机器人辅助腹腔镜切除盆腔表皮样囊肿1例报告并文献复习

目的:结合文献探讨腹膜后表皮样囊肿的诊治方法,介绍机器人辅助腹腔镜切除盆腔腹膜后巨大肿瘤的手术经验。方法:为1例青年男性盆腔腹膜后巨大肿瘤患者行机器人辅助腹腔镜手术切除,并结合文献探讨腹膜后表皮样囊肿的诊治方法。结果:患者行机器人辅助腹腔镜下表皮样囊肿切除术,手术完整切除肿瘤,手术时间1.5 h、出血量约8 ml。术后病理诊断为表皮样囊肿。术后1周出院,随访8个月未见囊肿复发及转移。结论:腹膜后表皮样囊肿在临床症状上缺乏特异性,需要与脊索瘤、畸胎瘤等相鉴别;因有感染、恶变的倾向,治疗上应手术切除。机器人辅助腹腔镜手术治疗位于盆腔的腹膜后巨大肿瘤具有良好的适应性。     

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤临床分析

目的 提高对罕见的肝脏原发性肿瘤——肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的诊疗水平.方法 采用文献检索收集1989 ～ 2013年间报道的包括北京大学人民医院1例在内资料齐全的原发性肝脏PEComa患者41例,总结其病例资料,对原发性肝脏PEComa的临床特点、影像学资料、病理特点、治疗及预后进行回顾性分析.结果 肝脏PEComa无特异性临床表现,影像学特征不易识别,主要依靠术后病理确诊.手术是目前公认的主要治疗方法.41例患者中34例为良性,7例为恶性,恶性者预后较差.结论 原发性肝脏PEComa是一种肝脏罕见肿瘤,应提高对其认识和诊疗水平,术后应长期密切随访.     

肝脏恶性上皮样血管周细胞瘤的诊断与外科治疗

目的 总结肝脏恶性上皮样血管周细胞瘤（perivascular epithelioid cell carcinoma,PEComa）的临床、影像学和病理学特征,探讨PEComa的诊断与外科治疗方法。方法 回顾性分析2008年1月1日至2018年1月1日安康市中心医院收治的6例肝脏恶性PEComa患者临床资料,均在腹部B超、上腹部增强CT检查之后行肝脏肿瘤切除术,术后经病理及免疫组化检查明确诊断并密切随访。结果 6例患者中女5例,男1例,多因上腹部疼痛就诊,且血清学检查基本正常。影像学主要表现为肝脏单发性肿瘤,形态欠规则、边界尚清晰;CT平扫期表现为低密度影或稍低密度影;增强扫描动脉期病灶轻度强化,门静脉期病灶强化明显,延迟期病灶强化程度减轻。肿瘤位于左肝4例、右肝2例,大小为（7.1 cm×6.3 cm×5.7 cm）～（21.0 cm×18.0 cm×11.9 cm）。6例均行肝部分切除术,R0切除,无手术相关并发症发生及围手术期死亡。术后病理检查示,病灶由不同比例的血管、上皮样细胞及巨核细胞组成。免疫组化显示SMA、CD34、HMB45、Vimentin表达阳性。本组6例全部获得随访,平均随访时间20.8个月（6～52个月）,存活2例,死亡4例,死亡原因为肿瘤复发、转移及全身多脏器功能衰竭。结论 肝脏恶性PEComa是一种非常罕见的肝脏肿瘤,好发于中年女性,无特异性临床表现,术前增强CT检查有利于肝脏恶性PEComa的诊断和鉴别诊断,行根治性肝脏肿瘤切除术是最有效的治疗方法,一旦诊断应尽早手术,术后密切随访。     

左肾巨大血管周上皮样细胞肿瘤1例

血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是由上皮样细胞或梭形细胞形成的间充质肿瘤,它们对平滑肌和黑素细胞标志物均具有免疫反应性。PEComa包括血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管肌瘤病、肺透明细胞“糖”瘤,以及一组罕见的、形态学和免疫表型相似的病变,起源于各种内脏和软组织部位,其特征是肌肉和黑色素生成标记物的共表达。PEComa通常最多出现在内脏(尤其是胃肠道和子宫)、腹膜后和腹盆腔部位,一个子集出现在躯体软组织和皮肤中。几乎所有PEComa都显示出对两者的免疫反应性黑色素细胞(HMB-45或Melan-A)且光滑肌肉(肌动蛋白或结蛋白)标记物。在泌尿生殖道中,PEComa可见于肾脏、膀胱、前列腺、睾丸和尿道。PEComa肿瘤多呈良性,以肾脏血管平滑肌脂肪瘤最为常见,肾脏恶性PEComa少见,现将苏州大学附属第一医院收治的1例报道如下。     

