中国成人自身免疫性肠病的临床特点分析

目的通过分析中国成人自身免疫性肠病(AIE)的临床特点,提高对该疾病的认识和早期诊断水平。方法回顾性分析北京协和医院2011年至2018年收治的5例成人自身免疫性肠病患者的临床表现、影像学及内镜检查结果、病理特点及治疗随访情况。结果 5例AIE患者中男1例,女4例,平均年龄42岁;中位病程2个月,中位住院日期56 d;均以顽固性大量水样泻为首发症状,多伴有电解质紊乱、严重营养不良和炎性指标轻度升高;有2例出现低血容量性休克、2例并发Wernicke脑病。腹盆CT检查示非特异性肠道病变,可表现为肠壁增厚、肠黏膜强化、肠腔积液积气、腹膜后及肠系膜周围多发淋巴结形态饱满或轻度增大。内镜下病变轻微,可见黏膜充血肿胀、粗糙不平、点状糜烂灶。病理表现典型,包括小肠绒毛短缩、上皮内杯状细胞、潘氏细胞减少、隐窝凋亡小体增多、黏膜固有层炎细胞浸润、上皮内淋巴细胞增多。结论成人AIE的临床表现和辅助检查缺乏特异性。内镜下可仅有轻微病变,对疑诊AIE的患者应积极行内镜活检,尤其是十二指肠部位的活检,以明确诊断。     

33例烟雾病的临床与MRA表现分析

目的 探讨烟雾患者的临床与MRA表现特征。方法 对33例烟雾病患者的临床及MRA资料进行全面的分析总结。结果 未成年患者以缺血性脑卒中为主要表现，成年患者以出血性脑卒中为主要表现，全部患者颈内动脉或分支均有狭窄或闭塞及异常血管形成，最常见的临床表现为脑卒中和头痛。结论 对于年轻患者反复头痛、有卒中史者，成年患者有脑出血史，MRI有异常血管信号者，可采用MRA技术除外烟雾病。     

烟雾病患者血清同型半胱氨酸检测的临床价值

目的 探讨血清同型半胱氨酸（Hcy）在烟雾病患者中检测的临床价值及与烟雾病发病机制中的相关性.方法 分析250例烟雾病患者的年龄分布及临床症状,对确诊烟雾病患者行外科手术治疗,收集烟雾病患者血清样本术前250份,术后250份,所有患者根据MRA影像结果分为6期,Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期为烟雾病发展早期,Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ期为烟雾病发展晚期,正常对照组250例,测定所有入组患者和正常对照人群的血清同型半胱氨酸水平,用统计学方法比较分析.结果 烟雾病患者250例中,缺血型201例,占80.40％ （201/250）;出血型45例,占18.00％ （45/250）;混合型4例,占1.60％（4/250）.烟雾病术前组与正常对照组比较,P＜0.001,烟雾病术后组与正常对照组比较,P＜0.001,差异均有统计学意义.烟雾病患者术前组和术后组Hcy水平无明显变化,差异无统计学意义（P=0.95）.术前高Hcy血症患者89例,占35.60％.其中32例以出血为首发症状的病例均无再出血,166例以缺血为首发症状的病例中145例治疗后症状明显缓解,21例无明显变化.术后高HCY血症患者87例,占34.80％.结论 本研究提示血清Hcy可能参与了烟雾病血管损伤的发病过程,对烟雾病患者常规监测Hcy水平并与影像学技术结合,可作为烟雾病高危患者临床筛查指标.     

