生长激素缺乏症患儿血清胰岛素样生长因子-1及其结合蛋白的变化

目的 研究血清胰岛素样生长因子1(IGF-1)、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)浓度与生长激素缺乏症(GHD)患儿生长激素(GH)激发试验中血清GH峰值关系,为其代替GH激发试验提供依据。方法选择GHD患儿62例(男39例,女23例),为GHD组;60例健康儿童(男38例,女22例)为对照组。分别用放射免疫分析法(RIA)、免疫放射分析法(IRMA)检测两组血清IGF-1、IGFBP-3浓度,同时做GH激发试验,测定血清GH峰值,并比较其与IGF-1、IGFBP-3的关系。结果 GHD血清IGF-1、IGFBP-3均显著低于对照组(t=3.116、11.579 P均<0.01);GHD组血清IGF-1、IGFBP-3浓度与GH激发试验中GH峰值呈显著正相关(r=0.331、0.347 P均<0.01);GHD组血清IGF-1、IGFBP-3降低阳性率分别为97.58％、98.38％,与激发试验的阳性率(100％)比较无统计学意义(x~2=3.074、2.033 P均>0.05)。结论 血清IGF-1、IGFBP-3浓度的检测对诊断GHD有重要意义;检测血清IGF-1、IGFBP-3浓度可替代GH激发试验。     

6个月内婴儿血清生长激素、胰岛素样生长因子-1、胰岛素样生长因子结合蛋白-3变化与体格发育的关系

目的 探讨6个月内婴儿血清生长激素(GH)、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)水平变化与体格发育值的关系.方法 对85例低出生体质量儿(LBWI)及29例足月适于胎龄儿于生后3 d、3个月、6个月时进行放射免疫法检测血清GH、IGF-1、IGFBP-3,同时测量婴儿体质量、身长、头围、胸围.结果 生后3 d小于胎龄儿的体格发育值和血清GH、IGF-1、IGFBP-3均分别低于适于胎龄儿(P均＜0.05),早产儿均小于足月适于胎龄儿(P＜0.05).3、6个月时LBWI的体格发育值和血清GH、IGF-1、IGFBP-3浓度均低于足月适于胎龄儿(P＜0.05).生后3 d、3个月、6个月时各体格发育值与各激素浓度均呈正相关.结论 新生儿血清GH、IGF-1、IGFBP-3浓度水平与胎儿生长发育有密切关系.LBWI生后6个月血清GH、IGF-1、IGFBP-3仍存在相对低水平状态,体格发育值仍落后于正常足月儿.     

正常儿童、青少年血清胰岛素样生长因子结合蛋白-3水平的变化

目的测定正常儿童、青少年血清胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)水平。方法对北京市东城区190名(男102名,女88名)健康的4.0~18.9岁儿童、青少年,应用放射免疫分析法(RIA)测定空腹血清IGFBP-3水平。结果随着年龄的增加,血清IGFBP-3水平逐渐升高,到青春期达到峰值。女性血清IGFBP-3水平达峰值时间较男性早1~2年,男、女性达峰时间分别为13.0~14.9及11.0~14.9岁,峰值分别为(4.58±0.64)、(4.67±0.93)mg/L。达峰值后血清IGFBP-3水平逐渐下降至各自9.0~10.9岁水平。血清IGFBP-3水平分别与身高和血清胰岛素样生长因-子1(IGF-1)水平呈显著正相关。结论血清IGFBP-3水平与年龄、青春发育期、身高及血清IGF-1水平明显相关。同年龄血清IGFBP-3水平无性别差异。     

甲状腺功能减退症患儿血清生长激素、胰岛素样生长因子-Ⅰ、胰岛素样生长因子结合蛋白-3水平的变化

目的通过监测甲状腺功能减退症患儿生长激素(GH)、胰岛素样生长因子-Ⅰ(IGF-Ⅰ)、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)水平变化,探讨甲状腺功能减退症患儿GH-IGF轴与甲状腺素的变化规律。方法对56例甲状腺功能减退症(14例先天性甲状腺功能减退症和32例桥本病)患儿治疗前后血GH、IGF-Ⅰ、IGFBP-3水平和50例健康儿童血GH、IGF-Ⅰ、IGFBP-3水平进行监测。结果先天性甲状腺功能减退症新生儿9例患儿IGF-Ⅰ、IGFBP-3水平显著降低,经治疗后甲状腺功能逐渐恢复正常;5例先天性甲状腺功能减退症患儿和32例桥本病患儿无显著变化。结论先天性甲状腺功能减退症患儿存在GH-IGF轴功能紊乱,是导致身材矮小的重要原因,早期予甲状腺素治疗有利于维持患儿正常生长发育。     

