耳声发射在新生儿听力筛查中的应用

目的探讨耳声发射在新生儿听力筛查中的作用。方法862名新生儿(包括48例听损伤高危儿)在出院前接受耳声发射测试，未通过者42天回访时复查，仍未通过者，行听性脑干反应检查。结果862名新生儿中，68例未通过耳声发射初筛，9例在42天回访时未通过复筛，经过听性脑干反应测试，1例未通过测试，经全面的听力学诊断，确诊为重度感音神经性聋，48例高危儿耳声发射及听性脑干反应均正常。结论耳声发射在新生儿听力筛查中应为首选方法，高危儿及未通过耳声发射筛查者，应做听性脑干反应检查，并注意跟踪、随访。     

应用耳声发射技术对48041名新生儿进行听力筛查的汇总分析

目的评价在新生儿听力筛查中耳声发射方法的真实性及开展新生儿听力普遍筛查的意义。方法采用文献法收集相关数据，用汇总分析进行评价。结果OAE总的筛查阳性率为1．762％，筛查新生儿中听力障碍率为9．49‰(包括感音性和传导性，单、双耳及轻度的听力损失)，确诊人数占阳性人数的44．09％；听力障碍诊断率病理组略高于正常组，但两组之间无显著性差异；OAE的灵敏度、特异度分别为99．51％、68．60％，假阳性率、假阴性率分别为31．40％、0．49％。阳性预测值、阴性预测值分别为43．28％、99．82％。结论耳声发射(OAE)是一种灵敏度较好的筛查方法。高危组与正常组听力障碍的发生率无显著性差异，可见，这项筛查应针对所有新生儿，这样才可以提高听力障碍的早期识别率，从而达到早发现、早诊断、早康复的目的。     

重症监护病房与母婴同室新生儿听力筛查比较

目的 探讨新生儿重症监护病房患儿听力筛查情况并与母婴同室新生儿听力筛查情况进行比较。方法 对927例新生儿重症监护病房患儿和16353例母婴同室新生儿采用瞬态诱发耳声发射进行初筛和复筛,并对筛查阳性者进行诊断性听力学检测。结果 927例新生儿重症监护病房患儿中,通过筛查发现感音神经性听力障碍28例,其中高胆红素血症11例,极低体重儿9例,缺血缺氧性脑病6例,脑膜炎2例,检出率为3.02%（28/927）;母婴同室听力筛查新生儿16353例中,发现感音神经性听力障碍50例,检出率为0.31%（50/16353）,其中有宫内感染史23例,高胆红素血症12例,有耳聋家族史10例,脑膜炎病史3例,母亲孕期耳毒性药物使用史2例,二者差异有统计学意义（P＜0.05）。结论 新生儿重症监护病房患儿感音神经性听力障碍的检出率明显高于母婴同室新生儿;高胆红素血症、极低体重儿和缺氧缺血性脑病是新生儿重症监护病房患儿感音神经性听力障碍发生的主要高危因素;宫内感染、高胆红素血症及耳聋家族史是母婴同室新生儿感音神经性听力障碍发生的主要高危因素,应该强化对这部分新生儿听力筛查和干预工作。     

新生儿听视同步筛查的临床模式

目的探索新生儿听力、眼病同步筛查的可行性和临床模式；了解新生儿听力下降及眼病的发病情况。方法在母婴同室应用瞬态诱发耳声发射，新生儿重症监护病房采用两阶段筛查技术进行新生儿听力筛查；同步进行新生儿眼病筛查。听力复筛未通过者，生后3个月进入诊断程序并进行跟踪随访和定期的听力学评估；眼病筛查疑似病例及时转诊到专业眼科进一步确诊。结果自2002年10月1日至2005年4月30日在济南市妇幼保健院共出生16800例新生儿，对其中的15398例（91．7％）新生儿进行了听力、眼病同步筛查。新生儿听力损失在同步筛查儿中的检出率：双耳0．312％（48／15398），单耳0．227％（35／15398）；有4例单耳或双耳先天性感音神经性聋伴发眼病或眼部阳性体征：1例极重度感音神经性聋（双）、听神经病伴双眼先天性完全性白内障，1例轻度感音神经性聋（双）伴发左眼永存瞳孔膜，1例轻度感音神经性聋（双）伴双眼底静脉扩张，1例右耳轻度感音神经性聋伴双眼永存玻璃体动脉。在15398例统计取样的新生儿中，共检出先天性眼病或眼部阳性体征13种2211例。结论新生儿期听力损失和眼病或眼部阳性体征在临床中并不少见。新生儿听视同步筛查在听力下降以及眼病监测和防治中是可行的，亦是有效的。     

