相反极性短声所记录的耳蜗微音电位在小儿听神经病诊断中的应用

目的比较听力正常和ABR缺失儿童相反极性短声所记录的耳蜗微音电位(cochlear microphonics,CM)和DPOAE,以探讨它们在小儿听神经病中的诊断价值。方法根据短声ABR阈值、DPOAE和声导抗测试等结果,将受试儿分为听力正常及ABR缺失两组。听力正常组由短声ABR阈值≤30dB nHL、DPOAE正常的54名受试儿(91耳)组成,年龄为1~43月龄,平均为8月龄(中位数4月龄)。ABR缺失组由短声ABR100dB nHL无反应的93名(158耳)受试儿组成,年龄为2~67月龄,平均22月龄(中位数18月龄)。测试状态为水合氯醛镇静睡眠。ABR的刺激声为短声,极性为疏波和密波,刺激速率为19.3次/秒,耳机为ER-3A插入式耳机。听力正常组ABR的分析强度为80dBnHL,ABR缺失组为100dBnHL。结果听力正常组除6耳(6.6%)在80dBnHL未记录到明显的CM外,其余85耳(93.4%)均记录到CM,其时程为0.89±0.19ms。ABR缺失组中24耳记录到CM,其中有12耳(6人)(7.6%)DPOAE正常,有12耳(5人双耳,2人单耳)(7.6%)未记录到DPOAE,该组CM时程为2.61±0.72ms。听神经病在所有ABR缺失病例中的发病率为13.98%。结论CM是一种可靠的评价内耳外毛细胞功能的指标,与DPOAE相比,不易受到其它病理状态的影响。如果不进行CM的测试,可能会将一部分听神经病误诊为耳蜗性听力损失,因此建议对于双耳ABR最大输出无反应、而未记录到DPOAE的婴幼儿病例行CM检查,以避免听神经病的漏诊。     

听力筛查AABR未通过而TEOAE通过高危新生儿的听力追踪

目的了解听力筛查AABR未通过而TEOAE通过高危新生儿的听力变化和特点。方法 2008年至2010年对复筛时AABR未通过而TEOAE通过的23例高危新生儿在3月龄时进行听性脑干反应(ABR)、畸变产物耳声发射(DPOAE)以及高频声导抗(high frequency tympanometry,HFT)检查,对ABR异常的患儿在6月龄时复查。结果 3月龄和6月龄时DPOAE各频率基本引出,HFT均为单峰。3月龄时23例患儿中5例双耳ABR反应阈≤35dB nHL,余18例(30耳)单耳或双耳ABR异常,其中8耳可辨出波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ,反应阈40～60dB nHL;15耳只引出波Ⅴ,反应阈70～97dB nHL;7耳97dB nHL声刺激下无波形引出;符合听神经病(auditory neuropa-thy,AN)诊断12例,双耳8例,单耳4例。ABR异常的18例(30耳)6月龄复查时,1耳反应阈≤35dB nHL,29耳反应阈异常,其中,6例(11耳)ABR反应阈降低,1例(2耳)反应阈升高;29耳中14耳可辨出波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ,反应阈40～60dB nHL;11耳只引出波Ⅴ,反应阈70～97dB nHL;4耳97dB nHL未引出波形;符合AN诊断9例,双耳4例,单耳5例。23例患儿1～2岁时电话随访,19例对声音反应良好,2例言语发育稍迟缓,2例2岁时仍不会说话,其中1例合并脑瘫,1例CT示脑白质异常,戴助听器均无效。结论本组听力筛查AABR未通过而TEOAE通过的婴儿听力发展不确定,选择治疗方案需慎重,对这类小儿应长期听力追踪至少到3岁。     

