外阴部浆细胞单克隆增生1例

<正>患者,女性,54岁,2015年外阴发现一溃疡,大小约0.6 cm×0.5 cm×0.1 cm,患者诉自行挤压,操作后溃疡范围缩小。两年前又出现,自行去某诊所电烤。2021年11月初外阴出现约1.8 cm×1.6 cm×0.2 cm溃疡,切除送检。其他未见异常。病理检查巨检:灰红色不规则组织一块,大小为1.8 cm×1.6 cm×0.2 cm,质中。镜检:黏膜组织轻度增厚,     

鼻咽部髓外浆细胞瘤2例临床病理分析及文献复习

目的：报道2例起源于鼻咽部黏膜下软组织的骨外浆细胞瘤，同时分析其病理形态学特征。方法：对2例鼻咽部髓外浆细胞瘤进行组织形态学和免疫组织化学研究，结论文献对其临床表现，病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果：2例鼻咽部髓外浆细胞瘤均表现为鼻咽部隆起的肿块，表面不，无破溃，出血，组织学表现为位于鼻咽部位黏膜下软组织中的孤立性病变，组织分布较均匀，局部瘤组织呈器官样，条索状或腺样分布；瘤细胞主要由分化程度不一的浆细胞组成，Russel小体可见，Dutchs小体偶见；免疫组化显示瘤细胞呈免疫球蛋白k链（－）、λ链（＋），EMA（＋）。结论：起源于鼻咽部黏膜下软组织的髓外浆细胞瘤较罕见，易误诊为其他肿瘤，肿瘤常原位复发并演化为多发性骨髓瘤，依据临床和组织学特点，结合免疫组化染色可以作出明确诊断。     

胃髓外浆细胞瘤（附3例报告并文献复习）

在浆细胞瘤中，髓外浆细胞瘤比多发性骨髓瘤少见，且多发生于眼结膜或上呼吸道[1]，发生于胃则罕见。截止1971年文献并报告13例[2]，国内文献仅见少数个案报道。我院1990～1996年手术治疗胃髓外浆细胞瘤3例，结合文献就其诊治问题讨论如下。1临床资料胃髓外浆细胞瘤3例均为男性，年龄24～70岁，平均53岁。2例表现为上腹部反复发作性疼痛及不适，食欲欠佳；l例有呕血、黑便。术前胃镜均观察到溃疡，组织活检皆示胃粘膜慢性炎症改变。术中发现：肿瘤位于胃窦2例，位于胃体1例。切除标本肿瘤体积7．0cm×7．0cm×1.5cm～3.0cm×2.0cm×1．0cm，…     

骨髓增生异常综合征合并单克隆免疫球蛋白增高2例报告并文献复习

目的通过2例骨髓增生异常综合征合并单克隆免疫球蛋白增高罕见病例分析,研究其发病原因、临床特点、诊断及治疗方法。方法分析我院收治的2例骨髓增生异常综合征合并单克隆免疫球蛋白增高患者的病情发展过程,研究其发病原因、临床特点、诊断及治疗效果,并复习有关文献。结果 2例患者经小剂量马法兰化疗,均疗效不佳,病情逐渐恶化死亡,中位生存期25.5月。结论 骨髓增生异常综合征合并单克隆免疫球蛋白增高患病率低,病因尚不明确,预后不良。     

子宫颈微腺体增生9例临床病理分析

目的探讨宫颈微腺体增生(microglandular hyperplasia,MGH)的临床病理特征及其鉴别诊断。方法观察9例MGH的临床病理特点,并进行组化和免疫组化分析。结果患者年龄为21～46岁的生育期妇女,平均年龄30岁,其中1例为足月妊娠,2例有口服避孕药史;患者通常无症状,于妇科普查时偶然发现宫颈息肉状赘生物,最大直径不超过1.5cm;组织学特点为复杂性增生的小腺体和微囊腔呈小区状分布,小区腺体周围有储备细胞增生或/和不成熟的鳞状上皮化生细胞;腺体或微囊腔内分泌物及部分胞浆内空泡PAS、淀粉酶消化PAS及Alcian Blue(AB)组织化学染色均为阳性,提示其为黏液性分泌物;免疫组化CEA、p53、Ki-67、Vimentin均为阴性,可与相应的恶性病变鉴别。结论 MGH是发生于宫颈的良性病变,是宫颈储备细胞在孕激素的作用下活跃增生并向腺上皮分化的形态学表现,有必要充分熟悉此特殊类型病变,避免误诊或漏诊;组化和免疫组化在鉴别诊断中具有重要意义。     

伴多形性浆细胞的浆细胞白血病1例并文献复习

浆细胞白血病(PCL)是一种浆细胞克隆增殖的肿瘤,外周血中浆细胞比例>20％或浆细胞绝对值>2.0×109/L,其临床表现为侵袭性的白血病.PCL较罕见,占浆细胞骨髓瘤(PCM)的 1％,可表现为原发性PCL(pPCL)或继发性 PCL(sPCL)[1-2].本文报道1 例临床进展呈高度侵袭性、浆细胞形态呈多形性的sP...     

