硫酸乙酰肝素在蛋白丢失性肠病中的研究进展

蛋白丢失性肠病（protein-losing enteropathy,PLE）是指各种病因引起蛋白质从肠道丢失,特别是血浆蛋白经肠道黏膜向肠腔内异常大量排出,导致低蛋白血症的一类疾病[1].引起蛋白丢失性肠病的基础疾病包括各种炎症、肿瘤及一些免疫性疾病等,如克罗恩病、溃疡性结肠炎、先天性糖基化病、系统性红斑狼疮及矫正先天性心脏畸形的Fontan术[2]等,这些疾病的一个共同特征是硫酸乙酰肝素（heparan sulfate,HS）从肠道上皮细胞膜基质侧特异性地丢失.本文就HS在PLE中的病理机制及治疗进展作一综述.     

强的松联合环磷酰胺治疗以肠道蛋白丢失为表现的系统性红斑狼疮1例

<正>蛋白丢失性肠病(protein losing enteropathy,PLE)是由多种原因造成蛋白渗漏到胃肠道而导致低蛋白血症、严重水肿的疾病。蛋白丢失性肠病不是一个独立的原发疾病,而是各种其他疾病的临床表现[1]。系统性红斑狼疮(systemic lupuserythematosus,SLE)是一种常见的自身免疫病,可以累及全身各个系统和器官,可造成多种胃肠道损害,如肠系膜血管炎、     

儿童的幽门曲菌和蛋白丢失性肠病

儿童蛋白丢失性肠病(PLE)伴有多种不同的胃肠疾病,它也许是急性肠炎的一种短暂现象或是肠道淋巴管扩张的一种持续现象.粘膜通透性的改变或淋巴流的郁积导致蛋白过多丢失于肠腔内,随后发生血白蛋白减少和外周水肿.Hill等最近报道3只儿童患一过性PLE伴有急性胃炎,从胃粘膜中查出了幽门曲菌.这些孩子有眼眶周围水肿、骶部和腿部的凹陷性水肿以及继腹泻发生后的腹水(一例).全部儿童     

肠淋巴回流障碍致失蛋白性肠病的诊治

失蛋白性肠病(PLE)是血浆蛋白由肠道大量丢失而导致低蛋白血症的一种综合征.肠淋巴回流障碍是导致该病的常见病因之一.1999年7月至2003年1月,我们共收治肠淋巴回流障碍导致的PLE4例,报告如下.     

以低蛋白血症为突出表现的原发性小肠淋巴管扩张症

原发性小肠淋巴管扩张症(InL)是一种少见的蛋白丢失性肠病，它以小肠淋巴引流受阻、乳糜管扩张以及绒毛结构扭曲为特征，淋巴管的阻塞以及小肠淋巴压力的升高导致淋巴液漏出至小肠管腔，最终导致吸收不良和蛋白的丢失。该病自1961年Waldmann等首次报道，我国由蒋木平1990年首次报道。迄今为止国外对此病的报道约400篇，     

9例小肠淋巴管扩张症患儿的营养支持与护理

小肠淋巴管扩张症（intestinal lymphangiectasia ，IL ）是一种蛋白质丢失性肠病，临床以低蛋白血症、水肿、腹泻和腹腔积液等为特点[1]，首例小肠淋巴管扩张症由 Waldmann 等[2]于1961年报道，根据病因小肠淋巴管扩张可分为原发性和继发性两类。原发性常由先天性淋巴管发育不良所致，多发生于儿童和青少年[3]，继发性常继发于各种导致淋巴管阻塞的疾病，现将本院收治的9例小肠淋巴管扩张症患儿报道如下。     

黑斑息肉综合征合并蛋白丢失性肠病1例报告

<正>黑斑息肉病是临床上一种非常罕见的家族遗传性疾病,遗传方式为单基因常染色体显性遗传,男性女性均可发病。蛋白丢失性肠病(PLG)可由肠道炎性反应性疾病、肿瘤、吸收不良症、自身免疫性疾病等所致。笔者将黑斑息肉综合征合并蛋白丢失性肠病1例进行分析,现报告如下。     

狼疮性肾炎并发医院感染的相关因素分析

业已证实,狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）患者最常累及的病变,同时SLE的预后与肾脏受累和并发感染的程度密切相关。LN患者常存在免疫功能紊乱、大量丢失蛋白及肾功能恶化，加之长期应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，其感染率明显增高。现笔者对近年来收治的LN患者并发医院感染的临床资料作一回顾性分析，报道如下。     

