儿童股骨头骨软骨炎(perthes病)疗效评定标准刍议

由于儿童股骨头骨软骨炎(Perthes病)的发病原因和机理至今尚未完全清楚，所以各家对本病的治疗方法也不一致。国内自1981年邸建德报告应用髋关节滑膜切除术治疗本病得到满意效果以来，旨在降低髋关节内压、骨内压、建立或改善股骨头骺血运、增加股骨头骺覆盖率为目的的各种手术方法应     

儿童复发性多软骨炎三例及文献复习

目的 分析儿童复发性多软骨炎(Relapsing Polychondritis,RP)的临床特点.方法 回顾性分析我院3例儿童RP临床特征及诊治,在医学引文索引(Medline)检索到16例RP进行文献复习,并与成人RP进行比较.结果 3例儿童RP发病年龄为10～15岁(文献报道儿童RP发病年龄最小为2岁),从出现症状到确诊时间为3～9个月(文献报道为3个月～2年).3例儿童RP临床主要表现为关节软骨炎、耳软骨炎、鼻软骨炎、眼结膜炎等,3例患儿均因累及咽喉部引起严重呼吸困难而行气管切开术.与成人RP相比,累及呼吸系统的为78.9%,较成人(35.2%)更为常见和严重;关节炎是儿童RP最常见的临床表现和首发症状;较少合并其他自身免疫病.无特异的实验室诊断指标.2例依靠临床标准而明确诊断,1例有组织病理的支持而确诊.呼吸道CT及其三维重建有利于RP的早期诊断.糖皮质激素(尤其是甲泼尼龙)能控制患儿的病情,但容易反复,重组人Ⅱ型肿瘤环死因子受体-抗体融合蛋白成功治疗1例儿童难治性RP.结论 详细的病史、全面的体检以及必要的辅助检查(如:呼吸道CT检查等)有助于减少误诊、明确诊断.组织病理对疾病的诊断非常重要但并非必需.严重呼吸困难时应及时行气管切开术.正确诊断、早期治疗是改善预后的关键.糖皮质激素及免疫抑制剂对儿童RP治疗有效,但不持久,重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白可能是治疗儿童难治性RP的一种有益的探索和尝试.     

以呼吸困难就诊的儿童复发性多软骨炎1例报告

正复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种反复发作、慢性进行性、累及多系统的非感染性的炎症破坏性疾病,属于风湿免疫性疾病。病程长短不一,主要累及全身多处软骨,如外耳、鼻、肋软骨、呼吸道气管软骨等,也可累及巩膜、关节、肾脏等部位。患者常因首发起病部位不同而被误诊为不同系统疾病。儿童复发性多软骨炎(childhood-onset relapsing polychondritis,CORP)是指首发症状出现在18岁以前的RP病例。临床表现与成人RP相似~([1]),但仅占总报告病例的5%以下,属于罕见病。本文报告1例病初     

少年肘关节剥脱性骨软骨炎

剥脱性骨软骨炎(osteochondritis dissecans,OCD)常发生于少年,成人很少发生,OCD最早由Konig命名,其特点是由各种原因导致的关节面区域性关节软骨及其深层的骨质缺血坏死,从其周围健康骨骼缓慢分离,部分或完全脱落,最终形成关节内游离体.     

儿童髋关节软骨厚度及股骨头骺板倾斜角的测量

Ｘ线骨盆平片在儿童髋关节疾病诊断中具有非常重要的作用。笔者利用增加测量范围和视角 ,测量骨盆平片中髋关节软骨厚度和股骨头骺板倾斜角 ,了解其在不同年龄、不同性别儿童的变化规律。探讨其在股骨头无菌性坏死、特发性软骨溶骨症、股骨头骨骺滑脱、先天性髋内翻等疾病时的变化 ,以获得有价值的诊断资料。资料和方法本组 2 16例 ,年龄从 4个月～ 15岁 ,对 2 16例Ｘ线骨盆平片中 4 14例正常髋关节的Ｘ线骨盆平片进行测量和分析。其中男 97例 ,女 119例 ;198例儿童双侧髋关节正常 ,18例儿童单侧髋关节正常 ,测量只在完全正常的髋关节中进行…     