新生儿重症监护病房中高危新生儿听力筛查研究

目的探讨新生儿重症监护病房(NICU)中高危新生儿采用听力筛查模式和听力障碍发病情况与危险因素。方法采用畸变产物耳声发射(DPOAE)对NICU中高危新生儿病情稳定时进行初筛,未通过者4～6周后作第二次复查,仍未通过者分别于4～6月龄和1岁时进行听觉脑干诱发电位(ABR)检查,两次ABR均未通过者确诊为真性听力损失。结果随机筛查63例高危儿,初检结果阳性22例,阳性率为34.9%,其中有关脑损伤危险因素的阳性率高达71.4%。复检22例,复检率100%,复检阳性5例,通过率为77.3%。4～6月龄和1岁时作ABR检查,确诊有听力障碍2例,其中1例为葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏发生核黄胆,另1例为迟发性维生素K缺乏症引起颅内出血。63例高危新生儿中听力障碍发病率为3.2%。其听力障碍原因均与脑损伤有关。结论NICU中高危新生儿是听力障碍的高发人群,应该常规进行听力筛查,中枢神经系统受损是导致听力障碍的高危因素,DPOAE结合ABR是一种较好的高危新生儿听力筛查方法。     

基层医院开展新生儿听力筛查的可行性研究

目的探讨基层医院应用耳声发射进行新生儿听力筛查的可行性及影响因素。方法对2721名新生儿(包括141名听损伤高危儿)出院前进行耳声发射初筛,未通过者42天后复筛,仍未通过者,行听性脑干反应检查。结果自2001年11月至2005年3月,本院实际出生新生儿3150名,正常产2979名,重危监护儿171名,实际接受初筛2721名(其中141例为听损伤高危儿),346例未通过(45例为听损伤高危儿),初筛率为86.4%,初筛通过率87.3%。需复筛的346人,实际复筛306人(37例为听损伤高危儿),复筛率88.4%,276例通过复筛,复筛通过率90.2%。结论基层医院应用耳声发射进行新生儿听力筛查,可早期发现有听力损伤的新生儿。未通过耳声发射筛查者,应行听性脑干反应检查,并与上级医院建立网络联系,协助追踪、随访。     

新生儿听力与聋病易感基因联合筛查的临床研究

目的 探讨新生儿听力与聋病易感基因联合筛查的必要性和可行性.方法 对2007年11月～2008年8月间洛阳市妇女儿童医疗保健中心出生的2 788例新生儿进行听力和聋病易感基因同步筛查,采用筛查型耳声发射仪进行听力初筛和复筛,未通过复筛的新生儿转诊至指定的听力筛查诊断中心行听力学评估和医学诊断;所有新生儿出生时采取脐带血,采用限制性内切酶酶切结合直接测序方法 对三种常见耳聋易感基因(m.1555A >G、GJB2、SLC26A4)突变进行筛查;SPSS11.0统计软件对结果进行统计分析.结果①听力筛查结果:初筛未通过174例(6.24%,174/2788),复筛64例(36.78%,64/174),复筛未通过15例(23.44%,15/64);确诊感音神经性听力损失5例,其中,1例为GJB2基因c.235delC纯合突变,2例为SLC26A4基因c.919-2A>G杂合携带.②基因筛查结果:2788例中基因筛查异常者81例,其中6例(0.22%,6/2 788)为mtDNA12SrRNA m.1555A>G阳性(给予禁用耳毒性药物等防聋指导),1例(0.04%,1/2 788,确诊为重度感音神经性耳聋)为GJB2基因c.235delC 纯合突变,40例(1.43%,14/2 788)为GJB2基因c.235delC杂合携带,34例(1.22%,34/2 788)为SLC26A4基因c.919-2A>G杂合携带.结论 新生儿听力和聋病易感基因联合筛查能够发现与遗传相关的迟发性耳聋和听力损伤高危新生儿,耳聋易感基因筛查对新生儿听力筛查可起到必要的补充和进一步完善的作用.     

