门静脉海绵样变的诊治进展

门静脉海绵样变(CTPV)是由于各种原因造成门静脉主干或分支、完全或部分阻塞,导致血管内血流受阻,门静脉压力增高,机体为缓解门静脉高压而形成大量的门静脉周围侧支血管而引起的疾病。因此,CTPV是一种代偿性病变,其代偿能力不够,无法阻止门静脉压力的上升,是导致肝前型门静脉高压的原因之一,约占门静脉高压症各病因的3.5%。因其在大体标本上表现为海绵样外观而被命名为CTPV。     

门静脉海绵样变的MRI表现

<正>门静脉海绵样变性(cavernous transformation of portal vein,CTPV)是指由于不同病因导致门静脉主干和(或)分支完全或部分闭塞后,其周围形成海绵样扭曲的代偿静脉。CTPV构成的侧支静脉或旁路是机体保证肝脏血流量及肝脏营养的一种代偿改变,它是门静脉阻塞后病理改变的最终结果,在缓解门静脉高压过程中起重要作用。CTPV的诊断以往主要依靠彩色多普勒超声、数字减影血管造影     

内镜治疗门静脉海绵样变食管胃底静脉曲张出血13例

门静脉海绵样变(cavernous transformation of the portal vein,CTPV)是指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后,导致门静脉血流受阻,引起门静脉压力增高,为减轻门静脉高压,机体代偿性在门静脉周围形成侧枝循环或阻塞后的再通.CTPV患者可反复呕血和解柏油样便,伴有轻到中度的脾肿大和脾功能亢进.我院2003年至2011年采用内镜套扎(endoscopic variceal ligation,EVL)、内镜下硬化(endoscopic variceal sclerotherapy,EVS)及胃底曲张静脉粘合剂注射对13例CTPV食管胃底静脉曲张出血患者进行了治疗,现总结报道如下.     

肝包虫病合并门静脉海绵样变性的研究进展

肝包虫病灶压迫侵犯门静脉可引起门静脉海绵样变性(CTPV),其手术难度大,风险高,常规肝切除不能有效根治。简述了肝包虫病合并CTPV的病因、分型、临床表现、辅助检查,总结了其治疗策略。认为肝包虫病合并CTPV的治疗应在包虫病灶切除的基础上有效缓解门静脉高压,血管重建、离体肝切除和自体肝移植的应用在根治性切除方面发挥了重要作用。     

脾切除贲门周围血管离断术对晚期血吸虫病并门静脉海绵样变的疗效分析

门静脉海绵样变（CTPV）是因为门静脉的主干部分或者完全的血流受到阻碍,从而使得门静脉的压力增高,导致形态学的改变,此时机体为了减轻门静脉的高压状况,便于肝门区形成了大量的侧支循环的血管丛[1]。此疾病是机体为了保证肝脏的血流以及正常的肝功能而产生的一种代偿性改变,也是形成肝前型门静脉高压的一个原因[2]。     

螺旋CT诊断肝癌合并门静脉海绵样变性及其在介入治疗中的意义

目的分析门静脉海绵样变性（CPTV）患者的CT表现和特征,探讨螺旋CT诊断该病的价值及临床意义。方法回顾性分析28例经彩色多普勒、MRI或手术证实的CTPV,所有病例均行上腹部螺旋CT平扫及动态增强扫描。结果肝癌合并CTPV的螺旋CT主要表现为：门静脉主干或其分支扩张增粗,门静脉走行区可见迂曲扩张、紊乱的静脉血管影;肝实质动脉期一过性异常灌注;显示原发病灶。结论肝癌合并CTPV有特征性螺旋CT表现,螺旋CT可以诊断门静脉海绵样变性。正确认识其CT表现对肝癌的介入治疗具有重要指导意义：对于肝癌合并门静脉癌栓患者,在有CTPV形成时,经皮肝动脉栓塞治疗是安全、可行的。     

小儿门静脉海绵样变性临床特点

门静脉海绵样变性(cavernous transformation of the portal vein,CTPV)是指由各种原因引起的门静脉主干和(或)其分支阻塞,在其周围形成侧支静脉,是造成小儿肝前型门静脉高压的主要原因,约有10%的患儿死于反复上消化道大出血导致的休克.     

