翼状胬肉纤维组织起源于间充质干细胞的证据

背景：翼状胬肉与阳光、风尘等各种外界因素的慢性刺激和局部慢性炎症反应有关。目前关于翼状胬肉发病机制有多种理论和学说，但均未得到公认。目的：观察翼状胬肉组织病理学特征，探讨多能干细胞在翼状胬肉发生过程中的作用。设计：开放性实验。单位：中山大学中山眼科中心。材料：实验于2006-09／2007-01在中山大学眼科学国家重点实验室完成。218例经临床及病理诊断为翼状胬肉的石蜡标本均来自中山大学中山眼科中心病理室。方法：对手术切除的翼状胬肉标本进行形态学、免疫组织化学和免疫荧光共聚焦显微镜观察。主要观察指标：翼状胬肉形态学变化及CD34、波形纤维蛋白、平滑肌肌动蛋白、S-100在翼状胬肉中的表达。结果：①形态学变化：纤维组织增生及新生血管形成为翼状胬肉的主要病理改变。增生的纤维组织不同区域变化不一，主要呈现两类变化：一为排列致密，类似巩膜纤维组织：另外就是疏松区：仅见一些梭形、多角形、星状具有一些突起的纤维母细胞样的细胞，疏松排列，之间无明显的胶原纤维存在。②CD34免疫组织化学染色显示一些增生活跃的纤维母细胞明显表达CD34，成熟的纤维组织内的纤维细胞CD34则为阴性。波形纤维蛋白免疫组织化学染色在大部分纤维细胞、血管内皮细胞、血管壁及周细胞呈阳性反应。平滑肌肌动蛋白染色显示嗜碱性的小团状、梭形或不规则形的细胞束呈阳性反应，证明为平滑肌，218例中56例显示了平滑肌的存在。S-100染色神经纤维丝及脂肪细胞均呈阳性反应，218例中44例有脂肪组织。免疫荧光染色共聚焦显微镜进一步证明增生活跃的细胞为阳性反应，呈现为苹果绿色。结论：翼状胬肉组织中的纤维组织源自于间充质干细胞，并可向平滑肌及脂肪组织分化。     

肺外淋巴管平滑肌瘤病3例临床病理观察

目的探讨肺外淋巴管平滑肌瘤病(LAM)的临床病理特征、免疫组化、诊断与鉴别诊断。方法对3例肺外LAM行临床病理学和免疫组化分析,并复习相关文献。结果 3例LAM均为女性,年龄38~51岁。大体检查,肿物直径0.5~0.9 cm,切面灰白色、质韧。镜下,盆腔淋巴结内见梭形细胞围绕树枝样腔隙增生。梭形细胞排列成束,胞质淡红染,形态温和,无细胞核分裂象和坏死。免疫组化:梭形细胞SMA、HMB45和PR弥漫强(+),ER部分(+)。Ki-67增殖指数1%。结论 LAM是一种罕见的肿瘤,预后不佳。其诊断需要结合组织学形态和免疫表型,并需与恶性黑色素瘤、血管平滑肌脂肪瘤和平滑肌肉瘤鉴别。     

伴淋巴上皮涎腺炎样特征的胸腺增生临床病理学观察

目的 探讨伴淋巴上皮涎腺炎样特征的胸腺增生临床病理学特征、免疫组化表型及鉴别诊断.方法 收集2例LESA样胸腺增生患者的临床病理学资料,通过光镜形态学观察、免疫组织化学染色、原位杂交、Ig基因重排检测,并复习相关文献.结果 2例患者中,男性1例,女性1例,发病年龄56和66岁(平均年龄61岁).肿瘤最大径6 cm、13...     

粒细胞肉瘤18例临床病理分析

目的 探讨粒细胞肉瘤(GS)的临床病理特点及诊断与鉴别诊断.方法 回顾分析18例GS的临床病理和免疫表型特点.结果 18例GS中男女各半;年龄12 ～70岁,中位年龄45.5岁.受累部位为淋巴结6例,乳房4例,皮肤2例,卵巢、胃、小肠、上颌窦、膀胱、口腔各1例.临床主要表现为淋巴结肿大或局部包块,或黏膜息肉样增生.光镜...     

组织细胞肉瘤3例临床病理学分析

组织细胞肉瘤(histiocytic sarcoma,HS)是一种瘤细胞具有成熟组织细胞形态与免疫表型特征的恶性肿瘤,不包括急性单核细胞白血病相关的肿瘤性增生[1].此类肿瘤罕见,诊断与鉴别诊断亦很困难.本文总结了3例HS患者的临床病理学特点,并复习国内外文献资料,以提高对HS的病理特征、免疫表型、鉴别诊断和预后的认识...     

