单侧烟雾病的最新研究进展

单侧烟雾病是以一侧颈内动脉末端及其主要分支进行性狭窄、闭塞以致脑底出现烟雾状血管的慢性血管病。单侧烟雾病的发病率最高达17．8％,其家族发病率占6．7％。发病年龄的双峰分布、儿童及成人的两种首发症状均与典型烟雾病基本一致,但成人单侧烟雾病患者的脑出血发生率较高,且主要为脑室出血。单侧烟雾病进展勾典型烟雾病的发生率最高可达58．8％。手术治疗可有效地降低缺血性卒中的发生,提高预后,但其适应证有待进一步研究。本文就单侧烟雾病的流行病学、病因学、临床特征、影像学特征、手术及预后等最新研究进展做一综述,增强认识,为诊断及治疗打下基础。     

国人烟雾病临床特征探讨

目的探讨中国烟雾病人的临床特征。方法将54例中国人烟雾病的发病年龄、性别、临床症状、影像及治疗的特点，与日韩及欧美烟雾病患者进行了分析对比：结果中国人烟雾病的发病年龄似有日韩一样的两个高峰，但成人及男性患者发生率高于日韩，脑梗塞发生率也较日本高，脑短暂缺血性发作及癫痫的发生率却低于日本，脑出血的发生率与日本相近且以女性患者多见，两国患者的治疗效果无明显差异：结论中国人烟雾病的临床特征与日韩欧美患者不完全相同，其发病机理可能存在一些差异。     

成人缺血型烟雾病的联合脑血运重建术治疗

目的 探讨联合脑血运重建技术治疗成人缺血型烟雾病的疗效。方法 回顾性分析2015年9月至2018年9月采用血管重建技术治疗的57例成人缺血性烟雾病的临床资料。结果 57例均手术成功,无手术死亡病例。术后6个月血管吻合口通畅率为70.18%（40/57）;局部脑灌注较术前明显改善。术后6个月,改良Rankin量表评分[（1.17±1.21）分]较术前[（2.20±1.27）分]明显改善（P<0.05）。术后随访6个月~2年,52例（91.23%）未再出现手术侧半球相关脑卒中事件,5例出现手术侧半球相关脑卒中事件。结论 联合脑血运重建手术方式治疗成人缺血型烟雾病安全有效,能够增加脑组织灌注,减少再卒中发生率,改善预后。     

儿童烟雾病及烟雾综合征的治疗策略

烟雾病是一种少见的病因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病,影响双侧颈内动脉及其分支,当仅单侧发病或虽双侧发病但存在其他系统疾病时称为"烟雾综合征"。因颈内动脉逐渐狭窄导致脑缺血,短暂性脑缺血发作或脑卒中成为儿童患者的主要表现。虽然烟雾病及烟雾综合征发病率低,却是儿童脑血管事件的一个重要原因。诊断是基于脑血管造影所定义的特征性表现,包括狭窄的颈内动脉及其分支和特殊的烟雾状异常血管网。外科治疗疗效明显,主要通过脑血管重建术增加脑血流量,减少脑卒中的发生。本文就儿童烟雾病及烟雾综合征的诊断学研究、手术适应证、围手术期管理和外科治疗以及随访作一综述。     

烟雾病的临床特征及外科治疗的流行病学分析

目的探讨烟雾病的性别、年龄、地区分布特点、临床表现以及外科治疗效果分析。方法回顾性分析2017-01—2019-04河南省人民医院收治的542例烟雾病患者的临床资料,包括性别、年龄、地区分布、临床表现等,分析其手术效果及预后。结果542例烟雾病患者中,男女比例为1∶1.05(男265/女277);年龄(45±12.7)岁(3~75岁),年龄分布呈现双峰形态,好发于9~11岁儿童及46~51岁成人段;河南南方地区发病率明显高于其他区域,呈区域集中现象。儿童成人均以缺血性症状为主;缺血型以头痛、头晕为主要首发症状,出血型中以脑室出血最常见。432例接收手术治疗的烟雾病患者中,行间接血管重建术66例,联合血管重建术366例,18例围手术期出现并发症,其余均恢复顺利,临床症状得到改善,随访结果良好。结论河南地区烟雾病的发病无明显性别差异,年龄呈双峰分布,成人多见,多为缺血型,纳入病例中儿童均为缺血型;豫南地区发病率明显高于其他地区;个体化脑血管重建术具有明确的疗效。     