儿童陈旧性外伤性髋关节脱位

目的 探讨儿童陈旧性外伤性髋关节脱位的延误原因及治疗,提高对儿童外伤性髋脱位 的认识。方法 回顾性地分析并随访了我院1990年-2001年收治的6例该病患儿。其中男性5例,女性 1例,<7岁1例,7～14岁5例。车祸伤2例,高处坠落伤3例,运动创伤1例。我院收治时病程3～4周4例, 4周以上2例。6例均行初开复位,髋人字石膏或支具固定治疗。结果 5例获得3年以上的随访,1例 仅随访1.5年。优3例,良2例,可1例(合并股骨头坏死)。结论 外伤性髋关节脱位多发生在青壮年, 儿童极其罕见。易被忽视或治疗不当导致延误。陈旧性外伤性髋关节脱位治疗以手术为主,术前可行牵引 治疗,术中注意松解适当,减少创伤粘连,争取更好的效果。强调儿童外伤性髋关节脱位早期诊断,手法闭合复位治疗简单、效果好,后遗症发生率低。     

低位斜菜骨盆截骨治疗大龄儿童先天性髋关节脱位

用低位斜形骨盆截骨治疗８￣１４岁（平均１０．２岁）的先天性髋关节脱位１４例，１８个髋关节，经平均６．９年的随诊，疗效满意。低位斜形骨盆截骨不缩小骨盆内径，增加对股骨头的覆盖，新建的臼盖与真臼外缘近似弧形圆顶，可以预防Ｃｈｉａｒｉ骨盆截骨术的远期并发症，本文对手术方法和术中注意事项进行讨论。     

246例儿童股骨头骨软骨病的疗效分析

目的总结儿童股骨头骨软骨病的的治疗经验。方法对1990年～2002年收治的有完整随访资料的246例股骨头骨软骨病患儿进行回顾性分析,采用王坤正的评价方法作为疗效评价标准,比较其临床疗效。结果石膏外固定优良率为73.91%,自制Perthes架外固定优良率为91.57%,滑膜次全切除血管束植入优良率为69.23%,滑膜次全切除缝匠肌骨块植入优良率为64.2%,Chair截骨优良率为86.3%,Staheli手术优良率为66.67%。结论对Catterall I型、II型患儿,采用内收肌切断、Perthes架外固定效果最佳,Catterall III型、IV型以手术改善包容为主,Chair骨盆内移以截骨为首选。     

计算机模拟在儿童发育性髋关节脱位Salter骨盆截骨术中的应用

目的观察基于三维CT重建的计算机模拟在Salter骨盆截骨术治疗儿童发育性髋关节脱位的术前评估、术前手术设计以及术后效果分析的使用效果。方法从2010年10月至2011年10月,我们对18例(18髋)发育性髋关节脱位儿童,通过Mimics 10.01软件的专用截骨工具进行术前模拟Salter骨盆截骨。测量术前、术后的三维髋臼指数及髋臼前倾角并进行比较。采用Mckay临床功能评定标准,Severin影像学评定标准,对术后效果进行评价。结果 18髋患侧术前与对侧比较,术后与术前比较,P0.01,差异有统计学意义。术后患侧与对侧比较,P0.05,差异无统计学意义。术后14髋(77.8%)髋臼指数获改善,髋臼前倾角改善与术前设计相符。2髋髋臼指数改善不良,1髋髋臼前倾角改善不良,1髋髋臼指数与髋臼前倾角均改善不良。按照Mckay临床功能评定标准,优10例,良8例。Severin影像学评定标准,优12例,良4例,可2例。结论基于三维CT重建的Salter骨盆截骨计算机模拟可使术者了解合适的截骨位置、截骨远端旋转角度以及截取三角骨块大小,以指导实际的截骨手术。三维重建也有利于更好的术前评估和术后效果分析。     

发育性髋关节发育不良的超声诊断

发育性髋关节发育不良（developmental dysplasia of the hip，DDH）。是小儿常见运动系统畸形，早期诊断与治疗更易得到良好的预后。超声检查在本症的早期诊断方面具有优势，以下报告我院近3年来DDH的超声诊断资料，并进行讨论。     

Osteochondritis dissecans of the knee in children

Osteochondritis dissecans is a term used to describe the separation of an articular cartilage subchondral bone segment from the remaining articular surface. Juvenile osteochondritis dissecans describes an osteochondritis dissecans lesion found in skeletally immature children with a maximum incidence occurring between the ages of 10 and 20. It is found more frequently in children who are active athletically and involved in organized sports and is twice as common in males as in females. Although the etiology of these lesions is unclear, it is believed that repetitive microtrauma may interrupt the already tenuous epiphyseal blood supply in the growing child and contribute to the development of osteochondritis dissecans lesions. Treatment is dependent upon age at presentation, fragment size, fragment location, and fragment stability. Stable lesions in skeletally immature patients are generally amenable to conservative management. Failed conservative management or unstable lesions will more likely require surgical intervention. Lesions in skeletally mature patients have a more unpredictable course and may require surgery. This review article discusses the anatomy, etiology, evaluation, classification, treatment, and expected outcome of osteochondritis dissecans lesions.     