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特征

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的临床病理特点及鉴别诊断,并探讨其与临床表现之间的联系。方法对1例促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤累及小肠、大肠及盆腔的临床病理学特点、免疫表型及特异性基因进行分析,并结合相关文献进行讨论。结果病变累及部位原有结构被破坏,肿瘤组织呈大小不一、形状不规则巢状、条索状及片状分布,瘤细胞体积中等大小,胞界不清,胞质红染/淡染,核类圆、略不规则,深染,可见核仁及核分裂象,间质多量纤维组织增生伴片状坏死;免疫组化染色显示肿瘤细胞表达EMA、desmin、NSE、WT-1、HER-2及p40等标记物。结论促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床表现复杂多样与其发生部位有关,病理形态学、免疫组化结合EWS-WT1基因检测是诊断的重要方法。     

细支气管腺瘤10例临床病理分析及文献复习

目的:探讨细支气管腺瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法:收集六安市人民医院2020年1月至12月收治的10例细支气管腺瘤病例,总结其临床资料、影像学检查结果、组织病理学特征及免疫组织化学(免疫组化)表型.结果:患者中男性4例,女性6例,发病年龄为49～79岁.大多患者均无明显临床症状,仅在胸部CT检查时发现肺部磨玻...     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤12例临床分析

为了探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的临床、病理特征及预后情况,回顾性分析了经病理检查证实的12例AITL患者的临床特点、病理形态及免疫表型、治疗和生存情况。结果表明:12例患者主要症状为全身淋巴结肿大,9例伴有发热等全身症状。确诊依据淋巴结活检,病理组织学呈现淋巴结结构破坏,免疫母细胞增生,树枝状血管增生的特点,免疫表型全部为成熟外周T细胞性。12例患者均用CVP为主的化疗方案,总有效率58%。3年生存率为25%,全组中位生存25个月。结论:AITL临床过程呈侵袭性,进展快,中位生存期短,预后差,应探索更为有效的治疗方案。     

多器官发生的上皮样血管内皮瘤1例并文献复习

目的探讨多器官发生的上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床病理特征、鉴别诊断及预后。方法收集并分析1例多器官发生EHE的临床病理学特征、免疫表型及预后并复习相关文献。结果患者男性,33岁,临床症状主要为腰背疼痛,PET-CT示肝右叶不规则低密度高代谢灶,全身骨多发高代谢溶骨性病灶;肝脏及骨镜下示上皮样肿瘤细胞排列成单个散在细胞、条索状、小巢状,细胞胞质丰富、嗜酸性,胞内可见空泡状,其内可见红细胞,核大深染,核型不规则,间质纤维组织增生伴黏液样变。免疫组化:瘤细胞CD31、CD34、FLi-1、ERG、F8、vimentin均(+),CKpan,EMA,TFE3均(-)。结论 EHE是一种少见的恶性血管源性肿瘤,好发于软组织,部分发生实质脏器,如肺、肝、骨、大脑等,极少数患者可为多脏器同时累及,同时发生于肝脏及骨时,应注意与转移性癌、肝癌伴多发骨转移、上皮样血管肉瘤、上皮样肉瘤等鉴别。     

颅内原发性上皮样平滑肌肉瘤临床病理分析

目的 探讨颅内原发性上皮样平滑肌肉瘤(primary intracranial epithelioid leiomyosarcoma,PIELMS)的临床病理学特征及鉴别诊断要点.方法 收集1例PIELMS临床及影像学资料、观察其病理学形态及免疫表型,并复习相关文献,探讨该肿瘤的病理诊断和鉴别诊断要点.结果 患者,女性...     

富于巨细胞的孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的探讨富于巨细胞的孤立性纤维性肿瘤(GR-SFT)的临床病理特征和鉴别诊断。方法用常规病理学检查和免疫组化方法 ,观察2例富于巨细胞的孤立性纤维性肿瘤的临床特点、病理学特征、免疫表型和鉴别诊断,并结合文献复习进行总结。结果肿瘤界限清楚,在孤立性纤维肿瘤组织学改变的基础上,具有灶性或广泛分布的多核巨细胞;多核巨细胞的形态和分布具有特征性,多分布于单核间质细胞稀疏、胶原化明显的区域。多核巨细胞和单核间质细胞CD34、CD99和bcl-2阳性。结论 GR-SFT是孤立性纤维性肿瘤的一种特殊类型,主要发生于40岁的成人,女性略多见。多核巨细胞的形态、分布和免疫表型具有诊断意义。需与巨细胞血管纤维瘤、巨细胞纤维母细胞瘤、纤维组织细胞瘤、丛状纤维组织细胞瘤、软组织巨细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤(多形性未分化肉瘤)等良、恶性肿瘤相鉴别。巨细胞分化是瘤组织的一种退行性改变。     