血吸虫肠病的临床及内镜特点分析

目的探讨血吸虫肠病的临床及内镜特点。方法回顾性分析61例经病理检查发现肠粘膜血吸虫卵沉积而确诊为肠道血吸虫病患者的病史、内镜表现、病理特点。结果血吸虫肠病患者多以鲜血便和粘液脓血便为主述就诊，大多数既无血吸虫感染史也无明确疫水接触史；肠道最易累及部位为直肠和乙状结肠，以糜烂、溃疡、点片状出血为主要表现，部分合并结肠癌。结论血吸虫肠病是一危害较大的疾病，应提高疫区居民及内镜医师对血吸虫肠病的认识，做到早诊断、早治疗，防止其癌变。     

成人积水性无脑畸形临床特点分析

目的探讨成人积水性无脑畸形的病因、临床表现及影像学改变。方法回顾性分析2例成人积水性无脑畸形患者的临床特点。结果患者临床表现特殊,肢体运动功能受损较轻,1例轻度智力发育迟滞,2例患者均能融入社会生活,言语功能仍然正常。头颅CT和MRI一侧大脑实质大部分消失,代以脑脊液样组织。1例头颅MRA双侧大脑中动脉未见显影。结论成人积水型无脑畸形临床表现相对轻微,提示可能与胎儿时期的皮层重建有关。     

烟雾病18例临床及1例病理报告

本文报告烟雾病18例临床及1例病理报告。18例均经脑血管造影证实,表现为颈内动脉末端,大脑前、中动脉起始段狭窄和闭塞,脑底部出现丰富的毛细血管扩张样的网状血管,其中1例同时经尸体剖检证实,3例同时经头部CT扫描,另3例同时头部MRI检查,18例中10例为出血性脑中风,8例为缺血性脑中风。     

儿童再发川崎病77例临床特征回顾性分析

目的探讨再发川崎病（KD）的临床特点及其预后。方法收集1994年1月至2012年10月重庆医科大学附属儿童医院收治的KD再发病例,比较初发时和复发时的临床特征、实验室指标和随访资料。并选取5～10年未再发KD病例作为对照组,探讨KD再发可能的危险因素。结果19年间收治KD4875例,其中再发KD77例,再发1次74例,再发2次3例,男：女为1．4：1。再发平均间隔时间1．6年,1年以内再发45．4％（35／77）。发热病程再发时较初发时缩短（7．6±3．1）vs（8．9±3．8）d,P〈0．05;WBC和CRP水平再发时较初发时显著降低,（14．3±5．7）vs（16．2±5．4）×10^9·L^-1和（61±58）vs（95±76）mg·L^-1,P均〈0．05。急性期（病程≤30d）冠状动脉病变（CAL）发生率初发时为17．8％（13／73）,再发时为13．3％（10／75）;应用IVIG后亚急性期（病程〉30d）CAL发生率初发时为11．O％（8／73）,再发时为9．3％（7／75）,组间比较差异均无统计学意义。7例初发时与再发时均有CAL,其中l例初发时与再发时均合并冠状动脉瘤（CAA）。52例KD再发患儿有出院后随访资料,随访时间平均2．1年,其中1例再发时合并左侧冠状动脉主干小型CAA的患儿随访中出现新发部位左前降支瘤样扩张,冠状动脉内径回缩至正常后4年7个月再次出现左侧冠状动脉扩张。多因素Logistic分析显示,年龄〈3岁、性别、热程〉10d、并发CAL及WBC〉20×10^9·L^-1均与KD再发无统计学关联。结论KD再发多发生在1年内。再发KD的CAL总发生率并未升高,初发时合并CAL患儿,再发时更易发生CAL。     

成人Still病的淋巴结病理诊断及临床意义

目的 探讨成人Still病(adult onset Still's disease,AOSD)淋巴结的病理形态学特点及临床意义.方法 收集3例AOSD患者的临床资料,对其活检的淋巴结行组织学观察及免疫组织化学分析.结果 (1)临床特点:高热、皮疹和关节痛,伴肝、脾及淋巴结肿大;辅助检查:血WBC≥15×109/L,N≥0.8,SF>1 200 ng/ml.(2)AOSD肿大淋巴结呈高度增生改变.淋巴结结构部分保存,副皮质区免疫母细胞和(或)Langerhans细胞弥漫增生,同时伴有组织细胞、小淋巴细胞及炎细胞的混杂性增生,增生细胞异型性明显,核分裂象多见;免疫组化染色:增生的免疫母细胞T、B淋巴细胞标记混合阳性,Langerhans细胞S-100蛋白、CD1α和vimentin阳性,组织细胞表达CD68,活化的淋巴细胞CD30阳性.结论 临床表现与辅助检查对AOSD的诊断至关重要.肿大淋巴结过度的免疫反应表现对诊断也有重要提示意义和鉴别诊断价值.     

