亲体部分肝移植治疗肝豆状核变性

目的　研究亲体部分肝移植术在肝豆状核变性 (Wilson’s病 )治疗中的应用价值。方法　 2 0 0 1年 1月至 2 0 0 1年 1 2月连续为 1 0例Wilson’s病患者施行肝移植术 ,供肝者均为患者的母亲。结果　手术全部获得成功 ,术后无严重并发症发生 ,均恢复顺利。术后铜氧化酶均显著升高 ,分别从术前 (9.9± 9.3)U/L升高至术后 (1 2 4 .0± 33 .8)U/L ;角膜缘K F环均明显变淡 ;神经系统症状改善 ;现已分别存活 1 2、1 1、1 0、8、7、7、3、3、2和 1个月。结论　肝移植术是治疗肝豆状核变性的有效手段。亲体部分肝移植术具有供肝来源可靠、临床疗效好、费用低的优点 ,应用前景广阔。     

亲属活体供肝移植治疗肝豆状核变性时供者的选择

目的总结亲属活体供肝移植治疗肝豆状核变性时选择供者的经验。方法29例肝豆状核变性患者接受亲属活体供肝移植,共有70名供者入选筛查,筛查内容包括肝功能、血清肝炎标记物、肝体积的估测及肝血管和胆管系统解剖结构的预测,以及年龄、体型、供受者配型、伦理学方面的评估等。结果23名供者被排除,10名(43.5%)志愿者是因为受家庭、亲属和社会上的传统观念的影响而最终放弃捐肝意愿;6名(26.1%)因铜代谢指标异常,血清铜蓝蛋白<200mg/L,24h尿铜>100μg;4名(17.4%)因为脂肪肝;3名(13%)因为乙型肝炎。10例为右叶供肝,19例为左叶供肝。供肝重量与受者体重之比为(1.38±0.44)%。所有供者术后恢复正常生活。3名供者术后发生外科相关并发症,其中2例为一过性胆漏,经穿刺引流后治愈,1例为肝断面渗血,经保守治疗痊愈。结论影响供肝选择的主要因素有传统观念、供者铜代谢指标的异常、乙型肝炎及脂肪肝;而术前对供者进行全面评估及供肝切取技术的改进,是保证供者安全和供肝质量的关键。     

亲属活体部分肝移植治疗肝豆状核变性手术适应征的探讨

目的:探讨亲属活体部分肝移植治疗肝豆状核变性手术适应证.方法:回顾性分析2001年1月至2007年2月37例接受亲属活体部分肝移植治疗的肝豆状核变性患者的临床资料.其中男性16例,女性21例,年龄7～21岁,中位年龄11岁.临床诊断包括:急性肝功能衰竭3例,慢性肝功能衰竭失代偿32例(其中伴有神经系统功能障碍13例),慢性肝功能衰竭代偿但伴有严重神经系统功能障碍2例.术前15例神经系统功能障碍患者的评分为(15.9±4.3)分.随访20～93个月,平均(48.1±27.6)个月.结果:本组37例患者获得随访,随访率100%.患者及移植物的1、3、5年存活率分别为91.9%、83.8%、75.7%和86.5%、78.4%、75.7%.供受者外科并发症包括:2例供者术后发生肝断而胆漏,经引流后治愈;3例受者发生血管并发症,其中2例为肝动脉栓塞,再次急诊行尸体肝移植后治愈;另1例为肝静脉吻合口狭窄,行介入球囊扩张治疗后治愈.神经系统功能障碍患者移植术后症状明显缓解,术后6、12、18、24和30个月评分分别为:[(17.5±3.7)分,n=13]、[(21.0±4.3)分,n=12]、[(23.9±3.9)分,n=10]、[(26.6±2.2)分,n=10]和[(28.1±1.9)分,n=7].结论:急性肝功能衰竭、慢性肝功能衰竭失代偿伴有(或不伴有)神经系统功能障碍均是亲属活体部分肝移植的手术适应证.对伴有严重神经系统功能障碍但肝功能相对稳定的患者,如内科治疗无效,仍可考虑行亲属活体部分肝移植.     