急性淋巴细胞白血病患儿血清胰岛素样生长因子-Ⅰ及结合蛋白-3检测的意义

目的探讨胰岛素样生长因子-Ⅰ(IGF-Ⅰ)及胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)在急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童中检测的意义。方法选择初治ALL患儿30例为ALL组,同期选取健康体检儿童30例为健康对照组,二组年龄、性别、体质量比较均无统计学差异,入院前均无肝、肾疾病、营养不良及内分泌疾病史。采用平衡饱和竞争放射免疫分析法测定二组血清IGF-Ⅰ水平,竞争性免疫放射分析法测定二组血清IGFBP-3水平。应用SPSS11.0软件进行统计学分析。结果ALL组与健康对照组IGF-Ⅰ血清水平分别为(18.95±4.02)×106g/L、(34.12±7.86)×106g/L,ALL组显著低于健康对照组(t=9.412P<0.01);ALL组IGFBP-3血清水平为(1186.52±211.64)×106g/L,健康对照组为(2070.45±673.82)×106g/L,ALL组显著低于健康对照组(t=6.855P<0.01);ALL组血清IGF-Ⅰ与IGFBP-3呈显著正相关(r=0.745P<0.01)。结论IGF-Ⅰ及IGFBP-3可能参与了儿童ALL的发生、发展。     

特发性矮小患儿生长激素-胰岛素样生长因子轴变化的研究

目的 观察特发性矮小(ISS)患儿血中生长激素(GH)、胰岛素样生长因子-l(IGF-1)、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)及生长激素结合蛋白(GHBP)水平的变化.方法 2002年6月至2006年5月在中南大学湘雅二医院儿科就诊的37例ISS患儿为病例组,37例年龄性别相匹配的正常儿童为对照组.采用放射免疫分析法(RIA)测定血清GH,免疫放射计量法(IRMA)测定血清IGF-1及IGFBP-3,葡聚糖覆盖炭末吸附法(DCT)检测血清GHBP.结果 ISS组血清GHBP、IGF-1、IGFBP-3均明显低于对照组(均P＜0.01),而血清GH基础值在ISS组明显高于时照组(P＜0.05).结论 ISS患儿血中IGF-1和IGFBP-3降低可能是其矮小的原因之一.ISS患儿血中反映生长激素受体(GHR)水平的GHBP降低,而GH基础值升高,提示可能存在因GHR缺陷导致的GH不敏感.     

血清胰岛素样生长因子-1、胰岛素样生长因子结合蛋白-3在矮小症儿童诊断和疗效判断中的价值

目的探讨胰岛素样生长因子-1（IGF-1）及其结合蛋白-3（IGFBP-3）在矮小症儿童诊断及疗效判断中的价值。方法1．对124例青春发育前矮小症患儿用精氨酸激发试验和可乐定激发试验检测其血清生长激素（GH）水平，并根据患儿GH峰值分为生长激素缺乏组（GHD组，40例）、特发性矮小组（1SS组，84例）。选取20例健康儿童作为健康对照组。对所有儿童采用酶联免疫吸附法检测血清IGF—1和IGFBP-3。对GHD组、ISS组和健康对照组儿童血清IGF-1和IGFBP-3水平进行两两比较。2．对15例GHD和30例ISS患儿予国产重组人生长激素（rhGH）0．1IU／（kg&#183;d）治疗6个月，于治疗前及治疗6个月分别测定其身高、体质量、骨龄及血清IGF-1、IGFBP-3，并进行治疗前后的对照。结果1．GHD组和ISS组患儿血清IGF-1和IGFBP-3水平明显低于健康对照组（Pa〈0．01），GHD组与ISS组患儿血清IGF-1和IGFBP-3水平比较均有显著差异（Pa〈0．01），GHD组患儿治疗前后血清IGF-1、IGFBP-3比较有显著差异（Pa〈0．01）；诊断GHD，IGF-1的特异性为67．8％，敏感性为75％；IGFBP-3的特异性为88％，敏感性为85％。2．rhGH治疗后身高增长速度明显加快，血清IGF-1、IGFBP-3水平显著升高；治疗前血清IGF-1与治疗6个月生长速度呈显著负相关（r=-0．78P〈0．01）；治疗6个月后IGF-1的变化与治疗后生长速度呈显著正相关（r=0．82P〈0．01）。结论IGF-1、IGFBP-3可用于儿童矮小症的诊断及疗效评价。     

