儿童胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的临床特点及外科治疗策略研究

目的 总结儿童胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(disembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT)的临床特点,探讨其外科治疗策略.方法 以2015年1月至2020年6月在广州市妇女儿童医疗中心神经外科接受手术治疗的14例儿童DNT患者为研究对象,男11例,女3例,年龄4个月至13岁,平均4...     

儿童幕上原始神经外胚叶肿瘤的临床病理诊断与显微外科手术治疗

目的分析儿童颅内幕上原始神经外胚层肿瘤的临床、影像学、病理及手术治疗。方法回顾性分析了8例经手术和病理证实的儿童颅内幕上原始神经外胚层肿瘤。结果本组病例肿瘤均位于颅内幕上，影像学上表现有肿瘤呈圆形或类圆形，边界清楚，病灶周围无水肿或水肿较轻；MRIT1WI显示肿瘤实质为等低信号，T2WI为等信号，增强时肿瘤实质明显强化；肿瘤可呈囊性变，部分肿瘤内可见出血。在病理上原始神经外胚层肿瘤由小圆细胞构成，可观察到菊花团形成，免疫组化染色显示肿瘤有多向分化的倾向。本组病例全部进行了显微外科手术治疗，其中4例进行了术后的放射治疗。随访的病例生存期2～16个月，平均8个月。结论需结合临床、影像学和病理特点对原始神经外胚层肿瘤进行诊断，手术后需进行放射治疗。     

腹腔镜及开腹手术切除儿童肾上腺区神经源性肿瘤的对比研究

目的 探讨腹腔镜下切除儿童肾上腺区神经源性肿瘤的可行性及远期疗效.方法 回顾性分析2006年5月至2016年5月行腹腔镜下肾上腺区肿瘤切除,且病理结果为节细胞神经瘤、节细胞神经母细胞瘤、神经母细胞瘤15例患儿(腹腔镜组)的临床资料.在同一时间段内以患儿年龄、性别、肿瘤大小及部、术前肿瘤临床分期、术后病理结果为配对条件,在我院行开放性手术切除肾上腺区神经源性肿瘤患儿中进行抽选,与腹腔镜组1∶1配对,共13例成功配对(开放组),并行统计学分析.结果 腹腔镜组术后中位瘤床引流量为(40 ml)少于开放组(78 ml),组间比较差异有统计学意义(P=0.028).腹腔镜组与开放组在手术时间(140 min vs 80 min)、术中出血量(20 ml vs 30 ml)、术后置管天数(3 d vs4 d)、术后恢复进食时间(24 h vs23 h)及术后住院日(7 dvs7 d)方面,组间比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).腹腔镜组中有1例出现术后电解质紊乱,予对症补充电解质后得到及时纠正;1例发生淋巴瘘,通过增加留置引流管时间,充分引流后治愈出院.术后中位随访时间为36个月,两组3年无瘤生存率分别为76.2％和69.9％,5年总体生存率分别为85.7％和80.0％,差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 腹腔镜下切除儿童肾上腺区神经源性肿瘤安全可行,且术中对周围组织损伤较开放性手术小,远期效果与开放性手术无明显差异.     

儿童糖尿病性神经病变

糖尿病性神经病变是1型糖尿病患者最常见、临床症状最复杂的并发症之一,但其在儿科患者中的发病率、患病率尚无定论.通常,糖尿病性神经病变分为末梢多发性神经病、单神经病、自主神经病和哑临床神经病.糖尿病患者早期良好的血糖控制将延缓神经系统损伤的进展.因此,儿童和青少年成为糖尿病性神经病变重要的一级预防对象.文章阐述了儿童和青少年患者1型糖尿病中糖尿病神经病变的流行病学趋势、发病机制、临床表现、检杏方法和治疗等情况.     

儿童脊髓内肿瘤的显微外科治疗

目的总结儿童髓内肿瘤的病理特点、显微手术和治疗效果，并进行探讨。方法81例儿童脊髓内肿瘤均经手术切除和病理证实，对手术治疗的效果进行回顾性分析。结果儿童髓内肿瘤以星形细胞瘤24例（29．6％）、室管膜瘤13例（16．0％）和表皮样囊肿11例（13．6％）为多见，不同的病理类型的肿瘤，切除率不同。放疗用于高度恶性的肿瘤。椎板复位术可以有效地减少脊柱畸形的发生率。结论大多数的髓内肿瘤组织学上为低级别星形细胞瘤（Ⅰ～Ⅱ级）、室管膜瘤和胚胎残余组织肿瘤，积极手术切除能够获得满意的疗效。     

