嗜银相关蛋白染色在骨髓增生异常综合征诊断中的应用

我们采用ＡｇＮＯＲ嗜银染色方法测定了骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)、多种白血病、非白血病和正常人骨髓涂片有核细胞中的嗜银颗粒 ,将其结果报告如下。1　病例资料所有血液病病例均来自 1997～ 1998年本院门诊或住院病人 ,均按有关血液病诊断标准确诊 ,其中ＭＤＳ 12例 ,再生障碍性贫血 (ＡＡ) 8例 ,特发性血小板减少性紫癜(ＩＴＰ) 6例 ,巨幼细胞性贫血 (ＭＡ) 3例 ,慢性粒细胞白血病(ＣＭＬ) 10例 ,慢粒急性变 (ＣＭＬ -ＢＣ) 16例 ,急性非淋巴细胞白血病 (ＡＮＬＬ) 13例 ,急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ) 6例 ,正常人 (来自本院健康职工 …     

老年恶性血液病26例医院感染的情况分析

老年人和恶性血液病患者均是医院感染的高危人群。我们对 2 6例老年恶性血液病患者的医院感染情况进行了回顾性分析 ,并与周期非老年性恶性血液病患者对照 ,旨在探讨老年恶性血液病医院感染的特点。1　病例和方法1 1　临床病例　 2 6例老年恶性血液病均为 1994～ 1999年住院患者 ,均经临床及血液学确诊。其中男 16例、女 10例 ;年龄 6 1～ 89岁 ,中位年龄 72岁。包括霍奇金病 3例、非霍奇金淋巴瘤 (ＮＨＬ) 5例、慢性粒细胞白血病急性变 (ＣＭＬ ＢＰ) 4例、急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ) 4例、急性髓细胞性白血病 (ＡＭＬ) 10例 (ＦＡＢ分型…     

小剂量阿糖胞苷和全反式维甲酸治疗老年人高危骨髓增生异常综合征15例临床分析

高危骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)是指转化为白血病机率较高的ＭＤＳ亚型〔1〕,包括难治性贫血伴原始细胞增多(ＭＤＳ ＲＡＥＢ)、转变中的难治性贫血伴原始细胞增多 (ＭＤＳ ＲＡＥＢ ｔ)和慢性粒单细胞白血病 (ＣＭＭＬ)。这类患者易转变为急性白血病 ,疗效差 ,老年人高危ＭＤＳ患者疗效及预后更差。我院自 1995年 5月到 2 0 0 1年 1月选择治疗老年人高危ＭＤＳ 15例 ,应用小剂量阿糖胞苷 (Ａｒａ Ｃ)和全反式维甲酸 (ＡＴＲＡ)治疗 ,现将结果报道如下。　　一、对象和方法　　 1 对象 :15例均为住院患者 ,按ＦＡＢ分型标准 ,ＲＡＥＢ10例…     

异基因和同基因骨髓移植治疗55~66岁的骨髓增生异常综合征病人

作者用骨髓移植(ＢＭＴ)治疗５０例骨髓增生异常综合征(ＭＤＳ)病人,年龄５５．３~６６．２(中位５８．８)岁。按照ＦＡＢ标准,１３例难治性贫血(ＲＡ),１９例ＲＡ伴原始细胞增多(ＲＡＥＢ),１６例ＲＡＥＢ转化型或急性髓系白血病(ＲＡＥＢ－ｔ/ＡＭＬ),２例慢性粒单细胞白血病(ＣＭＭＬ)。按     

骨髓增生异常综合征27例临床分析

原发性骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ) 2 7例均为我院 1990年 1月至 1998年 3月门诊和住院病人 ,根据患者的临床症状、体征、血象、骨髓涂片和骨髓活检结果 ,按照ＦＡＢ所提出的ＭＤＳ分型及诊断标准确诊。男 18例 ,女 9例 ,年龄 18～71岁。对所有病例的临床表现、实验室检查、治疗反应及转归进行分析如下。1　临床资料1 1　分型　难治性贫血 (ＲＡ) 7例 (2 5 9% ) ,原始细胞增多的难治性贫血 (ＲＡＥＢ) 11例 (4 0 7% ) ,转变中原始细胞增多的难治性贫血 (ＲＡＥＢＴ) 8例 (2 9 6 % ) ,慢性粒 -单核细胞白血病 (ＣＭＭＬ) 1例 (3 7% )。1 2…     

