肝豆状核变性患者的耳穴反应初探

肝豆状核变性患者的耳穴反应初探３１０００３杭州市针灸专科医院周惠均肝豆状核变性，又称Ｗｉｌｓｉｎ病。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病。多见于儿童或青年人，由于发病率较低，故临床不常见、主要表现为进行性加剧的肢体震颤、肌强直...     

肝豆状核变性病案

1 病历摘要王某,女,18岁,学生。因两手不自主震颤1年,加重3个月,于1998年5月16日入院。患者3年前曾有发热、黄疸、恶心、呕吐,肝功能不正常,经中西药治疗3月后痊愈。1年前又出现两手不自主颤动、不能持物、不能书写而休学。近3月症状加重,且有两下肢扭转性痉挛,走路不稳,呈醉酒状;五心烦热,急躁多动,睡眠不宁,易惊醒;语言及吞咽无障     

肝豆状核变性6例诊断分析

笔者收集 1990～ 1999年的肝豆状核变性 6例 ,其中男女各 3例 ;年龄 8～ 2 2岁 ,病程 3个月～ 1年。 6例中均有肝大、肝功能异常、眼角膜均有 K- F环阳性的异常表现。1　病例报告例 1:男 ,8岁 ,上肢无力 8个月 ,肝功能异常 ,肝大 ,肝硬化 ,血清铜兰蛋白 10μg/ m L ,眼 K- F环阳性 ,脑 CT正常。骨骼 X线 :双腕关节、双膝关节的干骺端均成“喇叭口”样改变 ,边缘毛糙 ,干骺间距明显增宽 ,掌骨远端变方例 2 :女 ,10岁 ,发热 ,肝脾肿大伴关节疼痛 1年。肝功能异常 ,CT示肝硬化 ,脑正常。血清铜兰蛋白 0 .36μg/ m L。上消化道造影可见明显…     

肝豆状核变性56例临床分析

肝豆状核变性(wilson病)是一种累及多器官、多系统的疾病。临床表现多样化,易引起误诊。现将我院1980～1998年收治的56例分析如下。1　临床资料1.1　一般资料:男41例,女15例。就诊年龄5～14岁,发病到确诊时间4个月～13年,其中2例有明确家族史。1.2　临床表现:1肝脏损害症状,以单纯GPT升高就诊5例,以肝脏肿大就诊20例,以肝功能衰竭就诊2例;2神经系统症状,手足震颤、行动不稳5例,进行性智力减退、视力减退2例;3肾脏损害症状,以单纯性血尿就诊15例,以血尿伴蛋白尿就诊1例,以肾病综合征就诊1例;4血液系统受损症状,以外周血三少就诊1例,以不明…     

肝豆状核变性误诊肝硬化的分析

肝豆状核变性常损及肝脏,易被误诊为肝硬化,作者先后治疗10例肝豆状核变性,6例在本院或他院先误诊为肝硬化,而后才被确诊,现将肝豆状核变性误诊6例分析如下。l临床资料1．豆一般资料：男4例,女2例,起病年龄10～35岁,平均年龄23．5岁,误诊时间卫个月～7年,平均25．8个月,6例有肝脾肿大、腹胀、纳差等,4例继之腹水、食道静脉曲张、上消化道出血,误诊肝炎肝硬化2例,血吸虫病性肝硬化4例,6例在发病初期伴有程度不等的言语不清、流诞、四肢震颤、肌体和头部不随意运动、步态不稳等表现,肌张力S例增强,1例正常,肝功能正常或基…     

肝豆状核变性的临床与治疗

肝豆状核变性又称Wilson病（WD）,是铜代谢障碍导致脑基底节变性和肝功能损害的常染色体隐性遗传病,世界人群患病率约0．3/10万～3／10万。临床表现复杂,本文将就WD临床表现、影像特点及治疗,进行分析和探讨,以提高对本病的早期诊疗能力。     

肝豆状核变性12例报告

目的 探讨肝型肝豆状核变性的临床特征.方法 回顾性总结北京地坛医院1999-2006年收治的12例肝豆状核变性患者,调查其家族史、临床表现、实验室检查、角膜色素环等.结果 12例患者中4例有明确或可疑家族史,多数患者以乏力、消化道症状、肝功能异常为主要表现.8例患者就诊时即为肝硬化;2例患儿起病即为重型肝炎.9例患者进行铜蓝蛋白检测,100%阳性:8例患者发现角膜色素环,阳性率达88.89%.结论 肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病,由于起病隐匿,容易被误诊为慢性肝炎、肝硬化或儿童不明原因的肝病等,筛查血清铜蓝蛋白、角膜色素环有助于确诊本病,另外本病有家族聚集倾向,应对确诊病例的一级亲属进行筛查,以便早期发现、早期治疗.     