婴幼儿发育性髋关节异常的早期诊断

目的 报道采用超声波髋关节检查技术诊断新生儿和小婴儿发育性髋关节异常(DDH)和早期处理的初步经验。方法 2002年4月～2002年9月，391例临床怀疑DDH，年龄小于l岁的婴幼儿在上海儿童医学中心接受了超声波髋关节检查，其中男193例(49．4％)，女198例(50．6％)。最小年龄5d，最大年龄354d。其中新生儿24例(6．14％)，2个月婴儿52例(13．30％)，3个月婴儿54例(13．81％)，4～6个月婴儿164例(41．94％)，6～12个月婴儿97例(24．81％)。参照Graf等分类方法，检查者被分为五类，其中髋关节发育不良、髋关节半脱位和髋关节全脱位者定为DDH。髋关节发育不成熟者采取随访观察。年龄小于6个月的DDH接受了早期Pavlik吊带治疗，并采用超声波跟踪，决定治疗的终止或改动。结果 300例超声波检查正常，91例超声波检查阳性，其中42例诊断为DDH。接受随访的35例髋关节发育不成熟病例中，29例自行恢复。Pavlik吊带治疗在小于6个月DDH婴幼儿中成功率为91．67％。结论 采用超声波髋关节诊断技术可以早期发现新生儿和小婴儿DDH，并施行早期治疗，可以提高DDH在儿童期的治愈率，减少漏诊病例，简化治疗，提高疗效。     

Treatment and prevention of hip dysplasia in infants and young children

The diagnosis and treatment of developmental dysplasia of the hip in the infant are uniform, with consensus that diagnostic ultrasound and Pavlik harness management are standard procedures. Sequential procedures for failed early treatment, residual dysplasia and late diagnosis are dependent on the age and the severity of the dysplasia.     

腹部闭合伤致儿童胰腺外伤的诊治探讨

目的 探讨儿童腹部闭合性损伤导致胰腺外伤的病因及诊断和治疗方法.方法 回顾性分析我院1999年1月至2008年5月间收治14例闭合性腹部损伤导致胰腺外伤患儿的临床资料.结果 男11例,女3例,男∶女=3.7∶1.致伤原因依次为自行车把致伤5例、交通事故4例、踢伤或殴伤3例、跌伤2例.临床表现有腹痛、腹部压痛、白细胞及血清淀粉酶升高和发热.实验室检查14例均有不同程度白细胞升高.10例(71.5%)血清淀粉酶升高,二者升高水平与胰腺损伤程度无关;重复血清淀粉酶值测定对胰腺外伤具有诊断意义.11例(78.6%)CT检查发现胰腺损伤6例(54.5%),5例CT检查正常但剖腹探查胰腺外伤2例;12例B超检查发现胰腺损伤8例;内镜逆行胰胆管造影(ERCP)检查1例.保守治疗成功9例,包括轻微损伤6例,远端胰管损伤1例,入院时有胰管损伤但未发现2例.剖腹探查及胰腺外引流术5例.胰腺假性囊肿形成后手术4例.结论 胰腺外伤在儿童腹部闭合性损伤中并不常见.诊断以血清淀粉酶升高、CT及B超检查为主,少数需剖腹探查.白细胞及血清淀粉酶升高水平与胰腺损伤程度无关.重复血清淀粉酶测定及CT检查对胰腺外伤具有诊断意义.大多数胰腺创伤包括胰管近端损伤儿童可以先保守治疗而不是冒风险手术干预,如果形成假性囊肿再后期引流.胰管远端损伤(Ⅲ级)最好选择保脾胰尾切除术.剖腹探查术中发现轻微胰腺损伤而采用腹部闭式引流措施意义不大.     

