Miller-Fisher综合征22例临床分析

目的:探讨Miller-Fisher综合征的临床特点,以提高对本病的诊治水平。方法:回顾性分析22例Miller-Fisher综合征患者发病诱因、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断、治疗及预后,并结合文献进行临床分析。结果:Miller-Fisher综合征发病平均年龄约44岁;多为急性或亚急性起病;发病主要症状为复视、四肢乏力;主要体征为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失。辅助检查:所有患者均行脑脊液及电生理检查,其中20例(90.9%)出现蛋白-细胞分离现象,18例(81.8%)提示周围神经及神经根损害。脑CT或MRI检查均未发现异常。16例给予人免疫球蛋白为主的治疗,6例病情严重者给予血浆置换为主的治疗,出院时症状均明显好转。结论:当出现眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失等症状体征时,应高度考虑Miller-Fisher综合征,行脑脊液及电生理检查以明确诊断,予以人免疫球蛋白或血浆置换的治疗,绝大多数患者预后良好。     

Miller-Fisher综合征5例临床特点及鉴别诊断分析

目的:分析5例Miller-Fisher综合征的临床特点、诊断及预后,提高对Miller-Fisher综合征的认识。方法:对5例Miller-Fisher综合征患者的临床表现、脑脊液检查、肌电图及影像学资料进行全面分析,并综合文献,阐述该病的临床特点和鉴别诊断。结果:Miller-Fisher综合征急性发病,以眼外肌麻痹,共济失调,腱反射减弱或消失为主要表现,脑脊液蛋白升高,肌电图示神经源性损害,MRI检查未发现异常。结论:Miller-Fisher综合征主要累及周围神经,根据临床特点,结合脑脊液及肌电图能确诊,头颅MRI有助于鉴别诊断。     

Fisher综合征合并Bickerstaff脑干脑炎1例

Fisher综合征（Miller-Fisher syndrome,FS）是一种表现为眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失的三联征;Bickerstaff脑干脑炎（Bickerstaff brainstem ence-phalitis,BBE）是一组急性起病的以眼肌麻痹、共济失调、意识障碍、腱反射亢进或病理反射阳性为特征的临床综合征。两者在临床均少见,本文报道1例Fs合并BBE患者。     

以精神症状起病的Wernekink连合综合征1例

<正>Wernekink连合综合征是一种罕见的中脑综合征，特征为双侧小脑共济失调、核间性眼肌麻痹、构音障碍，部分伴有腭肌阵挛。易漏诊、误诊。现报道1例以精神症状起病的Wernekink连合综合征。     

1例症状性癫痫并发Miller-Fisher综合征患者的护理

Miller-Fisher综合征首先由Miller Fisher于1956年报道,认为Miller-Fisher综合征为急性格林巴利综合征的特殊型,好发于青壮年,急性起病,以眼外肌麻痹,共济失调,腱反射减弱或消失为主要表现,结合脑脊液常规、免疫学检查以及肌电图检查能早期确诊,若诊断不及时可转化为全身型格林巴利综合征,早期及时治疗预后较好[1].症状性癫痫是指有明确病因和脑器质性病变的癫痫,这类癫痫有局限性或弥散性中枢神经系统病变,相当一部分患者有神经影像学方面的异常或有相应的神经系统阳性体征[2].有研究表明,癫痫患者血清抗脑抗体高于正常对照,癫痫患者存在一定程度的自身免疫应答异常,可引起免疫系统疾病[3].Miller-Fisher综合征发病率仅为格林巴利综合征的0.8％,临床少见[4].我科2012年5月收治1例症状性癫痫并发Miller-Fisher综合征患者,由于得到及时的诊断、治疗及护理,患者无严重并发症出现,痊愈出院,现报道如下.     

遗传性小脑共济失调一家系5例报告

本文报告遗传性小脑共济失调一家3代5人发病者. 例1为先证者,女,40岁,农民,病史6年.该患者于34岁起渐现走路不稳易跌,语言含糊不清,双手笨拙及饮水呛咳,吞咽困难,进行性加重.查体:步态蹒跚,吟诗样语言,双眼球水平震颤,双手意向性震颤,四肢肌张力增高,四肢肌力V级,双侧指鼻及跟膝胫试验阳性,昂白征阳性.深浅感觉正常,双侧巴彬斯基氏征阳性.头部MRI检查示"小脑沟增宽加深,提示小脑萎缩".临床诊断为遗传性小脑共济失调.例2为先证者大姐,现年45岁,32岁起病,行走困难,多数时间卧床,偶能扶墙行走,生活不能完全自理.例3为先证者妹妹,现年37岁,31岁起病,步态不稳,蹒跚步态,语言含糊不清,生活能自理.例4为先证者母亲,40岁起病,56岁死于该病.先证者父亲,现年67岁,正常.例5为先证者大姐女儿,现年26岁,近1年来自觉双下肢活动不灵,查体:双眼球可见水平震颤,双下肢肌张力略增高,腱反射活跃,双侧巴彬斯基氏征阳性.     