淋巴结生发中心进行性转化一例报告——附文献复习

目的 提高对淋巴结生发中心进行性转化(PTGC)的认识,探讨其临床特征、组织病理学和免疫组织化学特点及其与生发中心增生的相关疾病的鉴别诊断并对相关文献进行复习.方法 报告1例淋巴结生发中心进行性转化患者的临床特征和实验室检查指标及诊治经过.结果 患者主要表现为无痛性外周淋巴结肿大,病理组织学表现为滤泡增生,出现进行性转化的生发中心,生发中心和套区淋巴细胞边界不清.免疫组织化学检查示转化的生发中心细胞CD20~+、CD5~+、CDw75~+.结论 PTGC是一种临床少见的淋巴结病,组织病理学和免疫组织化学辅助检查是其诊断的重要依据.     

甲状腺乳头状癌合并淋巴瘤临床病理分析

目的探讨甲状腺乳头状癌合并淋巴瘤的临床表现和病理特点,提高对该病的认识,避免漏诊。方法收集4例西京医院2009-01-2019-07间4例甲状腺乳头状癌合并淋巴瘤的病例。结合文献分析其临床病理学特征,免疫组织化学检测其免疫表型。结果 4例患者年龄38～71岁,平均54.5岁,其中女性3例,男性1例。甲状腺内可见瘤细胞呈乳头状排列,细胞核呈毛玻璃样,可见核沟及核内包涵体。其中2例左侧甲状腺内可见甲状腺结构破坏、消失,淋巴样细胞弥漫异型增生。免疫组化CD20(+),CD10、Bcl-6、CD3、cyclin D1和SOX-11(-),诊断为甲状腺微小乳头状癌合并弥漫大B细胞淋巴瘤和黏膜相关淋巴组织淋巴瘤;另外2例于淋巴结内发现肿瘤性滤泡紧密排列,局部几乎背靠背且缺乏套区,主要由单一的核不规则的小细胞组成。免疫组化CD10、Bcl-2、Bcl-6、CD20(+); CD3、cyclin D1和SOX-11(-),分别诊断为甲状腺微小乳头状癌合并淋巴结滤泡性淋巴瘤(1级)和合并淋巴结滤泡性淋巴瘤(2级)。结论甲状腺乳头状癌合并淋巴瘤是一种少见的恶性肿瘤,临床病理对其认识不足,易漏诊,有必要加强对这种罕见疾病的认识及提高临床的治疗水平。     

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理研究

目的 探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特点及鉴别诊断.方法 复习3例促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤患者的临床资料,标本采用常规石蜡切片,HE染色和EnVision免疫组化二步法染色.结果 3例患者中,男性2例,女性1例,年龄为24、19及31岁.肿瘤位于腹腔、疝囊与左颞部皮下.镜下瘤细胞呈小圆形,形成大小和形状不一的上皮样细胞巢,在其周围有大量增生致密的纤维结缔组织包绕.免疫表型瘤细胞CK、EMA、vimentin、desmin和NSE( ).结论 根据本瘤的基本组织学形态及偶尔萌出的分化表现,结合免疫表型,可将本瘤分为常见的经典型及少见的分化型,并可与其他小细胞肿瘤做鉴别诊断.     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤4例临床病理分析

目的 探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理学特征及诊断与鉴别诊断.方法 对4例BPDCN的临床病理学特征、免疫表型以及治疗和预后情况进行分析,并复习相关文献.结果 4例患者均为男性,发病年龄20 ～70岁;2例表现为淋巴结肿大,2例示多发性皮肤斑块或结节.活检组织形态学显示,淋巴结及真皮和皮下由弥漫浸润的小～中等大小幼稚肿瘤细胞浸润,细胞质稀少,核形不规则,染色质细腻,核仁不明显.免疫组化示肿瘤细胞CD4、CD56、CD123、TCL-1和S-100(+).结论 BPDCN是一种罕见的高度恶性的淋巴造血系统肿瘤,多数病例发生于老年患者,常见皮肤累及;少量病例也可发生于年轻患者或无皮肤受累者.即使给予高强度化疗和同种异体骨髓移植,预后仍很差.     