睾丸浆细胞肿瘤的影像表现并文献复习（附2例报告）

目的：探讨睾丸浆细胞肿瘤的影像学特点,提高对本病的认识。方法：回顾性分析经手术、病理及免疫组化证实的2例睾丸浆细胞肿瘤的临床资料,结合文献报道,对其影像学表现进行探讨。其中1例行MRI平扫及增强,另1例行CT平扫及增强。结果：睾丸肿瘤均行根治性切除术。3个病变睾丸肿块界限清楚,包膜完整,分别行MRI、CT增强后于动脉早期肿块显著均匀强化,延迟扫描后与正常睾丸等信号（或等密度）强化,1例患者左侧髂骨及多个腰椎虫蛀状骨质破坏,另1例患者有胃淋巴瘤病史。免疫组化瘤细胞CD79α（+）、CD138（+）、MUM-1（+）、λ（+）、PLAP（+）、Ki-67瘤细胞阳性率约为20%及40%,CD3（-）、CD20（-）、CD56（-）、Myosin（-）、α-Inhibin（-）。结论：睾丸浆细胞肿瘤临床罕见,多数临床症状不典型,全面的影像学检查是诊断和随访的重要手段,确诊依赖于病理学及免疫组化。     

Vimentin阳性的膀胱浆细胞样尿路上皮癌1例并文献复习

2016版WHO分类中将浸润性尿路上皮癌分为不同亚型[1],其中膀胱浆细胞样尿路上皮癌(plasmacytoid urothelial carcinoma,PUC)是具有高度侵袭性的罕见尿路上皮癌亚型,查阅国内外文献,报道约100例,但PUC通常不伴有Vimentin阳性表达。本文报道一例Vimentin阳性的PUC,推测Vimentin阳性可能提示患者具有更差的预后。讨论其临床病理学表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后并复习相关文献。     

膀胱浆细胞样尿路上皮癌:附2例报告及文献复习

目的:探讨膀胱浆细胞样尿路上皮癌(plasmacytoid urothelial carcinoma of the bladder,PUCB)的临床特征及其诊治方法.方法:对2例PUCB患者的临床资料进行分析,并进行文献复习和总结.结果:2例PUCB患者均为男性,年龄分别为62岁、70岁.病例1行剖腹探查加右输尿管皮肤造瘘术,术中探查发现大量腹水、肝转移、肿瘤侵犯腹膜,患者术后3个月死于肿瘤广泛转移.病例2行全膀胱切除术+双侧闭孔淋巴结切除+双侧输尿管皮肤造瘘术,术后病理学结果显示其为浸润性尿路上皮癌,高级别,部分浆细胞样变,侵犯膀胱外脂肪组织,两侧闭孔淋巴结均见癌转移,患者术后2个月死于肺多发转移.结论:PUCB是一种罕见的移行细胞癌,恶性程度高,进展迅速,难以早期诊断,治疗效果不佳,预后极差.     

纵隔髓外造血组织瘤样增生1例及文献复习

目的 阐明纵隔髓外造血的病理形态特征及鉴别诊断要点。方法 报道1例纵隔髓外造血组织瘤样增生病例，结合文献对该病的临床表现，病理形态特点，病因及鉴别诊断进行探讨。结果 肿瘤由各种造血细胞构成，未见脂肪成分。结论 纵隔外造血瘤样增生是一种罕见的特殊的良性病变。预后良好。     