儿童十二指肠旁左侧疝气导致蛋白丢失性肠病

1例3岁女孩由于十二指肠旁左侧的疝气导致了蛋白质丢失性肠病,用X射线电子计算机断层摄影和小肠透视做出了诊断。患儿接受了外科治疗,其术后病情平稳。19d以后,患儿血清蛋白和白蛋白恢复到了正常水平。作者回顾了相关文献,同时提供了有关十二指肠旁左侧疝气伴有蛋白质丢失性肠病的首例报道。儿童十二指肠旁左侧疝气导致蛋白丢失性肠病@Tainaka T.$Department of Pediatric Surgery, Aichi Children's Hlth.and Med.Ctr., Aichi 474-0031, Japan @Ikegami R. @Watanabe Y. @肖莉…     

系统性红斑狼疮患者血清相关自身抗体检测的临床意义

目的 探讨抗核小体抗体（anti-nucleosome antiboay，ANuA）、抗核糖体P蛋白抗体（anti-ribosomal P protein antiboay，ARPA）在系统性红斑狼疮（SLE）中的临床意义，了解其与SLE病情的关系。方法 分别用酶联免疫吸附（ELISA）法和欧蒙酶免疫斑点法检测SLE患者及疾病对照组患者血清中的ANuA及核糖体P蛋白抗体。分析它们之间的关系。结果 90例SLE患者中64例血清ANuA阳性，阳性率为71．1％，AR．PA阳性23例。阳性率25．6％，疾病对照组仅6．7％及4．4％，SLE患者ANuA、抗核糖体P蛋白抗体显著高于疾病对照组。结论 ANuA、ARPA是SLE诊断的重要的血清学指标，其中ANuA与SLE疾病活动性密切相关；ARPA与神经系统损伤和关节炎的发病有关，联合检测能对SLE的诊断、治疗提供重要依据。     

人类朊蛋白疾病

人类朊蛋白疾病为人类所息的可传递性海绵性脑病（transmissible spongiform Encephalopathies，TSEs）。包括库鲁（Kuru）病、散发型Creutzfeldt-Jakob病（sCJD）、家族性Creutzfeldt-Jakob病（fCJD）、医源性Creutzfeldt-Jakob病（iCJD）、Gerstmann-Strtiussler-Scheinker病（GSS）、致死性失眠（Fatal Insomnia，FI），以及近年出现的新型变异型Creutzfeldt-Jakob病（nvCJD or vCJD）。人类朊蛋白病的病原是一种抵抗蛋白酶消化的蛋白，这种蛋白被Prusiner命名为朊蛋白（pnonprotein，PrP），     

中性粒细胞胞外诱捕网在系统性红斑狼疮发病机制中作用的研究进展

中性粒细胞胞外诱捕网（NETs）是中性粒细胞受到刺激后释放产生的网状物,由DNA骨架、组蛋白、颗粒蛋白和胞浆蛋白组成。NETs可从多方面直接及间接地参与多种自身免疫病,如系统性红斑狼疮（SLE）。SLE患者体内NETs生成过多或（和）清除障碍,而异常数量的NETs是SLE自身抗原和自身抗体的重要来源之一,且与疾病严重程度呈正相关关系。NETs不仅参与自身免疫病的病理过程,且与免疫调节有关,NETs可通过激活NOD样受体家族3（NLRP3）炎性小体、刺激低密度粒细胞（LDG）、促进浆样树突状细胞（pDC）合成高水平α-干扰素（IFN-α）等间接作用共同参与SLE的发病。对NETs的调节可能是SLE的潜在治疗途径之一。本文作者对NETs的形成及其在SLE发病机制中的作用及其潜在的治疗方向等进行综述。     

红斑狼疮患者血清抗C反应蛋白单体抗体的检测

目的探讨抗C反应蛋白单体（mCRP）抗体在系统性红斑狼疮（SLE）中的意义。方法以天然的mCRP为抗原，用ELISA的方法检测113例SLE患者、疾病对照组（65例，包括类风湿关节炎、原发性干燥综合征、骨关节炎、强直性脊柱炎、系统性硬化症、混合结缔组织病）和正常对照组（32例）血清抗mCRP抗体水平，同时检测SLE患者血清CRP水平，记录其各种临床表现及实验室指标，分析抗mCRP抗体与CRP水平及疾病活动性的关系。结果SLE患者的抗mCRP抗体水平显著高于疾病对照组和正常对照组（t=2．502，5．352，P均〈0．05）。抗mCRP抗体阳性的SLE患者的红细胞沉降率（ESR）较抗mCRP抗体阴性患者明显增快（t=2．869，P〈0．01），但两者的外周血CRP水平相似（H=-0．432，P〉0．05）。SLE患者抗mCRP抗体水平与SLE疾病活动指数的高低及血清IgG水平的高低呈明显的正相关（r=0．248，0．392，P均〈0．01），与合并感染无明显相关性（t=0．658，P〉0．05）。结论SLE患者血清抗mCRP抗体水平明显增高，并与患者的SLE疾病活动指数的高低呈明显的正相关；抗mCRP抗体可作为判断SLE疾病活动性的指标之一。     

