重度窒息新生儿早期血清钠水平与缺氧缺血性脑损伤的关系

目的　 探讨重度窒息新生儿早期血钠水平与缺氧缺血性脑损伤程度的关系。 方法 　 6 2例生后 1minApgar评分0～ 3分 ,生后 5min评分仍低于或等于 7分的足月新生儿 ,于生后 12～ 2 4h内测定其血清钠浓度并与对照组比较 ,且在生后 48～72h进行缺氧缺血性脑病 (HIE)的临床分度 ,7～ 10d行头颅CT检查 ,7～ 8d及 12～ 14d进行新生儿行为神经测定 (NBNA)评分。 结果 　重度窒息组血清钠浓度平均为 ( 12 3 72± 10 83)mmol/L ,与轻度窒息组 ( 134 31± 6 87)mmol/L比较 ,t =2 45 8,P <0 0 1。轻、中、重度HIE三组患儿的平均血钠浓度分别为 ( 130 6 2± 4 5 3)mmol/L、( 12 4 41± 10 72 )mmol/L、( 115 33± 9 5 7)mmol/L ,中度与轻度之间t=1 85 3 ,P <0 0 5 ;重度与中度之间t =2 6 11,P <0 0 1。中、重度低钠血症组在生后 7～ 8d及 12～ 14d的NBNA评分 <35分者所占比例均明显高于轻度低钠血症组 ( χ2 =7 2 46 ,P <0 0 5和 χ2 =5 834,P <0 0 5 )。头颅CT脑白质低密度呈重度改变者在中、重度低钠血症组与轻度低钠血症组之间亦具有显著性差异 ( χ2 =7 5 33,P <0 0 1)。 结论 　重度窒息既可导致HIE ,又可引起低钠血症 ,而严重的低钠血症又能加重缺氧缺血性脑损伤的程度 ;早期血清钠水平可以作为     

需机械通气的危重症手足口病患儿临床特点及预后因素分析

目的 分析需机械通气的危重症手足口病患儿的临床特点,探讨其预后不良的危险因素。方法 收集2012 年4 月至2013 年9 月因危重症手足口病入住儿科重症监护室且需机械通气的63 例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 63 例患儿中,男43 例,女20 例;平均年龄25±18 个月,其中PP9/L]、血乳酸(6.6±1.8 mmol/L)、血糖(16.4±2.5 mmol/L)与痊愈患儿外周血白细胞计数[(12±5)×10,9/L]、血乳酸(3.6±1.7 mmol/L)、血糖(10.0±3.0 mmol/L)比较,差异均有统计学意义(PP结论 危重症手足口病以3 岁以下儿童为主。当患儿出现四肢循环不良至肘膝关节以上、肺水肿累及≥ 2/3 肺野或肺出血时再予治疗,死亡风险极大;外周血白细胞计数、血乳酸、血糖显著升高是预后不良的指标。危重病例评分与预后不良相关联。     

川崎病低钠血症诊治分析

目的 探讨川崎病(KD)低钠血症的临床特征及影响因素.方法 温州医学院育英儿童医院儿内科2002年1月至2006年12月收治的KD患儿132例,根据入院后的血钠值,分为低钠血症组(血钠<135mmol/L)和非低钠血症组(血钠≥135mmol/L),并对以下临床及实验室资料进行比较,临床特征包括患儿的年龄、性别、发热时间、住院时有否腹泻、冠状动脉损害及尿常规异常;实验室资料包括血白细胞计数、血红蛋白、红细胞压积、血小板计数、钠、钾、氯、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶、尿素氮、肌酐、白蛋白、C-反应蛋白、血管内皮生长因子、白介素-6等指标.结果 54例(41%)KD患儿有低钠血症,急性期过后恢复正常,8例(6%)患儿血钠<130mmol/L.最低血钠121mmol/L.与非低钠血症组比较,低钠血症的KD患儿有更长的发热时间、较高尿常规异常和冠脉损害发生率(P<0.01或P<0.05);而年龄、性别及腹泻发生率无统计学意义(P0.05).与非低钠血症组比较.低钠血症的KD患儿血钾、氧和白蛋白明显降低(P<0.01或P<0.05);血C-反应蛋白、丙氨酸转氨酶、血管内皮生长因子及白介素-6明显升高(P<0.01 或 P<0.05);而血细胞计数、血天冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶、尿素氮和肌酐无统计学意义(P0.05).结论 川崎病低钠血症的发生率高,低钠血症的发生与血管炎症严重程度相关,进一步研究川崎病低钠血症发生的确切机制十分必要.     