老年戊型肝炎的临床特点

一般认为戊型肝炎多见于青壮年 ,但近年来老年戊型肝炎有逐渐增加趋势 ,严重影响老年人生活 ,现将我院收治的12 7例老年戊型肝炎的临床特点总结报道如下。1　临床资料1 1　一般情况　所有病例为 1992年 1月至 2 0 0 0年 12月我院住院患者 ,老年戊型肝炎 12 7例 ,平均年龄 (6 5 73± 5 37)岁 ,男性 116例 ,女性 11例。对照组为我院同期收治的急性戊型肝炎患者 5 0例 ,平均年龄 (36 10± 11 2 3)岁 ,男性 4 5例 ,女性 5例。1 2　试验方法　所有患者均采用ELISA法检测抗 HEV和(或 )抗 HEVIgM ;同时检查甲、乙、丙型肝炎病毒指标动态观…     

胃Dieulafou病2例临床分析

Dieulafoy病又称黏膜下恒径动脉破裂出血，常见于中老年患者，典型表现为突发性致命性周期性消化道大出血。主要表现为呕血及黑便。由于Dieulafoy病临床上很少见，很容易漏诊、误诊。我院自2004年以来收治2例，现结合文献资料报告分析如下。     

Progress on Complications of Direct Bypass for Moyamoya Disease

Moyamoya disease (MMD) involves progressive occlusion of the intracranial internal carotid artery resulting in formation of moyamoya-like vessels at the base of the brain. It can be characterized by hemorrhage or ischemia. Direct vascular bypass is the main and most effective treatment of MMD. However, patients with MMD differ from those with normal cerebral vessels. MMD patients have unstable intracranial artery hemodynamics and a poor blood flow reserve; therefore, during the direct bypass of superficial temporal artery (STA)-middle cerebral artery (MCA) anastomosis, perioperative risk factors and anesthesia can affect the hemodynamics of these patients. When brain tissue cannot tolerate a high blood flow rate, it becomes prone to hyperperfusion syndrome, which leads to neurological function defects and can even cause intracranial hemorrhage in severe cases. The brain tissue is prone to infarction when hemodynamic equilibrium is affected. In addition, bypass vessels become susceptible to occlusion or atrophy when blood resistance increases. Even compression of the temporalis affects bypass vessels. Because the STA is used in MMD surgery, the scalp becomes ischemic and is likely to develop necrosis and infection. These complications of MMD surgery are difficult to manage and are not well understood. To date, no systematic studies of the complications that occur after direct bypass in MMD have been performed, and reported complications are hidden among various case studies; therefore, this paper presents a review and summary of the literature in PubMed on the complications of direct bypass in MMD.     

儿童川崎病临床特征分析

目的:分析并比较典型川崎病(KD)与不典型川崎病(IKD)的临床特征。方法:回顾性分析2017-01-01—2017-12-31武汉大学人民医院儿科收治的69例患儿的临床资料,将其分为IKD组(n=25)和KD组(n=44),比较两组患儿的临床特征。结果:两组患儿发热发生率均为100%,IKD组持续发热时间、确诊时间及临床治愈时间均明显高于KD组(P<0.05或P<0.01);两组患儿皮疹、颈淋巴结肿大、口唇皲裂及杨梅舌发生率差异无统计学意义(P>0.05);IKD组手足硬性水肿发生率低于KD组(P<0.05);IKD组肛周脱皮、卡疤红肿、冠状动脉损伤发生率均高于KD组(P<0.05)。结论:IKD具有发热时间久,早期不易确诊,冠状动脉损伤发生率高的特点,影响患儿预后,需早期识别诊断。     

