朗格罕斯细胞组织细胞增生症初诊临床特征分析

目的 探讨朗格罕斯细胞组织细胞增生症患儿的临床及预后特点,寻找可能相关的病因学证据.方法 回顾性统计分析2003年10月至2009年1月于浙江大学医学院附属儿童医院确诊并住院治疗的43例朗格罕斯细胞组织细胞增生症患儿的临床表现及实验室检查结果,并进行电话随访.结果 43例患儿中,<2岁31例(占72.09%);最常见的主诉是体表肿块(22例,占51.16%),高于发热、皮疹及其他主诉(P<0.05);初诊时血液系统受累39例(占90.70%),明显高于其他系统(P<0.01);11例初诊时EBV IgG阳性(25.58%);15例初诊时CRP升高(34.88%),9例外周血淋巴细胞亚群比例异常(20.93%).结论 朗格罕斯细胞组织细胞增生症可以侵犯全身各个含有网状内皮组织的器官,临床表现各异,多发于2岁以下儿童,发病可能与病毒感染、免疫紊乱等有关,详尽的体格检查和实验室检查在诊治中非常重要.     

82例朗格罕斯细胞组织细胞增生症临床分析

目的 分析82例郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）患儿的治疗效果,旨在了解LCH的长期预后.方法 收集2001年6月-2011年5月我院收治的初治LCH患儿,其中2001年6月-2005年12月发病者按改良DAL-HX 83/90方案治疗,设为DAL-HX 83/90组,共27例;2006年1月-2011年5月发病者按LCH-Ⅲ方案治疗,设为LCH-Ⅲ组,共55例.所有患儿均按国际组织细胞协会疗效标准评价疗效.结果 82例患儿化疗结束后总有效率为87％,其中DAL-HX83/90组治疗总有效率为82％,LCH-Ⅲ组治疗总有效率为89％,两者比较差异无显著性（P=0.54）.82例患儿5年无事件生存率（EFS）为82％,5年总生存率（OS）为95％.DAL-HX 83/90组和LCH-Ⅲ组患儿复发率分别为22％和16％ （x2=0.12,P=0.73）,3年EFS分别为78％和84％（x2=0.14,P=0.71）.结论 采用改良DAL-HX 83/90方案和LCH-Ⅲ方案的近、远期疗效相仿,均可获得与国外研究近似的有效率和生存率.对有高危脏器累及、复发难治LCH患儿的治疗,仍是目前临床难题.     

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症26例临床分析

目的 提高对儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床特点的认识,探讨应用改良LCH-Ⅲ方案治疗的有效性和安全性.方法 26例LCH患儿均在确诊前完善必要的实验室检查、皮疹印片或组织病理检查,按Lavin-Osband法进行分级和分型.轻型者仅行局部治疗,其余病例共分为3组,分别按照改良LCH-Ⅲ方案进行化疗.结果 LCH病变可累及多个系统和脏器,可伴有不同程度功能障碍.26例患儿中,4例采用局部治疗,22例采用改良LCH-Ⅲ方案治疗(其中1例先采用局部治疗,病情进展再用此方案),6周时总有效率为72.7%,18个月时总有效率为86.4%.中位随访期36个月(24 ～ 50个月),治愈15例,稳定6例,进展或恶化3例,死亡2例.结论 LCH确诊时临床表现多样,病情轻重不一.改良LCH-Ⅲ方案可针对LCH临床分型和分级进行分层治疗,疗效满意,不良反应及治疗相关并发症少,值得临床推广应用.     