孤立性心室肌致密化不全四例报告

目的 通过对四例孤立性心室肌致密化不全（INVM）临床资料的分析以提高对此病的认识。方法 对4例患儿的临床、心电图、胸部X线、超声心动图表现及1例心室造影结果进行分析和总结。结果 以阵发性胸闷、气短及头晕为主要症状；4例均出现心脏扩大，心音低钝，2例心律不齐，2例心尖部Ⅱ级收缩期杂音；心电图均表现为心肌缺血，2例室性早搏，1例阵发性室性心动过速合并完全性右束支传导阻滞；胸部X线检查提示心脏扩大；二维超声心动图在心室内探及大量突出的肌小梁及深陷的小梁隐窝；彩色多普勒提示小梁间有血流与心腔相通，2例出现左心收缩功能下降，1例左心舒张功能下降，1例心室造影提示心腔内肌小梁增多，排列紊乱，放射状充盈缺损。结论 INVM是一种病因不明的心室肌结构异常疾病。它对心脏带来三种危险：（1）心功能不全；（2）室性心律失常；（3）心内膜血栓伴各系统栓塞。超声心动图是诊断INVM的一线工具。     

Osteochondritis dissecans of the subtalar articular facet: an unusual diagnosis

Osteochondritis dissecans of the talus is classically characterized by an abnormality of the articular cartilage of the talar dome. We report a rare case of a lesion of the subtalar facet in a 10-year-old boy. The lesion was responsible for a painful ankle with secondary instability. The diagnosis was made using plain radiographs and CT, which showed a well-circumscribed osteochondral fragment demarcated from the adjacent bone by a radiolucent line. The clinical outcome was favourable after a 6-week period with a non-weight-bearing short-leg cast.     

小儿线粒体性脑肌病4例报告

目的研究小儿线粒体性脑肌病临床特点及其诊断标准。方法总结临床特点,检测血清乳酸及丙酮酸水平,行肌电图、ＣＴ脑扫描、肌活检组织化学染色及电子显微镜超微结构检查。结果４例患儿表现为肌无力,肌萎缩,眼外肌麻痹,身材矮小,癫痫,进行性智力、听力和视力障碍。实验室检查示血乳酸水平升高。肌电图示肌病特点。脑ＣＴ见脑萎缩及基底节对称性钙化。肌活检改良Ｇｏｍｏｒｉ三色染色可见蓬松红纤维。电子显微镜可见形态结构异常的巨大线粒体,部分线粒体内含结晶样包涵体。本文对临床特点、诊断标准、治疗及预后进行了讨论。结论小儿线粒体脑肌病罕见,临床特点及肌肉病理检查是诊断本病的重要根据。     

小儿肺隔离症20例临床分析

目的提高对小儿肺隔离症临床特点的认识。方法对本院2008年3月至2014年10月收治的20例小儿肺隔离症病例进行回顾性分析,总结其临床特征,并对其诊断和治疗方法进行探讨。结果小儿肺隔离症由于合并病变的影响,术前确诊率并不高。对所有病例行隔离肺切除或病变所在肺段切除,术后恢复良好,无手术死亡及并发症发生。结论小儿肺隔离症术前极易误诊,一旦确诊,手术切除病变肺组织,同时矫正伴发畸形是治疗小儿肺隔离症的最佳选择。     

小儿闭合性肾损伤的治疗(附75例分析)

目的探讨小儿闭合性肾损伤的最佳治疗方案。方法回顾性分析75例小儿闭合性肾损伤临床资料。其中肾被膜下血肿29例,肾实质部分裂伤23例,肾实质完全断裂11例,肾实质碎裂7例,肾蒂伤2例,肾盂输尿管连接处断裂3例。合并其他脏器伤者16例。结果非手术治疗59例,手术治疗16例,切除伤肾11只。74例治愈,死亡1例。结论小儿肾损伤后应尽快判断出肾脏损伤的程度及出血情况,根据病情选择不同的治疗方案;绝大多数闭合性肾损伤可采用非手术治疗。     

小儿危重先天性心脏病急诊手术250例报告

目的 总结小儿危重先天性心脏病急诊手术的经验，探讨急诊手术的必要性和降低围手术期死亡和并发症的措施。方法 回顾分析1998年1月－2001年10月急诊手术治疗小儿危重先天性心脏病250例。男176例，女74例；术前反复呼吸道感染、心力衰竭或呼吸衰竭者121例，严重低氧血症者120例，其他危重患儿共9例；不用体外循环手术22例（36例次），常温平行体外循环20例，中度低温体外循环165例，深低温低流量或停循环43例。根治手术233例，姑息手术17例。结果 全组术中死亡12例，早期死亡18例，总病死率为12.0%(30/250)。存活的220例中术后主要并发症包括残余病变、重要脏器功能不全、感染和呼吸机依赖等。结论 急诊手术是挽救小儿危重先心病的有效手段，准确诊断、快速转运以及正确、合理的体外循环和手术方法降低手术对重要脏器的损害是提高手术成功率的关键。