结果随访7个月20例复发难治性白血病经过GME方案诱导化疗1个疗程后总反应率为50%,其中5例完全缓解,4例部分缓解,1例形态学完全缓解而血细胞计数未完全缓解,均无早期死亡患者。结论 GME方案可作为复发难治性急性髓系白血病的一种安全、有效的诱导化疗方案,值得临床尝试。     

42例急性单核细胞白血病患者的临床特点及生存分析

FAB分类中的急性单核细胞白血病(M5)是一类发生在原始和幼稚单核细胞阶段的急性髓系白血病(AML),AML-M5常常表现为高白血病细胞性,伴急性肿瘤溶解综合征或急性呼吸衰竭、明显的白血病细胞髓外浸润、凝血功能异常(包括DIC)等[1-2].我们对42例初诊AML-M,患者的临床资料进行总结,以探讨AML-M5患者的临床特征及治疗效果.     

EB病毒感染合并噬血细胞综合征和霍奇金淋巴瘤临床分析

目的:探讨EB病毒感染伴随噬血细胞综合征和霍奇金淋巴瘤的临床特点及转归。方法:骨髓细胞形态用骨髓涂片在光学显微镜下观察,骨髓病理变化用骨髓活检及免疫组织化学方法分析,而淋巴结病理改变用免疫组织化学方法检测。对患者应用ABVD(表柔比星、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪)化学方案治疗。结果:患者发热合并全血细胞减少、铁蛋白和s CD25显著增高,低纤维蛋白原血症,骨髓有噬血现象,EBV-DNA拷贝数增高,符合EB病毒相关噬血细胞综合征,经抗感染治疗效果不佳,按HLH-2004方案治疗,患者恢复体温正常,全血细胞、铁蛋白和纤维蛋白原均恢复正常;左下颌淋巴结肿大,活检病理诊断为经典例型霍奇金淋巴瘤(混合细胞型),给予ABVD(表柔比星、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪)方案化疗1疗程,淋巴结肿大消退,EBV-DNA拷贝数下降。患者噬血细胞综合征得到有效控制,霍奇金淋巴瘤处于完全缓解。结论:EB病毒相关噬血细胞综合征、霍奇金淋巴瘤在临床少见,其长期预后仍有待于进一步探索。     

标准化疗与预激方案序贯诱导治疗初治急性髓系白血病20例分析

目的 探讨标准化疗方案诱导失败后序贯预激方案治疗初治急性髓系白血病的疗效.方法 20例初治急性髓系白血病患者均先用标准的DA或TA或MA方案诱导治疗,诱导化疗结束后第1天复查骨髓,均为原始细胞＞5％骨髓增生活跃或原始细胞＞10％,无论骨髓是否增生活跃或减低,均于3d内开始CAG预激方案再诱导.结果 20例患者中15例CR,2例PR,CR率为75％,总有效率(CR+PR)85％.结论 标准化疗方案诱导失败后序贯预激方案治疗初治急性髓系白血病疗效明显.     

肝移植后的继发急性髓系白血病

背景：肝移植后急性髓系白血病是一种极少见但病死率极高的并发症。目的：分析肝移植后急性髓系白血病的临床特征。方法：报告1例肝移植后发生急性早幼粒细胞性白血病病例,并辅以文献复习。结果与结论：患者接受原位肝移植后85个月,拔牙后出血不止,进一步查凝血功能异常、血常规、骨髓细胞学、白血病免疫分型检查提示为急性早幼粒细胞白血病、PML/RARa融合基因阳性,明确诊断急性早幼粒细胞性白血病,合并弥散性血管内凝血,给予输注新鲜冰冻血浆纠正凝血异常,经维甲酸、亚砷酸、柔红霉素联合诱导化疗,骨髓完全缓解。予柔红霉素和阿糖胞苷,米托蒽醌和阿糖胞苷巩固化疗2个疗程,之后定期予亚砷酸化疗,骨髓持续缓解。化疗同时,调整免疫抑制剂剂量和类型,患者肝功能稳定,未发生严重感染等并发症。结果说明,肝移植后可并发急性髓系白血病,以急性早幼粒细胞白血病常见,肝移植患者出现血象、凝血异常,要考虑急性早幼粒细胞白血病可能。应早期诊断及治疗,以减少死亡率。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征6例临床分析

