局灶性节段性肾小球硬化的研究现状

局灶性节段性肾小球硬化是儿童期肾功能衰竭的主要病因之一，发病机制复杂，目前有关研究认为肾小球脏层上皮细胞的数目及结构的改变导致蛋白尿及肾小球硬化。局灶性节段性肾小球硬化的临床治疗较为困难，目前无一种方案的应用可取得完全缓解，早期联合、多环节针对发病机制用药的综合治疗方案可取得较好的缓解率。     

局灶性节段性肾小球硬化的研究现状

局灶性节段性肾小球硬化是儿童期肾功能衰竭的主要病因之一 ,发病机制复杂 ,目前有关研究认为肾小球脏层上皮细胞的数目及结构的改变导致蛋白尿及肾小球硬化。局灶性节段性肾小球硬化的临床治疗较为困难 ,目前无一种方案的应用可取得完全缓解 ,早期联合、多环节针对发病机制用药的综合治疗方案可取得较好的缓解率。     

局灶节段性肾小球硬化诊治现状

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)临床主要表现为蛋白尿和肾病综合征,病理以局灶节段分布的肾小球硬化及足细胞的足突融合为特征,是导致终末期肾脏病的主要原因之一。由于FSGS病因复杂,发病机制也尚未明确,其诊断及治疗还面临很多困难。文章综述近年来FSGS的诊治现状。     

局灶节段性肾小球硬化的流行病学进展

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是一种临床病理综合征,病理以局灶节段分布的肾小球硬化及足细胞的足突融合为特征;临床主要表现为大量蛋白尿和肾病综合征;多表现为激素耐药,且常进展成终末期肾病;是儿童时期进展为终末期肾病的主要疾病之一。近年来全球报道FSGS肾活检检出率呈增多趋势,文章综述FSGS的流行病学进展。     

小儿肾病综合征高胆固醇血症对肾脏的影响及分析

对５９例小儿肾病综合征（ＮＳ）并发高胆固醇血症者进行肾脏病理学观察，发现血清胆固醇（ＴＣ）升高持续时间长者，肾脏病理类型多为局灶节段硬化性肾小球肾炎及弥漫性肾小球硬化。证实ＮＳ患儿的高ＴＣ血症可促发肾小球硬化，加重肾损害。提示临床医生应积极控制ＮＳ的高ＴＣ血症，这对肾病综合征的预后有重要意义。     

家族性局灶节段性肾小球硬化

局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是一种肾脏病理改变,以蛋白尿、肾病综合征和进行性肾功能损害为特征,是终末期肾病的常见原因.近年来,常染色体显性遗传和隐性遗传家族性局灶节段性肾小球硬化(familial FSGS)陆续报道,家族性FSGS基因的发现将有助于了解原发性FSGS的发病机制、分子基础和病理生理.文章总结了近年来有关疾病的临床特征、诊断、发病机制、治疗及预后的研究进展.     

肾病综合征伴局灶节段性肾小球硬化的激素和环磷酰胺冲击的疗效观察

局灶节段性肾小球硬化（ＦＳＧＳ）在小儿原发性肾病综合征（ＰＮＳ）中占一定比例，亦为难治性肾病（ＲＮＳ）的主要病理类型。我院在２５７例肾活检中证实ＦＳＧＳ者５０例，占１９４％。本组５０例初治时用激素常规方案施治，对其中激素抗药或依赖等３０例ＲＮＳ中的...     

儿童局灶节段性肾小球硬化

局灶节段性肾小球硬化（FSGS）近年来有增多趋势,FSGS不仅是一种形态学描述,而被视为一种临床病理综合征,表现为蛋白尿,常为肾病水平蛋白尿,并有局灶节段分布的肾小球硬化和足突融合。FSGS可为原发性（特发性）、继发性和遗传家族性。最近FSGS被区分为5种变异型,提示其不同的发病机制和预后,这5型包括特异FSGS、门周型、细胞型、顶端病变和塌陷型。该文还就FSCS的治疗和预后进行了讨论。     

家族性局灶节段性肾小球硬化一家系报告及文献复习

目的 探讨家族性局灶节段性肾小球硬化（FFSGS）的临床特点、诊断、治疗及预后。方法 结合1个FFSGS家系临床资料进行文献复习,分析该病临床特点、诊断、鉴别诊断、发病机制、治疗及预后。结果 家谱分析可提示遗传类型;诊断主要依据病理,病理早期为局灶性、节段性改变,晚期为弥漫性、球性改变;免疫抑制治疗效果差。结论 FFSGS是一种罕见的遗传性疾病,预后差。     