6159例新生儿听力筛查结果分析

目的 通过听力筛查,了解新生儿听力障碍的患病率及特征。方法采用GSI70畸变产物耳声发射仪,对2006年5月～2009年1月我院产科出生的6?159例新生儿进行听力筛查,出生后3～7d或出院前初筛,初筛未通过者于出生42?d复筛,仍未通过者转诊至指定医院接受诊断性耳声发射、听脑干反应和40Hz听相关电位检查。结果接受听力初筛人数5594例,筛查率90.83％,初筛通过4641例,初筛通过率82.96％, 需复筛953例,实际复筛507例,复筛率53.20％,复筛通过447例,复筛通过率88.17％。确诊为听力障碍者13例,听力障碍患病率2.53‰,男性6例,患病率2.41‰,女性7例,患病率2.63‰,男女患病率差异无统计学意义（P>0.05）,正常新生儿8例,患病率1.69‰,重症监护室新生儿5例,患病率12.35‰,差异有统计学意义（P<0.05）。结论新生儿听力障碍患病率男女无差异,重症监护室新生儿听力障碍患病率高于正常新生儿的患病率,畸变产物耳声发射两步筛查法可降低假阳性率。     

广东省珠江三角洲地区听力筛查阳性患儿追踪观察研究

目的探索广东省新生儿听力筛查的临床方法，了解广东省新生儿听力损失的发病状况，以便制定适合广东省新生儿听力筛查的实施方案，提出听力损失的婴幼儿的早期干预措施。方法应用畸变产物诱发耳声发射技术(简称DPOAE)对27322例出生后2～4天的新生儿进行听力筛查(初筛)，未通过者于生后6周复筛，对复筛未通过者，于生后3个月左右采用多频稳态听觉诱发反应(ASSR)测听技术进行听力学诊断。对有听损失高危因素者于6个月～3岁之间每半年监测一次听力变化。结果自2001年7月至2003年11月，四家医院可供听力筛查的新生儿数为33706例，实际接受初筛查27322例，新生儿初筛率为81．05％；初筛通过23332例(85．45％)，需复筛的共3990例，实际复筛人数3391例，通过3003例，门诊复筛率为84％。复筛未通过例数388例，复筛后阳性率为1．4％。确诊新生儿先天性听力损失28例。由本组资料显示新生儿先天性听力损失在筛查儿中的发病率为1．02‰(单耳和双耳)。单耳听力损失在筛查儿中的发病率为0．29‰，双耳听力损失在筛查儿中的发病率为0．73‰。初筛的阳性率为14．55％。假阳性率为14．51％，两步筛查后的阳性率为1．40％，假阳性率为1．33％。本组未发现假阴性病例。结论通过应用畸变产物诱发耳声发射技术(DPOAE)，ASSR对新生儿进行听力筛查以及听力学诊断，可早期发现有听力损失的新生儿，及早提出医学意见，并早期进行干预治疗。     

耳声发射用于新生儿听力筛查的体会

目的总结新生儿听力筛查的体会。方法采用丹麦Capella全功能耳声发射仪对出生后48～72h的100例正常新生儿进行听力筛查。结果100例筛查者中，94例达到“通过”标准（可认为听力大致正常），通过率为94.0%。结论耳声发射听力筛查是早期发现新生儿听力障碍的有效方法，选择准确的筛查时间节点可提高筛查正确率。     