宫内发育迟缓与胰岛素样生长因子及其结合蛋白的关系

目的 检测宫内发育迟缓(IUGR)儿脐血胰岛素样生长因子-1(IGF-1)、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)水平,分析这些指标的变化程度与胎儿期生长的关系。方法 将86例脐血标本分为IUGR(即小于胎龄儿)组和适于胎龄儿(AGA)组。采用竞争性放射免疫分析法(RIA)测定IGF-1水平,非竞争性免疫放射分析法测定IGFBP-3水平。两组间比较用t检验,两变量之间的关系采用相关回归分析。结果 与AGA组相比,IUGR组脐血IGF-1和IGFBP-3水平显著降低(P均<0.01);IGF-1、IGFBP-3均随胎龄及出生体重增加而增加(P均<0.01);IGFBP-3与IGF-1呈正相关(P<0.01)。结论 脐血IGF-1和IGFBP-3的含量可作为判断新生儿生长发育程度的一项客观生化指标。     

矮小儿童下丘脑-垂体及其胰岛素样生长因子轴功能检查的意义

目的检测矮小儿童下丘脑-垂体及其胰岛素样生长因子(IGF-1)生长轴(GHRH-GH-IGF-1)功能,了解矮小儿童的发病因素及确定下丘脑-垂体及其IGF轴功能缺陷病因分类。方法矮小儿童30例。用统一印制的矮小儿童表格记录其临床特征。对矮小儿童进行甲状腺功能测定;用胰岛素 左旋多巴行生长激素(GH)刺激试验;放射免疫法测定血清IGF-1和血清胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)水平;同时行患儿骨龄、垂体增强MRI扫描、染色体核型分析、性激素测定。根据矮小症诊断标准和2004年Rosenfeld RG和GHRH-GH-IGF-1轴缺陷不同,将矮小儿童进行病因定位和分类。结果矮小儿童30例中,下丘脑-垂体及其IGF轴功能缺陷12例,占40%,其中肯定生长激素缺乏(GHD)4例,怀疑生长激素不敏感综合征2例,可疑GHD 6例。Turner′s综合征2例,占6.67%;体质性青春期延迟2例,占6.67%;特发性矮小14例,占46.6%。磁共振发现垂体微腺瘤2例;垂体发育不良12例。结论1.矮小儿童所占比例最大的为特发性矮小,其次为下丘脑-垂体及其IGF轴功能缺陷。2.IGF-1水平和IGFBP-3水平与生长激素刺激试验测定生长激素水平不一致,考虑存在生长激素抵抗和受体缺陷。3.矮小儿童可能存在先天性垂体发育异常,致使垂体分泌生长激素不足。     

儿童青少年血清胰岛素生长因子-1及胰岛素因子结合蛋白-3的正常参考值研究

目的 建立中国6～18岁年龄段血清胰岛素生长因子-1(IGF-1)和胰岛素因子结合蛋白-3(IGFBP-3)水平的正常参考值,并探讨其与年龄、性别、发育阶段及体质指数的关系.方法 选取了大庆市、北京市、上海市不同中小学校的837名体检正常的儿童、青少年(男416名,女421名),由内分泌医师记录其发育状况.用化学发光法(IMMULITE 1000)测定血清IGF-1和IGFBP-3.用t检验和线性回归方法研究IGF-1及IGFBP-3与年龄、性别、发育阶段及体质指数(BMI)的关系.结果 男孩血清IGF-1于13岁组时出现峰值,女孩11岁组出现峰值;男孩血清IGFBP-3值14岁组时达到峰值,女孩11岁组达到峰值;高峰值出现后,IGF-1和IGFBP-3水平随年龄增长缓慢下降或维持高峰值在平台期;同年龄组相比,男孩血清IGF-1值高于女孩,女孩的IGFBP-3值高于男孩.发育阶段对血清IGF-1水平的影响大于对ICFBP-3的影响,而BMI对血清IGF-1及IGFBP-3水平无明显影响.结论 建立了与年龄、性别、发育阶段相关的儿童青少年血清IGF-1及IGFBP-3水平的正常参考值,这些数据对于生长监测、临床诊断及GH治疗后随访有重要参考价值.     