难治性肾病30例临床与病理的关系

目的 探讨难治性肾病的临床与病理特征之间的关系。方法 对30例小儿难治性肾病的临床特点、病理特征及治疗结果进行分析。结果 小儿难治性肾病临床表现大多为蛋白尿 血尿占70％。最常见病理类型为系膜增殖性肾小球肾炎，占43.3％；其次为局灶节段性肾小球硬化，占20％；再次为膜增殖性肾小球肾炎占13．3％，而IgA肾病、微小病变等病理类型少见。临床表现为单纯蛋白尿组病理类型以系膜增殖性肾炎为主，临床表现多为对激素依赖、频复发；蛋白尿 血尿组病理特征以局灶节段性肾小球硬化、膜增殖性肾炎最多，对激素治疗表现的反应为激素耐药。结论 临床表现为蛋白尿 血尿的小儿肾病大部分为难治性肾病，病理改变多样，以系膜增殖性肾小球肾炎最多见。临床及病理分型、对激素治疗反应三者关系密切。     

问：频复发和激素依赖病例肾小球病理类型有无改变？

问：频复发和激素依赖病例肾小球病理类型有无改变？答：对此问题目前有两种认识。一是频复发病例肾小球病变本来就个一定是微小病变，而是系膜增生型（尤其是ＩｇＭ肾病）或局灶节段性肾小球硬化。如有人对１６例早期频复发患儿做肾活检，发现仅４例是微小病变型。二是原...     

紫癜性肾炎的诊断与治疗(草案)

诊断　　一、诊断标准　　在过敏性紫癜病程中 (多数在 6个月内 ) ,出现血尿和(或 )蛋白尿。二、临床分型1.孤立性血尿或孤立性蛋白尿。2 .血尿和蛋白尿。3 .急性肾炎型。4.肾病综合征型。5 .急进性肾炎型。6.慢性肾炎型。　　三、病理分级1.Ⅰ级 :肾小球轻微异常。2 .Ⅱ级 :单纯系膜增生。分为 :a.局灶 节段 ;b .弥漫性。3 .Ⅲ级 :系膜增生 ,伴有 <5 0 %肾小球新月体形成 节段性病变 (硬化、粘连、血栓、坏死 ) ,其系膜增生可为 :a .局灶 节段 ;b .弥漫性。4.Ⅳ级 :病变同Ⅲ级 ,5 0 %～ 75 %的肾小球伴有上述病变。分为 :a .局灶 节段 ;b…     

补体参与肾小球肾炎的发病机制

补体系统作为先天性免疫的一部分,在保护机体免受病原体侵害方面发挥重要作用。越来越多的研究证明补体与多种肾小球肾炎有关,如IgA肾病、膜性肾病、感染后肾小球肾炎、膜性增生性肾小球肾炎、C 3肾小球病、局灶节段性肾小球硬化、狼疮性肾炎和抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肾小球肾炎等。各种因素导致局部或全身补体系统异常激活...     

肝素对肾小球疾病的防治作用

本文介绍了近年来肝素在肾小球疾病防治中的应用情况。研究表明肝素能有效抑制肾小球系膜细胞及系膜基质增生,并对肾小球电荷屏障具有保护作用。肝素还具有免疫学效应及自由基清除效应等多种生物学活性,这些对阻止肾小球疾病的慢性进展均具有重要作用,并有利于局灶性节段性肾小球硬化[FSGS]的治疗。     

小儿难治性肾病病理特征的研究

目的　探讨小儿难治性肾病病理特征。方法　对小儿难治性肾病１４０ 例的临床及病理特征进行了分析。结果　小儿难治性肾病最常见的病理类型为系膜增殖性肾小球肾炎（ Ｍｅｓ ＰＧＮ）占３９－３％ ,其次为局灶节段性肾小球硬化（ＦＳＧＳ） 占２９－３％ ,再次为轻微病变和微小病变（ＭＣＤ） 占１４－３ ％ ;膜增殖性肾小球肾病、膜性肾病、硬化性肾炎、ＩｇＭ 肾病、ＩｇＡ肾病等病理类型少见。１４０ 例中单纯性肾病者以ＭｅｓＰＧＮ、ＦＳＧＳ、ＭＣＤ 为主,肾炎性肾病可见于各种类型;激素依赖患儿以轻、中度ＭｅｓＰＧＮ、ＦＳＧＳ及ＭＣＤ 为主;频繁复发者以ＭＣＤ 及轻、中度ＭｅｓＰＧＮ 为主;而激素耐药患儿可见于各种病理类型。结论　小儿难治性肾病病理类型多样,以ＭｅｓＰＧＮ、ＦＳＧＳ、ＭＣＤ 多见。病理类型与临床分型、对激素治疗反应等有关。     

儿童孤立性血尿肾脏病理变化与尿层粘连蛋白及Ⅳ型胶原关系研究

为探讨孤立性血尿患儿尿中Ⅳ型胶原 (CL_Ⅳ )及层粘连蛋白 (LN)水平的变化及与肾脏病理的关系 ,应用放射免疫分析法对50例正常儿童和进行肾穿刺病理活检的33例孤立性血尿患儿尿中CL_Ⅳ、LN进行检测。结果显示 ,孤立性血尿患儿尿中CL_Ⅳ、LN水平显著高于正常对照组 (P<0.01) ;病理诊断为肾小球局灶节段性透明变性和硬化组尿中CL_Ⅳ、LN水平高于轻微病变组 (P<0.01)。提示孤立性血尿患儿尿中CL_Ⅳ、LN水平变化与肾小球轻微病变、肾小球局灶节段性透明变性和硬化等肾脏病理变化相关 ,能间接反映肾脏病理变化严重程度 ;检测尿CL_Ⅳ和LN水平对监测孤立性血尿患儿的病情变化、判断预后、指导治疗具有临床意义     