胰腺乳头状上皮瘤2例

儿童胰腺乳头状上皮瘤是罕见的肿瘤,国内外很少报道,它是一种低度恶性的肿瘤,其预后也不完全相同．我科1975～1995年共收治了2例胰腺肿瘤．病理证实为胰腺乳头状上皮瘤,分别给予肿块局部切除和胰腺十二指肠切除,随访至今,1例生长良好,无复发和转移,另1例由于肝转移存活5a。临床资料例1,女,12a,无意发现腹部肿块,没有腹痛、黄疽等症状,检查发现上腹部有一个孤立的肿块,圆形,活动,实质性,7～6cm,B超示胰头处肿块,CT示肿块实质性,边界尚清和胃窦、胰尾部分粘连,实验室检查正常,行胰十二指肠切除．随访至今。生长发育良…     

儿童神经源性膀胱的诊断治疗进展

儿童神经源性膀胱发病率高,患儿生活质量差,并发症多。随着儿童尿动力学检查技术的进步和普及,不仅可准确反映神经源性膀胱尿道功能障碍的类型和严重程度,而且为制定正确的治疗方案和有效预测上尿路损害风险及评估术后疗效和长期跟踪随访提供重要依据。其诊断模式已发展为多学科协作模式。其治疗随着新型药物及清洁间歇导尿术的出现及对康复治疗的重视,使得患儿的生活质量得以提高,并发症发生率显著下降。     

小儿原始神经外胚叶肿瘤6例临床分析

目的提高对小儿原始神经外胚叶肿瘤的认识。方法回顾性分析我院自2000年1月至2004年12月间收治的6例原始神经外胚叶肿瘤患儿的年龄、性别、发病部位、临床症状、转移部位、病理特征和治疗方案及预后。结果6例患儿中除左上臂肿块患儿接受了扩大根治术目前尚存活外，其余5例患儿皆因肿块巨大，无法切除或切除困难（眼球后肿瘤患儿）而行肿块活检术，且均死亡，平均存活时间为10.3月。6例患儿均接受了不同方案的化疗，平均化疗时间为7．5月，均未接受放疗。结论原始神经外胚叶肿瘤是一种来源于神经外胚叶组织的小细胞恶性肿瘤，具有早期诊断困难，治疗棘手，死亡率高的特点。     

显微技术切除儿童侧脑室肿瘤

目的：探讨儿童侧脑室肿瘤显微外科手术的治疗方式和临床效果。方法：回顾性总结51例儿童侧脑室肿瘤的临床表现、诊断方式、手术入路的选择与疗效。根据肿瘤的部位和大小分别采用经额中回入路、经顶枕叶或顶上小叶入路、经胼胝体入路，对儿童侧脑室肿瘤进行显微外科手术治疗。结果：51例儿童侧脑室肿瘤中，位于侧脑室三角区27例，侧脑室前角12例，侧脑室体部9例，室间孔区3例，左侧脑室27例，右侧脑室24例。肿瘤直径2～6．5cm。所有肿瘤均经手术和病理证实，肿瘤全切除43例，近全切除6例，大部切除1例，部分切除加外减压1例。31例获得随访，28例生活基本上能自理或参加学习。结论对儿童侧脑室肿瘤选择适当的手术入路进行显微外科手术能有效地降低手术创伤，提高全切除率，减少致残率和病死率，对于无法手术切除的肿瘤可以采用术后放疗和立体定向放射外科治疗，可减少本病复发。     

儿童原始神经外胚层肿瘤

原始神经外胚层肿瘤(primitiveneuroectodermaltu mors,PNETs)是指一组发生于中枢交感神经系统(中央型)和周围肌肉、骨骼组织(周围型),由原始未分化的小圆细胞构成的恶性肿瘤,它在儿童及青少年中发病率较高。自1973年Hart和Earle[1]首先提出颅内PNETs至今,关于其命名一直存在争     

儿童髓母细胞瘤的显微手术治疗

目的 总结61例显微手术切除儿童髓母细胞瘤的经验，探讨儿童髓母细胞瘤手术治疗策略。方法 自1995～2002年同济医院对61例儿童髓母细胞瘤进行了显微手术治疗。其中男46例，女15例，年龄1～10岁，平均6．3岁。病程3～25周，平均6周。病变位于小脑半球1例，60例肿瘤均位于小脑蚓部。肿瘤1～3cm者7例，3～5cm者25例，大于5cm以上者27例。所有病例手术后通过影像学(CT和MRI检查)和生存质量的观察，随访1～7年(随访5年以上4例，2～4年46例，2年以内ll例)。半年、1年、3～5年分别复查CT或MRI，6例患儿因经济原因仅在手术后半年时，复查1次。结果 全组病例中，肿瘤全切55例，大部切除6例，手术死亡3例。病死率为4．9％(3／61)，未出现严重并发症。患儿生存质量得到提高。结论 掌握显微手术方法和手术中注意事项，有利于提高肿瘤切除程度及减少手术并发症，手术后必须辅助放疗，通过采取这些措施，将使儿童髓母细胞瘤获得良好预后。     