青年男性亚急性小脑性共济失调的罕见病因

亚急性小脑性共济失调多见于非典型感染、自身免疫性疾病和副肿瘤性小脑变性。本文报道1例表现为亚急性小脑性共济失调患者,其病因罕见。该患者男性,31岁,亚急性起病,临床表现为小脑性共济失调,严重免疫抑制状态,经筛查发现人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)抗体及核酸均阳性、脑脊液JC病毒DNA阳性,临床诊断为JC病毒小脑颗粒细胞神经元病,经抗逆转录病毒治疗后共济失调症状好转,3个月后随访症状稳定。JC病毒小脑颗粒细胞神经元病是一种JC病毒感染引起的新型临床症候,目前报道较少,本例为国内首次报道。本病例提示HIV感染免疫抑制患者出现共济失调时需筛查JC病毒,免疫功能的恢复有助于控制JC病毒小脑颗粒细胞神经元病症状进展。     

1例症状性癫痫并发Miller—Fisher综合征患者的护理

Miller-Fisher综合征首先由Miller Fisher于1956年报道,认为Miller-Fisher综合征为急性格林巴利综合征的特殊型,好发于青壮年,急性起病,以眼外肌麻痹,共济失调,腱反射减弱或消失为主要表现,结合脑脊液常规、免疫学检查以及肌电图检查能早期确诊,若诊断不及时可转化为全身型格林巴利综合征,早期及时治疗预后较好。     

丘脑梗死致共济失调性偏瘫综合征的头部MRI分析

目的:探讨脑梗死致共济失调性偏瘫综合征的头部MRI特征与诊断价值。方法:2010年3月到2017年3月选择在我院诊治的丘脑梗死致共济失调性偏瘫综合征患者60例作为研究对象,都采用头部MRI检查,记录狭窄情况与MRI白质疏松情况。结果:在60例患者中,头部MRI显示未见狭窄的12例,轻度狭窄10例,中度狭窄10例,重度狭窄20例,闭塞血管8例。MRI脑结构白质疏松1级、2级、3级、4级患者分别为15例、15例、25例与5例。结论:丘脑梗死致共济失调性偏瘫综合征的头部MRI诊断能有效反映患者的脑血管狭窄程度与脑结构白质疏松情况,有利于进行早期诊断与鉴别。     

以颅神经损害为首发症状的副肿瘤综合征10例分析

副肿瘤综合征又称癌性神经病变。其临床表现复杂、多样。有关颅神经受累的报道少见。现将我院收治的以颅神经损害为首发症状的副肿瘤综合征 1 0例 ,分析如下。1　临床资料本组男 6例 ,女 4例 ,年龄最小 40岁 ,最大 76岁 ,平均年龄55岁± 4岁。动眼神经麻痹 6例 ,外展神经麻痹 1例 ,周围性面神经麻痹 2例 ,舌咽神经麻痹 1例 ;本组中单侧颅神经损害 7例 ,双侧颅神经损害 3例 ;单纯颅神经损害 4例 ,颅神经损害合并下肢瘫痪 2例 ,合并肌无力 2例 ,合并共济失调 2例 ;四肢腱反射减弱或者消失 8例 ;其中 7例因眼睑下垂、复视表现首次就诊于眼科 ,…     

特鲁索综合征相关性急性脑梗死的MRI表现

目的:探讨特鲁索综合征相关性急性脑梗死的MRI表现。方法:回顾性分析6例特鲁索综合征所致急性脑梗死的临床及MRI资料。结果:6例患者均有恶性肿瘤病史,2例肺癌,2例胰腺癌,1例肝癌,1例乳腺癌。6例患者血液中D-聚体水平均有明显升高。6例双侧大脑半球和(或)小脑半球皮层及皮层下、深部白质出现不对称多灶性急性脑梗死。6例病灶形态多为斑点状、小片状,无大面积病灶。4例累及前、后循环,2例累及双侧前循环。3例累及幕上、幕下,3例累及幕上。结论:特鲁索综合征相关性急性脑梗死是一种少见的脑梗死,其MRI表现具有一定的特征性。     