中耳功能异常婴儿听性脑干反应特点及应用

目的探讨中耳功能异常婴儿的听性脑干反应(ABR)特点及临床应用价值。方法分析比较85例(170耳)中耳功能异常、ABR反应阈≤60dB nHL的婴儿(A组)和83例(166耳)中耳功能正常、ABR反应阈40～60dB HL的婴儿(B组)以及41例(82耳)正常婴儿(C组)的ABR波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潜伏期、波间期和波Ⅴ反应阈值。结果 A组中24耳(14.11%)为ABR反应阈≤30dB nHL、73耳(42.94%)为40dB nHL、54耳(31.76%)为50dBnHL、19耳(11.18%)为60dB nHL;B组中83耳(50%)ABR反应阈为40dB nHL、52耳(31.33%)为50dB nHL、31耳(18.67%)为60dB nHL;C组婴儿ABR反应阈均≤30dB nHL。刺激声为80dB nHL时三组间波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潜伏期的关系分别为:A组波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潜伏期明显长于B组和C组(P<0.01),而Ⅰ-Ⅲ、Ⅰ-Ⅴ波间期则较B组和C组短(P<0.01),Ⅲ-Ⅴ波间期则与B组和C组差异无统计学意义(P>0.05);B组各波潜伏期、波间期与C组比较差异均无统计学意义(P>0.05)。三组中反应阈相同者波潜伏期比较:A组波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潜伏期仍明显长于B组和C组(P<0.05)。结论婴儿中耳功能异常时大部分ABR反应阈升高,以轻中度异常为主,均有波Ⅰ潜伏期延长;波Ⅰ潜伏期明显延长对判断婴儿中耳功能异常有意义。     

350例婴幼儿多种客观听力测试方法联合诊断听力损失的临床意义

目的 探讨婴幼儿听力评估中多种客观听力测试方法联合应用的价值.方法回顾性分析2004年1月至2006年12月进行听力学诊断的350例婴幼儿病历资料,其诊断年龄为46天～3岁.平均为1岁7个月.350例患儿进行了听性脑于反应(auditory brainstem response,ABR)、40 Hz听觉相关电位(40 Hz auditory event related potential,40 Hz-AERP)、听性稳态反应(auditory steady-state response,ASSR)、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)及鼓室导抗图测试(tympanometry).结果 350例(700耳)婴幼儿中听力损失总耳数为648耳(92.57%),其中感音神经性听力损失600耳(85.71%),传导性听力损失或混合性听力损失48耳(6.86%).听力损失的648耳中.各项检查的检出耳数分别为:ABR 605耳(93.36%),40 Hz-AERP596耳(91.98%),ASSR 622耳(95.99%),DPOAE 601耳(92.75%),226 Hz鼓室导抗图268耳(41.36%).DPOAE正常的99耳中,ABR各波消失或严重异常22耳.ABR测试中记录到声诱发短潜伏期负反应53例(93耳).完成1 000 Hz鼓室导抗图测试的103耳中存在异常的耳数为40耳.经检查诊断小儿听神经病22耳(12例),辅助诊断大前庭水管综合征53例.初步诊断婴幼儿中耳炎40耳.350例患儿的ABR的波V反应阈为:≤30dB nHL占13.57%,31～50 dB nHL占7.43%.51～70 dB nHL 占8.57%.71～90 dB nHL占13.14%,≥91 dBnHl占57.29%.结论 婴幼儿听力评估中.联合应用多种客观听力测试方法可以提高检出率.结合应用DPOAE和ABR对早期诊断听神经病有重要意义.观察ABR声诱发短潜伏期负反应有助于临床诊断大前庭水管综合征.1 000 Hz鼓室导抗图有助于婴幼儿中耳病变的诊断.     

1～6岁分泌性中耳炎患儿气、骨导ABR的特征分析

目的探讨气、骨导ABR测试在儿童分泌性中耳炎诊疗中的应用价值。方法回顾性分析151例(246耳)分泌性中耳炎(OME组)和60例(120耳)正常儿童(正常对照组)气、骨导ABR检测结果。结果①OME组气导ABR波V反应阈正常59耳(23.98%),轻度异常96耳(39.02%),中度异常91耳(36.99%);ABR波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潜伏期正常22耳(8.94%),各波潜伏期延长224耳(91.06%),Ⅰ-Ⅴ波间期无明显改变156耳(63.41%),Ⅰ-Ⅴ波间期缩短90耳(36.59%);波Ⅴ反应阈正常和轻度异常组Ⅰ-Ⅴ波间期无明显改变,中度异常组Ⅰ-Ⅴ波间期缩短,差异有统计学意义(P<0.05)。②OME组骨导ABR波V反应阈及35dB nHL刺激强度下各波潜伏期与对照组比较,反应阈正常195耳(79.27%),异常51耳(20.73%),反应阈异常者波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潜伏期也较正常组及反应阈正常者明显延长(P<0.05)。结论大多数分泌性中耳炎儿童的气导ABR反应阈轻、中度异常但骨导ABR反应阈正常,少数患儿气导ABR反应阈中度异常且骨导ABR反应阈轻度异常。     