连续血液净化治疗先天性代谢缺陷病重症有机酸血症

目的　分析、评价连续血液净化 (continuousbloodpurification ,CBP)对先天性代谢缺陷病 (inbornerrorsofmetabolism ,IEM )重症有机酸血症的治疗效果 ,探讨其治疗机制。方法　用BaxterBM 2 5机对 9例IEM重症有机酸血症患儿行CBP治疗 ,对比治疗前后血气、生化值 ,并比较症状、体征改善情况。结果　 9例患儿入院时 pH值 (6 87± 0 2 5 )、BB(1 6± 0 0 8)mmol/L、SB(4 0± 0 5 8)mmol/L、BE(- 2 6 1± 2 80 )mmol/L、乳酸 (15 2± 3 6 4 )mmol/L ,血氨 (2 87 5 3± 132 4 3) μmol/L ,呈重度代谢性酸中毒。经 1～ 2次 ,9～ 32hCBP治疗 ,患儿症状、体征好转 ,酸碱平衡部分纠正 ,pH(7 33± 0 18)mmol/L、BB(18 0± 2 5 6 )mmol/L、SB(19 1± 2 2 5 )mmol/L、BE(- 3 4± 1 6 2 )mmol/L、乳酸 (3 1±0 5 5 )mmol/L ,血氨 (39 2 1± 2 2 85 ) μmol/L ,较治疗前显著好转。 结论　临床观察提示 ,CBP是治疗IEM有机酸血症的一种快速有效的方法     

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目的探讨新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)低钠血症与血浆脑利钠肽(BNP)相关性;HIE病理过程中的BNP及低钠血症生理和病理作用机制。方法枣阳市第一人民医院于2002年10月至2004年10月,动态观察22例低钠血症HIE患儿3日龄、7日龄和2周时血浆BNP和血钠水平,并进行相关性分析。同时与血钠正常的52例HIE患儿及血钠正常非HIE患儿(对照组)进行比较。结果3日龄HIE患儿BNP显著高于对照组(P<0·01);7日龄时,血钠正常的HIE患儿与对照组之间已无明显统计学差异,而低钠血症HIE组明显高于血钠正常HIE组(P<0·01);低钠血症组的三个时间段BNP之间差异均具有显著性(P<0·01);低钠血症组各时间段的血钠浓度呈递减,依次比较差异有显著性。低钠血症HIE组与血钠正常HIE组相应时间段行为神经(NB-NA)测定比较差异具有显著性(P<0·01);低钠血症组的HIE患儿在三个时间段NBNA比较差异具有显著性(P<0·05)。低钠血症组BNP水平与血钠离子在各时间段具有负相关性。结论BNP参与和导致了HIE低钠血症,并直接和经过低钠介导在HIE病理过程中起重要作用。     

托吡酯和丙戊酸钠对癫(癎)患儿血浆神经肽的影响

目的观察托吡酯和丙戊酸钠对癫癎儿童血浆神经肽Y(NPY)的影响。方法将2003-01—2003-12在河北省儿童医院神经科就诊的特发性癫癎患儿随机分为托吡酯组(45例)和丙戊酸钠组(42例),在治疗前和治疗4个月后测定患儿体重、空腹血糖和NPY(放射免疫法)。结果托吡酯组治疗后出现体重下降[治疗前(19.92±10.61)/kg,治疗后(19.42±10.43)/kg,P<0.05],空腹血糖降低[治疗前(4.99±0.52)mmol/L,治疗后(4.65±0.30)mmol/L,P<0.01],以及NPY下降[治疗前(161.48±51.45)pg/mL,治疗后(141.01±54.94)pg/mL,P<0.01]。而丙戊酸钠组治疗后体重增加[治疗前(18.41±9.32)/kg,治疗后(20.40±9.84)kg,P<0.01],血糖下降[(治疗前4.73±0.70)mmol/L,治疗后(4.49±0.63)mmol/L,P<0.01],NPY升高[治疗前(151.64±30.4)pg/mL治疗后(166.97±24.50)pg/mL,P<0.05]。结论托吡酯治疗可引起癫癎患儿体重下降、血糖降低和血浆NPY的降低,丙戊酸钠治疗会导致NPY的水平升高、体重增加和血糖降低。     