肝血管周上皮样细胞瘤的诊断与外科治疗

目的 总结肝血管周上皮样细胞瘤（PEComa）的临床特征,探讨该病的诊断与治疗方法.方法 回顾性分析2008年1月至2012年1月南京医科大学第一附属医院收治的16例肝PEComa患者的临床资料,总结该病的发病情况、临床特点、影像学特征、手术及病理检查情况.患者行部分肝切除术后定期复查腹部B超、肝功能和肿瘤标志物,必要时复查腹上区CT,了解肿瘤有无复发、转移.随访时间截至2012年12月.结果 16例患者中发病以中年女性患者居多,8例无自觉症状,其他患者表现为右季肋区不适、肝区隐痛或胀痛.肿瘤均为单发,位于肝右叶11例、肝左叶4例、肝尾状叶1例.术前B超检查无明显特异性征象,CT检查示肿瘤呈不均匀低密度表现.16例患者均行部分肝切除术,术后病理检查示均为R0切除,无手术并发症发生及患者死亡.免疫组织化学检测示16例患者上皮样肿瘤细胞中恶性黑色素瘤HMB-45、Melan-A和血管平滑肌肌动蛋白均呈阳性.16例患者均获随访,平均随访时间为27.9个月（9.0 ～46.0个月）,随访期内无肿瘤复发和死亡.结论 肝PEComa好发于中年女性患者,无特异性临床表现,术前CT检查有利于肝PEComa的鉴别诊断,行部分肝切除术治疗近期疗效良好.     

原发性腹膜后血管周上皮样细胞瘤合并肾错构瘤及结节性硬化1例报告并文献复习

目的 探讨原发性腹膜后血管周上皮样细胞瘤（PEComa）的临床病理特点及诊断治疗。方法 报告2009年4月北京协和医院基本外科诊治的位于盆腔的原发性腹膜后PEComa1例病人的症状、影像、病理、治疗及随访情况,并结合文献进行分析。结果 术前无特异临床症状,为查体发现。术前容易通过影像学手段发现但难以确诊。最终诊断依靠病理学表现和免疫组化。文献报道的原发性腹膜后PEComa非常罕见。结论 原发性腹膜后PEComa是一种非常罕见的间叶组织肿瘤,依靠病理学方法诊断。其生物学行为不明确,建议术后长期随访。     

肝脏血管周上皮样细胞瘤误诊1例报告并文献复习

目的介绍1例肝脏血管周上皮样细胞瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的诊疗过程,并进行文献复习。方法患者男性,26岁,因反复右上腹部疼痛不适3月,发现肝占位2周入院,术前诊断肝脏占位性病变,怀疑肝癌。遂于全麻下行腹腔镜下右肝后叶切除术,术后病理诊断为PEComa。结果患者痊愈出院,术后随访1月余无明显不适,无复发。结论PEComa是起源于间叶组织的一种少见肿瘤,由特征性的血管周上皮样细胞(perivascular epithelioid cell,PEC)组成。肝脏PEComa罕见,仅有文献个案报道。肝PEComa缺乏特征性的临床特点和体征,CT及MRI表现不典型,临床较易误诊为原发性肝细胞癌(hepatocellular carcinoma,HCC)。积极手术治疗,能取得较好疗效。     

肝脏血管周上皮样细胞瘤2例临床诊治分析

目的探索肝脏血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的疾病特点和诊治方案。方法收集暨南大学第一附属医院2018年8月至2019年11月2例肝脏血管周上皮样细胞瘤患者的临床资料,分析其临床表现、影像学特点、诊断及治疗策略、病理特点、预后。结果 2例肝脏PEComa患者均为女性,没有典型的临床症状及体征,AFP、CEA、CA-199等肿瘤指标均为阴性,B超、上腹MRI等影像学检查结果考虑为肝癌,治疗上采取腹腔镜肝肿物切除术,术后复查未见肿瘤复发及远处转移征象。结论肝脏PEcoma是少见的间叶源性肿瘤,以良性为主,术前诊断误诊率高,组织学及免疫组化学检查是确诊的主要方法。主要治疗措施是手术切除及长期密切随访。     

