伴面部严重肿胀的种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例

报告1例伴面部严重肿胀的种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。患者男,23岁,面、颈、上胸部、双手背出现丘疹、丘疱疹、坏死、结痂、痘疮样瘢痕形成伴面部肿胀6年,加重4年。皮损组织病理及免疫组化检查符合种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤。     

皮肤T细胞淋巴瘤的光疗进展

光疗可治疗皮肤T细胞淋巴瘤,根据不同分期选用不同光源。宽谱中波紫外线只对斑片期皮损有效,窄谱中波紫外线对斑片期和早期斑块期皮损有效,长波紫外线A1可治疗皮损较厚又不能耐受补骨脂者,单频准分子激光对IA期皮损有效。补骨脂加长波紫外线能清除斑块期皮损,体外光分离置换法对晚期皮肤T细胞淋巴瘤疗效较佳。光动力疗法亦可治疗皮肤T细胞淋巴瘤。     

第三讲原发性皮肤大细胞淋巴瘤的分类

原发性皮肤大细胞淋巴瘤（PCLC）可分为T细胞性和B细胞性两类。T细胞表型PCLCL[PCLCL(T)]可以CD30阳性与否预期其预后。CD30^＋PCLCL(T)和CD30^ 非皮肤原发性LCL（T）的预后差。从蕈样肉芽肿转化成的CD30^ 皮肤LCL的预后一般差，从淋巴瘤样丘疹病演变成的CD30^ -LCL仅系统性的预后差而皮肤CD30^ -LCL的预后则不差。原发性皮肤多形T细胞性淋巴瘤，大细胞型和原发性皮肤T－免疫母细胞性淋巴瘤的预后差。B细胞表型原发性皮肤大细胞淋巴瘤中绝大多数为原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤，其预后较淋巴结滤泡中心细胞性淋巴瘤为好。     

CD30+皮肤T细胞淋巴瘤并发大疱性类天疱疮

报告1例CD30+皮肤T细胞淋巴瘤并发大疱性类天疱疮.患者男,77 岁.因躯干四肢皮疹伴偶痒3 个月入院.皮损和淋巴结组织病理及免疫组化检查提示CD30+皮肤T细胞淋巴瘤.患者在入院期间出现局限性水疱,组织病理及免疫荧光检查证实为大疱性类天疱疮.给予泼尼松30 mg/d 口服;重组人干扰素α-2b 300万U 肌内注射,隔日1 次,皮损较前减轻.     

EB病毒感染相关性皮肤淋巴瘤

Epstein-BarrVirus（EBV）正常成年人群感染率达95%以上,其可以感染B细胞、T细胞、NK细胞以及上皮细胞,分为潜伏感染和增殖感染。EBV相关性皮肤病有NK/T细胞淋巴瘤,皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,慢性活动性EB病毒感染,种痘样水疱病,种痘样皮肤T细胞淋巴瘤,蚊虫叮咬过敏症,传染性单核细胞增多症等,特别是鼻/鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤和种痘样皮肤T细胞淋巴瘤较为严重,治疗效果不佳,死亡率高。     

皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例及文献复习

目的报道1例皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤,以引起临床和病理医师对此病的关注。方法通过临床病理分析结合免疫组化染色、EB病毒原位杂交及T细胞受体基因重排的PCR检测分析确诊。结果左膝内后方皮损初次活检诊断为结节性脂膜炎,1个月内再次活检示真皮和皮下脂肪内肿瘤大片坏死,瘤细胞异型性明显,血管中心性浸润和血管坏死。瘤细胞表达CD2,CD8,CD45RO,CD56,TIA-1,GranzymeB和LMP-1,EB病毒(+);未检测到TCR-γ的克隆性基因重排。诊断为皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。结论皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤恶性度高、易误诊、预后差;诊断有赖于常规组织病理结合分子病理技术。     

成人T细胞白血病/淋巴瘤的皮肤损害及其诊断意义

皮肤型和隐匿型成人T细胞白血病／淋巴瘤常可出现皮肤损害，可表现为皮肤T细胞淋巴瘤或湿疹样、痒疹样、荨麻疹等皮肤病，亦可作为首发体征。经对症治疗后如皮损加剧或伴全身症状，需做外周血检查和皮肤组织病理学检查，其中包括印片检查；若见异形淋巴细胞，需进一步做免疫组化检测嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)抗体，最终确诊需在外周血和(或)罹患组织内检测出HTLV-Ⅰ前病毒DNA。     

种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤伴发原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤1例