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目的分析和评价腹膜透析在终末期肾衰竭(ESRD)患儿中的应用情况。方法对复旦大学儿科医院肾脏科2001-11—2005-04收治的9例(男7例,女2例)ESRD患儿腹膜透析前后尿毒症症状改善情况和营养、生长发育状况进行回顾分析。结果腹膜透析模式持续性非卧床腹膜透析(CAPD)3例,持续性循环腹膜透析(CCPD)5例,夜间间歇性腹膜透析(NIPD)1例,透析时平均年龄(11.6±3.0)岁,平均腹透(9.8±7.1)个月(2~36个月)。透析后,尿毒症症状均有改善,胃肠道症状消失,血尿素氮由透析前(31.4±7.4)mmol/L下降至透析后(19.6±3.4)mmol/L(P<0.01);平均血红蛋白及红细胞压积比由透析前的(77.1±19.9)g/L和(22±6)%上升至(98.4±40.2)g/L和(34±4)%;平均血压由透析前18.9/11.7kPa下降至透析后14.6/9.6kPa(P<0.01);透析前血钙(2.0±0.2)mmol/L,血磷(2.2±0.5)mmol/L,甲状旁腺素(PTH)(602.7±332.2)pg/mL,透析后血钙2.5±0.2mmol/L,血磷(1.59±0.3)mmol/L,PTH(258.6±273.2)pg/mL,与透析前比较差异均有显著性(P<0.05),钙磷代谢紊乱纠正,高PTH改善。透析后血白蛋白(41.0±3.2)g/L、Pre-A>400mg/L,Tf>2g/L,身高、体重增加,身高平均增长(0.67±0.59)cm/月。腹膜炎发生率为1次/11.1病人月。结论长期腹膜透析可以很好地改善ESRD患儿的尿毒症症状,纠正贫血、高血压、钙磷代谢紊乱,改善营养和生长发育状况,是ESRD患儿进行肾替代治疗的有效手段。但腹膜透析也有一定的并发症,应引起重视。     

100例新生儿缺氧缺血性脑病血镁的改变及治疗

目的了解新生儿缺血缺氧性脑病(HIE)血镁的变化。方法选择HIE患儿,取静脉血3ml用日立牌7060全自动生化分析仪检测。结果轻度HIE血镁(0.686±0.089)mmol/L、中度HIE血镁(0.624±0.086)mmol/L,重度HIE血镁(0.618±0.026)mmol/L。结论HIE患儿存在血清镁的降低,可用硫酸镁治疗,硫酸镁同时对HIE的脑损伤有保护作用。     

肾病并稀释性低钠血症18例

本文报告18例小儿肾病合并稀释性低钠血症的临床表现和诊治结果,其中16例血钠浓度在135～115mmol/L者主要表现为恶心、呕吐、不思饮食、精神差、乏力等,经限制进入量等治疗后恢复正常;2例血钠浓度低于115mmol/L者出现惊厥,经补高张盐水等治疗后1例好转,另1例神志未恢复。作者分析了小儿肾病合并稀释性低钠血症诸多原因,并指出早期诊断和及时处理甚为重要。     

危重新生儿高渗血症临床探讨

目的观察危重新生儿高渗血症的发生及其临床意义。方法对所有入院的危重新生儿即进行电解质、血糖、尿素氮、血气等测定,按公式计算出血渗透浓度。结果152例危重新生儿发生高渗血症48例,极危重组(新生儿危重症评分≤70分)的高渗血症患儿有19例,一般危重组(新生儿危重症评分70~90分)有29例,极危重组患儿血糖、血渗透浓度和病死率较一般危重组患儿明显升高,P<0.01,而其pH值比一般危重组低,P<0.05,两组比较有统计学意义。血渗透浓度>320 mmol/L组病死率为66.67%,较290~320 mmol/L组明显升高,P<0.01。结论危重新生儿高渗血症有其临床特点,高糖血症参与的高渗血症比例高,极危重组高渗血症及血渗透浓度>320 mmol/L的患儿预后差。     

术中判断肠活力三种方法的比较

术中准确地评价肠活力是外科医师面临的一个普遍问题。应用兔肠缺血模型，比较静脉荧光素、表面血氧测定和激光多普勒三种技术判断肠活力的精确性。结果：诊断效率静脉荧光素法为７８％，表面血氧测定为６８％，激光多普勒为９５％。后者精确度显著优于前二者，且操作简便、迅速，具有临床应用前景。     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

Spectrum of clinical presentations of vein of Galen aneurysm

Aneurysm of the vein of Galen is a rare intracranial vascular malformation. It is known to have diverse manifestations and varying severity. Four cases with different modes of presentation and outcome are reported. A mortality of 50 per cent was encountered. Among the survivors, one had neurologic sequelae whereas the other had attained age-appropriate developmental milestones. The former was a rare case of spontaneous thrombosis of the aneurysm while the latter was a boy who underwent therapeutic embolization.     