左向右分流型先天性心脏病合并心力衰竭患儿血清IGF-1和IGFBP-3的变化及意义

目的：探讨左向右分流型先天性心脏病（先心病）合并心力衰竭（心衰）患儿血清胰岛素样生长因子-1（IGF-1）和胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)的变化及意义。方法：20例健康儿童（对照组）,20例无心脏基础疾病的心衰患儿（心衰组）,20例无心衰的左向右分流型先心病患儿（先心组）,30例伴心衰的左向右分流型先心病患儿（先心+心衰组）作为研究对象。对不同组别的血清IGF-1及IGFBP-3进行比较;并对先心+心衰组患儿按心功能Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级分为3个亚组,对其血清IGF-1、IGFBP-3及cTnI水平进行比较及相关性分析。结果：先心组血清IGF-1及IGFBP-3水平下降,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.01)。先心+心衰组血清IGF-1水平明显下降,与对照组及先心组比较差异有统计学意义(分别P<0.01,P<0.05)。心衰组血清IGF-1及IGFBP-3水平明显增高,与其他各组比较差异有统计学意义(P<0.01)。先心+心衰组患儿按心功能分级比较的各亚组间随心功能下降血清IGF-1水平依次降低(P<0.01),且该组患儿血清IGF-1、IGFBP-3水平与血清cTnI水平呈负相关（分别r=-0.692、-0.530,P<0.05）。结论：血清IGF-1水平可作为左向右分流型先心病病情评估的客观指标及合并心衰的危险因素,这也为该类患儿使用外源性IGF-1治疗心衰提供了临床依据。     

性早熟女性患儿血清IGF-1和IGFBP-3质量浓度检测及临床价值

目的　探讨女性特发性中枢性性早熟(ICPP)及乳房早发育患儿血清胰岛素样生长因子 1 (IGF- 1 )和胰岛素样生长因子结合蛋白 3 (IGFBP -3 )的关系及临床意义。方法　以放射免疫法测定于2 0 0 0年5月至2 0 0 4年1月在暨南大学医学院第二附属医院就诊的2 2例ICPP及2 8例乳房早发育女孩血清IGF- 1和IGFBP -3的水平,并以2 5名正常青春发育期女孩及3 0名未发育女孩作为对照,以IGF- 1、IGFBP- 3为诊断指标,对ICPP进行诊断试验评价。结果　ICPP女性患儿血清IGF -1、IGFBP- 3水平均明显高于乳房早发育及未发育女孩(P <0 .0 1 ) ,而与正常青春发育女孩差别无显著性意义(P >0 .0 5)。IGF- 1 >2 69 .1 4mg/L对诊断ICPP的灵敏度、特异度、阳性预测值、准确度分别为95% ,96% ,95% ,96% ;IGFBP -3 >3 53 6 42mg/L对诊断ICPP的灵敏度、特异度、阳性预测值、准确度分别为72 % ,96% ,94% ,86%。结论　ICPP女性患儿血清IGF 1、IGFBP- 3水平明显增高,IGF -1、IGFBP -3对鉴别ICPP与乳房早发育具有临床意义。     

IGF-1及IGFBP-3在过敏性紫癜及紫癜性肾炎患儿临床检测中的意义

目的：探讨胰岛素样生长因子-1（IGF-1）及胰岛素样生长因子结合蛋白-3（IGFBP-3）在过敏性紫癜（HSP）及紫癜性肾炎（HSPN）患儿临床检测中的意义。方法：选取31例HSP患儿为HSP组,28例HSPN患儿为HSPN组,另选取31例健康儿童为对照组,采用ELISA法测定各组血清标本的IGF-1及IGFBP-3浓度,全自动生化仪检测HSPN组24 h尿蛋白定量;各组儿童均行血清免疫球蛋白（Ig）水平、补体C3、全血细胞计数检测和尿液分析。结果：HSP组血清IGF-1及IGFBP-3水平均高于对照组（均P<0.05）,HSPN组血清IGF-1及IGFBP-3水平均高于HSP组和对照组（均P<0.05）;在12例进行肾穿刺活检的HSPN患儿中,随着HSPN病理分级的加重,血清IGF-1及IGFBP-3水平有增高趋势;有蛋白尿的HSPN患儿血清IGF-1及IGFBP-3水平均高于无蛋白尿的HSPN患儿（均P<0.05）;HSP和HSPN患儿的白细胞、红细胞、血小板计数、补体C3、IgG和IgA水平以及IgA/C3比值均显著高于对照组（均P<0.05）。结论：在HSP急性发作期IGF-1和IGFBP-3水平升高,可能与蛋白尿的程度及肾脏损害程度有关,提示IGF-1和IGFBP-3水平可能是肾脏受累的指示。     