阿司匹林肠溶片治疗缺血性脑血管疾病的临床效果观察

目的 探讨阿司匹林肠溶片治疗中老年缺血性脑血管疾病的临床效果及其安全性。方法 选取我院2017年4月~2018年4月收治的缺血性脑血管疾病的中老年患者130例,随机分为对照组和观察组,每组65例。对照组采用普通阿司匹林片治疗,观察组采取阿司匹林肠溶片治疗,比较两组患者治疗总有效率、治疗中不良反应发生率和治疗依从率。结果 观察组治疗总有效率为90.77%,治疗中不良反应的发生率为7.69%,治疗依从性率为96.92%;对照组治疗总有效率为84.62%,治疗中不良反应的发生率为13.85%,治疗依从率为84.62%。观察组的各项指标均优于对照组,差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论 阿司匹林肠溶片治疗缺血性脑血管疾病较普通阿司匹林片具有明显优势,疗效显著,服用剂量小,毒副反应少。     

缺血性脑血管病微循环白色微血栓动态观察和追踪随访

对８２例缺血性脑血管病进行甲襞、球结膜微循环动态观察和临床追踪、随访。结果显示：白色微血栓不仅是机体外周微循环的一个重要病理改变，而且人体外周微循环障碍时出现白色微血栓与缺血性脑血管病的发生、发展有着密切关系。因此：活体外周微循环白色微血栓的出现、增减及消失，是判断病情、指导治疗的重要指标。     

缺血性心脏病患者运动引发T波交替作为危险因素价值的探讨

目的:探讨微伏T波交替(TWA)可否作为一项缺血性心脏病患者伴室性心律失常危险因素的预测指标。方法:选择经Holter心电图监测检出阵发性室速及/或有室速病史的23例缺血性心脏病患者、30例无室速的缺血性心脏病患者和39例正常人进行运动中TWA检测。TWA采用微机化6353心电图检测系统,在受检者运动至心率95~110bpm时,波间T波变异差超过1.9微伏并在心率阈值内持续出现即为阳性。结果:23例缺血性心脏病室速组中,TWA阳性14例,占60.7%,非室速缺血组阳性出现率为10%(3/30),正常对照组0%(0/39);TWA电压三组分别是2.3±1.1uV、1.1±0.6uV和0.8±0.3uV,组间差异非常显著(P<0.05或P<0.01)。结论:运动微伏TWA测定可作为缺血性心脏病室性心律失常危险因素的参考指标之一。     

缺血性脑血管病合并高尿酸患者的血液流变学分析

目的:探讨缺血性脑血管病(ICVD)合并高尿酸患者血液流变学特性。方法:对304例发病1—8天ICVD患者和 227例健康体检者的血尿酸(SUA)含量和血液流变学8项指标进行检测,按性别分为四组分析。结果:ICVD患者男性组SUA含量为470．6±71．3,ICVD患者女性组425．4±86．5,男性对照组297．4±17．6,女性对照组255．9±98．6。血液流变学全血粘度、全血还原粘度、血沉、血沉方程K值等八项指标增高明显于对照组,差异非常显著(P<0．001、P<0．01)。红细胞压积增高男性组明显于女性组,但男性ICVD组与男性健康组,女性ICVD组与女性健康组间比较无明显差异。结论:SUA水平增高和血液流变学特性改变是发生ICVD的危险因素,应用血液流变学和SUA检测对ICVD进行动态监测,可以作为监护病情轻重和疗效评估的方法。     