烟雾病联合血管重建术后可逆性神经功能障碍的预测因素

目的探讨烟雾病患者颅内外血管联合重建术后发生可逆性神经功能障碍(RND)的预测因素。方法回顾性分析123例烟雾患者及其实施的138例颅内外血管联合重建术,记录其人口统计资料,临床表现,既往病史,RND并发症,以及手术相关资料。结果共计13例(9.42%)术后RND,发生于12名患者中。术前临床症状多次发作(多次定义为3次及以上)、一次手术双侧血管重建与术后RND密切相关(P<0.05,P<0.01)。缺血型烟雾病患者术后RND发生率(13.89%)高于出血型烟雾病患者(3.85%),但差异无统计学意义(P>0.05)。缺血型烟雾病中首发症状为TIA术后RND发生率为21.74%,首发症状为脑梗死者10.20%,二者差异无统计学意义(P>0.05)。首发症状为TIA者,术后RND发生率明显高于出血型烟雾病(P<0.05)。患者年龄,性别,手术与上一次卒中时间间隔,血管重建方式,是否单侧烟雾病,既往甲状腺、免疫疾病、高血压等病史与术后RND无明显关系。结论颅内外血管联合重建术后,首发症状TIA者比出血型烟雾病更易发生RND。但首发症状TIA与脑梗死者之间,缺血...     

烟雾病围手术期卒中危险因素分析

目的 脑血运重建术是目前烟雾病外科治疗的有效方式,但围手术期卒中发生率可达15.6%,且这部分患者预后不佳。该研究拟分析烟雾病围手术期卒中发生的危险因素,进而指导临床加强围手术期管理,以降低围手术期卒中发生率并改善患者预后。方法 纳入中南大学湘雅医院神经外科2011年1月—2021年4月手术治疗102例烟雾病患者的基本信息和影像学资料,采用多因素Logistic回归分析筛选该类患者围手术期卒中发生的危险因素。结果 102例烟雾病患者的平均发病年龄为28.22岁,共行118侧脑血运重建术,包括51次联合血运重建术和67次间接血运重建术。烟雾病围手术期卒中发生率为6.78%,其中缺血性卒中5例,出血性卒中3例,无死亡病例发生。多因素Logistic回归分析显示,高铃木分期(OR: 9.814;95%CI: 1.655~58.204, P=0.012)、低脑梗死评分(OR: 0.646;95%CI: 0.440~0.948, P=0.026)及脑白质高信号（WMHs）(OR: 7.302;95%CI: 1.203~44.310, P=0.031)是烟雾病围手术期卒中发生的危险因素。结论 具有高铃木分期、低脑梗死评分及WMHs特征的烟雾病患者围手术期卒中发生风险高,需对这些患者严格管理。     

烟雾病的外科治疗进展

<正>烟雾病(Moyamoya disease,MMD)是一种原因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病。其主要表现为单侧或双侧颈内动脉远端、大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成[1]烟雾病的治疗可分为药物治疗和手术治疗两类。药物治疗至今尚无根治性治疗方法,内科保守治疗给予血管扩张剂、抗血小板聚集药物、类固醇激素类、改善微循环药物及神经营养剂等进行对症治疗,效果欠佳[2]。手术治疗主要原理是借助颈外动脉系统来     

儿童和成人烟雾病临床及磁共振表现对照分析

目的 探讨儿童和成人烟雾病的临床和磁共振成像表现的异同.方法 回顾分析18例儿童烟雾病和12例成人烟雾病患者的临床、MRI和MRA资料,分析对比其发病诱因、临床症状、MRI和MRA表现.结果 儿童烟雾病以上呼吸道感染为主要诱发因素,成人则以情绪激动和过度劳累为主要诱发因素;临床上儿童以惊厥型和TIA发作型表现为主,成人则以出血型和缺血型表现为主;MRI显示儿童患者脑梗死部位以大脑皮质和皮质下为主,成人患者则以基底节区和放射冠为主;成人患者脑出血发生率明显高于儿童;MRA显示儿童和成人患者颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉受累几率相似,但成人颈内动脉和大脑中动脉狭窄程度稍重于儿童;成人患者大脑后动脉受累多于儿童;儿童患者颅底侧支血管形成情况优于成人.结论 儿童和成人烟雾病在发病原因、磁共振成像及临床表现上均有一定差别,磁共振成像表现与临床表现具有良好的相关性和一致性.     

