内耳结构异常患者人工耳蜗植入术的疗效观察

目的分析研究内耳结构异常患者人工耳蜗植入术的安全性及手术后的疗效情况。方法选取2011.07-2015.06在我院住院接受人工耳蜗植入的17例内耳结构异常患者的临床资料,其中语前聋14例,语后聋3例,针对内耳结构异常情况采用不同术式。用听觉分级行为标准(Categorise of Auditory Performance,CAP)、言语可懂度分级标准(Speech Intelligibility Rating,SIR)进行术后效果评估。选取24例同期接受人工耳蜗植入的内耳正常的语前聋患者作为对照组,分析并比较两组患者手术并发症及术后疗效。结果:17例患者手术顺利,术后出现1例眩晕,所有患者术后均无脑脊液耳漏、面瘫等并发症。内耳结构异常语前聋患者术后CAP和SIR值分别为5.8±1.4、3.5±1.1;对照组CAP和SIR值分别为6.9±1.3、3.8±0.9,两者差异无统计学意义(P>0.05)。结论内耳结构异常非人工耳蜗植入术的绝对禁忌证,根据异常程度制定个性化的手术方案,可以减少并发症的发生。内耳结构异常语前聋患者术后言语康复情况、对声音的自发性觉察能力与耳蜗形态正常患者术后无明显差异。     

内耳发育畸形患者人工耳蜗植入术后的疗效分析

目的分析内耳发育畸形患者行人工耳蜗植入术后的疗效。方法回顾性分析2011年1月~2017年7月在西南医科大学附属医院行人工耳蜗植入术的30例内耳发育畸形患者的临床资料,其中大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS) 8例,Mondini畸形（不完全分隔Ⅱ型）7例,同时伴有LVAS和Mondini畸形10例,内听道狭窄5例。随机选取同时期临床资料相匹配的30例耳蜗结构正常的人工耳蜗植入患者作为对照组。采用听觉行为分级标准和言语可懂度分级标准进行评估。比较两组患者的术前听力、术中情况以及术后听觉言语康复情况。结果3例LVAS患者在术中耳蜗钻孔后出现外淋巴液不同程度的外涌,1例Mondini畸形患者术中出现脑脊液井喷现象。两组患者术后均获得有意义的听觉反应,术后的听觉言语能力相比较,差异无统计学意义（P>0.05）。同组患者,术后3,6,9,12个月的听觉言语能力均较各自术前均有明显提高（P<0.05）。结论内耳发育畸形患者不是人工耳蜗植入术的绝对禁忌证,其术后言语康复效果与内耳结构正常者无明显差异,但手术难度比内耳结构正常者要大,术前应根据不同的畸形类型制定个性化的手术方案,以减少并发症的发生。     

不同内耳畸形人工耳蜗植入效果分析

OBJECTIVE: To describe clinical experiences with multi-channel cochlear implantation in patients with bilateral inner ear malformations. METHODS: Among 410 patients who received multi-channel cochlear implantations from 1996 to 2004 in Beijing Tongren Hospital, 82 patients were diagnosed with inner ear malformations and implanted. A retrospective analysis was performed about the surgical characteristics and mapping characteristics after implantation. RESULTS: (1) All patients had auditory sensations. (2) Gusher was more common than the normal cochlear implantation. (3) The electrodes were inserted in the "cochleostomy" in full length of 80 Patients, but 2 pairs of electrodes remained outside of "cochleostomy" in 2 patients. (4) No serious complications occurred after implantation. (5) The impedance of the electrodes, the T level and C level were similar with the normal cochlear implantation. The results had no significant difference in compare with normal cochlear group (P > 0. 05). (6) The abilities of speech discrimination and spoken language were improved through rehabilitation. CONCLUSIONS: The cochlear implantation can be performed safely in inner ear malformations. The outcome of hearing rehabilitation for patients with inner ear malformations are similar to those children with normal cochlear structure followed the multi-channel cochlear implantation.     