恶性疟疾所致脓毒症的临床特征分析

目的分析恶性疟疾并发脓毒症的临床特征。方法对我院近8年来收治的32例确诊为恶性疟疾的患者进行病例资料分析。结果出现脓毒症者26例（81．25％）,其中严重脓毒症19例（59．38％）,脓毒症休克2例（6．25％）。26例脓毒症常见表现为发热26例（100％）、心率大于90次／min25例（96．15％）以及白细胞数改变23例（88．46％）,其他依次为气促、高血糖、C反应蛋白增高。严重脓毒症合并器官功能障碍依次为血液系统损害、肾功能损害、高胆红素血症、意识状态改变、低氧血症、腹胀以及低血压。31例（96．88％）患者治愈或好转出院,1例死亡（3．13％）,死亡病例为脓毒症休克患者。结论恶性疟疾原虫感染较易发生脓毒症,并极易发展为严重脓毒症,疟疾所致的严重脓毒症以血液系统损害、肾脏损害、高胆红素血症以及意识状态改变多见,如果发展为脓毒症休克则预后差。该病对青蒿琥酯的治疗效果好,及时使用青蒿琥酯清除疟原虫是预防脓毒症发生的关键。     

甲状腺功能亢进型烟雾综合征患者的临床特征分析

目的 分析和探讨甲状腺功能亢进型烟雾病患者临床特征、发病机制及治疗效果.方法 回顾性分析军事医学科学院附属医院神经外科经MRA或DSA确诊为烟雾病的患者10例,所有患者经内分泌科会诊符合甲亢诊断标准.9例患者经抗甲亢治疗,病情稳定后根据病人情况选择单侧或双侧(一般为单侧)脑硬模颞浅动脉血管融通术,1例患者单纯抗甲亢药物治疗.结果 10例患者中,7例为女性,3例为男性,甲状腺功能均异常.2例患者免疫球蛋白升高,4例患者抗核抗体谱有异常.对10例患者进行头颅部CT/MR检查,全部表现为脑梗死,均为双侧.9例患者待甲亢控制平稳后进行脑硬模颞浅动脉血管融通术.有1例患者在明确诊断后给予抗甲状腺治疗及保守治疗.对10例患者的随访时间为5～48个月.9例患者经甲亢和手术(EDAS)治疗后均恢复良好,复查MRI未出现新的梗死灶.8例术后(12 ～24个月)复查DSA提示,颅外已经向颅内大量代偿供血,语言不清、肢体麻木、无力等症状均减轻或消失.结论 甲亢型烟雾综合征患者女性发病率高于男性,临床症状主要表现为脑梗死,二者合并发病可能与免疫和遗传等多种因素有关.积极抗甲亢治疗是手术治疗烟雾病的基础,待甲亢控制平稳后进行脑硬模颞浅动脉血管融通术是预防缺血性卒中的有效方法之一.     

丁基苯酞软胶囊治疗缺血性脑血管疾病的疗效分析

目的 对我院缺血性脑血管疾病患者应用丁基苯酞软胶囊进行治疗,了解该药应用过程中的具体疗效。方法 2016年2月~2017年2月我院共收治缺血性脑血管疾病患者60例,随机将患者分为观察组与对照组,每组30例。对照组按照常规的治疗方式应用长春西汀注射液治疗,观察组患者在对照组患者治疗的基础上增加应用丁基苯酞软胶囊治疗,比较两组患者临床疗效。结果 治疗一个疗程结束后,观察组有效率76.67%高于对照组50.00%,差异有统计学意义（P＜0.05）;治疗结束后,观察组平均NIHSS评分（6.52±1.03）分,对照组平均NIHSS评分（7.97±1.43）分,观察组患者NIHSS评分较低,两组患者结果存在差异,有统计学意义（P＜0.05）。结论 在临床治疗缺血性脑血管疾病时,与传统的治疗药物相比较,应用丁基苯酞软胶囊具有显著的疗效且具有一定的安全性,能够保护脑神经,减轻因血小板集中而造成的缺血性脑血管疾病症状。另外,该药物应用后用药患者均未发生不良反应,值得在临床治疗中推广应用。