门静脉高压症少见成因及其诊断

门静脉高压症是指由不同原因引起的门静脉血流受阻或者血流异常增多而导致门静脉系统压力增高和广泛侧支循环形成的临床综合征,最常见于肝硬化.而非硬化性门脉高压常见于特发性门静脉高压(idiopathic portal hypertension,IPH)、胰源性门脉高压(pancreatic sinistral portal hypertension,PSPH)、门静脉海绵样变性(cavernous transformation of the portalvein,CTPV)、先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)、Budd-Chiari综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)、肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome,SOS)、门静脉血栓形成(portal vein thrombosis,PVT)、骨髓增生性疾病(myeloproli ferative disease,MLD)、肝淀粉样变(hepatic amyloidosis)、血色病(hemochromatosis,HC)等.本文就这几种门脉高压的...     

成人门静脉海绵样变性1例

门静脉海绵样变性（cavemous transformation of poemvein，cTPv）为肝前性门静脉高压症，主要表现为脾功能亢进症、食管、胃底静脉曲张及反复上消化道出血，临床上极为少见，易误诊为肝硬化。我院收治1例CTPV患者，现将临床资料分析报告如下。     

64层螺旋CT对门静脉海绵样变性的诊断价值

目的探讨64层螺旋CT在门静脉海绵样变性（CTPV）诊断中的价值。方法对CT检查发现的CTPV患者22例,采用MPR、MIP、VR等图像后处理技术显示异常的门静脉及侧支血管情况。结果 22例CTPV在CT平扫上显示门静脉结构不清,肝门区可见多发的结节状、条状软组织影。增强扫描显示6例动脉期肝实质灌注异常;门静脉期11例患者门静脉主干和（或）左右分支增粗,内可见充盈缺损,4例门静脉显示不清;2例门静脉主干和（或）左右分支在正常范围内;4例门静脉主干变细;1例门静脉主干受侵致管腔狭窄。胆管周围静脉丛（86.36%）、胆囊静脉（77.27%）及食管胃底静脉（77.27%）呈点状、细网状、簇状扩张。结论 64层螺旋CT能准确显示CTPV的部位、范围,立体地显示各曲张血管的走行及曲张程度,是检查CTPV的有效手段。     

JAK2V617F基因突变阳性骨髓增殖性肿瘤相关门静脉海绵样变性1例

<正>骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)导致血细胞增加、血液高凝,是非肝硬化门静脉海绵样变性的重要病因。JAK2V617F基因突变可以帮助诊断MPN。我们报道1例JAK2V617F基因突变阳性的MPN患者发生门静脉海绵样变性(cavernous transformation of the portal vein,CTPV)。该例患者脾脏显著肿大,一方面是由于骨髓增殖性疾病本身的原因,另一方面是由于PVCT、门脉高压和脾脏淤血造成,表现为外周血血细胞计数基本在正常范围,亦是血细胞增殖和脾脏对血细胞的处理增加的共同作用的结果。抗凝治疗效果差,而应以预防食管曲张静脉破裂出血(EVB)为主。     