主动脉缩窄的治疗研究进展

主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)是主动脉的局限性狭窄,狭窄最常见于峡部,是一种常见的先天性心血管畸形,占所有先天性心脏病的5％ ～8％.缩窄导致上肢血压升高,下肢血压降低,并可引起心功能下降,未经治疗的CoA预后不佳.治疗方式包括外科治疗及经皮介入治疗,不同治疗方式的并发症发生率不同,术后长期监测其并发症、心功能是评估预后的重要指标.该文对主动脉缩窄的治疗方式及术后并发症、心功能情况的研究进展作一综述.     

Outcome of the Treatment of Inborn Errors of Metabolism

The use of specific dietary restrictions, cofactor administration, mobilisation of insoluble substances, environmental modifications, product replacement and selective enzyme inhibition are now established for the treatment of some inborn errors of metabolism. There is no generally accepted application for enzyme administration, cytopharmacology (manipulation of the cytoskeleton) or for cell transplantation except for bone marrow transplantation in disorders where the bone marrow is primarily at fault. The other uses of bone marrow transplantation which have been proposed require further evaluation. Results of recent research suggest that the scope of this approach is gradually being widened. There is also scope for development in the field of organ transplantation taking advantage of recent technical¹ and immunological progress. The treatment of inborn errors of metabolism by genetic modification is not yet on a practical clinical level; more laboratory and animal studies are needed before this can be attempted in man. Adenosine deaminase deficiency appears to be the disease in which this will be first attempted using a retroviral vector to insert the gene into the genome of pluripotential bone marrow cells.     

小儿法洛四联症根治术106例临床分析

目的探讨小儿法洛四联症根治术的特点,以提高手术疗效。方法对1998-02—2005-07在河南省郑州市第七人民医院接受法洛四联症根治术的106例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果治愈103例,死亡3例,病死率为2.9%。术后随访率100%,随访3～93个月,无晚期死亡。全部病例心功能皆恢复至Ⅰ或Ⅱ级(NYHA)。结论绝大部分法洛四联症患儿可施行一期根治术,提高手术成功率的关键在于合理的体外循环灌注、严密修补室间隔缺损和恰当疏通右室流出道。     

早产儿脑病研究进展

早产儿脑病是复杂的原发性脑损伤和继发性脑发育异常疾病.过去几年对该病有了较为深刻的认识,该文就最新的有关早产儿脑病概念演变,脑损伤后的细胞分子机制和损伤后发育障碍,尤其是活化小胶质细胞介导的少突胶质细胞损伤机制、神经/髓鞘受损和丘脑、板层下神经元及大脑皮层的受损机制或发育成熟障碍进行综述,以便对该病有更深刻的认识.     

Reliability of subjective estimates of exercise capacity after total repair of tetralogy of Fallot

Sixty-nine patients (age 10 × 3.5 years, median 9.7 years) operated on for tetralogy of Fallot, underwent excercise testing 5.1 × 2.5 years after total correction. Aerobic capacity was assessed by the ventilatory threshold method. After the exercise test, parents completed a validated standardized questionnaire to evaluate the habitual level of physical activity of their child. They were then asked to place their child into one of three groups, describing their child's activity level, compared to normals (below average, average and above average). In the average and above-average groups, 73% and 65% of the patients were misclassified when compared to objective exercise testing. However, in the below-average group, no misclassifications were found. Subjective estimates of activity level, and consequently exercise tolerance, were poorly associated with objective measurements of exercise performance in these patient groups. Our results question the reliability of self-reported estimates of physical activity level and consequently exercise capacity in children after surgical correction of tetralogy of Fallot.     

婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的影响因素

目的 探讨影响婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的各相关因素.方法 将2003年8月至2011年2月经作者一期手术纠治的117例年龄≤3岁的法乐四联症患儿分为疗效良好、疗效较差两组.分析手术时患儿年龄、体重、术前HCT值、McGoon指数、EDVI、主动脉阻断时间、转流时间、室间隔缺损大小、升主动脉与肺动脉干直径比、...