患者女,17岁。全身反复起丘疹、水疱、坏死、凹陷状瘢痕伴瘙痒、发热15年,四肢起肿块2年。血清抗EBV-IgM(-),抗EBV-IgG(+)。肿块处皮损组织病理示真皮中下层和皮下组织见弥漫性致密的瘤细胞浸润,细胞核呈间变性;免疫组化示CD3(+),浸润的大细胞CD30(+),CD43(+),80%浸润细胞Ki-67(+)。水疱处皮损组织病理示表皮网状变性及多个水疱,真皮和皮下组织可见血管和附属器周围以淋巴细胞为主的、伴少量嗜酸粒细胞浸润,部分浸润细胞呈明显异形性;免疫组化示CD3(+),CD30(-),CD43(+),Ki-67(+)。诊断:种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤伴发原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤。确诊后建议患者转肿瘤科化疗,随访中。     

牛痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤

目的:根据3例种痘样皮肤T细胞淋巴瘤(hydroa vacciniforme-like CTCL)患者的临床表现、治疗及转归,进一步探讨该病的诊断和治疗.方法:分析3例hydroa vacciniforme-like CTCL患者的临床资料、实验室检查、治疗及转归.结果:3例患者均为幼年发病,皮损开始出现在曝光部位,反复发作,数月或数年后进展性或逐渐蔓延至非曝光部位,且伴有发热等全身症状.皮损组织病理显示真皮内致密的淋巴样细胞浸润达真皮下层甚至脂肪层,常侵犯血管;免疫组化组织病理显示浸润细胞以CD8(+)细胞为主;T细胞受体γ基因(TCRγ基因)呈单克隆性重排;EB(Epstein-Barr)病毒原位杂交(+).结论:该病与EB病毒感染有关.该病预后差,但干扰索治疗可改善症状.     

皮肤原发性侵袭性亲表皮CD8阳性细胞毒性T细胞淋巴瘤一例

患者女,19岁。全身反复发作进行性溃疡伴发热1年。皮损初起为紫红色斑丘疹,迅速破溃形成溃疡,伴剧烈疼痛。皮损渐发展至躯干、四肢,伴间歇性高热。皮肤组织病理示真皮全层及皮下脂肪层结节状中至大异形淋巴样细胞浸润,伴局灶性亲表皮生长。浸润细胞免疫组化标记CD3、CD8、T细胞细胞内抗原、T细胞受体β均阳性。T细胞受体基因重排提示T细胞克隆性增生,确诊为皮肤原发性侵袭性亲表皮CD8阳性细胞毒T细胞淋巴瘤。患者通过环磷酰胺、长春新碱、泼尼松、博来霉素化疗,皮损部分好转,但仍于发病后22个月死亡。     

CTCL中树突状细胞和Th细胞及其与细胞凋亡的相关性研究

皮肤T细胞淋巴瘤是以皮肤辅助性T细胞的单克隆扩增为特征的皮肤肿瘤，近年来，其发病率和死亡率呈上升趋势，严重威胁人类健康。目前国内外在对该疾病进行的大量研究中发现，树突状细胞与皮肤T细胞淋巴瘤发生、发展关系密切。本文就皮肤T细胞淋巴瘤中树突状细胞与Th细胞及细胞凋亡的相关性作了综述。     

FHIT基因在原发性皮肤T细胞淋巴瘤中的异常改变及意义

目的检测原发性皮肤T细胞淋巴瘤中脆性组氨酸三联体(FHIT)基因的转录情况。方法用PCR-SS-CP法检测了10例原发性皮肤T细胞淋巴瘤患者皮损FHIT基因外显子5和8的缺失和突变状况,10例健康皮肤组织做对照。结果10例肿瘤组织中,FHIT基因外显子5缺失者7例,FHIT基因外显子8的缺失者2例;而正常人FHIT基因外显子5和8无1例缺失;对扩出的外显子进行SSCP分析,未检测到其突变。结论原发性皮肤T细胞淋巴瘤中存在FHIT基因外显子5和8的异常缺失,这种异常转录可能与该病的发生有关。     

蕈样肉芽肿T细胞抗原受体γ基因重排的研究

蕈样肉芽肿(MF)是一种低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤。淋巴细胞恶性增殖的主要特点是克隆性增殖,在T淋巴瘤表现为TCR的单克隆性重排,而绝大多数炎症及反应性淋巴细胞浸润则是表现为多克隆性的。根据此点,近十几年来,国外用Southern杂交或聚合酶链反应检测皮损的T淋巴细胞的克隆性,主要是检测TCR-β和γ基因重排。由于γ基因重排可出现在几乎所有的T淋巴细胞及T淋巴细胞瘤,且其结构相对简单,故与Southern印迹方法相比用聚合酶链反应(PCR)方法检测TCR-γ基因重排更简便易行,且检出阳性率较高。     