原位肝移植治疗肝豆状核变性长期存活一例报告

报告１例人体同种异原位肝移植手术病例，受者为肝豆状核变性（腹型失代偿期）供者为男性脑死亡者，采用ＵＷ液灌注和保存，快速取肝，冷缺血时间为８小时，采用供体髂动脉架桥，重建变异肝动脉血供，术后应用环孢霉素合并泼尼松二联免疫抑制治疗，克服了腹腔迟发性大出血，急性排异反应，二重感染，霉菌感染及环孢霉素对肝脏的毒性作用等并发症，对术后出现的胆道并发症采用了经Ｔ管行胆道冲洗和Ｆｏｇａｒｔｙ导管疏通于手术一年后     

原位肝移植治疗肝豆状核变性一例报告

报告１例人体同种异体原位肝移植手术及术后经过，受者的原发病为肝豆状核变性（肝型失代偿期）。采用ＵＷ液灌洗和保存，快速取肝。冷血时间为８小时，受者的肝动脉变异，通过供体髂动脉架桥使供肝动脉与肾平面下方腹主动脉吻合。术中未采用静脉转流，血液动力学未见明显变化，术后肾功能无明显异常。术后应用环孢素Ａ＋泼尼松二联免疫抑制治疗，克服了腹腔迟发性大出血、急性排斥反应、二重感染、霉菌感染及环孢素Ａ对肝脏的毒性作     

背驮式原位肝移植术四例报告

目的 为了提高终末期肝病的存活率。方法 于１９９６年５月、８月、１９９７的上月和１９９８年２月先后成功地施行了４例背驮式原位肝移植术。结果 除例１忆 炎后肝硬变,受体术后２１４天突变死于乙肝复发并急生肝坏死和急性胰腺炎外。例２、例３和例４肝豆状核变性受体术后恢复顺利,效果良好,已分别健康生存５７５天、３９０天和１６２天。结论 肝移植是目前治疗大部分终末期肝移植的最有效手段。     

改良背驮式肝移植治疗wilson's病

目的: 探讨改良背驮式肝移植术治疗肝豆状核变性的意义.方法: 2例患者采用改良背驮式原位肝移植术.结果: 手术成功,2例存活至今(分别为术后22个月和11个月),且生存质量明显改善.结论: 改良背驮式肝移植术是治疗肝豆状核变性的一种优选方法.     

辅助性原位尸肝部分移植治疗Wilson病的疗效初探

目的:总结我院2002年7月19日施行的辅助性原位尸体肝部分移植治疗Wilson病(肝豆状核变性)病例,探讨该移植技术的可行性和初步临床疗效。方法:通过双灌注快速取肝法获取血型为A型的供肝;在整型台上用CUSA沿肝脏镰状韧带的左侧劈离肝脏,取第Ⅱ、Ⅲ段为重230g的部分移植供肝,仔细结扎断面的管道系统,历时185min。受体女性,22岁,血型A型,因锥体外系症状逐渐加重而具肝移植指征,切除受体病肝左外侧叶(Ⅱ、Ⅲ段),将供肝(Ⅱ、Ⅲ段)原位植入。用5鄄0Prolene缝线分别对供体鄄受体的肝左静脉和门静脉左支行端端连续吻合,均预留“增宽因子”,于受体胃十二指肠动脉水平与供肝的左肝动脉以8鄄0Prolene缝线间断吻合。胆道对合取左肝管鄄空肠Roux鄄en鄄Y式吻合。术中予甲基泼尼松龙静脉注射1000mg,术后采用激素、FK506和骁悉联合免疫抑制治疗。结果:热缺血时间为6min,冷缺血时间15.5h,手术时间6.5h,术中输血1400ml。术后第3天开始进食和离床活动,至今病人已生存16个月,完全恢复正常生活,血清铜和铜蓝蛋白水平恢复正常,移植肝脏体积无明显萎缩,手足震颤明显减轻。结论:辅助性原位尸体部分肝移植是治疗Wilson病的良好方法,同时可避免活体部分肝移植给供体带来的风险。     