鸡卵核中42000蛋白的纯化及其对系统性红斑狼疮的诊断价值

目的 纯化鸡卵核中42000蛋白，并探讨该抗原对系统性红斑狼疮（SLE）的诊断价值。方法 将常规SDS－PAGE和电洗脱技术相结合，分离纯化鸡卵核中42000蛋白，并用于Dot-ELISA诊断SLE。结果 用该技术分离纯化了鸡卵核中42000蛋白，获得约300μg具有明显免疫反应性的高纯度抗原。用于检测SLE病人血清126份，阳性86份，阳性反应率为68．25％；正常人血清100份未发现假阳性；对皮肌炎和多发性肌炎（DM／PM）72份、硬皮病（PSS）48份和混合性结缔组织病（MCTD）78份血清亦无交叉反应出现。结论 以纯化的鸡卵核中42000蛋白为抗原，建立的Dot-ELISA方法，用于诊断SLE，具有良好的特异性和敏感性。     

婴幼儿腹泻时肠道蛋白质丢失的研究

作者研究了55例急性、迁延性和慢性腹泻患儿的粪α1－抗胰蛋白酶（α1－AT）含量，年龄1～29个月。结果显示，迁延性腹泻及慢性腹泻组每克湿粪α1－AT含量分别为0．49±0．29mg、0．68±0．32mg均显著大于正常组0．27±0．25mg（P分别＜0．05，0．01）；急性腹泻组为0．36±0．27mg，与正常组比较无显著增加，但显著低于慢性腹泻组（P＜0．05）。我们测定的每克湿粪α1－AT正常值＜0．52mg。提示随着腹泻病程延长粪α1－AT量增加，迁延性及慢性腹泻时血浆蛋白经肠道丢失增加，表明迁延性、慢性腹泻是一种蛋白质丢失性肠病，应引起重视。     

系统性红斑狼疮合并器官特异性自身免疫性疾病的相关研究进展

系统性红斑狼疮（SLE）是一种多器官多系统累及的自身免疫性疾病,可以与器官特异性自身免疫性疾病如自身免疫性甲状腺疾病、自身免疫性肝炎、炎性肠疾病同时存在。SLE与这三种器官特异性自身免疫性疾病可能存在某种关联性,如相似的免疫学及基因背景,但其机制尚不清楚。本文就SLE合并上述三种自身免疫性疾病的可能机制、发病率和临床特征等作一综述。     

Kikuchi病并发系统性红斑狼疮1例

Kikuchi病，又称组织细胞性坏死性淋巴结炎（Histiocytic Necrotizing Lympheadenitis），是一种自限性疾病。临床表现多种多样，有发热、皮疹、关节痛、贫血、血沉加快、多浆膜腔积液等，酷似风湿性疾病，有时可与SLE、混合结缔组织病、成人Still病等疾病伴发。2005年12月，本院收治1例系统性红斑狼疮并发Kikuchi病，报告如下。     

系统性红斑狼疮并发假性肠梗阻3例临床分析及文献复习

系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的弥漫性结缔组织病,以多系统受累为主要临床表现.SLE累及肠道可引起肠道动力紊乱,肠内容物通过肠腔迟缓,形成假性肠梗阻（IPO）.IPO是SLE少见的并发症,临床上因不能正确与机械性肠梗阻鉴别而误行剖腹探查,亦见于文献报道.现回顾分析本院3例SLE并发IPO病例,并复习相关文献,以提高对该并发症的认识.     

积液性心包炎的特殊表现—蛋白丢失性肠病一例报告

特发性心包炎是一种病因不明的心包非特异性炎症病变。本病多见于青壮年,心包积液和缩窄有时可以同时存在。临床上,除了心包积液和缩窄的固有症状如呼吸困难,腔静脉瘀血等外,部分患者还可有蛋白丢失性肠病的特殊表现。本文报道一例以蛋白丢失性肠病为主要表现的特发性心包炎病例,并复习文献,加以讨论。病例介绍郑××,女,21岁。患者自1978年6月份起出现两下肢浮肿,尿量减少,曾在外地医院作了尿常规、肝肾功能等方面检查均正常,血清总蛋白3.56g％,白蛋白2.1g％,球蛋白1.45g％。诊断为“低蛋白血症”。给予利尿剂,白蛋白等对症处理,疗效不显。     

高密度脂蛋白与系统性红斑狼疮关系的研究进展

系统性红斑狼疮（SLE）患者易并发血脂代谢异常，心脑血管疾病成为SLE患者致死和致残的主要原因。高密度脂蛋白（HDL）是血清中的主要保护性蛋白，具有促胆固醇外流、抗氧化、抗感染特性，能够在SLE患者的免疫反应中发挥重要作用。本文就HDL与SLE之间关系的研究进展作一综述。