继发于内脏利什曼病的噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征发展迅猛、病死率高, 需要早期诊断和治疗。在该病的诊断中, 应及时发现疑似病例并积极寻找潜在病因。内脏利什曼病并发噬血细胞综合征病例报道少见, 本研究报道1例继发于内脏利什曼病的噬血细胞综合征患者, 经应用糖皮质激素及葡萄糖酸锑钠等治疗后好转出院。通过病例讨论旨在加深对内脏利什曼病继发噬血细胞综合征诊治的理解, 在工作中对流行区患者要考虑到少见病原体感染的可能, 争取早期诊断和治疗。     

肿瘤相关噬血细胞综合征的诊治

噬血细胞综合征是一种由各种诱因导致的细胞毒性T细胞、自然杀伤细胞和巨噬细胞异常激活，增殖失控，释放大量炎性因子引起的过度炎症反应综合征。肿瘤是导致继发性噬血细胞综合征的重要病因之一，发病率随着年龄的增长而增高。肿瘤相关噬血细胞综合征起病凶险，临床症状错综复杂，易致误诊、漏诊，死亡率高。近年来，随着对疾病认识的不断提高，肿瘤相关噬血细胞综合征的诊断和治疗策略不断更新，但仍缺乏大规模前瞻性临床研究指导疾病的规范化诊断和治疗。随着越来越多新药的涌现和临床研究的陆续开展，肿瘤相关噬血细胞综合征的诊断和治疗将不断完善，最终达到改善患者预后的目的。     

药物诱发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的诊断及治疗

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症又称噬血细胞综合征，是一种威胁生命的严重疾病，通常伴有发热、血细胞减少、肝脾肿大等临床特征。近年来，随着新的治疗药物的临床使用，尤其是嵌合抗原受体T细胞免疫疗法、免疫检查点抑制剂等，药物诱发噬血细胞综合征逐渐引起临床医生的重视。文章总结了几类药物诱发噬血细胞综合征的诊断及治疗，包括免疫治疗药物、化疗药物、抗生素等。其中，嵌合抗原受体T细胞免疫疗法诱发噬血细胞综合征具有较明确的诊疗标准，其他药物诱发噬血细胞综合征的诊疗标准仍有待完善。     

噬血细胞综合征患儿生化及免疫指标分析

目的 探讨噬血细胞综合征生化免疫指标的改变及临床意义.方法 分别应用免疫荧光法和酶联免疫法,对噬血细胞综合征患儿及同期普通呼吸道感染患儿静脉血进行生化及免疫指标检测.结果 实验组患儿转氨酶、乳酸脱氢酶、胆红素、甘油三酯、血清铁蛋白、β2微球蛋白明显增高,纤维蛋白原、白蛋白明显降低等较对照组差异有统计学意义(P<0.05).结论 噬血细胞综合征患儿部分生化及免疫指标有明显变化,对明确诊断及进一步采取针对性治疗有很大意义.     

11例黑热病相关噬血细胞综合征的临床特点分析

目的:分析黑热病相关噬血细胞综合征患者的临床特征,讨论此类患者的诊断和治疗。方法:收集并分析2018年10月—2021年12月确诊的11例黑热病相关噬血细胞综合征患者的临床资料。结果:11例患者中,10例来自黑热病流行地区,6例初诊时血清球蛋白升高,9例行噬血细胞综合征细胞因子谱检测到IL-10异常增高,2例合并EB病毒感染,1例合并干燥综合征。经8周治疗后,通过噬血细胞综合征疗效评估,6例达完全缓解(其中3例使用了芦可替尼治疗),5例达部分缓解;所有患者均未检测到利什曼原虫;血小板计数、铁蛋白、纤维蛋白原三项指标治疗后均明显改善,与治疗前比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:临床医生接诊来自黑热病流行地区的噬血细胞综合征患者需警惕黑热病可能。分子生物学筛查对黑热病相关噬血细胞综合征的诊断有重要意义,早期联合芦可替尼治疗或可提高黑热病相关噬血细胞综合征的疗效,血小板、铁蛋白、纤维蛋白原可作为重要的疗效评估指标。     

以肝功能损伤为首发表现的妊娠合并噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征是由免疫功能紊乱引起的一种致命性的临床综合征。主要表现为发热、全血细胞减少及脾大,可在骨髓或其他组织发现噬血细胞现象,其诊断主要依据临床表现及实验室的相关检查结果。本文报道1例以肝功能损害为首发表现的妊娠合并噬血细胞综合征患者,经糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗后病情好转。     

噬血细胞综合征与恶性组织细胞病鉴别诊断的探讨（附26例分析）

噬血细胞综合征与恶性组织细胞病鉴别诊断的探讨（附２６例分析）南京大学医学院附属鼓楼医院（２１０００８）血液科冯云，欧阳建，臧秦川中心实验室李存照，黄肖耆报道我院收治的噬血细胞综合征（ｈｅｍｏｐｈａｓｏｅｙｔ－ｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＨＳ）共１３例，其中...     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(HPS)是一类由免疫系统紊乱所致的疾病,临床表现为高热,肝脾和(或)淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常和凝血功能障碍.病情常发展迅速,若不及时诊断及治疗,预后很差.我们近期收治1例成人血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤伴发噬血细胞综合征患者,现报告如下.     