婴儿听性稳态反应和听性脑干反应听力评估对比分析

目的 对新生儿听力筛查复筛未通过的婴儿的cABR及ASSR检测资料进行对比分析,了解它们各自的应用限度和相互关系.方法听力筛查复筛未通过,DPOAE、cABR及ASSR检测资料完整的婴儿546耳,男326耳,女220耳,年龄1～12月.分为3组:①听力正常组:DPOAE正常、cABR波V反应阈≤30 dB nHL,146耳;②可疑听力损失组:DPOAE未能引出或部分频率不能引出、即使cABR波V反应阈≤30 dB nHL也列入该组,126耳;③听力损失组:DPOAE正常或不正常、cABR波V反应阈＞30 dB nHL,听力损失组中又按cABR反应阈分为3组:cABR反应阈≤60 dB nHL 153耳、61～97 dB nHL 75耳、无反应46耳.分别计算各组cABR波V反应阈与ASSR的0.5、1、2、4 kHz反应阈的均值和标准差、变异系数,并进行相关性分析.结果 要儿cABR波V反应阈正常平均值为24.7±5.0 dB nHL,0.5、1、2、4 kHz ASSR正常反应阈平均值分别为43.3±11.2、36.9±9.5、28.6±11.8、31.7±14.0 dB nHL.cABR反应阈正常平均值的标准差明显比ASSR小,tAleR变异系数小于ASSR,差异有统计学意义(P＜0.05).cABR最大输出无反应的46耳中ASSR各频率也未引出的有6耳,ASSR各频率都可以引出的有27耳,部分引出的有13耳.结论 ASSR与cABR在婴儿听力评估中起重要的相互补充的作用,运用ASSR加cABR进行综合评估值得推荐.     

小儿蜗后听觉神经损害并耳蜗受损的听力学特征分析

目的 探讨听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)严重异常、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)轻微异常为特征的小儿蜗后听觉神经功能损害同时合并耳蜗功能受损的临床听力学特征.方法 选取2002～2006年听力专科中ABR严重异常、最大强度声刺激(103 dB nHL)时才出现波Ⅴ或无波分化、排除了中耳传导功能异常组,镫骨肌声反射消失、DPOAE轻微异常患儿30例(47耳)作为研究对象,详细登记围产期病史,并与同龄听力正常对照组、蜗性病变听力损害组比较DPOAE幅值及引出率的异同.结果 ①30例蜗后病变合并耳蜗功能轻度受损的患儿中,23例(76.67%)新生儿期有高胆红素血症病史,其中13例(56.52%)血中间接胆红素水平达重度标准,曾经"换血"治疗和/或遗留核黄胆所致脑性瘫痪;②蜗后病变合并耳蜗功能轻度受损耳, DPOAE幅值较正常对照组出现一定程度的下降,而与ABR波V阈值为60 dB nHL的蜗性病变耳DPOAE幅值相近;③蜗后病变合并耳蜗功能轻度受损耳DPOAE幅值异常的频率点分布主要在F9、F10和F11三个频点.结论 以蜗后病变为主的听力损害患儿中,存在一定比例的耳蜗同时受累现象,受累的部位主要在耳蜗的基底部,以高频听力损失为主;新生儿期重度高胆红素血症是导致这一现象的最主要致病因素.     