1型糖尿病儿童血胰岛素样生长因子的变化

目的 探讨中国1型糖尿病病儿血胰岛素样生长因子－1（IGF－1）和胰岛素样生长因子结合蛋白－3（IGFBP－3）的变化。方法 糖尿病组46例,测定胰岛素治疗前、后血IGF－1、IGFBP－3等指标。对照组为正常儿童78例,测定空腹血IGF－1,IGFBP－3。结果 1．糖尿病组胰岛素治疗前血IGF－1和IGFBP－3均低于正常对照组,P＜0．01。经过胰岛素治疗,血IGF－1和IGFBP－3的水平随血糖水平的下降和C－肽水平的升高明显上升,仍低于对照组,P＜0．05。2．糖尿病组使用胰岛素治疗前血IGF－1和IGFBP－3分别与治疗前血糖浓度呈高度负相关关系,P＜0．05。胰岛素治疗前、后血IGF－1与血C－肽水平呈高度正相关关系,P＜0．05。结论 1型糖尿病病儿血IGF－1和TGFBP－3明显下降,青春期前血胰岛素和C－肽可能对IGF－1和IGFBP－3起主要调节作用。     

儿童急性淋巴细胞白血病血清IGF-1和IGFBP-3表达变化及其意义

目的：探讨急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿血清中胰岛素样生长因子-1（IGF-1）、胰岛素样生长因子结合蛋白-3（IGFBP-3）水平的表达变化及其临床意义。 方法：36例ALL患儿分别在治疗前和完全缓解后6个月留取血清, 对照组血清来自30例外科疾病患儿。应用放射免疫法（RIA）测定IGF-1和免疫放射法（IRMA）测定IGFBP-3水平。结果：ALL组治疗前血清IGF-1、IGFBP-3水平分别为19±4 ng/mL和1216±132 ng/mL,低于对照组的IGF-1、IGFBP-3水平（分别为32±3 ng/mL、2104±191 ng/mL）, 差异有统计学意义（P0.05）。结论：ALL患儿血清IGF-1和IGFBP-3水平降低,并随着病情缓解而升高。提示IGF-1和IGFBP-3可能可以作为儿童ALL诊断及疗效判断的有效指标。     

孕鼠叶酸缺乏对子鼠胰岛素样生长因子系统甲基化的影响

目的观察孕期叶酸缺乏对胎鼠生长发育及胰岛素样生长因子(IGF)系统甲基化的影响。方法将22只Sprague-Dawley雌鼠随机分为叶酸缺乏组(n=12)和正常对照组(n=10),分别喂养叶酸缺乏饲料和普通饲料,2周后与雄鼠交配,两组各8只雌鼠成功受孕,于怀孕第20天对孕鼠剖腹取胎,每组取32只胎鼠测量其头尾长、体重。两组分别另取8只胎鼠,采用ELISA法对其脑、肝脏组织中的叶酸、IGF-1、胰岛素样生长因子结合蛋白(IGFBP)-3水平进行检测。两组分别另取3只胎鼠,使用全基因组甲基化测序方法检测其脑、肝脏组织IGF系统的甲基化情况。同时采用ELISA法对两组孕鼠血清IGF-1、IGFBP-3水平进行检测。结果叶酸缺乏组胎鼠头尾长、体重较正常对照组降低(P0.05);叶酸缺乏组孕鼠血清IGF-1、IGFBP-3与胎鼠脑、肝脏组织中的叶酸、IGFBP-3水平均低于正常对照组(P0.05);叶酸缺乏组胎鼠脑组织中IGF-1R、IGF-2R、IGFBP-2、IGFBP-5、IGFBP-6、IGFBP-7的甲基化水平均高于正常对照组(P0.05);而在肝脏组织中,相比于正常对照组,叶酸缺乏组胎鼠IGF-1R、IGF-2R、IGFBP-3、IGFBP-5甲基化水平增加,IGF-2甲基化水平则下降(P0.05)。结论孕鼠叶酸缺乏会影响胎鼠宫内的生长发育,其机制可能与胰岛素生长因子系统的甲基化异常有关。     