成人斯蒂尔病与巨噬细胞活化综合征关联性的临床分析

目的 探讨成人斯蒂尔病(AOSD)与巨噬细胞活化综合征(MAS)的关系.方法 选择AOSD组为78例资料完整的AOSD;MAS组是从26例有组织学证据的噬血细胞综合征的随访治疗中确定11例为风湿免疫疾病相关的噬血细胞综合征.对以上患者的临床表现和实验室资料进行分析.结果 在AOSD组78例中,有9例(占12%)在使用治疗之前可以诊断为MAS,但无噬血组织学依据.在11例有噬血现象的MAS中,AOSD 6例,脂膜炎2例,系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性血管炎各1例.脾脏肿大、白细胞减低、贫血、血小板下降、高甘油三酯是AOSD出现MAS的相关临床指标.结论 AOSD继发MAS的现象比较常见,严重者可以有组织学的噬血表现.AOSD出现脾脏增大、血细胞降低时,需要作MAS的相关检查,包括骨髓检查以及甘油三酯、纤维蛋白原、自然杀伤(NK)细胞活性等,以便及时诊断MAS.     

自身免疫病合并巨噬细胞活化综合征的靶向治疗进展

巨噬细胞活化综合征是一种自身免疫病继发的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症, 临床表现为发热、肝脾大、全血细胞减少、肝功能不全、凝血异常、高甘油三酯血症、高铁蛋白等, 骨髓有噬血细胞现象, 其分子机制可能与CD8+T细胞、巨噬细胞持续活化促进炎性反应相关, 其常规治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂及依托泊苷为主。近期随着MAS相关细胞因子机制研究的进展, 靶向药物逐渐用于临床治疗, 现就巨噬细胞活化综合征可能的细胞因子靶点和应用情况进行深入探讨, 旨在提高该病诊疗水平并改善患者预后。     

新型布尼亚病毒感染相关噬血细胞综合征12例临床分析

目的 探讨新型布尼亚病毒感染相关噬血细胞综合征的临床特点.方法 对12例新型布尼亚病毒感染相关噬血细胞综合征患者的临床资料进行回顾性分析.结果 12例患者均急性起病,散发于山区,多发病于夏秋季节.临床表现均以发热为首发症状,伴纳差、肌肉酸痛及不同程度的出血,部分患者伴有肖化系统及神经、精神症状,同时表现为肝脾大、血细胞减少、肝功能异常和凝血功能异常.外周血见较多异型淋巴细胞,骨髓中见噬血组织细胞吞噬红细胞、白细胞及血小板现象等.新型布尼亚病毒核酸阳性.经抗病毒、支持、对症治疗后,患者痊愈10例,死亡2例.结论 新型布尼亚病毒感染继发性噬血细胞综合征临床表现复杂,病情进展迅速,易引起多脏器功能衰竭和弥漫性血管内凝血(DIC)而死亡,以支持、对症治疗为主.     

肝功能异常为主要临床表现的噬血细胞综合征10例临床分析

目的通过对10例以肝功能异常为主要临床表现的噬血细胞综合征病例进行分析,探讨本病的临床特点,提高对本病的认识。方法对10例患者的病史、临床表现和实验室检查结果进行综合分析。结果噬血细胞综合征（HPS）可表现为严重的肝功能损害,其特点为胆红素明显升高,以直接胆红素升高为主,以及ALT、AST及GGT升高。结论不明原因肝功能异常并伴有发热和血细胞减少的患者应警惕HPS,早期诊断和治疗。     

脓毒症的生物标记物的研究进展

脓毒症(sepsis)是由感染引起的全身性炎症反应综合征(SIRS),进一步发展将演变为严重脓毒症(severe sepsis)、脓毒症休克(septic shock)以及所导致的多器官功能障碍综合征(MODS),是危重病患者最常见的疾病和最主要的死亡原因,因而是当前重症监护病房(ICU)面临的巨大挑战.目前,诊断主要依靠非特异性的生理条件和培养的病原体检测.这导致诊断不明确,治疗的延误,抗生素的过度使用.脓毒血症需要新的生物标志物,可以帮助治疗决策和添加信息筛选、诊断、危险分层、对治疗的反应和监测.本文探讨一些临床研究较多及最新的生物标记物.     