短纯音耳蜗微音电位评估耳蜗功能的临床应用价值

目的通过分别比较听力正常成年人及听力下降(蜗性聋)成年人相应频率的短纯音耳蜗微音电位(CM)及畸变产物耳声发射(DPOAE)的引出情况,探讨短纯音诱发的耳蜗微音电位在成人听力检测中的意义及临床应用价值。方法对听力正常成年人(34例68耳)、轻度听力下降成年人(23例27耳)及中度听力下降成年人(19例22耳)分别进行500 Hz、1000 Hz、2000 Hz短纯音CM及DPOAE检测,通过受试者自身对比,分析比较二者相应频率的检出率。结果听力正常组500 Hz、1000 Hz、2000 Hz短纯音CM的检出率分别为100%(68/68)、100%(68/68)、86.76%(59/68),DPOAE的检出率分别为76.47%(52/68)、100%(68/68)、100%(68/68);听力正常组500 Hz的短纯音CM检出率显著高于DPOAE检出率(P<0.05)。轻度听力下降组(27耳)500 Hz、1000 Hz、2000 Hz短纯音CM的检出率分别为85.19%(23/27)、81.48%(22/27)、37.03%(10/27),相应频率DPOAE的检出率分别为29.63%(8/27)、51.85%(14/27)、44.44%(12/27),此组500 Hz、1000 Hz短纯音CM的检出率均显著高于DPOAE的检出率(P<0.05)。中度听力下降组(22耳)500 Hz、1000 Hz、2000 Hz短纯音CM的检出率分别为77.27%(17/22)、77.27%(17/22)、27.27%(6/22),相应频率DPOAE检出率分别为13.64%(3/22)、40.91%(9/22)、40.91%(9/22),此组500 Hz、1000 Hz短纯音CM的检出率均显著高于DPOAE的检出率(P<0.05)。。结论对于轻度、中度蜗性听力损失患者,CM在500 Hz、1000 Hz的敏感性优于DPOAE,能弥补DPOAE在中低频段敏感性不足、假阳性率高的问题;在临床工作中推荐联合应用CM和DPOAE评估耳蜗功能。     

轻度感音神经性听力损失婴儿骨导ABR检测结果分析

目的探讨骨导听性脑干反应(ABR)检测在婴儿轻度感音神经性听力损失诊断中的价值。方法分别对30例(52耳)轻度感音神经性听力损失婴儿(患儿组)和30例(60耳)听力正常婴儿(正常组)行骨、气导ABR检测,并对两组结果进行分析比较。结果从40 dB nHL刺激强度开始,随着刺激强度下降,患儿组骨导ABR波V引出率逐渐下降;在40 dB nHL刺激强度下,患儿组骨导ABR波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潜伏期较正常组稍延长,但差异无显著统计学意义(P>0.05)。患儿组骨、气导ABR反应阈均较正常组显著升高(P<0.05),但两组骨气导反应阈差值无明显差异(P>0.05)。结论骨导ABR检测对轻度感音神经性听力损失婴幼儿听力损失性质的鉴别诊断和评估具有重要的临床参考价值。     

1～5月龄婴儿的听性稳态反应测试

目的 了解1～5月龄婴儿听性稳态反应(ASSR)阈值.方法 26例(52耳)1～5月龄婴幼儿在10%水合氯醛催眠下分别进行短声听性脑干(cABR)和ASSR测试.根据ABR测试结果,将其分为ABR正常组17例(30耳)和ABR异常组9例(16耳),另有6耳因ABR未引出或测试未能完成而剔除.分析两组的ASSR与ABR测试结果.结果 ABR正常组ABR平均反应阈值为28.10±3.01 dB nHL,0.5、1、2、4 kHz ASSR的平均反应阈分别为42.19±5.22、34.76±6.98、33.57±6.92和36.90±8.14 dB HL.ABR异常组ABR平均反应阈为56.92±9.02dB nHL,ASSR 0.5、1、2、4 KHz的平均反应阈值分别为65.08±13.93、61.52±13.90、58.46±11.97和62.30±8.07 dB HL,结论 1～5月龄ABR正常婴儿0.5、1、2、4 KHz的ASSR反应阈分别为≤55、50、50、60 dB HL.     

蜗神经发育不良儿童的临床特征分析

目的探讨蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)儿童的临床特征。方法以43例(60耳)CND患儿(4个月~10岁,平均2.6±2.8岁)为研究对象,总结分析其是否存在听力损失高危因素、影像学检查及听性脑干反应(ABR)、畸变产物耳声发射(DPOAE)、Chirp声诱发听性稳态反应(Chirp-ASSR)检测等结果。结果43例患儿中,26例(60.5%,26/43)为单侧病变,17例(39.5%,17/43)为双侧病变;仅7例患儿有听力损失高危因素。50耳(83.3%,50/60)为蜗神经缺如,10耳(16.7%,10/60)为蜗神经细小;16耳(26.7%,16/60)伴面神经细小,8耳(13.3%,8/60)伴前庭神经异常。4耳(6.7%,4/60)仅伴前庭畸形为第一组,21耳(35%,21/60)合并耳蜗畸形或同时合并前庭畸形为第二组,35耳(58.3%,35/60)不伴内耳畸形为第三组。26耳(43.3%,26/60)ABR仅见波Ⅲ以前波形分化,随后波形消失;23耳(38.3%,23/60)ABR无波形分化;11耳(18.3%,11/60)可见分化不良的波V,其反应阈值为75~100 dB nHL。24耳(40%,24/60)DPOAE或/和CM引出,且第三组CND患儿DPOAE的信噪比(SNR)值和引出率均明显高于CND合并内耳畸形的第一、二组患儿。49耳ABR最大声输出时未引出波V的CND患儿中,41耳(83.7%,41/49)Chirp-ASSR可在不同频率不同程度引出,500、1000、2000和4000 Hz Chirp-ASSR平均反应阈分别为87.14±21.33、89.27±16.09、89.37±15.85和91.10±15.77 dB corHL。结论本组CND患儿多无明确听力损失高危因素或病因,多表现为重度或极重度感音神经性聋,高发于先天性单侧感音神经性聋婴幼儿,可表现出听神经病的特征,ABR仅见波III以前波形分化,随后波形消失,Chirp-ASSR测得残余听力明显优于ABR检测结果。     