新生儿化脓性脑膜炎脑脊液胰岛素样生长因子-2水平的变化及意义

目的探讨胰岛素样生长因子-2(IGF-2)在新生儿化脓性脑膜炎(PM)中的作用。方法采用放射免疫分析法检测2002-10—2004-06新乡医学院第一附属医院儿科30例PM新生儿和10例正常新生儿血清和脑脊液IGF-2水平。结果新生儿PM急性期血清IGF-2水平较对照组明显降低,而脑脊液IGF-2水平较对照组明显升高(均P<0.01);恢复期,血清IGF-2水平较急性期明显升高,而脑脊液IGF-2水平较急性期明显降低(均P<0.01),血清和脑脊液IGF-2水平与对照组比较差异均无显著性意义(均P>0.05)。结论IGF-2参与新生儿PM的病理生理过程,具有重要的神经保护作用。     

Serum levels of insulin-like growth factor-I,-II and insulin-like growth factor binding proteins-2 and-3 in children with acute lymphoblastic leukaemia

Abstract The insulin-like growth factor (IGF) signaling pathway may be of importance for the proliferation of different tumours (e.g. breast cancer and Wilms tumour). The bioavailability of both IGF-I and IGF-II is regulated by specific IGF-binding proteins (IGFBPs). IGFBP-2 is the predominant binding protein during fetal life, where it is expressed in most tissues. In contrast, postnatally it is mainly released by specific cell types (hepatocytes, astroglia, kidney cells, prostate cells) and a range of tumour cell lines. Furthermore, phytohaemagglutinin stimulated normal lymphoblasts and malignant lymphoblasts express IGFBP-2. In order to investigate the IGF regulatory pathway in leukaemia serum levels of IGF-I, IGF-II, IGFBP-2 and IGFBP-3 were determined in 28 leukaemic children. Whereas serum levels of IGF-I (mean/range: –2.7/–0.1 to –6.7 SDS), IGF-II (–3.6 SDS/–1.3 to –8.7) and IGFBP-3 (–2.0/+2.2 to –7.1 SDS) were significantly decreased comparable to levels in growth hormone deficiency, IGFBP-2 levels (+4.0/–0.45 to +7.4 SDS) were found to be markedly elevated and inversely correlated to IGF-I (r=–0.51,P=0.013). After haematological remission upon chemotherapy all four parameters had normalized in the 16 re-investigated children. Similar findings have been observed in one boy with a relapse including CNS leukaemia.Conclusion This study demonstrates that the proliferation of malignant lymphoblasts (at diagnosis vs treatment) occurs in the presence of decreased serum levels of IGF-I, IGF-II and IGFBP-3 and that diminished production of these peptides may contribute to impaired growth. It further indicates that serum levels of IGFBP-2 may be directly related to the proliferation of lymphoblasts.     

Arm span, serum IGF-1 and IGFBP-3 levels as screening parameters for the diagnosis of growth hormone deficiency in patients with myelomeningocele – preliminary data

Short stature is a common problem in patients with myelomeningocele (MMC) and hydrocephalus. We evaluated auxological and laboratory parameters to differentiate short stature due to neurological defect from short stature additionally caused by growth hormone deficiency (GHD). In a group of 38 prepubertal patients with MMC and hydrocephalus aged 3.8–11.0 years, auxological parameters, including arm span and bone age, and serum insulin-like growth factor 1 (IGF-1) and insulin-like growth factor binding protein-3 (IGFBP-3) levels were measured. Patients with normal supine length (n = 15) had normal arm span. Serum IGF-1 and IGFBP-3 levels were normal (≥ 10th percentile) in 14/15 patients. Twenty-three MMC patients had short stature (height SDS < −2), 11/23 patients had reduced arm span (SDS < −2), and 12/23 had normal arm span. Serum IGF-1 and IGFBP-3 levels were normal in 10/12 of short statured patients with normal arm span, but low (<10th percentile) in those patients with reduced arm span (IGF-1: 8/11 patients, P<0.05; IGFBP-3: 9/11 patients, P<0.005). In 7/11 short statured MMC patients with reduced arm span and low serum IGF-1 and IGFBP-3 levels, growth hormone secretion was investigated. All had a disturbed growth hormone secretion (GHD: n = 4; neurosecretory dysfunction: n = 3). Conclusion Arm span, serum IGF-1 and IGFBP-3 levels are estimated to be appropriate screening parameters for GHD in patients with MMC. Initiating growth hormone therapy should be considered not only according to endocrine findings but also with respect to neurological and orthopaedic anomalies. Received: 27 March 1997 / Accepted: revised form 18 September 1997