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor: a curable cause of seizures

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT) was first characterized in 1988 by Daumas-Duport and Scheithauer [1], who described 39 cases in children with morphologically distinct brain tumors. Partial complex seizures (PCSs), well-defined neuroimages, and typical pathologic findings were characteristic. Surgical resection of the tumor was usually curative. We present a new case of a child with PCSs who was diagnosed and treated for DNT. The clinical presentation and the difficulties of the differential diagnosis are discussed.     

小儿椎管内肠源性囊肿的诊断与治疗

目的探讨小儿椎管内肠源性囊肿的临床表现、MRI影像及显微手术治疗。方法回顾性分析1996年至今8年间5例椎管内肠源性囊肿的临床资料，并结合文献加以分析。结果全部病例采用显微外科手术治疗，其中2例全切，2例次全切除，1例大部切除。无一例死亡，经病理报告证实均为肠源性囊肿，术后神经根痛症状基本消失。随访0．5～2年，无一例复发；格拉斯哥预后评分，良好恢复4例，中残1例；脊髓损伤的Frankel分级，E级4例，D级1例。结论小儿椎管内肠源性囊肿有典型的临床表现和MRI特征，作为一种先天性病变，其最佳治疗方法是早期确诊并采取显微外科手术方法切除。     

Gliomatosis cerebri--an uncommon neuroepithelial tumor in children with oligodendroglial phenotype

Gliomatosis cerebri(GC) is a highly aggressive, rare form of neuroepithelial tumor. Due to the diffuse nature of the tumor, its pathological grade is not conclusively established unless a biopsy is carried out from multiple sites. The tumor typically infiltrates the cortex in the subpial plane and also insinuates in the perineuronal space and around the Virchow-Robin spaces with relative preservation of the underlying brain parenchyma. Most of the previously reported cases of GC are astrocytic in nature. In this study, we report 2 pediatric patients of GC with oligodendroglial morphology on histopathological examination. In view of the rarity of the oligodendroglial phenotype of gliomatosis cerebri as well as the rare occurrence in children, we report these 2 cases.     

小儿胰腺乳头状囊性实性肿瘤

目的：探讨小儿胰腺乳头状囊性实性肿瘤的发病率、临床病理、免疫组化、诊断和治疗特点。方法：手术及病理诊断11例。肿瘤标本进行HE、PAS染色及免疫组化染色，抗体选用神经元特异性烯醇化酶（NSE）、α-1抗胰蛋白酶（α-1AT）、S-100、嗜铬粒素A(CgA)、细胞角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）、胰岛素。结果：11例患儿中，男1例，女10例，年龄9-14岁，平均年龄11.1岁。该肿瘤占儿童胰腺实体瘤的33.3％。多以腹痛、腹块为首发症状，肿瘤多位于胰头，瘤体较大，平均直径8.7cm。6例行肿瘤切除术，2例行远端胰腺切除术，3例行胰十二指肠切除术。11例患儿生存至今，随访1-15年。镜下观察：11例肿瘤均以实性区、囊性区及乳头状突起为其特征。免疫组化：α-1抗胰蛋白酶标志阳性率100％，神经元特异性烯醇化酶66.7％、S-10028.6%,PAS染色均呈阳性。结论：胰腺乳头状囊性实性肿瘤位居儿童胰腺实体瘤第二位，多发生于女孩，具有良性临床病程，手术治愈率高，预后良好。胰腺囊实性肿瘤起源尚有争议，有等进一步研究。     

合并静脉瘤栓的儿童肾脏肿瘤的诊断和治疗

目的 总结合并静脉瘤栓的儿童肾肿瘤的诊断及治疗.方法 回顾性分析1996年1月至2010年7月收治的15例合并静脉瘤栓的肾肿瘤患儿的临床资料,结合相关文献从诊断及治疗方面进行讨论.结果 腹部包块及肉眼血尿是最常见的就诊原因,仅1例存在可能与瘤栓相关的腹壁静脉曲张表现.15例通过CT术前确诊静脉/心房瘤栓,腹部B超诊断14例.13例经过术前4～8周以长春新碱+更生霉素为主的化疗后,6例瘤体及瘤栓缩小.15例全部成功行手术切除瘤肾及静脉或心房瘤栓,其中1例行深低体温体外循环下心房瘤栓取出术,无术中死亡,住院期间无相关并发症.术后根据NWTS4分期标准及不同病理类型给予规律放化疗,目前随访到的9例中8例无瘤存活,最长超过5年.结论 采用肾脏肿瘤根治及静脉瘤栓取出术配合化疗和放疗的综合治疗是小儿肾脏肿瘤合并静脉瘤栓的有效治疗方法.     