原位活体部分肝移植五例报告

目的：总结活体肝移植的临床经验与教训。方法：对5例原位活体部分肝移植的临床资料进行回顾性分析。结果：5名供者术后均顺利康复;5例患者手术顺利,4例原发病为肝豆状核变性者术后健康存活,现已分别存活21周,15周,12周及2周;1例肝癌患者移植术后12d死于心律紊乱,心跳骤停;术后并发症以血管并发症,胆道并发症,细菌及病毒感染和肺部并发症为主。结论：原位活体部分肝移植手术过程复杂,技术要求高,难度大;具有其它类型肝移植无法比似的优越性。     

亲体原位部分肝移植术后血流动力学的变化

目的 探讨亲体原位部分肝移植术后血流动力学的变化。方法 应用彩色多普勒血流显像仪检查10例正常人和7例亲体原位部分肝移植术前、后的肝血流动力学改变。结果 6例肝移植术后经过正常，门静脉、肝动脉、肝静脉的血流于术后1－5个月逐渐恢复正常。1例肝移植术后出现并发症。肝动脉血流速度低于28cm/s，血流呈扑动状，同时阻力指数增至0.78，提示肝动脉血栓形成。结论 彩色多普勒血流影像在肝移植术前、后可有效监测肝血流动力学变化，可早期发现一些致命的并发症，为临床早期处理提供准确依据，对保证肝移植成功有着重要的临床意义。     

辅助性原位活体肝部分移植一例报告

目的：探讨应用辅助性原位活体肝部分移植治疗Willson's病的可行性。方法：受体女性，20岁，O型血，因肝豆状核变性而接受辅助性原位活体肝部分移植。供体男性，21岁，A型血。手术切除受体病肝左外叶260g，取供体左外叶肝脏295g原位移植于受体。因供受体血型不同，术前行血浆置换，术后以FK506，激素，环磷酰胺联合免疫抑制治疗。结果；受体术后15d出现肝动脉血塞形成，予以溶栓治疗后出现腹腔内出血，术后17d开腹止血，清除血肿，术后发生腹水，肺不张，胆瘘等，均治愈。至今患者已生存1年3个月，并恢复正常生活，铜蓝蛋白水平正常。移植肝脏体系明显增大，手足震颤明显减轻。结论：辅助性原位活体肝部分移植是治疗Willson's病可行的方法。     

活体供者供肝术后早期并发症分析

目的 探讨活体肝移植供者术后早期并发症的发生情况.方法 对2002年1月至2009年8月间170例活体肝移植供者的临床资料进行回顾性分析,依据供肝类型分为右半供肝组和左半供肝组,采用Clavien分类系统对术后早期发生的并发症进行分析.结果 两组间供者年龄、身高体重指数、手术时间等差异均无统计学意义(P＞0.05).与左半供肝组比较,右半供肝组实际切取的供肝重量较大(P＜0.05),残余肝重量较小(P＜0.05),残余肝重量与标准肝重量之比较小(P＜0.05),且住院时间较长(P＜0.05).住院期间,共有55例供者发生并发症62例次,总的并发症发生率为32.35％(55/170),其中右半供肝组并发症发生率为34.39％(54/157),左半供肝组并发症发生率为7.69％(1/13),两组比较,差异无统计学意义(x2=2.787,P＞0.05).62例次并发症中,Ⅰ级39例次,Ⅱ级5例次,Ⅲ级16例次占,Ⅳa级2例次,无Ⅳb和Ⅴ级(死亡)并发症.所有并发症经积极治疗后得以痊愈,所有供者均健康存活.结论 活体肝移植供者总体安全性较好,但仍面临着发生严重并发症的风险.术前应严格对供者进行选择和评估,术中手术操作应严密精细,重视供者术后管理,避免供者术后发生并发症.     