急性白血病ZO-1基因启动子区甲基化状态分析及其临床意义

目的 探讨紧密连接蛋白-1(Zonula occludens-1,ZO-1)基因启动子区甲基化状态在人急性白血病(AL)发生、发展中的作用及作为通用性基因标志物的临床意义.方法 应用甲基化特异性聚合酶链反应(MS-PCR)检测白血病细胞系HL60、Molt4、NK92和40例非恶性血液病以及81例AL骨髓ZO-1基因启动子区的甲基化状态.结果 ZO-1基因启动子区在白血病细胞系中呈完全甲基化状态;而在40例非恶性血液病标本中均为非甲基化;81例AL标本中甲基化阳性率为60.49%(49/81),其中难治复发组为92.86%(13/14),高于初诊未治疗组65.85%(27/41)及完全缓解组34.62%(9/26);急性髓细胞白血病组61.54%(32/52)与急性淋巴细胞白血病组58.62%(17/29)比较差异无统计学意义.结论 首次证明ZO-1基因启动子区高甲基化状态在人AL中具有较高的特异性,与疾病发生、发展密切相关,可作为一个新的白血病通用分子标志.     

染色体检测在骨髓增生异常综合征诊断中的意义

骨髓增生异常综合征(ＭＤＳ)系一组造血干细胞的克隆性疾病 ,其主要特征为无效造血所致的难治性血细胞减少 ,部分患者死于因骨髓衰竭所致的出血或感染 ,部分患者则转变为急性白血病。ＭＤＳ的临床表现和血液学改变是高度异质性的 ,1982年国际ＦＡＢ协作组将其分为以下 5个亚型 :①难治性贫血 (ＲＡ) ;②环状铁粒幼细胞增多的ＲＡ(ＲＡＳ) ;③原始细胞增多的ＲＡ(ＲＡＥＢ) ;④向白血病转化中的ＲＡＥＢ(ＲＡＥＢ -ｔ) ;⑤慢性粒单核细胞白血病 (ＣＭＭＬ)。病态造血改变虽为ＭＤＳ的重要细胞学特征 ,但需要指出的是 ,它并不是诊断ＭＤＳ绝对…     

骨髓增生异常综合征患者T细胞受体基因重排的检测价值

目的 为了解骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）患者Ｔ细胞受体（ＴＣＲ）基因重排情况。方法 应用聚合酶链反应检测３６例ＭＤＳ患者ＴＣＲＶγＩ－Ｊγ基因重排。结果 ８例（２２．２％）ＭＤＳ患者检测出克隆性ＴＣＲＶγＩ－Ｊγ基因重排;难治性贫血伴有原始细胞增多（ＲＡＥＢ）,慢性粒－单细胞白血病（ＣＭＭＬ）和转化中的ＲＡＥＢ（ＲＡＥＢ－Ｔ）组ＴＣＲＶγＩ－Ｊγ基因重排阳性ＭＤＳ转化为急性白血病时间显著短于重排阴     

部分去除T细胞骨髓移植后GVHD与GVL关系的研究

骨髓移植后Ｔ细胞在移植物抗宿主病(ＧＶＨＤ)和移植物抗白血病 (ＧＶＬ)中起重要作用 ,两者发生的机制尚不清楚。本研究通过去除部分Ｔ细胞骨髓移植来探讨ＧＶＨＤ与ＧＶＬ之间的关系 ,结果如下。方法　病人共 1 1 7(男 60、女 57)例 ;年龄 1 9～ 62 (中位年龄 40 )岁。其中急性髓细胞白血病 (ＡＭＬ)首次缓解 (ＣＲ1 ) 4 5例 ,急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ)ＣＲ1 3 4例 ,慢性髓细胞白血病(ＣＭＬ)ＣＲ1 3 8例 ,供髓配型ＨＬＡ相同或 1个位点不匹配。 1 0 4例接受异基因骨髓移植 ,1 3例接受异基因外周血干细胞移植。Ｔ细胞去除应用大豆植物…     

应用PCR法检测血液肿瘤EB病毒DNA及其临床价值

自１９９６年４月我们用ＰＣＲ法随机检测３７例血液系统肿瘤患者的ＥＢ病毒（ＥＢＶ）ＤＮＡ,并结合临床观察进行分析,观察结果报道如下。１　对象与方法１．１　一般资料：本组３７例均为我院住院患者,男２１例,女１６例,年龄１４～８６岁,其中急性白血病１３例（急性非淋巴细胞白血病９例,急性淋巴细胞白血病４例）,骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）１０例（ＲＡ５例,ＲＡＳ１例,ＲＡＥＢ２例,ＲＡＥＢ－ｔ２例）,恶性淋巴瘤７例（霍奇金淋巴瘤１例,非霍奇金淋巴瘤６例）,慢性粒细胞白血病（ＣＭＬ）４例,多发性骨髓瘤（ＭＭ…     