目的探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征的临床特点与治疗。方法对6例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征患者进行比较,综合分析其临床表现及相关实验室检查、疾病诊断所用时间、治疗方案及疾病转归等差异。结果 6例患者均确诊噬血细胞综合征,均有发热、脾大、铁蛋白升高、噬血现象、肝功能异常,从确诊噬血细胞综合征到最终确诊淋巴瘤历时5~18个月。1例患者放弃治疗死亡,其余患者接受CHOP方案为主的化疗方案,1例患者序贯自体造血干细胞移植,2例患者接受异基因造血干细胞移植。除1例患者因GVHD死亡,其余患者随访期内病情稳定。结论皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征临床少见,要积极控制噬血细胞综合征相关症状,以明确原发病诊断,此类患者疾病进展迅速,可考虑行大剂量化疗联合自体造血干细胞移植或异基因造血干细胞移植治疗。     

老年急性髓系白血病患者的基因突变特征及预后分析

目的:探讨老年急性髓系白血病患者的基因突变特征及对预后的影响。方法:回顾性分析2016年4月至2019年10月在空军军医大学唐都医院血液科接受治疗的54例年龄≥60岁初治急性髓系白血病患者的临床资料,采用二代测序技术检测34个急性髓系白血病/骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤相关突变基因,分析其临床特征、治疗效果及对预后的影响。结果:54例患者均采用DAC+CAG方案诱导治疗,经过1-2个疗程治疗达完全缓解者36例(66.7%),总有效率75.9%,中位生存时间为17个月。突变频率较高的基因依次为TET2(33.3%)、CEBPA(31.5%)、DNMT3A(18.5%)、ASXL1(16.7%)、NRAS(14.8%)、RUNX1(14.8%)、FLT3-ITD(12.9%)、TP53(12.9%)、NPM1(12.9%)、I DH2(12.9%)。7例伴TP53突变的患者中6例经1-2个疗程诱导治疗获得完全缓解,但对预后的影响无统计学差异。伴FLT3-ITD和NRAS基因突变患者的总生存时间均短于无突变的患者(P=0.47,P=0.48)。多因素分析显示,FLT3-ITD及NRAS...     

成人急性髓系白血病患者化疗后发生院内感染影响因素及其防治对策研究

目的:探讨成人急性髓系白血病患者化疗后发生院内感染的影响因素及其防治对策。方法:回顾性分析2014年6月至2017年6月在本院就诊的109例成人急性髓系白血病患者化疗后感染的临床资料,回归分析患者临床因素,探究患者化疗后感染的影响因素。结果:109例患者接受化疗共267例次,发生感染168例次,医院感染率为62.92%,其主要发病部位包括上呼吸道感染和肺部感染等。168例次感染中有155例次采集标本并送实验室培养,获得病原菌32株,阳性率为20.6%(32/155),其中包括革兰氏阴性菌14株、革兰氏阳性菌9株、真菌4株及其他病原菌5株。统计发现,年龄超过40岁、春夏季住院、接受糖皮质激素治疗、高化疗强度、中性粒细胞数目、白细胞数目及血红蛋白含量是急性髓系白血病患者化疗后感染的独立危险因素(P0.05)。结论:年龄超过40岁、春夏季住院、接受糖皮质激素治疗、高化疗强度、白细胞计数、中性粒细胞计数及血红蛋白含量是急性髓系白血病患者化疗后发生感染的独立危险因素;对有上述特征的患者应严密监视,做好预防工作必要时控制患者化疗强度,积极控制感染的发生,一旦发生感染,需及时强有力的抗感染治疗。     

FLAG方案治疗初次诱导失败的急性髓系白血病的疗效观察

为了探讨FLAG方案治疗初次诱导失败的急性髓系白血病的疗效，本研究采用FLAG方案（氟达拉宾50mg，静脉点滴，30分滴完。第1-5天；阿糖胞苷1000mg／m^2，静脉点滴，第1-5天；G—CSF300μg皮下注射第0—5天）治疗19例初次诱导失败的急性髓系白血病。结果表明：19例患者中，13例达完全缓解（CR率68，4％），2例达部分缓解（PR率10．5％），总有效率78．9％。CR的患者中有5例已行异基因造血干细胞移植，目前3例均无病存活，其中存活最长的为26个月，仍处于CR期。该治疗方案毒副作用主要为骨髓抑制、中性粒细胞减少、消化道症状、轻度肝功能异常。结论：FLAG方案对初次诱导失败的急性髓系白血病疗效好，患者对毒副作用可以耐受。因此，对于初次诱导失败的急性髓系白血病患者应该及早应用FLAG方案，为患者行造血干细胞移植创造条件。     

