朊病毒蛋白样作用的β淀粉样蛋白

β淀粉样蛋白(Aβ)在阿尔茨海默病(AD)的发病中所起的作用至今尚不完全清楚。近年来的几项研究,提出Aβ可能与朊病毒蛋白类似,可以在脑组织中传播。首先,Aβ在物理化学性质及增值方式方面都与朊病毒蛋白类似。其次,通过外周途径或脑内注射的方式向动物模型注射外源性Aβ后,均可引起脑内Aβ沉积。最后细胞水平的实验直接证明了Aβ可以在细胞之间传递。     

SMN蛋白复合体

SMN蛋白是SMA致病基因的产物。SMN蛋白是稳定的多蛋白复合体———SMN蛋白复合体的一部分,此复合体可见于细胞质和核gems小体内。SMN复合体中除了SMN蛋白外,至少包括六种其他的蛋白,分别命名为Gemins2～7。SMN复合体和很多蛋白及RNPs(snRNPs和snoRNPs)中的成分相互作用,从而介导了Sm核心域的形成、参与mRNA和rRNA的代谢,还可能参与了细胞凋亡过程。     

朊蛋白病

人类朊蛋白病(PrDs)是一类既表现为神经退行性病变又具有感染性的少见疾病,虽然发病率较低,但是近年来由于对疯牛病及其它可感染人类的动物源性PrDs危险性的高度重视,人类PrDs受到了广泛的关注。本文综述了PrDs临床和病理的主要表现及目前的诊断方法,同时提及一些帮助人们认识这类疾病相关的发病机制和朊蛋白(PrP)可感染性的重要特征。     

轴突生长抑制性蛋白

轴突生长抑制性蛋白是阻止成年哺乳动物中枢神经再生的重要因素。近年来一些重要的抑制性蛋白陆续得到鉴定和克隆。本文概述轴突生长抑制性蛋白的发现过程,着重介绍勿动蛋白（Nogo）,髓磷脂相关性糖蛋白（MAG）以及崩溃蛋白（Collapsin）的结构和功能,同时介绍有关轴突生长抑制性蛋白的受体和信号转导等方面的研究进展。     

轴突生长抑制性蛋白

轴突生长抑制性蛋白是阻止成年哺乳动物中枢神经再生的重要因素.近年来一些重要的抑制性蛋白陆续得到鉴定和克隆.本文概述轴突生长抑制性蛋白的发现过程,着重介绍勿动蛋白(Nogo),髓磷脂相关性糖蛋白(MAG)以及崩溃蛋白(Collapsin)的结构和功能,同时介绍有关轴突生长抑制性蛋白的受体和信号转导等方面的研究进展.     

SIAH蛋白研究进展

SIAH(seven in absentia homologue)蛋白作为重要的E3泛素连接酶,可以识别多种不同的底物蛋白,使其泛素化降解。SIAH底物蛋白种类繁多,SIAH蛋白可参与多种组织信号传导通路,在细胞周期调控、细胞分化、细胞凋亡、肿瘤发生及多种神经退行性疾病过程中均发挥重要作用。目前,SIAH蛋白的作用机制或靶点大多尚不明确,对SIAH蛋白作用机制及靶点等的进一步研究可为多种疾病的预防及临床治疗提供必要的信息。     

缝隙连接蛋白研究进展

缝隙连接蛋白（connexin,Cx）是构成细胞间缝隙连接（gapjunction,GJ）通道的基本结构和功能的一大类膜蛋白。一个连接蛋白分子包括四个跨膜区域,两个细胞外环和一个细胞内环,其羧基端与氨基端位于细胞内。而在胞浆内的羧基末端区域具有明显的差异,它可以因为胞内信号变化而改变蛋白构象,从而对缝隙连接功能状态有影响。     

蛋白C、蛋白S、活化蛋白C抵抗与缺血性脑血管病的相关性研究

目的研究蛋白C(PC)、蛋白S(PS)、活化蛋白C抵抗(APCR)与急性缺血性脑血管病间的关系.方法对804例急性脑血管患者及168例非脑血管病患者行PC、PS、APCR检测.结果在缺血性卒中组PC、PS活性分别为(115.8±12.5)%和(112.6±13.8)%,明显低于出血性卒中组的(119.2±11.3)%和(112.1±16.5)%及对照组的(120.2±12.8)%和(122.4±15.8)%(P＜0.01).进一步比较发现,＜45岁的缺血性卒中组的PC、PS分别为(54.67±8.9)%和(40.49±9.1)%,明显低于其他各组,PS在45岁以上的缺血性卒中组为(119.2±15.6)%,明显低于对照组的(122.4±15.8)%,(P＜0.01),其余各组间无显著差异.APCR总发生率6.6%(64/972),其中缺血性卒中组为7.14%(46/644),出血性卒中组为6.25%(10/160),两组比较无明显差异(P＞0.05),45岁以下缺血性卒中组APCR的发生率为46.3%(25/54),明显高于其他各组.结论PC、PS活性降低,APCR是缺血性脑血管病发生的重要因素,特别与45岁以下的缺血性卒中的发生密切相关.     