Preliminary results of objective audiological assessment of children with hearing impairment selected in neonatal hearing screening

The aim of the paper was to present the results of the objective audiological assessment of 48 babies and infants at the age of 1-16 months, referred the Department of Phoniatrics and Audiology in Poznań (Poland) from January 2001 to July 2002. The children were selected in neonatal hearing screening, based on the OAE, questionnaire of hearing loss with high risk factors. We discuss high percentage of false positive results of OAE, late referrals for hearing screening, difficulties of follow-up.     

2062例婴儿的听力检查结果分析

目的探讨3～6月龄婴儿听力障碍的诊断方法。方法对2005年1月～2007年6月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心就诊的2062例(4124耳)3～6月龄婴儿有选择地进行客观听力测试,包括听性脑干反应(ABR)、畸变产物耳声发射(DPOAE)、声导抗等检查,3月龄时诊断为听力异常者6月龄时复查,收集、分析两次听力测试的资料。结果3月龄时13例(20耳)ABR异常、DPOAE正常,504例(825耳)ABR、DPOAE均异常;ABR异常的845耳中,482例(808耳)(37耳失访)6月龄时复查示:13例(20耳)ABR异常、DPOAE正常,406例(702耳)ABR、DPOAE均异常,47例(64耳)ABR、DPOAR均正常,16例(22耳)ABR正常,DPOAR异常;比较两次检查结果显示:698耳(86.4%)听力无变化,90耳(11.1%)听力改善,20耳(2.5%)听力下降;在ABR反应阈正常、DPOAE未通过者中有438耳同时行226Hz及1000Hz探测音声导抗测试,1000Hz探测音声导抗异常183耳(41.8%),226Hz探测音声导抗异常6耳(1.37%)。结论3～6月龄婴儿的听力诊断必须结合ABR、OAE检查结果综合分析判断,必要时进一步行高频声导抗检查;0～6月龄婴儿中耳功能的检查,运用1000Hz探测音声导抗比226Hz的更敏感;对确诊听力障碍者,尤其是有听力障碍高危因素者,必须密切随访,警惕听力波动及进行性的听力下降。     

Distortion evoked otoacoustic emission using GSI 70 analyzer for neonatal screening

OBJECTIVE: Following the recommendation of the United State National Institute of Health Consensus Conference in 1993, otoacoustic emissions (OAE) are now used internationally for hearing screening. The GSI 70 OAE screener provides the means for carrying out OAE recordings within a short period of time and includes an automatic evaluation of results. The aim of this study was to determine the reliability of recordings in comparison with available standards in brainstem audiometry. METHOD: OAE recorded in 29 hearing-impaired suspected infants and young children (aged 1 months-7 years old) in order to compare the result of the GSI 70 screener with the result of ABR. This study was conducted in the outpatient clinic of the Tokyo University Hospital. RESULT: Our study showed that the GSI 70 screener has higher false negative rate compared with ABR results (P<0.01). Consequently, an OAE measuring method, is also provides high sensitivity and easy to use. However, there was no trend toward increased refer rates with increased age. CONCLUSION: Our findings show that the GSI 70 screener can meet the demands of systematic hearing screening in infants and young children, although there is a tendency to miss cochlear impaired cases.     

Outcome of neonatal screening for hearing loss in neonatal intensive care unit and well-born nursery infants

A newborn hearing screening was conducted on 319 neonatal intensive care unit (NICU) and 1200 well-born nursery (WBN) infants. Mean NICU birth weight was 1997 g and mean gestational age 34 weeks. Auditory brainstem response was studied in screening in NICU infants. Otoacoustic emission (OAE) or automated auditory brainstem response (AABR) was used in primary WBN screening. All infants not bilaterally passing hearing screening before discharge were recalled for outpatient retesting. If the outcome was still failure, ABR screening was conducted. The prevalence of infants diagnosed with hearing loss was 1.1% (16 of 1519). Of these 16, 75% were from the NICU and 75% were at risk for hearing loss. Mean age at hearing loss identification was 12.9 weeks in the WBN and mean age at hearing aid fitting was 16.1 weeks. Mean age at hearing aid fitting was lower for WBN than for NICU infants. Hearing loss identification and hearing aid fitting are thus feasible in NICU and WBN infants in universal newborn hearing screening.     