烟雾病的发病机制及临床特征研究

烟雾病是引起儿童和成人脑卒中的一个重要原因,目前其病因及发病机制尚未明确,在临床表现上,除以脑缺血或脑出血起病外,部分患者早期也可无任何症状或表现为头痛、晕厥、精神障碍等不典型症状,本文从组织病理、细胞、分子及基因水平阐明烟雾病的发病机制,并对其临床特征进行综述。     

单侧烟雾病的临床特征

【摘要】
目的 探讨单侧烟雾病的临床特征及预后。
方法 回顾性分析2003年1月～2010年1月在中国人民解放军第307医院神经外科就诊的单侧烟雾病患者,对患者的发病情况、影像学检查结果、治疗结果及预后情况进行分析。
结果 78例患者中男52例,女26例,成人52例,儿童26例,其中2例患儿合并家族性烟雾病。首发症状中24例患者表现为脑梗死,短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack,TIA）18例,头痛17例,9例表现为脑出血（8例为成人）,其他表现共10例。46例患者为右侧病变,32例患者为左侧病变。73例患者接受手术,69例患者接受随访。术后6例出现TIA,2例出现新发脑梗死,9例脑出血患者未再发生脑出血。32例患者接受血管造影复查,29例显示颅内外已建立良好的侧支循环。2例患者术后对侧血管出现狭窄或闭塞,按复查血管病变是否存在对侧进展,分为进展组和非进展组,其中进展比例在本组为6.3%（2/32）。在进展组儿童及伴有家族史所占比例均为100%,与非进展组这两项比较P值分别为0.043和0.002,差异具有显著性（P<0.05）。
结论 具有家族史的儿童患者可能是对侧进展的预测因素;手术后能建立明确的侧支循环,改善临床症状。     

Recognition of moyamoya disease and its hemorrhagic risk using deep learning algorithms:sourced from retrospective studies

Although intracranial hemorrhage in moyamoya disease can occur repeatedly, predicting the disease is difficult. Deep learning algorithms developed in recent years provide a new angle for identifying hidden risk factors, evaluating the weight of different factors, and quantitatively evaluating the risk of intracranial hemorrhage in moyamoya disease. To investigate whether convolutional neural network algorithms can be used to recognize moyamoya disease and predict hemorrhagic episodes, we retrospectively selected 460 adult unilateral hemispheres with moyamoya vasculopathy as positive samples for diagnosis modeling, including 418 hemispheres with moyamoya disease and 42 hemispheres with moyamoya syndromes. Another 500 hemispheres with normal vessel appearance were selected as negative samples. We used deep residual neural network(Res Net-152) algorithms to extract features from raw data obtained from digital subtraction angiography of the internal carotid artery, then trained and validated the model. The accuracy, sensitivity, and specificity of the model in identifying unilateral moyamoya vasculopathy were 97.64 ± 0.87%, 96.55 ± 3.44%, and 98.29 ± 0.98%, respectively. The area under the receiver operating characteristic curve was 0.990. We used a combined multi-view conventional neural network algorithm to integrate age, sex, and hemorrhagic factors with features of the digital subtraction angiography. The accuracy of the model in predicting unilateral hemorrhagic risk was 90.69 ± 1.58% and the sensitivity and specificity were 94.12 ± 2.75% and 89.86 ± 3.64%, respectively. The deep learning algorithms we proposed were valuable and might assist in the automatic diagnosis of moyamoya disease and timely recognition of the risk for re-hemorrhage. This study was approved by the Institutional Review Board of Huashan Hospital, Fudan University, China(approved No. 2014-278) on January 12, 2015.     

儿童出血型烟雾病的损伤模式

【摘要】
目的 分析儿童出血型烟雾病的损伤模式。
方法 回顾性分析中国人民解放军第307医院2002年12月～2011年12月收治的26例出血型烟雾病患儿,根据出血部位发生丘脑出血2例,非丘脑性脑实质出血（基底节和脑叶）3例,脑室出血21例。按照改良的Morioka分级对所有患者的脑血管造影的出血侧脉络膜前动脉和后交通动脉（anterior choroidal artery and posterior communicating artery,AChA-PComA）进行分级,并分析出血病灶分布模式与出血侧AChA-PComA分级及脉络膜后动脉分级的关系。
结果 所有患儿均发生1次出血。4例患儿合并动脉瘤,其中1例为大脑前动脉瘤,1例为脉络膜前动脉瘤,2例为脉络膜后动脉瘤;所对应出血类型均为脑室出血。AChA-PComA正常或轻度扩张阶段,非丘脑性脑实质出血比例最大（2/3,66.7%）,脉络膜后动脉均未显影;AChA-PComA极度扩张和延长阶段,脑室出血所占比例最大（16/17,94.1%）（P＜0.05）,脉络膜后动脉均未显影;AChA-PComA未显影阶段,脑室出血比例仍最大（4/6,66.7%）,其次为丘脑出血（2/6,33.3%）,脉络膜后动脉均表现为极度扩张和延长（P＜0.05）。
结论 儿童出血型烟雾病中出血类型主要为脑室出血;脑室出血患者相对其他出血类型AChA-PComA极度扩张和延长所占比例高;当颈内动脉在后交通动脉闭塞时即AChA-PComA未显影阶段,脉络膜后动脉均表现为扩张和延长。     