脑梗死患者血浆蛋白C、蛋白S动态观察

目的　动态观察脑梗死患者血浆蛋白C抗原 (PC :Ag)和蛋白S(PS)水平。方法　测定 94例脑梗死患者血浆PC :Ag、总蛋白S(TPS)和游离蛋白S(FPS)并与 5 2名健康者相对照 ,动态观察 41例脑梗死患者PC :Ag和PS浓度。结果　脑梗死组PC :Ag、TPS、FPS降低发生率明显高于对照组 (P <0 0 5 )。PC :Ag浓度动态观察提示脑梗死急性期PC :Ag浓度呈非线性改变 ,在发病第二周出现一“反跳”性增高。结论　部分脑梗死患者存在PC和PS缺乏现象 ,多数为继发性缺陷 ,发现这些患者并区别其为原发性或继发性对明确脑梗死的病因、治疗和预防有重要意义。     

蛋白C、蛋白S与脑血管病关系的研究

目的:探讨蛋白C(PC)、蛋白S(PS)与脑血管病(CVD)的关系。方法:检测94例缺血性脑血管病(ICVD)患者和26例脑出血(CH)患者的血浆蛋白C:抗原(PC:Ag)、总蛋白S(TPS)和游离蛋白S(FPS)。结果:ICVD患者PC: Ag(17％)、TPS(26．6％)、FPS(23．4％)异常降低者多于对照组(2％)(P＜0．01)。CH患者PC:Ag(19．2％)异常降低者多于对照组(P＜0．05)。结论:17％～26．6％ICVD患者存在PC、PS缺陷;19．2％CH患者存在PC缺陷,多数为继发性缺陷,发现这些患者并区别其为原发性或继发性对明确CVD的病因、治疗和预防有重要意义。     

杆状病毒蛋白表达系统制备可溶性LRIG1蛋白及其鉴定

目的为进一步研究肿瘤的治疗提供高质量的可溶性多亮氨酸重复区免疫球蛋白样蛋白(sLRIG1)。方法用重组sLRIG1的杆状病毒(Bac-sLRIG1)感染sf9昆虫细胞,表达的蛋白经提纯,获得sLRIG1蛋白,用十二烷基硫酸钠-聚丙烯酰胺凝胶电泳(SDS-PAGE)和免疫印迹进行分析鉴定。结果使用杆状病毒表达载体系统(BEVS)成功表达了重组sLRIG1蛋白,最佳感染复率为5,孵育时间为72 h,经鉴定蛋白表达正确,纯度高达95%。结论用BEVS可成功获得大量高纯度重组sLRIG1蛋白,可满足后续实验的需要。     

血浆蛋白C、蛋白S与脑梗死的相关性研究

目的研究血浆蛋白C、蛋白S与脑梗死发病的关系。方法对64例脑梗死患者及15例正常对照组进行血浆蛋白C(PC)、蛋白S(PS)检测,并分析其与脑梗死严重程度、年龄及其它脑梗死危险因素之间的关系。结果实验组血浆PC浓度(4.97±1.82μg/ml)与对照组血浆PC浓度(4.74±1.95μg/ml)之间差别无统计学意义;首发组血浆PC浓度(5.28±1.85μg/ml)与复发组血浆PC浓度(4.03±1.40μg/ml)之间差别有统计学意义(P=0.016);实验组血浆PS浓度(7.47±3.87μg/ml)与对照组血浆PS浓度(12.06±3.99μg/ml)之间差别有统计学意义,中老年组血浆PS浓度(6.58±3.33μg/ml)与青年组血浆PS浓度(9.28±4.33μg/ml)之间差别有统计学意义。结论PC降低是复发性脑梗死的危险因素之一;游离PS降低是脑梗死的危险因素;PS水平的降低导致PC功能的降低,进而凝血功能障碍,导致脑梗死的发生。     