表现为慢性痛性眼肌麻痹的抗GQ1b抗体综合征的诊断学特征并文献复习

目的探讨表现为慢性痛性眼肌麻痹的抗GQ1b抗体综合征的诊断学特征。 方法回顾性分析2022年2月7日北京大学第一医院神经内科收治的1例表现为慢性痛性眼肌麻痹的抗GQ1b抗体综合征患者的临床资料,总结其诊断学特征,并文献复习。 结果患者女性,66岁,2年前以眼痛、复视为首发症状,早期症状呈波动性,半年前眼痛及眼睑下垂症状急剧加重,伴眩晕。右眼上睑下垂,完全遮盖瞳孔,右眼外斜位,内收、上视、下视受限,右眼内收时角膜内缘距内眦2 mm,向左侧注视时复视最明显,双眼左右视时有眼痛。闭目难立征阳性,双侧膝反射及跟腱反射未引出。血GD3 IgG抗体、GT1a IgG抗体、GQ1b IgG抗体均强阳性。眼眶和头颅海绵窦核磁共振成像(MRI)未见明显异常;神经传导速度正常;脑脊液常规、生化正常;眼震电图提示扫视可见欠射,Ⅱ-Ⅲ型跟踪曲线。予小剂量口服糖皮质激素(30 mg/d)后,患者痛性眼肌麻痹及头晕症状明显好转。 结论抗GQ1b抗体综合征可以表现为复发性的慢性痛性眼肌麻痹,前庭神经功能障碍,结合临床表现及血清抗体谱检测有助于疾病的正确诊断,小剂量激素治疗有效。     

青年男性亚急性小脑性共济失调的罕见病因

亚急性小脑性共济失调多见于非典型感染、自身免疫性疾病和副肿瘤性小脑变性.本文报道1例表现为亚急性小脑性共济失调患者,其病因罕见.该患者男性,31岁,亚急性起病,临床表现为小脑性共济失调,严重免疫抑制状态,经筛查发现人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)抗体及核酸均阳性、脑脊...     

Miller—Fisher综合征和脑干脑炎11例分析

目的探讨Miller-Fisher综合征（MFS）和Biekerstaff脑干脑炎（BBE）的临床特点及诊断、鉴别诊断。方法回顾性分析MFS6例和BBE5例患者的临床特征、实验室及影像学表现。结果MFS与BBE两组患者均可以有眼肌麻痹、共济失调、腱反射异常,BBE组出现意识障碍3例,病理征4例,头MRI异常2例,MFS组出现一过性病理征1例,脑脊液检查MFS组蛋白升高5例,BBE组蛋白升高5例。结论MFS和BBE临床表现有重叠又有一定差异,其发病可能都与抗神经节苷脂（GQ1b）抗体有关,主要鉴别点是BBE患者可以有意识障碍、病理征和影像学异常。目前认为MFS定位于周围神经受累,而BBE则以中枢受累为主。     

小儿急性播散性脑脊髓炎临床特点及疗效初探

目的 探讨小儿急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的临床特征和综合治疗效果。方法 通过回顾总结9例患儿的临床资料及辅助检查结果，观察其治疗效果及转归。结果 9例患儿中，以暴发起病2例，以急性起病2例，以亚急性起病5例。起病前1-4wk7例有感染征象，1例有疫苗接种史（风疹疫苗等），1例无异常前驱病史。主要临床表现有发热、乏力、头痛、呕吐、嗜睡、昏迷、抽搐、瘫痪、脊髓半切征、小脑共济失调、颅神经征阳性等。辅助检查脑脊液细胞数均正常，蛋白轻度增高1例，寡克隆区带阳性7例，MRI异常7例（表现为半卵圆中心、丘脑、基底节、小脑、脊髓的散在，不对称的点片状的长T1长T2信号）。经综合治疗2-5d症状缓解，治疗4-6wk，治愈7例，好转1例，死亡1例（好转及死亡的2例均为暴发起病）。结论 小儿急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的临床特点：①多与感染有关，可能为感染后的免疫反应。②起病形式多样。以亚急性起病为多。③临床表现多样化。患儿有多处神经系统受累的症状和体征。④以糖皮质激素为主的综合治疗效果良好，但暴发起病预后差。     