听性稳态反应对人工耳蜗植入者术前残余听力评估的意义

目的探讨听性稳态反应(ASSR)对极重度聋人工耳蜗植入者听觉功能客观评价的意义。方法回顾性分析41例(82耳)接受人工耳蜗植入的极重度感音神经性聋患儿的耳声发射(OAE)、听性稳态反应(auditorysteady-state response,ASSR)与听性脑干反应(ABR)测试结果。结果所有患儿双耳97dB nHL强度下ABR均未引出反应,DPOAE、TEOAE双耳未引出。ASSR引出率为69.51(57/82),0.25、0.5、1、2、4、8kHz的引出率分别为7.31%、9.76%、10.98%、37.80%、34.15%、8.54%,能引出ASSR患者的反应阈在≤100、100～120dB nHL的分别占68.54%、31.46%。结论 ABR及OAE无反应的极重度感音神经性聋患儿,ASSR大部分能引出反应,可为人工耳蜗植入提供依据。     

DPOAE异常ABR反应阈正常的婴儿声导抗结果分析

目的分析DPOAE异常ABR反应阈正常婴儿声导抗特征。方法研究对象为34例(52耳)婴儿(研究组),年龄42天～10个月,男20例(33耳),女14例(19耳),均为外院听力筛查未通过,转诊后经听性脑干反应(ABR)、畸变产物耳声发射(DPOAE)、声导抗(226和1 000Hz探测音)测试,表现为DPOAE全频异常、ABR反应阈正常。选取同期接受检查且DPOAE及ABR反应阈均正常的婴儿26例(52耳)作为对照组,年龄42天～10个月,男16例(32耳),女10例(20耳),对比分析两组对象的声导抗特征。结果对照组226Hz鼓室导抗图48耳为单峰,4耳为双峰;1 000Hz鼓室导抗图50耳为单峰,2耳为双峰。根据ABR检测结果将研究组分为三组:第一组24耳ABR反应阈及各波潜伏期均正常,226Hz鼓室导抗图21耳为A型,3耳为双峰,1 000Hz鼓室导抗图18耳为单峰,6耳为双峰,其负尾部补偿导纳(ComY-400)值为0.84±0.36,低于对照组(2.66±0.52)(P<0.05);第二组23耳ABR波I潜伏期延长,波III、V潜伏期延长或不延长,226Hz鼓室导抗图18耳为A型,2耳为B型,3耳为双峰,1 000Hz鼓室导抗图15耳为单峰,2耳为双峰,2耳为无峰,4耳为其他型,其ComY-400值为0.54±0.37,低于对照组(2.66±0.52)(P<0.05);第三组5耳仅ABR波V潜伏期延长,226Hz及1 000Hz鼓室导抗图均表现为单峰。结论 DPOAE异常而ABR反应阈正常的婴儿可表现为ABR各波潜伏期正常或异常,l 000Hz探测音鼓室导抗图表现为负尾部补偿导纳值低于正常婴儿,提示其中耳功能异常可能是导致DPOAE异常的主要原因。     

听力正常耳鸣患者的畸变产物耳声发射测试

目的探讨畸变产物耳声发射(DPOAE)对听力正常耳鸣患者的检测意义. 方法采用ILO96耳动态分析仪对26例(46耳)听力正常耳鸣患者进行DPOAE检测. 结果在听力正常耳鸣患者中,DPOAE正常率为63.04%(29/46耳),DPOAE异常率为36.96%(17/46耳).在DPOAE异常的17耳中,耳鸣频率与DPOAE反应幅值下降频率范围基本对应的有9耳(52.94%),有8耳(47.06%)不完全对应,但较接近. 结论对听力正常耳鸣患者进行DPOAE检测可以早期发现耳蜗存在的轻微损伤,对指导临床治疗,防止耳蜗病变进一步发展具有临床意义.     