朗格罕细胞组织细胞增生症33例临床分析

探讨小儿朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床诊断和治疗情况，对33例LCH患儿临床及实验室资料进行分析。结果显示：33例LCH患儿均有病理检查诊断，其中3例免疫组化染色检查S—100蛋白阳性。有X线骨片异常19例，胸片异常18例。其中勒—雪氏病(LS)13例，韩—薛—柯综合征(HSC)3例，中间型4例，骨嗜酸肉芽肿(EGB)7例，单-器官型(淋巴结)3例，难分型3例。3岁以下Lavin—Os—band临床分级Ⅲ、Ⅳ级(重型)者明显高子Ⅰ、Ⅱ级(轻型)者，说明年龄与预后有关。3例单发的EGB经病灶刮除术治愈，20例行联合化疗，其中4例VP VM26方案近期疗效满意，需进一步观察远期疗效。结论认为：本病主要根据临床、X线和病理检查配合诊断，并应做免疫组化染色检查，争取做电镜检查，以提高诊断可信度级别。Lavin-Osband临床分级有利子判断预后和决定治疗对策。VP VM26联合化疗方案近期疗效满意，值得进一步观察验证。     

朗格罕细胞组织细胞增生症28例临床分析

朗格罕细胞细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一朗格罕细胞异常增生并损害多脏器的疾病,现将我院1991年6月－2000年3月收治的28例报告如下。     

朗格罕斯细胞组织细胞增多症发病机制及治疗

朗格罕斯细胞组织细胞增多症是一种少见病,大量朗格罕斯细胞组织聚集于多种脏器,导致不同的临床表现,但其发病机制尚未完全阐明.文章将该病发病机制及治疗作一阐述,以提高临床医师对该病的认识.     

儿童皮肤单器官受累的朗格罕细胞组织细胞增生症的临床分析

目的:了解儿童皮肤单器官受累的朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点及预后。方法:回顾性分析2013年12月至2018年6月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的16例皮肤单器官受累LCH患儿的临床特点及预后。结果:共收治578例LCH患儿,16例(2.7%)为皮肤单器官受累LCH。男女比例为1.28∶1...     

36例朗格罕细胞组织细胞增生症的临床与病理分析

目的分析朗格罕细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)传统分型和单系统/多系统分型及Lavin-Osband分级之间的联系,观察LCH病理结果,并对比临床和预后中的不同。方法回顾性调查36例LCH,分析比较其临床、病理及预后。结果36例LCH中14例单系统LCH,Lavin-OsbandⅠ、Ⅱ级,治疗后痊愈或好转12例。22例多系统LCH,多为Ⅲ、Ⅳ级;治疗后未愈或恶化9例,死亡2例。病理检查17/17例CD1a阳性;电镜6/10例找到Birbeck颗粒;12/12例Fascin染色阳性。结论现行分型分级利于直观评估病情、预后。CD1a染色比电镜找Bir-beck颗粒更简便易行。Fascin在LCH诊断中有一定作用,但其价值需大样本量的试验证实。     

小儿初期Langerhans细胞组织细胞增生症7例临床报告

目的探讨小儿初期Langerhans细胞组织细胞增生症(LCH)的病理变化、临床诊断与治疗。方法回顾性分析2003年2月～2006年2月我院收治的7例小儿初期LCH病例的临床资料。结果4例表现为头皮包块、1例表现为后颈部包块,无颅骨破坏以及其他临床症状的患儿均治愈;1例为左额部包块伴颅骨破坏,于手术后1个月出现髂部疼痛,3个月后出现髂骨骨质破坏,予再次手术现暂未复发;1例头顶部包块伴颅骨破坏,半年后出现多处骨痛,现瘫痪在床。结论小儿LCH初期表现为局部包块。不同类型LCH临床表现及愈后均不一样,仅单纯性包块无颅骨破坏及其它临床症状的患儿愈后良好,而有骨质破坏或其他临床症状的患儿愈后不佳,应予重视。     

伴口腔颌面部受累的朗格罕细胞组织细胞增生症12例临床分析

目的 探讨伴口腔颌面部受累的朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特点。方法 回顾性分析2012年9月至2017年9月期间住院治疗的12例伴口腔颌面部受累LCH患儿的临床资料,分析其临床表现、病理学特征、治疗及预后。结果 12例伴口腔颌面部受累的LCH患儿中,8例（67%）伴有多系统受累,7例（58%）伴危险器官受累。受累部位以骨最常见（11例,92%）,主要累及下颌骨（7例）。口腔软组织受累表现为牙龈溃疡或增生（4例）、活动牙齿（5例）、口腔黏膜病变（2例）及结节性病变（1例）。病理检查11例CDla阳性,12例CD207、CD68、S-100、LCA均阳性。治疗以手术联合化疗为主,局灶病变可单纯手术切除。痊愈或好转11例,1例放弃治疗并失访,均未见复发。结论 伴口腔颌面部受累LCH患儿易合并多系统受累及危险器官受累,最常累及下颌骨,并伴有牙龈、口腔黏膜、牙齿受累。治疗以手术联合化疗为主,预后良好,不易复发。     