肝脏局灶性结节性增生12例临床病理观察

目的探讨肝脏局灶性结节性增生(focal nodular hyperplasia,FNH)的临床病理特征及鉴别诊断要点。方法收集12例FNH病例,对其临床特征、病理形态学特征及免疫组化染色进行观察分析。结果 12例FNH临床表现无特异性;肿块最大径1～8 cm,平均3 cm;7例可见特征性的放射状瘢痕;镜下肿块由增生性肝细胞构成,呈1～2层肝细胞排列,细胞无异型性,结节之间为杂乱的纤维间隔,典型的星状瘢痕由增生的纤维组织、薄壁小静脉、厚壁肝动脉、增生小胆管和数量不等的淋巴细胞构成,中央瘢痕内的动脉壁不规则增厚;周围肝组织无肝硬化背景。免疫表型:CK19纤维间隔内增生的胆小管(+);12例均无Glypican3、AFP、HBsAg等表达;Ki-67阳性率平均约5%。结论 FNH是肝脏较少见的良性增生性病变,其发生可能与肝内局部血管异常有关,病理诊断需要与肝硬化、肝细胞腺瘤、肝细胞癌等进行鉴别诊断,免疫组化染色尤其是CK19显示纤维分隔内增生的胆小管对FNH鉴别诊断具有参考价值。     

肾血管平滑肌脂肪瘤的临床病理及免疫组化分析

目的 :探讨肾血管平滑肌脂肪瘤 (AML )的临床病理特征及免疫表型。方法 :应用免疫组织化学方法检测单克隆抗体 HMB4 5、SMA、Actin、S- 10 0蛋白、CD34、F RAg及 CK在 2 0例肾 AML中的表达情况 ,并观察其临床病理特点。结果 :肾 AML由畸形血管、平滑肌细胞及脂肪混合构成。免疫表型 :肿瘤细胞特征性表达 HMB4 5、SMA、Actin。结论 :肾 AML的病理形态变化多样 ,3种主要成分的比例和分布各异 ,特征性免疫组化标记可为诊断提供依据。     

多中心型Castleman病1例漏诊分析

Castleman（CD）病又称巨大淋巴结增生症，是原因未明的淋巴结增生性疾病，临床上较为少见，其临床表现多样且无特异性，诊断较困难，为了提高对CD病的认识，减少临床漏诊和误诊，本文报道1例多系统受累的多中心型CD病，并复习文献就CD病的临床和实验室检查和病理学特点以及相应的诊治措施进行讨论。CD病的临床类型分为局灶型和多中心型（全身性），病理类型有透明血管型（HV型）、浆细胞型（PC型）。早期确诊主要依靠组织病理学检查，淋巴结滤泡内和滤泡间淋巴组织增生，滤泡周围的小淋巴细胞围绕滤泡中心呈环层状排列似葱皮样结构，滤泡间血管增生明显，有血管增生样玻璃样变，是透明血管型的病理组织学特征。     

坏死增生性淋巴结病9例分析

目的:研究分析坏死增生性淋巴结病的发病特点、病理诊断及治疗方法。方法:总结分析9例患者的年龄、临床特点、病理组织学、治疗及转归。结果:本病以轻壮年患者多见,临床以发热、浅表淋巴结肿大为特点,诊断依赖于淋巴结活检;肾上腺皮质激素治疗效果好。结论:坏死增生性淋巴结病可能是一种自身免疫性疾病,激素治疗有效,预后好。     

穿刺活检在诊断肝血管平滑肌脂肪瘤中的价值

目的总结肝血管平滑肌脂肪瘤穿刺活检标本的组织病理学形态、免疫组化及诊断和鉴别诊断要点,探讨提高诊断准确率、降低误诊率的方法。方法对9例肝血管平滑肌脂肪瘤穿刺活检病例进行临床病理与免疫组化观察。结果 9例肝血管平滑肌脂肪瘤中女性8例,男性1例,年龄25～62岁,中位年龄43岁;肿瘤直径2～10 cm;5例为肌瘤型,3例为混合型,1例为脂肪瘤型;其中8例HMB45(+),1例HMB45(-)但melan A(+)。仅1例术前影像学诊断考虑为肝血管平滑肌脂肪瘤,而未行免疫组化检测、仅依靠光镜观察,有4例得出正确的病理诊断。结论肝血管平滑肌脂肪瘤的组织形态变化多样,穿刺活检标本更易误诊或漏诊,确切的病理诊断还需借助于免疫组化,尤其是HMB45和melan A对鉴别诊断有重要意义。