活体肝移植受者的外科并发症防治

目的：探讨活体肝移植受者术后外科并发症的防治方法。方法：回顾性分析18例活体供肝原位部分肝移植受者的临床资料。结果术后发生肝动脉栓塞2例(11.1％)，其中1例手术取栓失败，2例均接受再次肝移植，获得成功；门静脉栓塞1例(5．6％)，手术取栓失败，患者死亡；胆漏2例(11．1％)，经置管引流、抗感染治疗后痊愈；无流出道梗阻及胆道狭窄发生。住院期间死亡2例，分别死于多器官功能衰竭、门静脉栓塞。结论：活体原位部分肝移植后的外科并发症重在预防，供肝的采取、修整以及手术技术是关键。     

活体肝移植的几点关键外科技术

目的：探讨活体肝移植的几点关键外科技术。方法：2001年1月至2002年3月底,实施活体肝移植11例,其中左半肝8例,左外叶1例,成人右半肝2例;根据术前CT、血管造影和术中B超确定肝切除线,超声电刀离断肝实质,经门静脉灌注原位获取。受体手术采用保留腔静脉的全肝切除。移植肝原位植入,肝静脉重建采用扩大成型吻合技术,显微技术吻合肝动脉,胆道重建采用端端吻合,置“T“管引流。结果：11例供体术后顺利康复出院,未发生严重并发症。11例受体中,1例发生肝动脉血栓形成需再次肝移植,1例因不可逆转的严重排斥反应,于术后72d死亡。10例受体康复出院,肝功能、铜氧化酶恢复正常。结论：活体肝移植对供体是相对安全的。管道重建技术是活体肝移植的重要环节。术前、术中了解供体的解剖变异并正确处理,可降低并发症发生率。     

活体肝移植供体术后早期肝功能恢复的研究

目的 探讨不同移植肝类型的活体肝移植供体术后早期肝功能的变化规律和并发症发生率.方法 对四川大学华西医院2002年1月至2009年5月154例活体肝移植供体的资料进行前瞻性的收集和登记,依据移植肝类型分为右叶肝供体组141例(R组)和左叶肝供体组13例(L组),对其术后肝功能指标和并发症进行比较分析.结果 R组实际切取的供肝重量大于L组(t=11.418,P＜0.05),R组残余肝重量小于L组(t=-5.040,P＜0.05)、残余肝重量/标准肝重量(%)小于L组(t=-10.841,P＜0.05).除R组TB峰值出现在术后第3天外,L组的TB和两组中的ALT、AST、INR的峰值均出现在术后第1天,此后这些指标均向正常参考值方向下降.术后第1、3、7天R组的TB高于L组(分别t1=5.285,t3=3.747,t7=2.729,均P＜0.05).术后第1、3、7天R组的INR高于L组(分别t1=5.260,t3=5.035,t7=2.267,均P＜0.05).本组活体肝移植无供体死亡,供体总的并发症发生为53/154(34.42%),R组52/141(36.88%),L组1/13(7.69%),2组比较差异无统计学意义(x2=3.292,P＞0.05).结论 右叶肝供体组(大体积供肝组)与左叶肝供体组相比,供体术后早期肝功能损害更大;供体总体安全性较好,但仍面临着一定的并发症风险.

Abstract：

Objective To investigate the liver function injury and the rate of complications in living liver transplantation donors in different graft type transplantation.Methods Postoperative data of 154 living liver donors satisfying our inclusion criteria were prospectively collected and registered from Jan 2002 to May 2009 in our hospital.We divided the donors into two groups (right-lobe graft, R group and left-lobe graft, L group), and made comparison on the liver function and complications.Results Remnant liver weight in R group were smaller than those in L group (t = 11.418, P ＜ 0.05).the ratio of remnant liver weight to standard liver weight in R group were smaller than those in L group (t = - 5.040, P ＜ 0.05 ) .Peaks of ALT, AST and INR in both groups appeared on the first day after operation, while the peak of TB in R group appeared on the third day after operation.All the index values returned to a normal baseline after reaching its peak.Mean values of TB in R group were higher than those in L group on the 1st, 3rd, 7th day after operation (seperately t1 = 5.285, t3 = 3.747, t7 = 2.729, all P ＜ 0.05).Mean values of INR in R group were higher than those in L group on the 1st, 3rd, 7th day after operation (seperately t1 = 5.260, t3 = 5.035, t7 = 2.267, all P ＜ 0.05).The level of TB in both groups returned to normal range on the 7th postoperative day, while the level of ALT and AST remained twice the upper limits of the normal.There were no deaths; Complications occurred in 53 of 154 donors (34.42% ) , 52/141 (36.88% ) in R group and 1/13 (7.69% ) in L group (x2 = 3.292, P ＞ 0.05).Conclusions Ramnant liver function of R group during early postoperative period was poorer than that of the L group.Donors were safe, though suffering from comparatively high complication rate.     