新生儿听力普遍筛查模式的初步探讨

目的 寻找适合于中国国情的新生儿听力普遍筛查模式,获得新生儿听力损失发病的基本资料。方法 新生儿在出院前接受耳声发射（otoacoustic emissions,OAE)测试,通过者予以出院;对未通过者在1个月后再次复查OAE,仍未通过者行听性脑干反应（auditory brainstem response,ABR)检查。所有ABR检查不通过者在3个月内接受全面的听力学诊断和评估,以确定听力损失的性质和程度。耳声发射测试采用畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emissions,DPOAE),通过标准：1．5－6kHz的5个测试频率中的4个信噪比大于6dB。ABR通过测试的标准为波V反应阈值≤35dBnHL。结果 2998例新生儿中2710位通过出院前的OAE测试,1个月后288例复查OAE,其中263例通过。需要ABR检查者共有25例,未通过者6例。经过全面的听力学诊断和评估,6例婴儿（占全体新生儿的2‰）有听力损失。结论 新生儿听力普查十分必要,OAE和ABR联合应用的两步筛查法是较适合的筛查模式。     

新生儿听力普遍筛查模式的初步探讨

目的寻找适合于中国国情的新生儿听力普遍筛查模式,获得新生儿听力损失发病的基本资料.方法新生儿在出院前接受耳声发射(otoacousticemissions,OAE)测试,通过者予以出院;对未通过者在1个月后再次复查OAE,仍未通过者行听性脑干反应(auditorybrainstemresponse,ABR)检查.所有ABR检查不通过者在3个月内接受全面的听力学诊断和评估,以确定听力损失的性质和程度.耳声发射测试采用畸变产物耳声发射(distortionproductotoacousticemissions,DPOAE),通过标准1.5～6kHz的5个测试频率中的4个信噪比大于6dB.ABR通过测试的标准为波V反应阈值≤35dBnHL.结果2998例新生儿中2710位通过出院前的OAE测试,1个月后288例复查OAE,其中263例通过.需要ABR检查者共有25例,未通过者6例.经过全面的听力学诊断和评估,6例婴儿(占全体新生儿的2‰)有听力损失.结论新生儿听力普查十分必要,OAE和ABR联合应用的两步筛查法是较合适的筛查模式.     

Hearing screening and middle ear measures in American Indian infants and toddlers

American Indian children have three times the rate of otitis media compared to the general population, yet prospective cohort studies of OME and hearing loss have not been previously reported in American Indian infants. Between 1997 and 2003, a cohort of 421 infants was enrolled at birth from Minnesota American Indian reservations and an urban clinic and followed to age 2 years. This study reports OAE hearing screening results related to OME diagnoses, as well as risk for recurrent hearing screening failure and OME in American Indian infants and children. METHODS: Infants were prospectively assessed at regular intervals with pneumatic otoscopy, distortion product otoacoustic emissions, and tympanometry by nurses who were trained in all procedures and validated on pneumatic otoscopy. RESULTS: In the newborn period, 23.5% of infants failed hearing screening in at least one ear. Hearing screening failures increased to 29.9% from 2 to 5 months of age. Technical fail results due to excessive noise occurred frequently in infants 6-24 months of age, making interpretation of true pass and fail rates questionable in older infants. OAE test result was associated with OM diagnosis, and this relationship strengthened with age, with the strongest association above 6 months of age. CONCLUSIONS: A high rate of hearing screening failures occurred among American Indian infants in the first 5 months of age, and was significantly associated with a correspondingly high rate of otitis media. Only one infant out of 366 was identified with sensorineural hearing loss, thus essentially all of the hearing screening failures reflected either a middle ear origin or other temporary problems. OAE screening provided a valuable hearing screening measure in this population at high risk for recurrent otitis media, but due to excessive noise in infants 6 months and older, practical use of OAE screening is limited. Use of behavioral assessment is needed after 6 months of age, when high rates of OME persist in this population. Increased efforts to develop public and medical education, as well as screening, diagnosis and treatment programs are needed to detect and decrease recurrent OME in American Indian infants and children.     