听性稳态反应在新生儿听力评估中的应用

目的 探讨听性稳态反应(auditory steady-state responses,ASSR)在新生儿听力评估中的准确性及应用价值.方法 对30例(60耳)畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)正常的新生儿和45例(78耳)DPOAE异常的新生儿进行ASSR与听性脑干反应(auditory brainstem response audiome-try,ABR)测试,比较ASSR与ABR阈值差异有无统计学意义,并进行两者反应阈的相关性分析.结果 ①DPOAE正常组:ASSR 250 Hz反应阈与ABR阈值差异有统计学意义(P＜0.05),ASSR平均阈值及4 000 Hz反应阈与ABR阈值差异无统计学意义(P＞0.05),ASSR的250、500、1 000 Hz反应阈与ABR阈值相关性不明显,但2 000、4 000 Hz反应阈与ABR阈值有明显的相关性;②DPOAE异常组:ASSR的250～4 000 Hz阈值及平均阈值与ABR阈值差异均无统计学意义(P＞0.05).ASSR各频率反应阈与ABR阈值均有显著的相关性.结论 ASSR可以比较准确地评估听力筛查正常新生儿的平均听阈和中、高频听阈以及听力筛查未通过新生儿的各频率听阈.     

不同刺激速率和掩蔽强度对听力正常婴幼儿骨导听性脑干反应的影响

目的观察不同的刺激速率以及对侧不同强度的白噪声掩蔽对婴幼儿骨导听性脑干反应(ABR)的影响。方法对18例(36耳)正常婴幼儿分别在27.7次/秒(无掩蔽、等值掩蔽、升值20 dB掩蔽、升值40 dB掩蔽)和55.1次/秒(无掩蔽)的刺激速率下行骨导ABR测试,对结果进行比较。结果 18例(36耳)受试婴幼儿气导ABR反应阈均值为15.29±9.71 dB nHL,在35 dB nHL及以下刺激强度下均可记录到清晰、稳定、分化良好、重复性好的骨导ABR波形,骨导ABR反应阈均值为7.93±5.04 dB nHL;骨导短声刺激速率从27.7次/秒增加到55.1次/秒时,ABR波Ⅴ潜伏期明显延长(P<0.01);刺激速率为27.7次/秒、对侧不同强度的白噪声掩蔽时,骨导ABR波Ⅴ潜伏期以及反应阈差异无统计学意义(P>0.05)。结论骨导ABR测试受骨导刺激强度及刺激速率等的影响,在听力正常婴幼儿不受对侧耳有无掩蔽的影响。     

婴幼儿听力损失的早期诊断评估及干预*（4）

1．5听力诊断评估听力学诊断评估首要目的是确定有无听力损失,其次是对有听力损失耳的听力损失类型、程度和听力曲线构型进行评估,最后评价整个听觉系统功能的完整性,以便确定干预方法。理想的听力诊断应包括定性、定位、定量和病因诊断,当然听力损失病因诊断在多数情况下还是很难做到。
　　1．5．1“听力正常”的诊断至今对婴幼儿的听力诊断仍然无“听力正常”的标准定义,一般认为ABR反应阈＜30 dB nHL 或 ABR反应阈≤35 dB nHL并DPOAE各频率点或 TEOAE正常引出,同时还要结合家长观察到婴儿有明显的听性行为反应,则可认为听力基本正常;不过最好还是每6个月进行一次复查或告知家长仍需密切关注小儿的日常听性行为反应。     