皮肤淋巴瘤诊断和病理生理进展

近年来皮肤淋巴瘤的诊断得益于新技术,免疫标记有助于早期诊断蕈样肉芽肿,对非亲表皮性淋巴瘤可更好地特征化。CD_(30)抗原的表达对于大细胞非亲表皮性T淋巴瘤有预后价值。对抗原的T受体α/β或γ/δ的表达,其预后意义尚待确立。抗T受体可变区抗体可构成某些T淋巴瘤克隆的标记,基因型的确立对于诊断某些非亲表皮性淋巴瘤是一种进步,Southern印迹法未能解决早期诊断蕈样肉芽肿的难题,多聚酶链反应是具有光明前景的新技术。     

皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤10例临床及组织病理特征分析

目的:分析皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤临床及组织病理特点。方法:收集2012年10月——2019年5月该院皮肤科诊治的10例皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤患者,对其皮损、皮损组织病理及免疫组化等进行回顾性分析,并随访患者生存情况。结果:所有患者中男5例及女5例。4例皮损位于四肢,3例位于鼻、面部,3例泛发全身,皮损均表现为红斑、结节、溃疡及水疱。本组患者皮损组织病理均表现为不典型的淋巴细胞浸润,不规则折叠核,肿瘤细胞围绕血管中心性生长,血管阻塞破坏及凝固性坏死,可浸润至真皮及皮下组织。原位杂交示浸润的不典型淋巴细胞EB病毒编码RNA(EBER)(10例)胞核阳性。免疫组化示T细胞胞质内抗原(TIA)-1(10例)、CD3(5例)和颗粒酶B(7例)胞质阳性,CD56(6例)、CD30(3例)、CD8(2例)和CD20(2例)胞膜阳性,增殖核抗原(Ki-67)(10例)胞核约5%～90%阳性。10例患者中6例死亡,发病至死亡时间5～75个月。结论:皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤疾病进展快,皮损泛发者提示预后不良。     

Extranodal NK/T-cell lymphoma with skin lesions as the initial manifestation: a case report

报告1例以皮肤损害为首发症状的NK/T细胞淋巴瘤.患者女,31岁.躯干、四肢斑块1年,手、足肿痛伴关节痛半年.皮肤科检查:躯干四肢散在暗红色浸润性斑块,部分有坏死、结痂.根据皮损、组织病理学检查和免疫组化结果确诊为结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型.     

足部皮肤T细胞淋巴瘤1例

报告1例足部皮肤T细胞淋巴瘤。患者男,63岁。左足跟部肿胀4个月,抗感染治疗无效,皮肤组织病理和免疫组化均符合T细胞淋巴瘤。     

皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例

对1例皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床病理结合免疫组化染色、EB病毒原位杂交及T细胞受体基因重排进行分析.右胫后多发结节,组织病理特征为肿瘤组织在真皮及皮下组织内弥漫性浸润,肿瘤组织具有血管中心性及血管破坏性特点,肿瘤细胞具有异型性.瘤细胞表达CD2,CD56,颗粒酶B,EBER阳性,未检测到TCR克隆性基因重排.诊断为皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤.皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤恶性度高、预后差;诊断有赖于组织病理及免疫表型检测及EBER原位杂交技术.     

TCR基因重排在皮肤T细胞淋巴瘤中的应用

T细胞在成熟过程中通过T细胞表面受体基因重排,从而具有特异性识别抗原的能力,在这一过程中的任何失调都会导致疾病。皮肤T细胞淋巴瘤是由于单个淋巴细胞的恶性增殖所导致的,病变组织表现出T细胞受体基因重排克隆性。蕈样肉样肿和Sézary综合征为最常见的皮肤T细胞淋巴瘤。T细胞受体基因重排的检测在皮肤T细胞淋巴瘤的发病机制研究、分类、诊断、判断预后上有重要的作用。     

第四讲 皮肤淋巴瘤皮肤T细胞淋巴瘤向大细胞淋巴瘤转化

阐述皮肤T细胞淋巴瘤向大细胞淋巴瘤转化的临床表现、组织病理、免疫组织化学染色、分子生物学特征、诊断和鉴别诊断与治疗。