儿童急性肾炎综合征的临床及病理诊断

目的　探讨儿童急性肾炎综合征临床诊断和病理诊断的相关性及早期肾活检的意义。方法　分析比较 43例急性肾炎综合征临床、病理诊断结果及部分病例的临床经过。结果　临床诊断链球菌感染后肾炎 4例 ,病理诊断 :毛细血管内增生性肾小球肾炎 3例 ,新月体肾炎 1例 ,其中 1例毛细血管内增生性肾小球肾炎 ,1年后复查肾活检为局灶节段性肾小球硬化 ,5年后进入终末期肾衰 ;临床诊断其它原发性肾小球肾炎 2 3例 ,病理诊断 :毛细血管内增生性肾小球肾炎 2例 ,新月体肾炎 1例 ,系膜增生性肾小球肾炎 9例 ,IgA肾病 8例 ,局灶节段性肾小球硬化 2例 ,狼疮肾炎 1例 ,临床诊断紫癜肾炎 13例 ,狼疮肾炎 3例 ,均与病理诊断相符合。结论　急性肾炎综合征 ,尽早肾病理检查对发现严重肾脏病变、认识急性链球菌感染后肾炎的转归和急性肾炎综合征的病因诊断 ,指导治疗 ,改善预后有重要价值     

儿童急性肾炎综合征的临床及病理诊断

目的0：探讨儿童急性肾炎综合征临床诊断和病理诊断的相关性及早期肾活检的意义。方法：分析比较43例急性肾炎综合征临床、病理诊断结果及部分病例的临床经过。结果：临床诊断链球菌感染后肾炎4例,病理诊断：毛细血管内增生性肾小球肾炎3例,新月体肾炎1例,其中1例毛细血管内增生性肾小球肾炎,1年后复查肾活检为局灶节段性肾小球硬化,5年后进入终末期肾衰;临床诊断其它原发性肾小球肾炎23例,病理诊断：毛细血管内增生性肾小球肾炎2例,新月体肾炎1例,系膜增生性肾小球肾炎9例,IgA肾病8例,局灶节段性肾小球硬化2例,狼疮肾炎1例,临床诊断紫癜肾炎13例,狼疮肾炎3例,均与病理诊断相符合。结论：急性肾炎综合征,尽早肾病理检查对发现严重肾脏病变、认识急性链球菌感染后肾炎的转归和急性肾炎综合征的病因诊断,指导治疗,改善预后有重要价值。     

局灶性节段性肾小球硬化

局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)是病理学诊断名称,它具有特殊病理学变化及临床表现。该病发病率逐渐增多,在儿童肾病综合征(NS)中,仅次于微小病变型(MCD),在难治性肾病综合征中也占有重要地位。FSGS在世界各地均有报告,无种族差异。     

肾小球系膜区IgM沉积在儿童原发性肾小球疾病中的意义

目的：探讨肾小球系膜区IgM沉积在儿童原发性肾小球疾病中的意义。方法：选取2005年6月至2011年6月于北京大学第一医院儿科住院并行肾穿刺活检的原发性肾小球疾病患儿作为研究对象。根据免疫荧光下肾小球系膜区有无IgM沉积进行分组,将肾小球系膜区IgM沉积≥+且IgM免疫荧光强度≥其他免疫球蛋白荧光强度的患儿作为IgM沉积组,其余患儿为对照组。回顾性分析两组的临床、病理特点和随访等情况。结果：125例原发性肾小球疾病患儿进入分析,其中IgM沉积组76例,对照组49例。①两组在发病年龄、血总蛋白、血白蛋白、血总胆固醇、肌酐清除率、肾早期损伤指标、高血压和肾功能不全发生率等方面差异无统计学意义。IgM沉积组24 h尿蛋白定量及血IgM水平显著高于对照组（P分别为0.025和0.038）。②IgM沉积组肾小球硬化及小动脉病变发生率显著高于对照组(P分别为0.002和0.039),基底膜增厚发生率显著低于对照组（P=0.000）。③对激素治疗反应两组差异无统计学意义（P=0.364）。④随访2~78个月,两组肾功能不全及ESRD发生率差异无统计学意义。⑤IgM沉积组3/76例男性患儿行重复肾活检。除1例首次肾活检已诊断为局灶节段性肾小球硬化外,余2例在第2次肾活检时均由系膜增生性肾小球肾炎转化为局灶节段性肾小球硬化。结论：伴系膜区IgM沉积的原发性肾小球疾病患儿蛋白尿程度更重,肾脏病理改变亦更突出。对于伴系膜区IgM沉积的原发性肾小球疾病患儿应格外关注并密切随访,警惕其进展为局灶节段性肾小球硬化的可能。