腹膜后副神经节瘤7例临床分析

目的 总结并探讨腹膜后副神经节瘤的诊断及治疗方法.方法 回顾分析了2007年1月至2012年6月收治的7例腹膜后副神经节瘤患者的临床资料,均行手术治疗.结果 术前B超、CTU、MRI均能准确发现肿瘤,肿瘤最大径12cm,最小5cm.所有患者均经病理证实,良性肿瘤患者6例,低度恶性1例.7例手术均获成功,联合脏器切除1例,无术中死亡病例,术后随访1年均未见复发.结论 腹膜后副神经节瘤应被视为潜在恶性或低度恶性的肿瘤,手术切除是主要手段,应尽可能完整切除肿瘤,联合脏器切除可提高切除率,避免肿瘤组织的残留,减少复发.     

转移性恶性肾血管平滑肌脂肪瘤三例报告

目的 探讨转移性恶性肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的诊断和治疗. 方法转移性恶性AML患者3例.男1例,女2例.年龄分别为36、55和37岁.主诉为持续性患侧腰痛1～6个月.2例B超、CT检查发现患肾实性占位.1例B超见肾肿块内不均匀高回声光团,CT测得脂肪负值信号.2例行根治性肾切除术,1例行肾切除术.3例均未放化疗. 结果 肿块切面灰红、灰黄,质软.病理镜下观察:2例瘤细胞呈上皮样,核有异型,伴坏死;1例大多区域为梭形平滑肌,脂肪细胞和血管混杂生长,部分区域细胞呈上皮样.免疫组化结果 均为VM(+),HMIM5(+),Melan-A(+),S-100(-),CK(-).3例病理诊断均为恶性肾AML,2例为上皮样型,1例为经典型、部分上皮样型.1例术后7年出现肺转移,行肺叶切除加清扫,随访12年无瘤生存.1例术后6年复发,行肿块切除术;术后lO年发现肝、后腹膜转移,再行肿块部分切除,随访12年带瘤生存.1例术后4个月出现肝、后腹膜转移,行肿块部分切除,3个月后失访. 结论 恶性肾AML罕见,诊断依靠病理和免疫组化检查.治疗方法无特殊.     

原发性附睾肿瘤的诊断与治疗(附35例报告)

目的:探讨原发性附睾肿瘤的诊断及治疗方法。方法:回顾性分析本院35例原发性附睾肿瘤患者的临床资料。行肿瘤切除术10例,患侧附睾切除23例,患侧睾丸附睾切除加腹股沟淋巴结清扫1例,患侧根治性睾丸切除加二期腹膜后淋巴结清扫术1例。附睾恶性纤维组织细胞瘤1例术后辅以放疗及化疗。结果:术后病理诊断良性肿瘤33例,其中腺瘤样瘤21例,平滑肌瘤7例,纤维瘤4例,乳头状囊腺瘤1例;恶性肿瘤2例,附睾恶性纤维组织细胞瘤1例,附睾腺癌1例。35例术后随访10个月至6年,未见复发、转移及死亡病例。结论:原发性附睾肿瘤术前明确诊断困难,对于高度怀疑附睾肿瘤的患者应首选手术探查,良性者可行肿瘤或附睾切除,恶性者行根治性睾丸切除加腹膜后淋巴结清扫术。     

肝脏血管周上皮样细胞瘤八例诊治分析

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特点和诊治原则。方法回顾性分析2010年1月～2018年12月收治的8例肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床资料,对肝脏PEComa的临床特点、影像学表现、病理结果、治疗及预后进行分析。结果 8例病人中肝脏单发肿瘤4例,多发3例,肝肾多发1例。其中4例行肝右叶肿瘤切除术,3例行肝左叶肿瘤切除术,1例行双侧肝叶肿瘤切除术。手术时间180～310分钟,平均(255.0±15.7)分钟,术中出血量100～400 ml,平均(258.8±32.6)ml。8例均经病理证实为PEComa。术后随访均未见复发。结论肝脏PEComa是一种相对罕见的肝脏肿瘤,以良性为主,确诊依赖于术后病理学检查。主要治疗措施是手术切除,预后良好。     

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的临床及影像学特征

回顾性分析4例经病理证实的肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)患者影像资料,总结其影像特点并复习相关文献。4例患者均为体检发现,无乙肝病史。3例患者病变密度/信号均匀,1例病变密度/信号混杂,内见脂肪密度/信号。4例患者病变动脉期明显强化,2例包膜样延迟强化,3例强化特点呈快进快出。肝脏PEComa动脉期均为明显强...     

肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床诊疗分析：附17例报告

背景与目的 肝脏血管周上皮样细胞瘤（PEComa）在临床上较为少见,且部分潜在恶性。临床上患者多为体检时偶然发现,也有少数患者出现腹部疼痛或不适、发热乏力或消瘦等症状。由于其缺乏特异性的症状和影像学表现,所以临床上较易发生误诊并影响治疗。本研究通过总结既往病例的诊疗经验并结合国内外文献复习,旨在进一步认知并掌握肝脏PEComa的诊断及治疗。方法 通过电子病历系统收集苏州大学附属第一医院普外科2014年1月—2021年10月收治的肝脏PEComa病例数据,包括术前影像学资料、实验室检查、术中资料、术后病理及免疫组化等,进行回顾性分析,根据围术期治疗情况、术后随访数据,结合国内外相关文献对该病的临床特点、影像学表现、治疗、病理结果及预后进行总结。结果 共纳入患者17例,其中6例为男性,11例为女性;年龄25~68岁,平均（45.7±13.7）岁。3例主诉右上腹不适,4例合并乙肝病毒感染,甲胎蛋白（AFP）均未见明显异常;所有患者均经过术前影像学诊断,但准确率仅为5.9%（1/17）;1例行术前穿刺活检。所有患者均行手术治疗,其中7例行腹腔镜手术,10例行开放手术;8例行解剖性肝段或肝叶切除术,9例行局部切除术。手术时间50.0~250.0 min,平均（133.6±52.8） min;术中出血量50~400 mL,平均（138.2±116.6）mL;住院期间无二次手术、无死亡病例;术后住院时间3~11 d,平均（6.1±2.4）d。17例患者均为肝脏单发肿瘤,肿瘤直径1.5~9.0 cm,平均（4.0±2.4）cm,经手术治疗后病理证实为肝脏PEComa,其中15例患者完成免疫组化,Melan A阳性率90.0%（9/10）,黑色素瘤抗体HMB-45阳性率93.3%（14/15）,平滑肌肌动蛋白SMA阳性率92.9%（13/14）,S-100蛋白阳性率35.7%（5/14）,CD34阳性率57.1%（8/14）,Ki-67指数2%~12%。所有病例Clavien-Dindo术后并发症分级均为I级,出院后行规律随访随访时间1.0~91.0个月,平均随访时间（46.0±28.1）个月,1例已完成随访,1例失访,其余患者目前均未出现复发。结论 肝脏PEComa是一种相对罕见的肝脏间叶性肿瘤,绝大多数为良性肿瘤,恶性罕见。该病好发于中年女性,一般无特殊临床表现,术前影像学诊断准确率较低,易与其他肝脏肿瘤混淆,其确诊依赖术后病理学检查。首选治疗方案为手术切除,潜在恶性病例需行长期规律随访,总体预后良好。     

肝脏血管周上皮样细胞瘤1例报告并文献复习

目的：探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床病理特征。
方法：报告1例肝脏血管周上皮样细胞瘤,结合文献分析其临床表现、病理特征和免疫组化表达。
结果：该例肝脏血管周上皮样细胞瘤无临床症状,辅助检查无特征性阳性,术前难以确诊。组织学上由单一的上皮样细胞构成,无厚壁血管及脂肪成分,瘤细胞特征性表达HMB-45。
结论：肝脏血管周上皮样细胞瘤十分罕见,确诊依靠病理检查,手术完整切除是目前主要的治疗方法。该肿瘤生物学行为不确定,术后需要密切随访。     

肝脏血管周上皮样细胞瘤临床诊治分析

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特点、诊治原则和预后。方法回顾性分析2013年1月至2019年7月于中国医科大学附属盛京医院手术治疗且术后病理证实为肝脏PEComa的23例患者临床资料,结合文献讨论肝脏PEComa的临床特点、诊断情况、治疗及预后。结果23例患者中女16例,男7例,中位年龄为50岁;肿瘤直径4.6(1.0~22.5)cm,以单发为主(87.0%),8例位于左半肝,11例位于右半肝,1例包含左、右半肝,1例位于尾状叶,1例肝、肾多发,1例肝、腹膜后多发,术前仅4例诊断为PEComa。Melan-A、HMB-45和SMA阳性率分别为92.9%(13/14)、85.7%(12/14)和76.9%(10/13)。所有患者术后均恢复良好后出院,随访期内未见复发。结论肝脏PEComa是一种相对罕见的肝脏肿瘤,多为良性,影像学表现有一定特征性,但依赖于术后病理学和免疫组织化学检查确诊。术前能够确诊的良性PEComa可定期复查或保守治疗,手术切除预后较好。     