CAG方案治疗难治性或老年性急性髓系白血病

难治性或老年性急性髓系白血病的治疗是当今临床血液病学的难题之一，治疗比较棘手，患者并发症多，缓解率低，我们应用CAG方案治疗难治性急性髓系白血病4例，老年性急性髓系白血病2例取得较好疗效。现报告如下。     

急性髓性白血病并发肿瘤溶解综合征

目的：探讨肿瘤溶解综合征在急性髓性白血病的发病率、生化特点、高危因素、预防及治疗。方法：回顾性分析84例急性髓性白血病化疗前、后血液、生化指标等临床资料。结果：84例患者中8例（9．5％）并发肿瘤溶解综合征,其中5例（6．0％）为实验室肿瘤溶解综合征,3例（3．6％）为临床肿瘤溶解综合征;临床、生化特点表现为高钾血症、高磷血症、高尿酸血症、低钙血症和急性肾功能衰竭;化疗前白细胞计数、乳酸脱氢酶水平高的患者易并发。结论：肿瘤溶解综合征在急性髓性白血病并不罕见,前期预防及早期诊治是降低该综合征病死率的关键。     

体外膜肺氧合技术治疗血行播散性肺结核合并巨细胞病毒性肺炎并发急性呼吸窘迫综合征1例报道

体外膜肺氧合(ECMO)技术主要用于对重症心肺功能衰竭患者提供持续的体外呼吸与循环,以维持患者生命.本研究报告1例13岁男性患儿,诊断为急性血行播散性肺结核合并巨细胞病毒性肺炎,短期内并发急性呼吸窘迫综合征及噬血综合征,氧合指数进行性下降,机械通气治疗无改善,在积极抗结核抗感染抗病毒治疗同时,及时给予ECMO治疗,患儿...     

噬血细胞综合征并发DIC20例临床分析

目的:探讨噬血细胞综合征弥散性血管内凝血(DIC)的特点及治疗体会。方法:回顾性总结了20例在我院住院的噬血细胞综合征并发DIC的临床特点及治疗上的体会。结果:发现噬血细胞综合征起病急骤、病情变化快,几乎在确诊噬血细胞综合征的同时DIC即已存在,与其他疾病的DIC相比,更常见,更凶险,治疗更棘手,除大出血外,顽固性多脏器功能衰竭多见,尤以肝衰最常见。治疗上除了DIC的常规治疗外,激素和免疫治疗应早期应用。而免疫治疗的早期应用又取决于噬血细胞综合征的早期诊断。结论:噬血细胞综合征DIC的特点是:DIC出现早,顽固性多脏器衰竭中以肝衰最常见。治疗上积极针对DIC治疗,为噬血细胞综合征免疫救治赢得了时间。噬血细胞综合征早期诊断及早期进行免疫治疗是DIC根本好转的关键。     

Toll样受体与急性白血病合并感染

感染与抗生素多重耐药已成为急性白血病临床所关注的焦点问题,使抗感染治疗面临新的挑战。To11样受体（Toll-like receptor,TLR）是新近发现的天然免疫受体,在免疫应答中的重要性受到广泛关注,对TLR研究的进一步深入,必将使感染、抗感染免疫的理论研究取得新的突破,并对急性白血病合并感染等的临床治疗起指导性作用。本文对TLR及其在急性白血病合并感染中表达的意义和研究现状作一综述。     

以皮肌炎为首发表现的皮肤型弥漫性大B细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征患者的临床特点

目的:报道1例以皮肌炎(DM)为首发表现的皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)合并噬血细胞综合征(HPS)的患者,提高对该疾病的认识.方法:回顾性分析该患者的临床特征、诊疗方法并对相关文献进行复习.结果:患者,女,52岁,因肌无力、肌酶谱升高、肌电图肌源性改变及皮肤特征性皮疹,诊断为皮肌炎.经糖皮质激素治疗,肌力、皮...     

急性髓细胞白血病诱导治疗的进展及展望

近十年来,急性髓细胞白血病(AML)诱导治疗的进展主要体现在3个方面,①治疗强度提高;②新的治疗药物的引入;③早期治疗相关死亡率的降低.展望AML诱导治疗未来可能的发展方向也主要体现在3个方面,①靶向治疗药物的应用;②诱导治疗的个体化分层;③诱导治疗期间的支持治疗和抗感染治疗方案的优化及细化.笔者拟就AML诱导治疗的进展及展望进行阐述如下.     