Mondini内耳畸形患者的多通道人工耳蜗植入

目的探讨Mondini内耳畸形患者人工耳蜗植入方法及手术前后听力评估和术后言语康复效果。方法回顾性分析经乳突面隐窝进路行人工耳蜗植入的19例Mondini内耳畸形患者的临床资料，并将其中10例患者植入后听力情况与10例耳蜗发育正常的人工耳蜗植入者(对照组)进行比较。结果19例Mondini内耳畸形患者中，32个电极全部植入者12例，28个电极植入者2例，26个电极植入者2例，22个电极植入者2例，20个电极植入者l例；术中7例发生多量脑脊液流出(ozze)，5例发生脑脊液井喷(gusher)，7例无脑脊液外溢。两组患者术后听力接近，均在30～40dB HL左右，无严重并发症发生，17例Mondini内耳畸形患者术后听觉言语康复效果与耳蜗发育正常者接近，2例稍差。长期效果有待进一步观察。结论人工耳蜗植入适用于Mondini内耳畸形患者，但手术前应进行全面的听力学及影像学评估。     

先天性内耳畸形并中耳畸形患者多通道人工耳蜗植入术3例报告

目的：探讨先天性内耳畸形并中耳畸形患者行多通道人工耳蜗植入术的方法及效果。方法：1995年5月-2002年5月我院为3例罕见的先天性内耳畸形并中耳畸形患者经乳突进路行人工耳蜗植入术,分别植入27、28、32个电极,植入后3个月行声场测听。结果：3例患者均成功地行人工耳蜗植入,术中、术后无严重并发症发生,术后声场测听听阈达35-40dBHL。结论：罕见的先天性内耳畸形并中耳畸形患者也可行人工耳蜗植入术,术后效果满意。     

内耳畸形人工耳蜗植入术后并发症的观察与护理

目的了解内耳畸形耳蜗植入患者术中及术后容易出现的异常情况,藉此提出预见性护理措施,减少术后并发症的发生。方法回顾分析2005年5月-2012年7月在安医大一附院耳鼻咽喉科实行的合并有内耳结构异常的117例耳蜗植入患者的临床资料,其中大前庭水管综合征72例;共同腔畸形7例;Mondini畸形23例;其它内耳畸形15例,所有患者进行了详细的术前评估和围手术期预见性护理。结果术中出现井喷19例,搏动性淋巴渗出27例,全部完成电极植入;术后出现眩晕17例,无脑脊液漏、颅内感染、面瘫及跌倒等意外发生。所有病例好转出现,术后x线检查无植入体移位,开机顺利。结论内耳有畸形的患者,手术风险高,经过详细的术前评估,对术中术后可能出现的异常状况采取预见性防范措施,能确保手术成功和术后安全。     

复杂内耳畸形患儿人工耳蜗植入术后疗效分析

目的 探讨复杂内耳畸形患儿人工耳蜗植入术后的听觉言语发育效果.方法 回顾性分析2018年1月至2019年6月于西京医院行人工耳蜗植入术的17例复杂内耳畸形语前聋(内耳畸形组)患儿的临床资料,其中双侧植入1例,右侧植入8例,左侧植入8例,植入年龄1～10岁(平均3.49岁),男6例,女11例;IP-1畸形2例,IP-3畸...     

内耳畸形患儿的人工耳蜗植入

目的：探讨几种内耳畸形患儿的人工耳蜗植入效果。方法：对10例内耳结构异常的感音性耳聋患儿进行了人工耳蜗植入。结果：术后随访0．5～4．0年，10例基本达到了较满意的听觉言语恢复效果。结论：内耳畸形息儿行人工耳蜗植入，应严格进行术前听力学与影像学的评估，严格掌握手术的适应证，可以达到较满意效果。     

内耳畸形与耳蜗骨化患者的耳蜗植入

目的探讨先天性内耳畸形与耳蜗骨化患者耳蜗植入术的有关问题.方法对我院2002年10月～2004年2月间行耳蜗植入术的8例内耳畸形和2例耳蜗骨化的患者进行回顾性分析.结果4例大前庭水管综合征患者术中有外淋巴液搏动;3例Mondini畸形和1例共同腔畸形患者术中出现井喷;1例耳蜗部分骨化患者术中误将电极插入内听道后纠正;另一例耳蜗部分骨化患者植人短电极.1例Mondini畸形患者术后发生少量脑脊液耳鼻漏,保守治疗3月后痊愈,其余患者无并发症.所有患者均成功开机.结论对于内耳畸形或耳蜗骨化的患者,耳蜗植入术前详细的影像学评估,对术中困难的充分估计和正确、规范处理是手术成功的基本条件.     