Pathological and clinical features of primary ventricular hemorrhage due to moyamoya disease]

The clinical and pathological features of 20 cases of moyamoya disease complicated with primary intraventricular hemorrhage (PIVH) and verified by CT scanning, cerebral angiography and autopsy were reported. It seemed to the author that moyamoya disease appeared to be prone to cause PIVH, this hemorrhage being likely due to ischemic malacia in the ventricular wall. The tortuous, abnormal network vessels ruptured and bled as a result of infarction and damage of the walls of the miliary aneurysms. PIVH might be divided into two types: the panventricular hemorrhage and partial ventricular hemorrhage, according to the amount of blood that filled into the ventricles. 6 cases of the panventricular type were fatal. The symptoms were in conformity with the traditional concept of the most critical, intraventricular hemorrhage. The external ventricular drainage in combination with lumber puncture drainage would be the better way of treatment for these patients. 14 cases of the partial ventricular hemorrhage type showed the clinical features of acute subarachnoid hemorrhage (SAH). The treatment was similar to SAH too, and the prognosis was much better. It would be worth noting that moyamoya disease should be a factor not to be neglected in causing PIVH.     

17例烟雾病的临床特点与DSA分析

目的:研究烟雾病的临床特点、DSA表现。方法对17例经DSA检查确诊的烟雾病患者,分析其临床表现及DSA检查结果。方法:脑缺血表现14例,出血表现3例,DSA上表现为双侧病变6例,单侧病变11例,异常血管网是本病的特征,部分病例的临床表现、CT表现与DSA显示的血管狭窄和闭塞有不一致性。结论:青壮年发生脑血管病, 血压不高,反复出现脑梗死或出现脑室出血或蛛网膜下腔出血者,应考虑MMD的可能,及早做DSA检查。     

成人烟雾病的临床特点及影像分析

目的　研究成人型烟雾病的临床特点、影像表现及其两者的关系。方法　 6 1例经常规血管造影 (包括 DSA)和 MRA确诊的成人型烟雾病患者 (>16岁 )。分析其临床表现及血管造影结果。结果　主要临床表现为突发剧烈头痛、意识障碍 ,伴呕吐、失语及一侧肢体瘫痪。在 CT和 MRI上 ,脑出血 4 1例 (6 7.2 % ) ,脑梗死 15例(2 4 .6 % ) ,脑萎缩 2例 ,无异常表现 3例。在 DSA和 MRA上 ,双侧病变者 32例 ,单侧病变 2 9例 ,5 1例可见到烟雾状异常血管网 ,尤其在出血型患者中。后交通动脉增粗 38支、眼动脉增粗 31支及软脑膜吻合支增多 4 4侧。 5例大面积脑梗死侧支循环很差或缺乏。结论　成人型烟雾病以脑出血多见 ,在发病率和血管造影上和儿童无明显差异。治疗应首选血管重建手术。 DSA为诊断金标准 ,为术前必要检查 ;MRA无创伤性 ,为本病筛选、诊断、随访的首选方法。     

30例烟雾病的临床及影像学特征分析

目的研究烟雾病的临床特点、影像表现及其两者之间关系。方法对30例经磁共振血管成像(MRA)和数字减影全脑血管造影(DSA)确诊的烟雾病患者,分析其临床和影像学特征。结果(1)烟雾病发病年龄在35～45岁左右,发病以脑缺血为主,临床表现以单侧肢体无力或偏瘫最为常见。(2)CT和MRI提示,脑出血11例(36.7%),脑梗死10例(33.3%),脑出血合并梗死灶5例。MRA和DSA均发现大脑前、中、后动脉狭窄或闭塞性病变,双侧病变均多于单侧病变,烟雾状异常血管网分别为5例(45.5%)和29例(100.0%);DSA发现动脉瘤3例(10.3%);后交通动脉增粗13例、前交通动脉增粗7例、眼动脉增粗6例及软脑膜吻合支增多4例。4例大面积脑梗死侧枝循环差。结论烟雾病发病高峰为35～45岁;本病临床表现多样,但以脑缺血常见;MRI和MRA为无创伤性,为本病筛选、诊断、随访的重要方法。对临床疑似病例应及早行DSA检查。