蛋白C、活化蛋白C抵抗与脑梗死相关性探讨

目的探讨蛋白C(PC)、活化蛋白C抵抗(APCR)与脑梗死(CI)的相关性。方法对92例急性期CI患者及99例非脑血管病患者血浆PC和APCR进行检测。结果病例组血浆PC水平[(108.10±37.30)%]低于对照组[(124.32±51.75)%,P0.05],复发组CI患者血浆PC水平[(90.39±41.69)%]明显低于初发组[(114.75±33.49)%,P0.05],病例组的≥60岁亚组血浆PC水平[(103.77±37.58)%]明显低于60岁亚组[(127.24±30.06)%]以及对照组的≥60岁亚组[(125.78±56.63)%,均P0.05],病例组的60岁亚组与对照组的60岁亚组血浆PC水平比较差异无统计学意义。各组间APCR阳性率比较差异无统计学意义。结论 PC缺乏与CI的发生相关;PC活性降低是CI复发的重要因素,尤其与老年人CI的发生密切相关;APCR并未增加CI的发生率。     

Parkin蛋白与帕金森病

分子遗传学研究证明parkin基因是常染色体隐性遗传性少年型帕金森综合征(AR-JP)的致病基因,其表达产物parkin蛋白具有E3泛素-蛋白连接酶活性.Parkin蛋白可能在维持多巴胺能神经元的正常功能中发挥重要作用,而parkin蛋白功能障碍可能与帕金森病的发病有关.目前已经鉴定了几种parkin蛋白的底物蛋白,使我们能够初步了解帕金森病发病的分子和细胞学机理,这对于我们最终搞清帕金森病的发病机制、开发相应的治疗药物具有极其重要的意义.本文综述了parkin蛋白最新研究进展.     

Parkin蛋白与帕金森病

分子遗传学研究证明parkin基因是常染色体隐性遗传性少年型帕金森综合征(AR-JP)的致病基因，其表达产物parkin蛋白具有E3泛素-蛋白连接酶活性。Parkin蛋白可能在维持多巴胺能神经元的正常功能中发挥重要作用，而parkin蛋白功能障碍可能与帕金森病的发病有关。目前已经鉴定了几种parkin蛋白的底物蛋白，使我们能够初步了解帕金森病发病的分子和细胞学机理，这对于我们最终搞清帕金森病的发病机制、开发相应的治疗药物具有极其重要的意义。本文综述了parkin蛋白最新研究进展。     

Tau蛋白的研究进展

Tau蛋白是微管相关蛋白,不仅广泛表达于中枢和外周神经系统,也存在于肺、肾、睾丸等组织中。在中枢神经系统中Tau蛋白主要分布在神经元轴突,参与微管的装配并维持微管的稳定。Tau蛋白的异常堆积被认为是老年痴呆症的神经病理学标志。本文就Tau蛋白的功能和相关疾病做了详细综述。     

tau蛋白和磷酸化tau蛋白对神经系统疾病的影响

tau蛋白是一种神经元微管相关蛋白,参与轴突微管组装的调节。其磷酸化水平的增高与多种神经退行性疾病息息相关,如阿尔茨海默病、帕金森病、额颞叶痴呆、亨廷顿病,等。有研究表明其与脑血管病的发生发展密不可分。而昼夜节律作为维持机体日常生命活动以及体内稳态的重要调节器,受昼夜节律因子的调节,其紊乱可诱发神经退行性疾病相关致病蛋白的积累和相关致病激素的异常分泌,从而加剧疾病的进展。文中主要围绕磷酸化tau蛋白和昼夜节律对神经系统疾病的影响进行论述。     

G蛋白与精神障碍

Ｇ蛋白与精神障碍武汉市精神卫生中心（４３００２２）徐汉明鸟嘌呤核苷酸结合蛋白（Ｇ蛋白）是一类存在于细胞膜与受体偶联的蛋白质。目前发现的Ｇ蛋白有五种，即Ｇｓ，Ｇｉ、Ｇｐ、Ｇｔ和Ｇｏ。它们的分子结构相似，都由α、β和γ三个亚基组成。其中α亚基具有三磷酸鸟...     

朊蛋白病研究进展

朊蛋白病(PrD)又称传染性海绵状脑病(TSE),是由朊蛋白(PrP)感染引起的人类和动物罕见的致命性中枢神经系统变性疾病临床表现为进行性痴呆、共济失调、肌阵挛,可伴有锥体系及锥体外系症状。据人类朊蛋白病的流行病学特点可分为3种类型,分别为散发性(85%～90%)、遗传性(10%～15%)及获得性(<1%);其中散发性和获得性患者一般病程<1年。动物朊蛋白病包括羊瘙痒病(scrapie)、牛海绵状脑病(BSE)等;人类朊蛋白病则