致心律失常性右室心肌病诊断进展

摘要：致心律失常性右室心肌病,又称致心律失常性右室发育不良,是一种遗传性心肌病,其特征为右心室心肌进行性被纤维脂肪组织所替代,临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。致心律失常性右室心肌病的具体发病机制不十分明确,在此病的临床诊断方面仍值得进一步探讨。     

致心律失常性右室心肌病的诊断和治疗

致心律失常性右室心肌病（ＡＲＶＣ）,又称致心律失常性右室发育不良（ＡＲＶＤ）,是一种主要累及右心室,表现为右室游离壁心肌的部分或全部为脂肪组织所替代,其特征性的临床表现为起源于右室的室性心律失常或右心功能衰竭。１病因及病理致心律失常性右室心肌病,是由...     

致心律失常右室心肌病心源性猝死危险因素研究进展

<正>致心律失常右室心肌病(ARVC),又称致心律失常右室发育不良,是一种遗传性、进展性心肌病,以右心室心肌细胞被纤维及脂肪组织替代为组织病理学特征,以桥粒蛋白基因突变(DPGM)为分子遗传学特征,临床表现为室性早搏(VP)、非持续性室性心动过速(NSVT)、持续性室性心动过速(SVT)、心室扑动(VFL)和(或)心室颤动(VF)等室性心律失常引起的心悸、头晕、晕厥和     

致心律失常性右室心肌病的诊断与治疗现状

致心律失常性右室心肌病(ARVC)，旧称致心律失常性右室发育不良(ARVD)。Frank Fontaine等1978年首次报告。广义的致心律失常性右室心肌病，包含一大类临床表现为右室起源的室性心动过速、组织结构相似但临床表现不尽相同的疾病。如ARVD／C，Naxos病，Uhl’s anomaly、Venetian心肌病     

致心律失常性右室发育不良／右室心肌病的诊断及研究进展

致心律失常性右室发育不良／或右室心肌病（ARVD／C）近20年始被认识，由Marcus于1982年首次报道。当时报道以男性为主，特征性为起源于右心室的，呈左束支传导阻滞（LBBB）图形的室性心动过速（VT）。同时有右心室扩大，右室游离壁被纤维脂肪细胞浸润，伴有明显的家族史。现综述如下。     

致心律失常性右室心肌病的临床特征及预后因素

致心律失常性右室心肌病又称致心律失常性右室发育不良,是一种右室心肌细胞被纤维/脂肪细胞取代,进而导致室性心律失常的遗传性心肌病。致心律失常性右室心肌病主要的发病人群以青少年为主,以年轻运动员最为多见。近些年随着医学水平的进步,对致心律失常性右室心肌病的临床特征和预后因素等方面的认识越来越深入。现就致心律失常性右室心肌病的临床特征及其预后因素进行综述,为致心律失常性右室心肌病的临床治疗提供帮助。     

致心律失常性右室心肌病/发育不良

致心律失常性右室心肌病 (ＡＲＶＣ)是一种主要累及右心室心肌组织的疾病 ,过去国内报道较少 ,与对该病认识不足有关。近年来 ,随着医疗技术水平的不断提高 ,对该病的研究特别在诊断手段和治疗方法上有很大进展。一、概况本病 196 1年由Ｄａｌｌａｖｏｌｔａ首次报道 ,1978年由ＦｒａｎｋＦｏｎｔａｉｎｅ正式命名为致心律失常性右室发育不良 (ＡＲＶＤ) ,当时认为本病组织学上的特征是右室游离壁心肌组织部分或全部被脂肪组织替代 ,而左室正常 ,随着日益深入的病理学和临床研究发现 ,ＡＲＶＤ病人病变组织内还可见进展性间质纤维化及炎性细…     

致心律失常性右室心肌病研究进展

致心律失常性右室心肌病研究进展黄元铸邹建刚陈椿致心律失常性右室发育不良（Ａｒｒｈｙｔｈｍｏｇｅｎｉｃｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｄｙｓｐｌａｓｉａ，ＡＲＶＤ），于１９７７年由Ｆｏｎｔａｉｎｅ命名。１９９５年ＷＨＯ将其更名为致心律失常性右室心肌病（...     