听力筛查未通过婴幼儿相关高危因素及听力评估结果转归分析

目的：探讨不同高危因素下听力筛查未通过婴幼儿听力特点及其转归情况。方法：对2次听力筛查未通过而转诊我科的婴幼儿采用ABR、畸变产物耳声发射（DPOAE）、鼓室声导抗和镫骨肌反射等客观听力测试。首次听力评估异常者依照听力损失情况,建议复诊时间一般1～3个月,以不超过6个月龄为限。分析未通过听力筛查的婴幼儿在不同年龄、不同筛查结果、不同高危因素下的听力测试的特点及转归情况。结果：听力筛查不通过的802例（1179耳）中,单耳不通过组初次听力评估正常的比例为53．2％,高于双耳不通过组（39．5％）,P％0．05。而初评为重度听力异常的比例在两组问无明显差异（P〉0．05）;高胆红素血症导致的听力筛查不通过占25．8％,远高于其他已知的高危因素（P％0．05）;先兆流产组未发现有重度听力异常患儿;有耳聋家族史的婴幼儿导致重度听力损失的比例（40．9％）远高于其他高危因素,其次为同时有2种以上高危因素者（10．8％）;听力筛查不通过者中,56．9％未发现有高危因素,其中有54．7％初次评估听力异常;而有高危因素的婴幼儿中,42．3％初次评估听力为正常;所有2次评估的96例（138耳）中,轻度异常好转比例为40．9％,中度为74．3％,重度为33．3％,P％0．05。有7耳出现听力损失加重现象。各种不同高危因素导致的听力异常中,中度异常好转的比例均较轻度异常高;802例（1179耳）中,有10例（12耳）诊断为听神经病。结论：未通过听力筛查的婴幼儿围产期病史及听力损失程度和年龄等均是决定追踪随诊次数的重要因素,仍存在许多未知的听力损害高危因素,实现新生儿聋病易感基因的普遍筛查应该是今后努力的方向。     

785例新生儿听力筛查初筛结果分析

目的 分析不同胎龄、不同体重新生儿听力筛查通过率的特点,为选择适当的初筛时间,提高初筛通过率提供依据.方法 对张家港市第—人民医院2011年11月～2012年3月出生的785例新生儿采用全自动耳声发射筛查仪进行听力筛查,按照不同年龄、体重对筛查结果进行总结分析.结果 785例新生儿中,初筛通过674例,占85.86％;初筛未通过111例,占14.14％;复筛通过16例,占2.06％.新生儿胎龄和体重与初筛通过率及假阳性率密切相关,差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 根据新生儿出生时胎龄、体重的不同,选择合适的初筛时间,可有效提高初筛通过率,降低假阳性率的发生。     

听神经病小儿60例分析

目的对60例听神经病小儿进行临床听力学分析,以便提高对此病的认识,避免漏诊及误诊。方法2003年-2005年我院临床医学听觉言语康复中心门诊,对4个月-6岁婴幼儿及儿童诊疗中发现60例聋儿,对声音有反应,但不会讲话,给于ABR、ASSR、OAE、声导抗、影像学检查后,发现异常反应。结果60例(120耳)聋儿ABR严重异常,ASSR、行为测听有部分残余听力、OAE正常、声导抗及影像学方面未发现异常。结论听神经病是一种近期提出的病因不明的听觉障碍性疾病。此病引起具有特殊临床表现与听力学检查表现的感音神经性聋,有助于与感音性聋的鉴别。