骨髓增生异常综合征中淋巴、单核等细胞病态造血的观察

骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是源于造血干细胞,或造血祖细胞的一种克隆性疾病。我们对１９９１年以来在我院就诊的１０５例ＭＤＳ患者骨髓及外周血涂片进行了淋巴、单核、浆及组织细胞形态观察,总结如下。一、资料与方法１－病例：初治ＭＤＳ患者１０５例,男７１例,女３４例。年龄８～８０岁,平均年龄３９．９岁。经骨髓涂片及塑料包埋法骨髓病理检查,以及用巨核细胞酶标染色（ＡＰＡＡＰ法）,符合ＭＤＳ诊断标准［１］。其中难治性贫血（ＲＡ）５５例,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多（ＲＡＳ）２例,难治性贫血伴原始细胞增多（…     

环孢素A对再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征造血祖细胞的作用

近年来国内外相继报告临床应用环孢素Ａ(ＣｓＡ)对再生障碍性贫血 (ＡＡ)有较好疗效 ,ＣｓＡ用于骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)亦有个别报道 ,为研究ＣｓＡ的治疗作用 ,我们观察了ＣｓＡ在体外对 18例ＡＡ ,17例ＭＤＳ患者粒单细胞集落生成单位 (ＣＦＵ ＧＭ) ,红系集落生成单位 (ＣＦＵ Ｅ)的作用。一、材料及方法1 骨髓来源 :18例ＡＡ按《血液病诊断及疗效标准》所制定的标准 ,其中重症ＡＡ(ＳＡＡ) 6例 ,慢性ＡＡ(ＣＡＡ) 12例。ＭＤＳ17例诊断标准采用ＦＡＢ诊断和分型标准 ,其中 (1)难治性贫血 (ＲＡ) 10例 ;(2 )环形铁粒幼细胞性贫血 (…     

老年人急性白血病疗效影响因素的探讨

老年人急性白血病 (ＡＬ)以急性髓系白血病 (ＡＭＬ)为主 ,因其具有独特的生物学及临床特征〔1〕,使其对化疗耐受性差 ,完全缓解 (ＣＲ)率低 ,ＣＲ持续时间短 ,化疗后易骨髓受抑 ,因而在治疗上较棘手 ,预后多差。　　一、对象和方法　　我院 1986年 1月至 1999年 12月收治的老年人ＡＬ40例 ,男 2 3例 ,女 17例 ,年龄 6 0～ 74岁。急性淋巴细胞白血病(ＡＬＬ) 5例 ,急性非淋巴细胞白血病 (ＡＮＬＬ) 35例 ,其中ＡＭＬ30例 ,低增生性ＡＭＬ 8例。姑息治疗组 12例 ,仅予以输血、对症治疗。单药化疗组 12例 :其中 8例低增生性ＡＭＬ用小剂量三尖…     

低增生骨髓增生异常综合征的由来和转归

目的探讨低增生骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）的由来和发展。方法对我院１０年中确诊的２５例低增生ＭＤＳ进行了系统分析,对其中１７例患者进行长期追访。结果（１）低增生ＭＤＳ占同期确诊为ＭＤＳ的２１９例患者中１１．４％,确诊时平均年龄为（４４．８±１４．７）岁。（２）ＦＡＢ分型：难治性贫血（ＲＡ）１１例,难治性贫血伴原始细胞增多（ＲＡＥＢ）１４例。（３）低增生ＭＤＳ很可能是ＭＤＳ患者病程中一个阶段,其骨髓增生活跃和低下可以相互转化,这种转化不但可以发生在同一ＦＡＢ亚型内,也可以发生在不同亚型相互转化时。（４）长期随访的１７例患者中有７例转为急性白血病,占４１．２％,６例为急性粒细胞白血病,１例为急性淋巴细胞白血病;７例中３例转为低增生白血病,４例为增生活跃或极度活跃白血病。（５）１７例患者中７例自低增生ＲＡＥＢ转为急性白血病时间为１～７４个月,中数为２７个月。（６）低增生ＭＤＳ的产生与治疗药物无明显相关。结论低增生ＭＤＳ很可能为ＭＤＳ病程中一个阶段而非一种特殊类型。     