朗格汉斯组织细胞增生症儿童肝脏受累的CT表现

目的：探讨朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)儿童肝脏受累的CT表现。方法：回顾性分析9例经临床、实验室、病理检查确诊为LCH肝脏受累患儿的CT表现,其中男6例,女3例,全部病例均行肝脏CT平扫及动脉期、门脉期双期增强CT扫描。结果：9例患儿中, 主要CT表现为肝大（8例）;门静脉周围树枝状低密度灶及“门脉晕征”（7例）,增强后动脉期呈轻度至中度强化;肝内胆管扩张（5例）;肝门区及腹膜后淋巴结肿大（4例）;弥漫性低密度小结节灶（3例）,增强后呈环状强化。结论：LCH肝脏受累患儿CT表现具有一定的特点,了解这些特点有助于该病的早期诊断和治疗。     

8例郎格汉斯细胞组织细胞增生症患儿Birbeck颗粒的超微结构观察

目的探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)病损区郎格汉斯细胞(LC)及其中Birbeck颗粒的超微结构,为研究Birbeck颗粒的来源、形态、空间结构提供依据。方法透射电镜观察8例儿童LCH患者病变区LC及Birbeck颗粒的超微结构。结果 8例LCH患儿病损区均可见典型LC,其中6例LC中可见Birbeck颗粒,大部分位于胞浆中,部分位于细胞膜内侧,与细胞膜相连续,细胞膜外也可见Birbeck颗粒样结构存在;典型Birbeck颗粒呈棒状、网球拍样,也可呈不规则形,周围常伴有圆形空泡样结构。结论 Birbeck颗粒可能起源于细胞膜,空间结构可能为不规则形,其形态具有多样性,不规则性,非典型Birbeck颗粒也具有诊断意义。     

儿童多系统受累朗格罕细胞组织细胞增生症53例临床分析

目的分析多系统受累朗格罕细胞组织细胞增生症(MS-LCH)患儿的临床特征及远期预后,评价改良DAL-HX83/90方案对MS-LCH患儿的疗效。方法回顾性病例分析。研究对象为2011年1月至2019年5月郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科收治的53例MS-LCH患儿,初始化疗采用改良DAL-HX83/90方案,按是否累及危险器官分为无危险器官受累(RO-)组和累及危险器官(RO+)组,RO+组再分为Ⅰ组(仅肺受累)、Ⅱ组(肺外,伴或不伴肺受累),总结临床特征和随访结果,Kaplan-Meier生存分析法计算生存率,Log-Rank检验及Cox比例风险回归模型对年龄、性别、危险器官受累、6周诱导化疗反应进行单因素及多因素预后分析。结果53例MS-LCH患儿中男34例、女19例,发病年龄21月龄(3月龄至13岁),RO-组31例,RO+组22例,其中Ⅰ组12例、Ⅱ组10例。随访时间51(12~144)个月,6周诱导化疗有效率89%(47/53),进展复发率30%(16/53),5年无事件生存率(EFS)为(67±6)%,5年总生存率(OS)为(83±5)%。单因素分析发现6周诱导化疗有效者5年EFS、OS明显高于无效者[(76±6)%比0,(88±4)%比(41±22)%],差异均有统计学意义(χ²=34.743、10.608,均P<0.05)。RO-组5年EFS、OS明显高于RO+组[(80±7)%比(49±10)%,(93±4)%比(70±10)%],差异均有统计学意义(χ²=6.022、4.793,均P<0.05)。Ⅰ组5年EFS明显高于Ⅱ组[(83±10)%比(10±9)%],差异有统计学意义(χ²=9.501,P=0.002),年龄、性别与EFS、OS无明显相关性(均P>0.05)。Cox比例风险回归模型分析发现6周诱导化疗反应是影响EFS(HR=13.114,95%CI 3.759~45.742,P<0.01)、OS(HR=7.748,95%CI 1.542~38.920,P=0.013)的独立危险因素。结论采用改良DAL-HX83/90方案治疗无危险器官受累MS-LCH,患儿多数可获长期生存。但累及肝、脾或造血系统的MS-LCH患儿疾病进展和复发率较高。     