组织学不成熟型孤立性髓外浆细胞瘤2例临床病理分析

目的 探讨组织学不成熟性孤立性髓外浆细胞瘤临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 分析2例孤立性髓外浆细胞瘤不同组织学形态、免疫表型、临床检查并复习相关文献。结果 2例分别为47岁女性和57岁男性。前者甲状腺多发占位。镜下,甲状腺见弥漫分布的从浆样细胞到体积稍大核仁明显核分裂象易见的免疫母细胞样形态的大片肿瘤浸润性生长,免疫组化CD38、CD138阳性,而CD20等B细胞标记均为阴性,Ki-67增殖指数高达80%～90%。患者同时合并甲状腺滤泡性乳头状癌。后者咽部右侧壁外生性肿物,大小2.5 cm×2.5 cm。镜下,浆样肿瘤细胞弥漫生长,可见正常形态至轻中度异型浆样细胞,见核分裂象,局部间质黏液变性。免疫组化CD38、CD138、MUM1阳性,CD20等B细胞标记阴性,Ki-67增殖指数最高20%。2例均未见骨髓及其他部位受累,诊断为髓外孤立性浆细胞瘤,甲状腺为浆母细胞亚型,咽部为伴局部间变型。结论 孤立性髓外浆细胞瘤少见,需结合形态、免疫组化、临床相关检测,并除外浆细胞骨髓瘤髓外受累后综合分析,不同组织学级别的浆细胞瘤进展、治疗和预后均有所不同。     

浆细胞样尿路上皮癌6例临床病理分析

目的探讨浆细胞样尿路上皮癌(PUC)临床病理特征、诊断与鉴别诊断及治疗与预后。方法对6例浆细胞样尿路上皮癌的临床病理和免疫组化特点进行分析比较,并结合相关文献复习。结果 6例PUC组织学形态相似,瘤细胞呈无黏附性弥漫生长,瘤细胞中等大小,形态较单一,类似于浆细胞,胞质嗜酸性、核偏位,核仁不明显。免疫组化:6例CK、CD138、EMA、CK7和CK19均(+);1例CK20(+);2例行HER2染色,其中1例呈(+)。6例E-cadherin、LCA、CD79 a、kappa/lambda和S-100均(-)。结论 PUC是一种非常罕见的尿路上皮癌,由于其缺乏特征性的临床表现及内镜特征而易误诊,但依靠特征性的组织形态学并结合免疫组化有助于其诊断与鉴别诊断。     

乳腺颗粒细胞瘤1例临床病理观察并文献复习

目的探讨乳腺颗粒细胞瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法对1例乳腺颗粒细胞瘤进行组织形态学、影像学和免疫组化研究,并复习文献。结果左乳内上象限触及2 cm×2 cm质硬包块。瘤细胞体积大,圆形、多边形或梭形,胞浆丰富嗜酸性颗粒状,呈实性巢团或条索状排列,浸润性生长。抗淀粉酶PAS阳性,免疫组化染色瘤细胞S-100、NSE、Vimentin(+),CK、EMA、myoglobin、ER和PR均(-)。结论乳腺颗粒细胞瘤少见,临床、影像学、细胞学和冷冻快速切片均易误诊或漏诊,确诊主要依靠病理组织学和免疫组化标记。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤4例临床病理分析

目的 探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理学特征及诊断与鉴别诊断.方法 对4例BPDCN的临床病理学特征、免疫表型以及治疗和预后情况进行分析,并复习相关文献.结果 4例患者均为男性,发病年龄20 ～70岁;2例表现为淋巴结肿大,2例示多发性皮肤斑块或结节.活检组织形态学显示,淋巴结及真皮和皮下由弥漫浸润的小～中等大小幼稚肿瘤细胞浸润,细胞质稀少,核形不规则,染色质细腻,核仁不明显.免疫组化示肿瘤细胞CD4、CD56、CD123、TCL-1和S-100(+).结论 BPDCN是一种罕见的高度恶性的淋巴造血系统肿瘤,多数病例发生于老年患者,常见皮肤累及;少量病例也可发生于年轻患者或无皮肤受累者.即使给予高强度化疗和同种异体骨髓移植,预后仍很差.     

母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤1例报告并文献复习

目的:探讨母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤的临床、组织病理学及免疫表型特征。方法:报道1例母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤,并结合文献分析其临床病理特点。结果:该例以皮肤最先受累,后很快累及骨髓、淋巴结、外周血。组织学特点为真皮内肿瘤细胞弥漫性浸润。骨髓肿瘤细胞表达CD4和CD56。EB病毒阴性,T细胞受体基因重排阴性。结论:该病是一种罕见的侵袭性淋巴瘤,进展快,病死率高,易误诊。诊断依据临床和组织学特点,结合免疫组化标记、EB病毒和TCR克隆性重排检测等综合分析。     

鼻腔髓外浆细胞瘤误诊1例并文献复习

目的：探讨鼻腔髓外浆细胞瘤（Extramedullary Plasmacytoma,EMP）容易出现误诊的原因及诊治方法.方法：报道误诊为小圆形细胞恶性肿瘤的鼻腔EMP 1例,结合文献对发生误诊的因素进行探讨.结果：鼻腔EMP临床表现无特异性,加之病理取材原因和对本病缺乏足够的认识,导致本病例的诊断错误,后经鼻内镜下重新取检,并行免疫组化检查明确诊断.结论：EMP是少见的低度恶性肿瘤,依据临床和组织学特点,结合免疫组化,有助于减少误诊.放疗和手术是治疗EMP的主要方法.     