环孢素调节高危急性髓系白血病病人抗药性的研究:一项来自西南地区肿瘤学组的研究

已知ｐ 糖蛋白 (Ｐｇｐ)的过表达可减少细胞内药物蓄积从而产生蒽环类抗生素如红比霉素(ＤＮＲ)的耐药性 ,但该作用可以被Ｐｇｐ拮抗剂如环孢素Ａ(ＣｓＡ)阻断。本文旨在验证ＣｓＡ是否能提高蒽环类抗生素的抗白血病作用 ,同时评估其毒副作用。方法　入选病例共 2 2 6例 ,年龄 1 8～ 70岁 ,包括对诱导化疗不敏感或复发性急性髓系白血病 (ＡＭＬ)、继发性骨髓增生异常综合征(ＭＤＳ)、化疗或放疗ＡＭＬ、转化型难治性贫血伴原始细胞增多 (ＲＡＥＢ ｔ) ,根据不同年龄及疾病类型分层 ,随机进入ＣｓＡ组 ( 1 1 9例 )及无ＣｓＡ组 ( 1 0 7例 )。…     

前言--重视老年恶性血液系统疾病的诊治

老年人的恶性血液病在临床表现、治疗和预后上,均有与一般成年人所不同的特点。有的恶性血液病集中好发于老年人而很少发生在青年人,例如慢性淋巴细胞白血病和多发性骨髓瘤。有的恶性血液病虽然见于多种年龄段,但老年人发病较多,例如骨髓增生异常综合征(MDS)。急性淋巴细胞白血病pH阳性率随年龄增长而增加,老年人急性淋巴细胞白血病常为pH阳性,因此治疗效果差。即使是像急性髓性白血病,见于所有年龄段,在老年人却常表现为低增生性、外周血液中白细胞较常减少,幼稚细胞出现率低,时有误诊为再生障碍性贫血者。老年人的急性白血病治疗效果差,…     

原位心脏移植治疗晚期心肌病三例

为了解降钙素（ＣＴ）基因在慢性粒细胞白血病（ＣＭＬ）各期甲基化与染色体的关系，用聚合酶链反应方法对４７例ＣＭＬ患者的降钙素基因甲基化状态进行分析，同时进行细胞遗传学检测，其中慢性期２４例，加速期９例，急变期１４例。在２４例慢性期ＣＭＬ中４例ＣＴ基因高度甲基化（１６．７％），加速期９例中６例（６６．７％），急变期１４例中１２例（８５．７％）。１例的系列研究也显示同一ＣＭＬ患者的ＣＴ基因甲基化状态，从慢性期至加速期或急变期逐渐增高。因此，ＣＴ基因甲基化程度可作为ＣＭＬ疾病进展的标志。与细胞遗传学研究结果相比，ＣＴ基因甲基化异常的检测至少具有同样或更大的价值。     

恶性血液病36 例误诊分析

１９９０年１０月～１９９８年８月,我院收治恶性血液病４６８例,其中误诊３６例。现报告如下。临床资料：本组３６例,男２０例,女１６例;年龄１６～６７岁,平均３６岁。外院误诊１８例,其他科误诊１６例,本科误诊２例。急性非淋巴细胞白血病（ＡＮＬＬ）１５例,急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）８例,慢性髓细胞白血病（ＣＭＬ）８例,淋巴瘤３例,淋巴瘤细胞白血病１例,多发性骨髓瘤１例。既往健康者２０例,既往有慢性病史者１６例。有慢性病史者误、漏诊１２例,误诊为脾功能亢进症８例,误诊为其他恶性血液病６例,误诊为肾综合…     

骨髓增生异常综合征诊断与分型的新认识

骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是全潜能干细胞水平上的分化障碍引起的一组克隆性恶性血液病。法美英（ＦＡＢ）三国协作组根据血象和骨髓象内的原始细胞数量、髓内环形铁粒幼细胞的多寡,以及周围血单核细胞的增多与否,将ＭＤＳ分为５种亚型（期）,即难治性贫血（Ｒ...     

氟达拉滨+阿糖胞苷+伊达比星±全反式维甲酸±粒细胞集落刺激因子治疗预后差的新诊断的AML和MDS的随机Ⅱ期研究

[英 ]/ＥｓｔｅｙＥＨ…∥Ｂｌｏｏｄ 1 999,93 ( 8) 2 478～2 484 临床前期的资料显示视黄醇 ,如全反式维甲酸 (ＡＴＲＡ)和低浓度的抗凋亡蛋白如ｂｃｌ 2 ,可能会提高抗急性髓系白血病 (ＡＭＬ)化疗的效果。在这方面粒细胞集落刺激因子 (Ｇ ＣＳＦ)和ＡＴＲＡ有协同作用。本研究旨在阐明是否加用ＡＴＲＡ和 /或Ｇ ＣＳＦ可改善化疗的疗效。病人和方法　 2 1 5例新诊断的ＡＭＬ( 1 5 3例 )或高危骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ) [原始细胞过多的难治性贫血 (ＲＡＥＢ)或ＲＡＥＢ ｔ,62例 ]分别接受 :①氟达拉滨 (Ｆｌｕｄａｒａｂｉｎｅ) +…