超声检查门静脉海绵样变特征表现

目的 探讨门静脉海绵样变(CTPV)及其相关并发症的超声表现特征,并分析了超声漏诊的原因。方法 2017年6月～2020年6月首都医科大学附属北京地坛医院诊治的101例CTPV患者,经CT和MRI增强扫描诊断,接受腹部超声检查。总结CTPV及其相关并发症超声图像表现特征,并分析超声漏诊的原因,提出解决策略。结果 在本组101例CTPV患者中,超声诊断82例(82.2%),漏诊19例(17.8%);在超声诊断病例中,82例(100.0%)患者门静脉主干及其分支周围出现广泛或局部蜂窝状粗细不等的血管结构,70例(85.4%)出现门静脉管壁增厚,76例(92.7%)在迂曲扩张的蜂窝状血管结构内部呈红蓝相间的丰富的血流信号,脉冲多普勒测得门静脉样低速血流频谱,10例(12.2%)门脉周围迂曲扩张蜂窝状血管压迫胆管,导致胆管扩张,8例(9.6%)出现胆囊增大,6例(7.4%)出现胆囊结石,5例(6.1%)出现胆管结石,5例(6.1%)出现门体分流。结论 超声是诊断CTPV的首选影像学方法,超声漏诊的原因主要为海绵样变血管腔细、病变范围小,腹部胀气,假性胆管肿瘤征,肋间隙或胸骨下角窄。利用腹腔积液和胆囊等声窗扫查肝脏,采用超声造影技术或结合其他影像学技术检查可减少漏诊。     

彩色多普勒检测门静脉高压脐静脉分流量对门静脉右支血流动力学的影响

目的探讨门静脉高压脐静脉开放及分流程度对肝脏门静脉右支血流灌注的影响。方法回顾性分析2012年至2015年我院就诊临床诊断的乙型肝炎肝硬化门静脉高压患者125例,其中脐静脉开放患者78例,依据脐静脉分流量分为轻度分流组38例和重度分流组40例,无脐静脉开放形成患者47例为对照组。应用彩色多普勒技术对3组患者的门静脉主干、门静脉左、右支及脐静脉的内径和血流速度及血流量进行检测,并对3组数据进行比较。结果重度分流组的门静脉左支血流量大,门静脉右支血流量明显减少甚至消失,肝右叶萎缩发生率明显增大(P0.05)。结论脐静脉开放是肝硬化门静脉高压主要的侧支循环之一,其分流程度直接影响门静脉右支对于肝右叶的营养血流灌注,使肝右叶血流灌注不足,加剧肝右叶萎缩的发生。     

肝硬化并发门脉高压性胃病患者的门静脉及胃粘膜的血液动力学

本研究旨在调查肝硬化伴与不伴门脉高压性胃病(PHG)时患者的门静脉血液动力学及胃粘膜灌注情况。 病例及方法:56例无食管-胃静脉曲张治疗史、胃部手术史、肝脏肿瘤、经皮经肝门静脉造影禁忌证而有食管静脉曲张的门脉高压患者,在多普勒超声检测门静脉干切面面积及门静脉血流速度、计算充血指数(两者之比)以之反映     

门静脉海绵样变22例临床分析

目的 探讨门静脉海绵样变的临床特点、诊断方法及治疗.方法 对22例门静脉海绵样变患者的临床资料进行回顾性分析.结果 22例患者多以反复呕血便血、脾肿大、脾功能亢进为主要症状;肝功能检查多正常或仅表现为白蛋白的轻度降低.21例经超声检查确诊,1例经门静脉造影确诊.4例患者进行手术治疗,大多行脾切除,分流术加断流术.结论 门静脉海绵样变的临床表现以继发性门静脉高压为主,超声检查多能确诊.内科保守治疗效果不佳,手术以分流加断流术为主.     

门静脉海绵样变伴原发性血小板增多症

患者女,67岁,2个月前出现持续性腹胀、乏力、纳差,当地医院胃镜示:食管胃底静脉曲张,磁共振(MR)及CT示肝硬化,脾肿大,门静脉海绵样变(CTPV).血小板1032×109/L,经护肝等对症治疗后症状缓解出院.     