不完全分隔内耳畸形患者人工耳蜗植入研究进展

不完全分隔内耳畸形作为内耳畸形的一种,是导致重度、极重度感音神经性聋的病因之一.其曾被认为是人工耳蜗植入手术的禁忌症.但是随着相关研究的进展,人工耳蜗植入已成为其主要治疗手段.本文就不完全分隔内耳畸形的概念、分类、及其所致的重度、极重度感音神经性聋患者人工耳蜗植入手术的相关研究进展作一综述.     

高分辨率螺旋CT对多导人工耳蜗植入的评估

目的 探讨CT检查对人工电子耳蜗植入术前、术后评估的价值。方法 对44例感音性聋患者均采用颞骨轴位高分辨率CT螺旋扫描及内耳三维重建。结果 32例语前聋患者中检出1例(2耳)Mondini畸形Ⅰ型，2例(4耳)Mondini畸形Ⅱ型；12例语后聋患者中检出2例(4耳)慢性化脓性中耳炎，1例(2耳)内耳骨化，1例(2耳)耳硬化症，3例(6耳)大前庭水管综合征。CT检出1例术后植入电极扭结并感染。结论 CT检查对人工耳蜗植入术前病例的选择、术后植入电极的观察以及并发症的检出均具有重要价值。     

人工耳蜗植入术中发生脑脊液“井喷”病例的影像学分析

目的分析人工耳蜗植入术中发生脑脊液“井喷”的原因及影像学特点。方法回顾性分析1998年1月～2011年7月2238例人工耳蜗植入患者中,发生脑脊液井喷的134例患者术前的影像学特征。结果134例人工耳蜗植入术中发生脑脊液“井喷”的病例中,大前庭导水管合并与内耳有骨性交通11例,大前庭导水管伴Mondini畸形合并内听道与内耳骨性交通28例,Mondini畸形伴内听道底与内耳骨性交通88例,耳蜗与内听道共同腔畸形7例。结论伴有内听道底骨缺损与内耳相通的任何内耳畸形患者,人工耳蜗植入术中必然发生脑脊液“井喷”。     

蜗神经管狭窄患者人工耳蜗植入术后听觉康复效果分析

目的评估极重度感音神经性聋伴蜗神经管狭窄患者人工耳蜗植入术后的听觉康复效果。方法回顾分析10例极重度感音神经性聋伴蜗神经管狭窄患者的临床资料,包括听力学、影像学、术中神经反应测试及术后听觉康复效果评估结果。结果10例患者术耳人工耳蜗植入前听性脑干反应、40Hz听觉事件相关电位、畸变产物耳声发射均未引出,颞骨薄层CT示不同程度的蜗轴与内听道之间的蜗神经管狭窄。术中神经反应测试2例患者有3个电极可引出神经反应波形,1例患者有2个电极可引出神经反应波形,6例患者有1个电极可以引出神经反应波形,1例患者术中未引出神经反应波形。8N患者术后超过2年,其3个月、6个月、9个月、1年、2年时的平均单元音识别率分别为60．3％、60．4％、60．3％、60．2％、60．2％,单辅音识别率分别为19．0％、19．1％、19．1％、19．2％、19．2％。2例患者术后仅3个月,其平均单元音、单辅音识别率分别为60．1％、18．2％。结论10例极重度感音神经性聋伴蜗神经管狭窄患者术前无残余听力,术中神经反应测试只有部分电极可以引出神经反应波形,术后听觉康复效果较差。     

Cochlear implantation in children with cochlear nerve deficiency

Objective

The aim of this study was to report on auditory performance after cochlear implantation in children with cochlear nerve deficiency.

Methods

A retrospective case review was performed. Five patients with pre-lingual profound sensorineural hearing loss implanted in an ear with cochlear nerve deficiency participated in the study. Postoperative auditory and speech performance was assessed using warble tone average threshold with cochlear implant, speech perception categories, and speech intelligibility ratings. All patients underwent high resolution computed tomography and magnetic resonance imaging.