肾血管周上皮样细胞肿瘤10例临床分析

目的探讨肾血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床特点。方法回顾性分析2013年1月至2020年12月中山大学附属第一医院收治的10例肾PEComa患者的临床资料。所有患者均经外科手术治疗,术后标本均行病理学及免疫组化检测,术后随访采用门诊及电话随访相结合。结果 10例患者中,5例行肾部分切除术,5例行根治性肾切除术。10例患者最终病理诊断均为肾PEComa,8例免疫组化染色检查示HMB45阳性,8例Melan-A阳性,8例Actin灶性阳性,6例Vimentin阳性,2例Desmin阳性,1例CD34阳性,1例S-100阳性,Ki-67呈不同程度表达(1%～5%)考虑为阴性。10例患者随访时间16～78个月,除1例患者不明原因死亡外,其余患者均未见转移或复发。结论肾PEComa临床上少见,特征不明显,影像学检查难以确诊,病理为诊断金标准,行手术切除后大多数均预后较好。     

膀胱肉瘤样癌的诊断与治疗（附2例报告）

目的 提高对膀胱肉瘤样癌的认识和诊治水平。方法 分析2例膀胱肉瘤样癌患者的临床资料并结合文献进行讨论。2例患者均有肉眼血尿或伴有膀胱刺激症，膀胱镜检查为实体瘤，表面有坏死组织；病理表现，肿瘤主要由移行上皮癌细胞和恶性间叶细胞（梭形或多形性细胞）组成，之间可见移行过渡；免疫组化CK（＋）、CEA（＋）、SMA（＋）。结果 2例Ⅰ期治疗均行经尿道膀胱肿瘤电切，术后常规膀胱灌注，1例术后5个月死于肿瘤复发及多处转移；1例半年后复发改行部分膀胱切除，至今健在。结论 膀胱肉瘤样癌是一种高度恶性、预后差的肿瘤。确诊需依赖病理和免疫组织化学检查，早期诊断和采用膀胱部分切除或根治性切除，是改善预后的关键。     

肾上腺血管周上皮样细胞瘤1例报告并文献复习

目的:探讨原发性肾上腺血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床病理特点及诊断治疗方法。方法:报告2014年11月中国人民解放军总医院泌尿外科诊治原发性肾上腺PEComa 1例患者的临床特征、影像学特点、病理学结果、治疗及随访情况,并结合文献进行分析。结果:文献报道的肾上腺PEComa非常罕见,该病术前多无特异临床症状,容易通过影像学手段发现,但难以确诊,最终诊断依靠病理学表现和免疫组化结果,治疗首选手术切除,术后须长期随访。结论:原发性肾上腺PEComa是一种非常罕见的间叶组织肿瘤,依靠病理学方法诊断。其生物学行为不明确,建议术后长期随访。     

膀胱肉瘤样癌与癌肉瘤

目的探讨膀胱肉瘤样癌及膀胱癌肉瘤组织学特性。提高对膀胱肉瘤样癌和膀胱癌肉瘤的病理学和临床特征的认识。方法报告1例膀胱肉瘤样癌和1例膀胱癌肉瘤的病例资料。2例均为男性。年龄分别为60岁、66岁。1例以肉眼血尿就诊,膀胱镜、CT和B超检查均诊断为膀胱肿瘤,肿瘤呈侵润性生长,术前活检提示为移行上皮细胞癌。行膀胱部分切除术,术后行全身化疗和膀胱灌注化疗;病理检查为癌肉瘤。另1例以膀胱血块填塞就诊,急诊手术行血块清除、止血及肿瘤姑息性切除,术后均行全身化疗和膀胱灌注化疗,术后病理检查为肉瘤样癌。结果1例行膀胱部分切除者,术后病理可见上皮和肉瘤样间质2种恶性成分,且可见到横纹肌肉瘤成分,诊断为膀胱癌肉瘤,3个月后复查局部肿瘤复发。行膀胱全切-回肠新膀胱术,目前仍在随访中。另1例术后病理可见上皮和肉瘤样间质2种恶性成分,癌与肉瘤样区有移行,诊断为膀胱肉瘤样癌,1个月后死于全身衰竭、多处转移。结论膀胱肉瘤样癌和癌肉瘤具有浸润性生长的生物学特性,恶性程度高,预后不良;化疗、放疗都不太敏感,手术仍是首选治疗方式。