噬血细胞综合征合并慢性再生障碍性贫血1例报告并文献复习

目的 提高对噬血细胞综合征(HPS)的认识及诊治.方法 报告1例HPS合并慢性再生障碍性贫血(AA),同时结合文献进行复习.结果 患者慢性AA史20 a余,此次入院病程中出现持续高热,全血细胞进行性减少,高铁蛋白血症和高乳酸脱氢酶血症,骨髓示增生极度减低,噬血细胞性组织细胞易见,诊断HPS合并AA,并继伴发严重感染,经刺激骨髓造血、加强抗感染等对症支持治疗后病情缓解.结论 HPS病情凶险,病死率高,合并AA极为少见,造血功能进一步减退,治疗困难,早期诊断和相应治疗利于改善预后,提高生存率.     

索拉非尼联合化疗治疗FLT3-ITD阳性急性单核细胞白血病一例报告及相关文献复习

目的 初步判断索拉非尼联合化疗治疗FLT3阳性急性髓系白血病的安全性和有效性,强调FLT3突变等分子细胞遗传学异常对于疗效的重要影响,提高对新的分子靶向治疗的认识.方法 报告1例FLT3-ITD阳性急性单核细胞白血病患者的临床、实验室特征及应用索拉非尼联合化疗对其进行诱导、巩固治疗的经过.结果 患者接受索拉非尼联合化疗诱导及巩固治疗均达到骨髓形态学及分子生物学缓解.治疗过程顺利,药物不良反应轻微、可耐受.结论 索拉非尼可以安全地与化疗联合,对FLT3-ITD阳性患者具有良好疗效.

Abstract：

Objective To explore the safety and efficacy of sorafenib in combination with chemotherapy for the treatment of FLT3 positive acute myeloid leukemia( AML), to highlight the impact of FLT3 mutations and targeting therapy on response of AML. Methods The clinical and laboratory features and the treatment response, especially the safety profile of sorafenib in an acute monocytic leukemia patient with FLT-ITD were reported. Results The patient achieved clinical and molecular CR after sorafenib was added to the second course of combination chemotherapy. The side effects of sorafenib were mild and tolerable. Conclusion The patient responded well to the combination of sorafenib and standard chemotherapy of AML without significant adverse effects.     

Hematological manifestations

Hematological manifestations as the clinicopathological features of connective tissue disease are described. Secondary anemia, so called anemia of chronic disorders (ACD), is one of the most common features of connective tissue disease. In addition, quantitative abnormalities of leukocytes or thrombocytes which reflect upon the pathophysiology of underlying connective tissue disease are variously observed. Patients with connective tissue disease sometimes develop hematological malignancies. Increased risk of lymphoma in Sj?gren's syndrome has been known. The use of alkylating agents as immunosuppressive therapy is also associated with the risk of secondary or therapy-related myelodysplastic syndrome (MDS) and acute myeloid leukemia (AML). Pancytopenia or bicytopenia can be caused by hemophagocytosis which is related to connective tissue disease itself. Such condition is recognized as autoimmune-associated hemophagocytic syndrome (AAHS). Possible mechanism inducing hemophagocytosis, clinical features, diagnosis and treatment of AAHS are discussed.     

HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症10例临床分析

本研究旨在探讨HLH-2004方案在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,sHLH）患者中的临床疗效。对我科10例行HLH-2004方案化疗的sHLH患者进行回顾性分析。结果表明,化疗中7例患者有临床反应,3例患者无反应。5例sHLH患者未完成8周初始治疗,其中4例死亡,1例因严重药物副反应改用CHOP方案,治疗4个疗程后获疾病缓解。5例患者完成初始治疗,3例获疾病缓解,2例疾病控制不佳。3例缓解患者中,1例死于疾病复发,另2例维持缓解;2例控制不佳的患者中,1例死亡,另1例出院后获疾病缓解。结论：感染相关的HLH（IAHS）患者予HLH-2004方案化疗联合有效抗感染治疗后缓解率高,而EB病毒相关的HLH（EBV-HLH）或淋巴瘤相关的HLH（LAHS）患者缓解率低、缓解后易复发。