表现为孤立性急性脑干综合征的视神经脊髓炎谱系疾病1例并文献复习

目的：探讨表现为孤立性急性脑干综合征的视神经脊髓炎谱系疾病的临床表现、影像学特点、诊治方案及预后。方法：报道1例表现为孤立性急性脑干综合征的视神经脊髓炎谱系疾病患者的诊治经过，并进行相关文献复习。结果：54岁女性，表现为吞咽困难，构音障碍，右侧面部疼痛，共济失调。头部MRI提示：延髓右侧异常信号。血清及脑脊液抗水通道蛋白4抗体阳性。经糖皮质激素冲击、免疫抑制剂治疗后症状好转。搜索既往报道，获得表现为脑干综合征的视神经脊髓炎谱系疾病患者4例，均为女性，平均首发年龄35.25岁（22～60岁），血清AQP4抗体阴性1例，阳性3例。所有患者经积极治疗后均预后良好。结论：表现为孤立性急性脑干综合征的视神经脊髓炎谱系疾病较少见，易误诊。     

1例以共济失调为主要症状的复发型Miller-Fisher综合征患者的护理

<正>Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)是格林-巴利综合征的一种变异型,由Miller Fisher于1956年首次报道,患者表现经典的三联征,包括眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失[1]。复发型Miller-Fisher综合征(recurrent Miller-Fisher syndrome,RMFS)较为少见,多次复发者更为罕见[2],多为感染所致,主要由呼吸道感染引起。2015年1月26日本科室收治1例以共济失调为主要症状的RMFS患者,从安全、使用药物、康复训练、健康     

副癌性亚急性小脑变性4例追踪观察报告

副癌性小脑变性(PCD)又称副肿瘤性小脑变性,是由恶性肿瘤引起的一种神经系统综合征.Brouwen首先作了描述,但到1938年才认识到与肿瘤的关系[1].主要表现为亚急性小脑性共济失调,可伴眼球震颤、复视及构音困难等.多数病人脑脊液有淋巴细胞和蛋白增高,头颅CT或MRI早期正常,后期显示弥漫性小脑萎缩,相关肿瘤主要是肺癌、卵巢癌、乳腺癌等.发病机制尚未阐明,可能与肿瘤抗原引起的自体免疫反应有关[2].由于PCD可出现于癌肿诊断前数月甚至数年,故易误诊.现报告本院收治的4例.     

原发性低颅压综合征的临床表现与MRI诊断

目的：探讨原发性低颅压综合征的临床与MRI表现。方法：分析15例原发性低颅压综合征患者的临床资料、脑脊液生化及MRI表现。结果：15例患者均有体位性头痛,伴有或不伴有其他神经系统症状。脑脊液检查,脑脊液压力均低于70mmH20（1mmHzO=0．0098kPa）,生化检查9例正常。MRI检查硬脑膜均匀性增厚强化。经临床积极治疗,预后良好。结论：体位性头痛是低颅压综合征特征性临床表现,腰椎侧卧位穿刺脑脊液压力测量及头颅MRI检查具有诊断价值,临床积极治疗预后良好。     

脑脊液检测正常狼疮性脑病患者临床特点

目的分析脑脊液检测正常狼疮性脑病(neuropsychiatic lupus erythematosus,NPLE)患者的临床特点,以提高NPLE的诊断。方法 2013年1月至2016年12月北京协和医院确诊为NPLE的住院患者95例,收集患者入院第一次留取的脑脊液标本检测结果,其中脑脊液正常者18例(研究组),脑脊液异常(压力、细胞数、蛋白任何一项指标异常即为脑脊液异常)者77例(对照组)。对两组性别、年龄、入院症状、起病方式、累及系统、炎症学指标、磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)结果、治疗情况及住院时间等进行统计学分析,并进一步对18例脑脊液正常NPLE患者的年龄分布、系统性红斑狼疮(systemic lypus erythematosus,SLE)病程、治疗方案及MRI结果进行描述性分析。结果18例脑脊液正常患者中以精神症状起病者10例,77例脑脊液异常患者中精神症状起病者10例,两组起病方式差异有统计学意义(55.6%比13.0%,P0.05);脑脊液正常患者中NPLE复发患者12例,脑脊液异常患者中NPLE复发患者20例,两组比较有统计学意义(66.7%比26.0%,P0.05)。18例脑脊液正常NPLE患者中育龄期女性16例(88.9%),诊断SLE后一年内发病9例(50.0%),因激素量不足起病17例(94.4%);9例MRI结果亦正常患者48 h后脑脊液复查均出现异常。结论以精神症状起病的SLE患者,既往有NPLE病史,入院首次脑脊液即使正常,也应及时行MRI检查或复查脑脊液,防止漏诊NPLE。