不同年龄段正常婴幼儿听力发育特点探讨

目的探讨0～3岁正常婴幼儿听力年龄分段方法,并得出其不同年龄段听力正常值及变化规律。方法正常听力婴幼儿239人共575耳,年龄1～36月,其中男359耳,女216耳。均行声导抗、耳声发射、听性脑干反应(ABR)和听性稳态反应(ASSR)检查。分析ABR波I、III、V潜伏期及波间期和0.5、1、2、4kHz ASSR反应阈。以每月龄婴幼儿听力检查结果为基本单位进行聚类分析,聚类类别分别设为2、3、4、5类,聚类分析结果组内各指标进行性别和耳别t检验,组间各指标进行单因素方差分析,根据有无变化规律选定分类。结果聚类分析最终选定分为3类,分为1～4月龄(一组),5～24月龄(二组),25～36月龄(三组)3个年龄段。每年龄段内耳别间结果差异无统计学意义,性别间ABR波III、V潜伏期和I-III、I-V波间期差异有统计学意义(P<0.05)。一、二、三组ABR反应阈分别为25.62±4.99、22.92±4.52、23.90±4.79dB nHL;0.5、1、2、4kHzASSR反应阈一组分别为44.43±11.92、37.53±9.92、30.67±13.38和33.71±15.77dB nHL;二组分别为44.57±11.68、38.02±10.73、27.65±9.70和29.34±12.45dB nHL;三组分别为45.56±12.92、39.63±12.53、29.42±10.15和31.11±13.48dB nHL;ABR反应阈与2、4kHz ASSR反应阈在一、二组间差异有统计学意义(P<0.05),二、三组间差异无统计学意义。结论婴幼儿3岁之前听力发育水平可分为1～4月龄、5～24月龄和25～36月龄三个阶段;ABR波III、V潜伏期及I-III和I-V波间期随年龄增加而缩短,波I潜伏期不随年龄增加而缩短,ABR反应阈以及2、4kHzASSR反应阈在5～24月龄间开始降低;提示出生时耳蜗神经传导已发育完善,而大脑听觉通路到两岁时高频听敏度发育完善,但是神经传导三岁时仍未发育成熟。     

中枢神经系统疾病婴儿的ABR和DPOAE测试

目的 综合评估伴中枢神经系统病变的感音神经性聋婴儿临床听力学特点及与中枢性神经系统病变的关系。方法 选取我院神经康复科住院患儿，听性脑干反应(auditory brainstem responses，ABR)异常并排除中耳功能异常者，月龄不超过12个月，共121例223耳。根据神经康复科的专科评估，分为核黄疸-脑瘫、外部性脑积水和精神运动发育迟缓三组。设立同年龄段正常对照组。每一组组员同时检测ABR和畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emissions，DPOAE)，对比观察不同组别间ABR波V阈值及DPOAE异常耳的比率、同一组间不同ABR波V阈值耳和DPOAE异常耳比率的变化特征。结果 核黄疸-脑瘫常导致严重的听力损失，其波V阈值≥80dB nHL以上耳达83．91％：外部性脑积水主要表现为轻中度的听力损害，波V阈值在40～80dBnHL区间耳为77．91％；精神运动发育迟缓组波V阈值的分布则无明显的极端性。当ABR波V阈值在40～80dB nHL区间内时，三组受试者主要表现以蜗后听神经系统损害为主；当ABR波V阈值≥80dB nHL时，测试耳DPOAE异常的比率明显增加，三组分别达58．90％、42．11％和52．38％。结论 伴中枢性神经系统病变感音神经性聋婴儿，其听力障碍特征表现出多样性，临床上需进行跨学科多手段的综合评估，特别是需结合中枢神经系统的评估，才能作出客观正确的诊断。     

小儿听神经病的误诊和漏诊

目的:探讨小儿听神经病的临床表现。方法:对一组年龄为4～68个月,听力学检查表现为听神经病患儿的临床资料进行回顾性研究。受试者的入选标准为短声听觉脑干反应(ABR)严重异常而畸变产物耳声发射(DPOAE)和(或)耳蜗微音电位(CM)正常。分析其短声ABR、DPOAE、行为听力测试、声导纳以及内耳MRI等结果。结果:①40例听力学表现为双侧听神经病,8例为单侧;②68.2%耳(60/88)在短声ABR的最大输出强度100dBnHL无反应,而有些耳仅在很高的测试强度有波形分化较差的Ⅴ波;③所有耳均可记录到CM,而只有41.5%能记录到DPOAE;④该组患儿的行为听力结果各种各样,为从轻度到极重度的听力损失;⑤4例经内耳MRI诊断为蜗神经发育不全。结论:在听力学表现为听神经病的儿童:①CM的诊断敏感度较DPOAE高;②各种客观听力测试无法预估行为听力;③需作内耳MRI检查,以除外蜗神经发育不全。