亲体肝移植治疗儿童门静脉海绵样变性3例临床分析

目的 评估亲体肝移植手术治疗儿童门静脉海绵样变性的疗效.方法 3例因反复上消化道大出血、顽固性腹水和脾功能亢进患儿,经门静脉显影、螺旋CT扫描及门静脉三维影像重建技术确诊为门静脉海绵样变性,伴有严重的门静脉高压症患儿,分别于2006年7月、11月和2007年1月施行亲体肝移植术治疗.术后从临床表现、血液学指标和影像学资料等方面对手术疗效进行评价.结果 术后3例患儿中有2例消化道出血停止、腹水消失、门静脉高压症状消失,血红蛋白、红细胞压积、血小板水平和血浆白蛋白等均恢复正常,随访至今无复发;另1例术后3 d因术后门静脉血栓形成死亡. 结论 亲体肝移植可能是治疗儿童门静脉海绵样变性伴严重门静脉高压的有效方法,但门静脉重建是此类疾病进行亲体肝移植手术的难点.     

应重视门静脉高压症的病因诊断及规范治疗

门静脉高压症是由门静脉系统阻力/血流增加或肝静脉系统回流受阻所导致的门静脉压力异常升高,常表现为脾大、脾功能亢进、食管胃静脉曲张及破裂出血、腹水及肝性脑病等。肝硬化所引起的窦性门静脉高压症临床最为常见,通常伴有肝脏合成功能障碍。而肝外、肝内门静脉系统异常所致的肝(窦)前门静脉高压,以及肝内、肝外肝静脉系统回流受阻所致的肝(窦)后性门静脉高压,多无明显肝脏合成功能障碍。可首先根据临床症状、体征及血液学指标判断有无门静脉高压症,再通过影像学、肝静脉压力梯度及组织病理学检查明确其类型和病因。应在积极治疗原发病的基础上,采取非选择性β受体阻断剂、内镜、介入或手术治疗,以防治门静脉高压症的并发症。     

肝硬化合并门静脉海绵样变性流行病学调查

目的:了解新疆维吾尔自治区肝硬化合并门静脉海绵样变性(CTPV)的现况,研究肝硬化合并CTPV的患病率并分析相关危险因素。方法:系统收集2016年1月—2020年12月新疆维吾尔自治区6家公立三甲医院中肝硬化患者的基本信息,对其年龄、性别、体重指数、肝硬化病因、Child-Pugh分级、腹水、食管胃底静脉曲张程度、门静脉血栓形成、总胆红素、凝血酶原活动度(PTA)、白蛋白、AST以及ALT进行统计分析。比较不同性别、年份、年龄段肝硬化合并CTPV患病率,将纳入研究的所有肝硬化患者根据是否合并CTPV分为CTPV组和N-CTPV组,运用t检验或χ²检验比较2组相关临床特征,运用logistic多元回归分析获得发生肝硬化发生CTPV的独立危险因素。结果:2016年1月—2020年12月5年间在5368例肝硬化患者中共检出671例合并CTPV,患病率为12.5%,肝硬化CTPV发病率从2016年的10.5%逐渐上升至2020年的15.1%,男性和女性肝硬化患者CTPV发病率总体趋势是随年龄的增大而增加,50～60年龄段发病率达到峰值。与N-CTPV组相比,CTPV组总胆...     

特发性门静脉高压症的彩色多普勒超声诊断与临床价值

目的探讨特发性门静脉高压症（IPH）的声像图特征,评价彩色多普勒对IPH的临床诊断价值。方法对25例IPH患者进行彩色多普勒超声检查,观察肝脏表面、内部回声、脾脏大小及肝内外门静脉系统等。结果25例患者中,25例均见门静脉肝内分支管壁增厚、回声增强、管腔狭窄甚至闭塞,15例实质回声增粗,门静脉海绵样变性22例,门静脉系统血栓5例,均为门静脉主干、脾静脉及肠系膜上静脉血栓,15例伴有胆道系统的异常。结论临床上不明原因的门脉高压及脾功能亢进患者均应进行彩色多普勒超声检查,肝内门静脉分支管壁增厚、管腔狭窄甚至闭塞的特征性改变及门静脉海绵样变性可提示IPH。