Langerhans cell histiocytosis and acute leukemia: Unusual association in two cases

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a non-malignant disorder, whether localized or disseminated, and usually has a favourable prognosis. A possible relationship between LCH and neoplastic diseases has not been assessed up to now even if a few cases have been recorded. We report two new cases of acute leukemia in children with LCH. The first child had acute lymphoblastic leukemia after untreated LCH; the second developed acute promyelocytic leukemia after LCH treated with vinblastine and etoposide. To our knowledge, this is the first case of secondary leukemia after exposure to an epipodophyllotoxin derivative in a child with benign disease. Cooperative studies of large numbers of LCH patients are needed to evaluate a possible association between LCH and acute leukemia, and to identify common risk factors or predisposing agents if such be present. © 1993 Wiley-Liss, Inc.     

Growth of children with Langerhans cell histiocytosis

Diseases in childhood have an impact on growth. The influence of Langerhans cell histiocytosis (LCH) on growth has never been studied well. Recently a patient with LCH was treated with human growth hormone (GH) because of severe GH deficiency due to LCH involvement of both the hypothalamus and pituitary. This led us to review our charts from 1971 onward for evaluation of the growth patterns in patients with LCH. Here the long-term growth of 22 patients with LCH is reported, the median follow up being 7 years and 1 month. The height data were converted into standard deviation scores (SDS). At diagnosis the mean SDS of patients with isolated LCH at diagnosis was 0.04 and –0.37 in patients with disseminated LCH. Of the total group, 12 patients did not show any influence from the LCH or therapy on their growth. The remaining 10 patients reached, after a minimum of 3 years, a percentile clearly higher than that at diagnosis. However all the ten above mentioned patients, either isolated or disseminated LCH, had a lesion in the facial side of the skull.Conclusion GH deficiency is not a common manifestation of LCH in childhood and GH provocation tests are only indicated when there is a poor or decelerating growth rate. In our patients the number of organs involved and/or the treatment modality did not influence the growth in all but one.Both authors made equal contributions to this work and are listed in alphabetical order     

Intralesional steroids in Langerhans cell histiocytosis of bone

Langerhans cell histiocytosis may involve single or multiple organ systems. Bone involvement is the most common feature. We have examined retrospectively the effects of 20 intralesional injections of steroids into bone in seven patients seen at our department from 1988 to 1993. Most of these injections (75%) relieved the symptoms, and no side-effects were observed. However, injections into the jaw were seldom effective. Our results suggest that the dose of the steroids administered is of importance.     

Langerhans cell histiocytosis: An exploratory epidemiologic study of 177 cases

There is little information available regarding epidemiologic risk factors for Langerhans cell histiocytosis (LCH). An exploratory investigation was conducted using information obtained from parents of 177 cases of LCH diagnosed before 21 years of age (median 2 years). Utilizing data available from the Children's Cancer Group, LCH cases were compared to two matched control groups including 614 patients diagnosed with a variety of childhood cancers and 318 community controls. Questionnaire data included information on demographics, prenatal and perinatal factors, complications in the neonatal period, environmental exposures, family medical history, and childhood exposures. Factors found to be statistically significantly associated with an increased risk of LCH included: maternal urinary tract infection during the index pregnancy, feeding problems during infancy, and blood transfusions during infancy. Use of supplemental vitamins was associated with a significantly decreased risk of LCH. Results from this exploratory study provide a basis for speculation on potential etiologic risk factors for LCH. Future epidemiologic investigations of LCH need to consider the presenting disease characteristics in assessing possible etiologic factors. Med. Pediatr. Oncol. 28:92–97 © 1997 Wiley-Liss, Inc.