原位肝移植治疗终末期自身免疫性肝病

目的 评价肝移植治疗终末期自身免疫性肝病的疗效并总结临床经验.方法 回顾性分析2003年9月至2009年7月间因终末期自身免疫性肝病接受肝移植手术的11例患者的临床资料,其中8例为原发性胆汁性肝硬化,2例为自身免疫性肝炎,1例为原发性硬化性胆管炎.平均年龄为(44.2±8.7)岁.手术方式均采用附加腔静脉整形的改良背驮式肝移植术.术后免疫抑制治疗采用他克莫司或环孢素A联合激素的二联免疫抑制方案,部分患者使用骁悉和熊去氧胆酸.结果 本组11例患者中2例原发性胆汁性肝硬化患者死亡,其中1例于术后第5天死于肺部感染和多器官功能衰竭,另1例于术后964 d死于脓毒症和移植肝失功.5例患者术后1个月内出现急性排斥反应,加强免疫抑制治疗后痊愈.9例患者生存良好并存活至今,随访期7～62个月,中位随访时间为38个月.受体1年存活率为91%,3年存活率为82%,最长存活期5年.随访期间未发现复发病例.结论 肝移植是治疗终末期自身免疫性肝病的惟一有效手段,手术时机的正确把握和有效的免疫抑制治疗是减少肝移植术后并发症的关键.

Abstract：

Objective To evaluate the effect of liver transplantation for end-stage autoimmune liver disease (ESALD) and summarize the clinical experience of liver transplantation in the treatment of ESALD.Methods The clinical data of 11 ESALD cases who underwent liver transplantation from September 2003 to July 2009 were analyzed retrospectively. There were 2 males and 9 females ( median age, 44. 2 ± 8. 7years). The indication of liver transplantation was end stage of primary biliary cirrhrosis (8 cases),autoimmune hepatitis (2 cases), and primary sclerosing cholangitis ( 1 case). In all cases, modified piggyback liver transplantation with venacavaplasty was carried out. Postoperatively all patients were treated with immunosuppressive agents including tacrolimus (or cyclosporine A) and prednisone, some patients were treated additionally with mycophenolate mofetil and ursodeoxycholic acid. Results Postoperatively 2patients of primary biliary cirrhosis died, one of lung infection and multiple organ failure on the 5th postoperative day, the other dying of sepsis and graft dysfunction on the 964th postoperative day. Five cases suffered from episodes of acute cellular rejection within 1 month after transplantation and was successfully reversed by strengthened immunosuppressive therapy. Nine patients recovered satisfactorily and with excellent life quality until now. Patients were followed up from 7 months to 62 months with the median follow-up time of 38 months. The recipient survival rate at 1 year and 3 years was 91% and 82% ,respectively. One patient has now survived for 5 years. No recurrent ALD case was found during follow up.Conclusions Orthotopic liver transplantation is an exclusive treatment for ESALD. Optimum operation timing and effective immunosuppressive treatment are very important for decreasing occurrence of complications.     

活体肝移植的供肝处理技巧

目的 探讨活体肝移植术供肝的选择，切取和修整，方法 1997至2001年期间，第四军医大学西京医院共完成活体肝移植术3例。其中2例是儿童活体肝移植术，另1例是成人辅助性原位活体肝移植术，供肝切取均为左外叶，供者术中作必要的肝周韧带游离和肝门解剖，超声刀切取供肝，不阻断肝脏血流。结果 供者手术时间为5-6.5h，失血量为200-400ml，无并发症发生。目前所有的供者肝功能均正常。恢复正常的工作和生活。结论 左肝外叶切除对供者是非常安全的。一般无手术并发症发生。