小儿椎管内肿瘤显微切除术中的椎管重建

目的 探讨小儿椎管内肿瘤显微切除术中保留椎板棘突重建椎管后部结构的手术方法，以求避免椎板切除术后并发症发生。方法 自1997年1月～2002年3月笔者采用保留和重建椎板后部结构进行椎管内肿瘤切除9例，男6例，女3例，年龄2．5～10岁，平均年龄8．5岁，病程1～5年。采用保留带蒂椎板棘突(6例)或游离椎板棘突复合体(3例)，经棘突椎板截骨取下椎管后部，形成椎板骨窗，显微切除椎管内肿瘤后，再将后部结构原位回植固定重建椎管。结果 9例经MRI诊断证明的椎管内肿瘤，颈段2例，胸段3例，腰骶段4例。6例采用保留带蒂椎板棘突重建椎管后部，3例采用游离椎板棘突重建椎管后部。椎板切开数1～4个，平均2．5个，随访3个月～5年，全部患儿在3个月复查X线见到良好的骨性愈合，脊椎序列正常，未见骨不愈合和椎板棘突复合体移入椎管倾向，无一例脊柱畸形和椎体滑脱者。6例复查MRI，见肿瘤切除完全，未见椎管狭窄及神经根粘连。结论 小儿椎管内肿瘤显微切除后重建椎管后部，可达到保持脊柱正常结构完整，避免椎板切除后脊柱变形，防止瘢痕粘连压迫硬膜及神经根的效果。     

Recurrence of dysembryoplastic neuroepithelial tumor following resection

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT) is an increasingly recognized surgically curable tumor that characteristically presents with seizures in children. We report a case of a patient who underwent resection of a histologically proven DNT at 6 years of age. The resection was thought to be total at the time of surgery, and this impression was confirmed on postoperative imaging. Following the initial resection, the patient underwent surveillance imaging at regular intervals. Six years following the initial surgery, surveillance imaging demonstrated an enlarging area of signal abnormality at the site of the prior resection. The patient underwent a second resection with pathological confirmation of DNT recurrence. Although recurrence of DNT following resection is rare, this case suggests that surveillance imaging may have a role in patients with DNT, even following resections that are thought to be complete.     

小儿胰腺实性假乳头状瘤的诊断与外科治疗

目的 总结小儿胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudo-papillary tumors of pancreas,SPTP)的诊断及治疗经验.方法 回顾性分析2002年1月至2011年12月9例胰腺实性假乳头状瘤患儿的临床资料.其中,男1例,女8例;中位年龄11岁5个月.结果 小儿SPTP无特异性临床表现,主要临床表现为腹痛或腹部不适,CT检查均提示胰腺囊实性或实性占位.手术证实肿瘤位于胰头、颈部4例,胰体部2例,胰尾部3例.肿瘤直径2.8～16.4 cm,无腹腔或肝脏转移.行胰十二指肠切除术(Child术)2例,肿瘤局部切除术4例,胰腺节段切除、胰肠吻合术1例、胰尾联合脾脏切除术1例,保留脾脏的胰体尾切除1例.9例肿瘤标本在显微镜下均具有SPTP的典型病理学表现.随访3个月～8年,均未发现肿瘤复发及转移.结论 CT是小儿SPTP重要的诊断方法,手术为其主要治疗方式,手术术式的选择应依据术前CT和术中对肿瘤部位、包膜是否完整和是否侵及周围组织的探查来决定.     

Progressive biological behavior of a dysembryoplastic neuroepithelial tumor

We present the case of a 13-month-old girl with a right occipital cortical alteration on MRI that proved to be a growing lesion. Tumor growth had been observed over a period of 15 months before total resection was performed, revealing a dysembryoplastic neuroepithelial tumor WHO grade I. This case shows that dysembryoplastic neuroepithelial tumors can present as growing neoplasias. It underlines the importance of obtaining histologic diagnosis and close follow-up examinations using MRI, even in so-called stable lesions that are only unveiling through epileptic seizures.