肝豆状核变性12例报告

目的探讨肝型肝豆状核变性的临床特征。方法回顾性总结北京地坛医院1999—2006年收治的12例肝豆状核变性患者，调查其家族史、临床表现、实验室检查、角膜色素环等。结果12例患者中4例有明确或可疑家族史，多数患者以乏力、消化道症状、肝功能异常为主要表现，8例患者就诊时即为肝硬化；2例患儿起病即为重型肝炎。9例患者进行铜蓝蛋白检测，100％阳性；8例患者发现角膜色素环，阳性率达88．89％。结论肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病，由于起病隐匿，容易被误诊为慢性肝炎、肝硬化或儿童不明原因的肝病等，筛查血清铜蓝蛋白、角膜色素环有助于确诊本病，另外本病有家族聚集倾向，应对确诊病例的一级亲属进行筛查，以便早期发现、早期治疗。     

肝豆状核变性的治疗进展

阐述肝豆状核变性（HLD）在药物、饮食、外科和分子生物学方面的治疗进展，介绍了HLD的药物治疗、外科治疗和分子生物学治疗中的新方法或新技术：以DMPS等为主的药物治疗仍是治疗HLD的主体方法，肝移植等是治疗HLD中的暴发性肝功能衰竭的首选方法，基因等治疗为HLD的彻底治疗提供了可能。     

肝豆状核变性的中医药研究进展

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病,临床主要特点是流涎、言语障碍、肝脾肿大、精神症状及出现K-F氏环和血清铜氧化酶活力降低。国内外治疗本病主要采用二疏基丙醇及青霉胺等,但其副作用大疗效不理想。国内中医及中西医结合工作者,根据本病的临床特点,结合辨证施治,创立了治疗本病较为完整的理、法、方、药体系,兹综述如下。一病因病机中医学认为,本病的病因多由先天禀赋不足所致。其病机特点为肝失条达,肝风内动。冯彦臣认为,肝为风木之脏,易亢易动,肝失疏泄,一则郁而化火生风,一则影响脾之运化,致使水津不布,聚湿生痰,流窜经络,扰动筋脉而成本病;风动过盛,下     

肝豆状核变性的中医药治疗

肝豆状核变性的中医药治疗谌宁生（湖南中医学院附一院长沙４１０００７）关键词肝豆状核变性病因病机临床特征中医药疗法肝豆状核变性的发病特征和临床表现，可属中医惊风、癫狂、黄疸、痉症和积聚等病范畴。１病因病机中医认为本病的病因是由先天禀赋不足，脏腑机能失调...     

肝豆状核变性十例

肝豆状变性又称wilson病是一种遗传性铜代谢缺陷病。我科自1988年以来共收治10例。报告如下。     

肝豆状核变性患者肝纤维化的发病机制及中医治疗

肝豆状核变性导致肝脏肝纤维化普遍发生,且纤维化程度严重,易发展成为肝硬化,严重影响患者的生命健康.本文浅析肝豆状核变性肝纤维化的发病机制和中医治疗,以期进一步深化该病的中医药研究.     

肝豆状核变性的治疗进展

肝豆状核变性是常染色体隐性遗传性铜代谢障碍，本文就该病近年来的治疗进展作一综述。     

肝豆状核变性致轻躁狂1例

患者 ,男 ,32岁 ,因兴奋、多语、易激惹、冲动夸大7天入院。 7年前无明显原因出现构音不清、四肢无力、强直、震颤、走路不稳 ,当时于省二院神经内科就诊 ,角膜发现 K- F环 ,诊断为肝豆状核变性 ,服用青霉胺3.0 g/ d、硫酸锌 15 0 mg/ d等治疗 ,1个月后病情缓解。 7年来一直坚持服药 ,病情平稳 ,入院前 1周 ,与他人发生口角 ,心中不快 ,出现上述表现。既往体健 ,无精神病史 ,家族史 (- )。神经系统检查 :肌强直 ,慌张步态 ,动作减少 ,轮替动作不能 ,腱反射亢进 ,病理反射 (- )。精神检查 :情感高涨 ,易激惹 ,兴奋话多 ,夸大 ,自我感觉良好 …     

针刺治疗肝豆状核变性1例

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍造成体内铜积蓄,引起组织器官铜毒性损害的疾病。笔者采用针刺治疗肝豆状核变性1例,效果显著,报告如下：     

肝豆状核变性41例的护理体会

肝豆状核变性又称Wilson病(WD),是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病,发病机制主要是由于铜蓝蛋白合成障碍,导致体内大量的铜沉积在肝、脑、角膜、肾脏、骨骼等部位,而出现脑基底核变性、角膜色素环、肝硬化和肾功能损害.早期确诊、用药物控制及加强护理与愈后密切相关.现将2002年1月至2007年12月我院收治的41例肝豆状核变性的护理体会介绍如下.     

肝豆状核变性的中医治疗

肝豆状核变性的临床表现,不仅有锥体外系的首发症状,往往又以精神症状、肝脏症状、骨关节-肌症状、皮肤-粘膜出血、皮肤变黑、月经失调、或夜盲等为首见。列举了不适于青霉胺等驱铜治疗者,予辨证施治而获良效,并探索了清痰祛湿、温阳利湿、活血化瘀、滋阴补肾、疏肝解郁等治则,突破了从肝风论治震颤的约束。     

肝豆状核变性1例治验

林某,男,27岁,未婚,工人。1988年4月14日入院。患者于1986年起病,始见肢软无力,继而迈步不稳,四肢颤抖,经某医院诊治,查血清铜氧化酶活力降低,双角膜缘见k-F环,肝功能轻度异常,明确诊断为“肝豆状核变性”,接受青霉胺、硫酸锌治疗。近年来病情稳定。3天前因感冒而病情加剧,由原来的四肢颤振发展为四肢频繁抽搐,颈项强直,头部痉挛而扭转,口眼歪斜,唾涎外流,吞咽不