肠道旺炽性血管增生3例临床病理分析及文献复习

目的 探讨旺炽性血管增生(FVP)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法 分析3例FVP临床资料，观察其组织学形态及免疫组化特征，并复习相关文献。结果 3例患者均为男性，中位年龄58岁(31～65岁),均为无明显诱因下出现腹部疼痛不适，影像学检查提示肠占位合并肠套叠和肠梗阻。3例均行手术切除，病变黏膜表面缺血、溃疡合并黏膜脱垂及纤维化。镜下见增生的血管呈小叶状分布，自黏膜层延伸至浆膜层，增生血管穿插于黏膜肌及固有肌层之间，血管大小不等，分化良好，无相互吻合现象，部分管壁增厚，内皮细胞形态温和或轻度异型，核分裂象罕见。免疫组化染色显示Vimentin、CD34、CD31、F-Ⅷ血管内皮阳性，SMA血管周围平滑肌阳性，Ki-67增殖指数较低。结论 FVP是一种罕见的良性假瘤样血管增生性病变，在完全的手术切除后不会复发。但因其类似其他良性或恶性的血管病变或肿瘤，容易造成误诊，所以正确认识并诊断该疾病非常重要。     

51例淋巴浆细胞淋巴瘤累及骨髓的临床病理分析

目的 探讨淋巴浆细胞淋巴瘤累及骨髓的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法 回顾性分析51例淋巴浆细胞淋巴瘤患者的骨髓活检、免疫组织化学、流式细胞学、免疫固定电泳及Ig基因重排检查结果并复习相关文献。结果 男31例,女20例。淋巴浆细胞淋巴瘤累及骨髓的异常细胞比例在0.5%～95%不等,肿瘤性淋巴细胞增生模式以结节型为主,其周围及淋巴细胞间常见浆细胞少量增生,肥大细胞较常见,含铁血黄素颗粒多见。62.7%(32/51)为结节性骨髓浸润,29.4%(15/51)为弥漫性骨髓浸润,7.8%(4/51)为间质性骨髓浸润。51例行免疫组织化学,100%(51/51)均表达B细胞相关抗原(CD20、CD19、PAX-5),21%(11/51)表达CD23,浆细胞比例较低,0.5%～10%不等,限制性表达Ig轻链,70.6%(36/51)表达胞浆型单克隆Ig轻链Kappa; 29.4%(15/51)表达胞浆型单克隆Ig轻链Lambda,Ki-67增殖指数在5%～10%。51例行流式细胞学免疫分型,均可见单克隆小B淋巴细胞及少量单克隆浆细胞。其中23例做了免疫固定电泳,17例是IgM-KAP型...     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤4例临床病理分析

目的 探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断、治疗及预后。方法 回顾性分析明确诊断的4例BPDCN患者的临床特征、影像学、病理组织学、免疫表型及基因测序结果,复习国内外相关文献。结果 4例BPDCN中,男性3例,女性1例;发病年龄17～59岁,中位年龄52岁;4例均以皮肤侵犯为首发症状,2例伴淋巴结转移,3例伴骨髓累及,1例伴中枢及周围神经系统侵犯。免疫组化：肿瘤细胞均表达CD4、CD56、CD43、BCL-2,3例CD123阳性,Ki-67增殖指数20%～90%。EBER原位杂交检测均为阴性。其中1例行基因检测：染色体未见明显异常,髓系74种基因突变分析ASXL1 24.8%、TET2 20.6%。T细胞受体基因重排克隆性分析均为阴性。结论 BPDCN是一种临床少见的高度侵袭性血液系统恶性肿瘤,病程进展快,预后极差,CD4、CD56、CD123及BCL-2阳性表达是其显著的免疫表型,不表达髓系细胞或B、T淋巴细胞免疫标记。诊断时除了病理形态学,还需结合临床表现、免疫表型、实验室检查等综合分析,必要时借助分子遗传学检测辅助诊断,避免误诊和漏诊...     

椎管内硬脊膜外髓外浆细胞瘤1例并文献复习

髓外浆细胞瘤(EMP)是浆细胞瘤中较为罕见的一种,其中椎管内硬脊膜外髓外浆细胞瘤极为罕见。本文报道本院收治的1例椎管内硬脊膜外髓外浆细胞瘤,并结合文献进行复习,对该病的临床表现、体格检查、影像学特征、病理特点、诊断、治疗及预后讨论,以提高对该病的认识。1病历摘要