Results

According to Govaerts classification, three children had a type IIb and two a type IIa cochlear nerve deficiency. Preoperatively, four patients were placed into speech perception category 1 and one into category 2. All patients had an improvement in hearing threshold with the cochlear implant. Despite this, at the last follow-up (range 18–81 months, average 45 months), only one girl benefited from cochlear implantation; she moved from speech perception category 2 to 6 and developed spoken language. Another child developed closed set speech perception and had connected speech that was unintelligible. The other 3 children showed little benefit from the cochlear implant and obtained only an improved access to environmental sounds and improved lipreading skills. None of these 4 children developed a spoken language, but they were all full-time users of their implants.

Conclusions

The outcomes of cochlear implantation in these five children with cochlear nerve deficiency are extremely variable, ranging from sporadic cases in which open set speech perception and acquisition of a spoken language are achieved, to most cases in which only an improved access to environmental sound develops. Regardless of these limited outcomes, all patients in our series use their device on a daily basis and derive benefits in everyday life. In our opinion, cochlear implantation can be a viable option in children with cochlear nerve deficiency, but careful counseling to the family on possible restricted benefit is needed.     

内耳结构异常的语前聋人工耳蜗植入儿童听觉语言康复效果评价

目的评价不同类型内耳结构异常的语前聋儿童人工耳蜗植入术后听觉语言康复效果。方法选取人工耳蜗植入儿童10例(12耳),其中内耳结构发育正常的3例,前庭导水管扩大3例,Mondini畸形1例,蜗孔狭窄1例,内听道狭窄听神经纤细2例,分别采用电刺激诱发听神经复合动作电位(electrically evoked compound action potential,eCAP)、助听听阈、听障儿童听觉能力、语言能力评估标准及方法,从听神经客观电生理水平、听察觉阈、听觉辨识与理解能力以及语言能力4方面评价患儿的康复效果。结果①客观电生理:单纯前庭导水管扩大患者听神经对电刺激敏感度与内耳发育正常者相似,Mondini畸形患者比内耳发育正常者略高,蜗孔狭窄及听神经纤细患者听神经敏感度较差;②听察觉阈:与内耳结构正常及轻度畸形(Mondini畸形)患者相比,蜗孔狭窄及听神经纤细患者听察觉阈偏高,高频比低频阈值低;③听觉辨识与理解能力:在安静环境近距离交谈情境下,单纯前庭导水管扩大、Mondini畸形及蜗孔狭窄患者对熟悉语词和短句的辨识与理解能力与内耳发育正常者无差别,听神经纤细患者得分较低;④语言能力:单纯前庭导水管扩大、Mondini畸形患者与内耳发育正常者无差别,蜗孔狭窄患者的语言交往与表达能力落后于内耳发育正常者,听神经纤细患者在语法、理解、交往、表达4个维度均落后于内耳发育正常者。结论语前聋儿童人工耳蜗植入术后听觉语言康复效果需要使用多种方法综合评价。Mondini畸形患者给予足够电刺激量后,其听觉语言能力可达到内耳发育正常者水平。蜗孔狭窄、听神经纤细等严重内耳畸形患者,人工耳蜗对其听觉语言能力发展有一定帮助,家长需要建立合理期望值并坚持长期康复。     

中耳感染性疾病Ⅰ期和分期人工耳蜗植入病例分析

目的总结中耳感染性疾病患者人工耳蜗植入(Cochlear Implant,CI)的临床经验。方法对2000年12月-2019年3月在解放军总医院行CI伴中耳感染性疾病患者的临床资料进行回顾性研究。对Ⅰ期或Ⅱ手术患者的中耳病变性质和范围、手术方式、术腔填塞物种类、手术疗效以及术后并发症等进行总结分析。结果术后随访9个月-10年,Ⅰ期植入11例,其中,慢性化脓性中耳炎静止期5例,活动期2例,中耳胆脂瘤4例(胆脂瘤范围较小,或有完整包膜)。Ⅱ期植入9例,其中,慢性化脓性中耳炎活动期6例,静止期1例;中耳胆脂瘤2例(胆脂瘤范围较大,或包绕正常组织,不易完整清除)。分期植入组中有1例耳蜗植入术后9年电极脱出。其余病例通过结合病例特点,采用不同手术方式均取得满意的治疗效果。结论对于中耳感染性疾病的患者,人工耳蜗分期植入相对于同期植入更加安全。Ⅰ期植入应尽可能选择病变较轻,病灶局限易完整清理的病例,术式选择应在彻底清除病灶的基础上尽量选择损伤范围较小的术式。