感染相关噬血细胞综合征的诊治现状

继发性噬血细胞综合征中，32.8%～50.4%的诱因为感染。病毒，尤其是人类疱疹病毒，是最常见的病原类型。传统检测技术联合病原宏基因组检测有助于提高病原微生物的检出率，但需结合病情判定检出病原微生物和疾病间的因果关系。发热、外周血两系降低伴无其他原因的脾大、肝损伤，需警惕感染相关噬血细胞综合征。抗感染治疗是感染相关噬血细胞综合征的基础治疗。需根据病情和病原学特点制订“个体化”综合治疗方案。该文综述感染相关噬血细胞综合征的常见病原微生物种类、治疗及预后，以期提高临床救治率。     

血液系统肿瘤治疗相关噬血细胞综合征的诊疗进展

噬血细胞综合征(hemophagocytic syn-dromes,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种进展迅速、危及生命的炎症反应综合征,临床上以持续发热、肝脾肿大、血细胞减少、骨髓或其他器官中发现噬血细胞等为主要特征.HLH...     

儿童噬血细胞综合征26例实验室检查分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征的临床特点。方法回顾性分析26例感染相关性噬血细胞综合征病的临床及实验室资料。结果感染相关性17例(65.38%),非感染相关性3例(11.54%),原因不明6例(23.08%)。全组病例临床主要特点为持续高热(100.0%)、肝肿大(84.62%)、脾肿大(92.31%);外周血白细胞计数减少(76.92%)、血小板减少(88.46%)、血红蛋白减少(80.77%);骨髓涂片找到噬血细胞(100.0%)。结论儿童感染相关性噬血细胞综合征临床以持续高热、肝肿脾大为主要表现,实验室检查白细胞计数、血红蛋白及血小板中两系或三系减少、低纤维蛋白血症、高脂血症、肝功能、心功能异常及血清铁蛋白升高,骨髓找到噬血细胞等为主要特点。     

获得性噬血细胞综合征合并多脏器功能障碍综合征病例分析

目的：探讨获得性噬血细胞综合征（HPS）合并多脏器功能障碍综合征的临床特点,提高对本病的认识。方法：对10例HPS患者的临床病历资料进行综合分析。结果：10例患者均符合HLH-2004获得性HPS的诊断标准,同时伴有3-6个脏器功能障碍,SOFA评分4～12分,平均8．8±2．2分。10例均伴有NK细胞活性减低和sCD25水平升高,经治疗后存活4例,死亡6例。结论：对发热原因不明、多脏器功能障碍的患者,若血细胞减少、肝脾肿大、血清铁蛋白升高,并发NK细胞活性减低和sCD25水平升高,应警惕噬血细胞综合征。早期诊断和及时治疗能够改善预后。     

HIV感染合并噬血细胞综合征1例

正噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是淋巴细胞和组织细胞异常活化导致高细胞因子血症从而引发的一组临床表现多样、脏器功能损害严重的综合征~([1]),其病因复杂,存在免疫缺陷或自身免疫性疾病的病人可诱发本病,     

第481例——发热、皮疹、咳嗽

马尔尼菲蓝状菌感染在慢性活动性EB病毒(EBV)感染患者中少见。本例老年男性,以慢性发热、多形性皮疹、咳嗽为主要表现,EBV DNA阳性,并继发噬血细胞综合征,重复皮肤组织培养和病理可见马尔尼菲蓝状菌。临床诊断为慢性活动性EBV感染、继发噬血细胞综合征、马尔尼菲蓝状菌感染,经糖皮质激素及抗真菌治疗后病情好转。通过本病例的分析,增加临床医生对慢性活动性EBV感染合并马尔尼菲蓝状菌感染的了解。     

噬血细胞综合征并发社区获得性肺炎救治成功一例

<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生征(hemophagocytic lymphohistioeytosis,HLH),为单核巨噬细胞系统反应性增生的组织细胞病,临床表现为持续发热、肝脾肿大、肝功能异常、全血细胞减少凝血功能异常、高甘油三酯血症、高细胞因子血症及伴有神经系统症状^[1-5]。病理检查可发现骨髓、肝脏、淋巴结等器官内有大量噬血细胞,是一类少见的病死率很高的疾病^[2-8]。我院于2022年11月成功救治了1例HPS并发社区获得性肺炎(community acquired pneumonia,CAP)患者,报告如下。