致心律失常性右室心肌病的研究进展

致心律失常性右室心肌病（ARVC）,又称致心律失常性右室发育不良／心肌病（ARVD／C）为遗传性原发性心肌疾病,呈常染色体显性遗传,为运动猝死中常见的病因,占年轻猝死病的20％,大多数病例死亡时的年龄〈40岁,有些发生于儿童。ARVC的病理特征为右心室内的心肌萎缩和纤维脂肪组织替代。以左束支阻滞图形的单形性室性心动过速为特征的、具有多种临床表型的心肌病。以右心室受累为主,晚期可累及左室。尽管心力衰竭是疾病晚期的重要并发症,但ARVD／C主要表现为室性心律失常和心脏性猝死（SCD）。     

探讨超声心动图对致心律失常性右室心肌病的诊断价值

目的探究超声心动图对于致心律失常性右室心肌病的临床诊断价值。方法选取2013年1月~2014年6月到我院就诊的致心律失常性右室心肌病患者80例作为研究对象,研究超声心动图对于致心律失常性右室心肌病的临床诊断价值。结果右心房增大35例,右心室壁弥漫性变薄、运动出现减弱37例,右心室流出道出现增宽49例,右心室肌小梁出现紊乱45例,调节束回声出现增强28例,右心室增大65例,心室壁有瘤形成25例,右心室局限性变薄、运动减弱22例。结论对致心律失常性右室心肌病患者采取超声心动图进行临床诊断,具有很好的诊断价值,可以为患者的临床诊断提供准确有效的依据,此法在临床上值得大力的推广使用。     

致心律失常性右心室心肌病室性心动过速的治疗进展

致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic rightventricular cardiomyopathy,ARVC)是临床上最常见的可致猝死的器质性心脏病。该病曾被误认为是心肌发育不良而被称为致心律失常性右心室发育不良(ar-rhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD)。随后的临床研究证实是右心     

如何鉴别右心室发育不良与特发性右心室流出道室性心动过速

右心室心动过速(室速)如果表现为左束支阻滞型和心电轴右偏，多见于特发性右心室流出道室速(idiopathic right ventficular outflow tract tachycardia，RVOT)和致心律失常性右心室发育不良／心肌病(arrhythmogenic right ventficular dysplasia／cardiomyopathy，ARVD／C)。ARVD／C是一种遗传性右心室发育不良，特征为心肌组织被纤维和脂肪替代，导致进展性右心室心肌病，可致室速或猝死；     

致心律失常性右室心肌病和Brugada综合征

年来临床医师屡屡发现一些严重室性快速心律失常的病人,其平时记录的心电图有一些特征性的改变,这些改变可能与室性快速心律失常的发作有关,其中最受注意的是致心律失常性右室心肌病和Bmgada综合征的心电图特征。 致心律失常性右室心肌病 致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenicright ventricular dysplasia,arrhythmogenic right ventricu-lar cardiomyopathy,ARVC)指病变主要累及右心室的原发性心肌病。病变使右心室心肌部分或全部缺如,由纤维或脂肪组织所代替。临床表现以心脏增大、右心衰竭、反复发生室性快速心律失常而致晕厥甚至猝死为特征。本病于1978年由Fon     

致心律失常性右心室心肌病诊治进展

致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是临床上最常见的可致猝死的器质性心脏病.多年来,ARVC被误认为是心肌发育不良而被称为致心律失常性右心室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD),近年的临床研究证实是右心室心肌进行性非缺血性萎缩,部分心肌组织被纤维-脂肪组织替代,逐渐出现右心室扩大、室壁变薄及室壁瘤形成.1996年世界卫生组织(WHO)和世界心脏病联盟(WHF)共同工作组即提出该病应划归为心肌病的范畴[1].2006年美国心脏协会(AHA)将其归为遗传性原发性心肌病.     

致心律失常性心肌病的研究进展

致心律失常性心肌病是一种纤维脂肪组织替代心室心肌,以室性心律失常和心脏性猝死为主要表现的遗传性心肌疾病。既往称之为致心律失常性右心室心肌病/发育不良。现已明确,该类疾病并非局限于右心室,双心室受累甚或左心室单独受累亦可见。现就致心律失常性心肌病的分类、机制与治疗进行综述。     

致心律失常性右室心肌病与体育运动

正致心律失常性右室心肌病(ARVC),又称致心律失常性右室发育不良心肌病(ARVD/C),是一种罕见的、以心律失常和心源性猝死风险增加为特征的原发性心肌疾病。ARVC为一种常染色体显性遗传病,主要病变部位位于右心室,但也可有不同程度左室病变,甚至可以左室病变为主~([1]),其病理特征为心室内的心肌萎缩和被纤维脂肪组织替代,片状炎症细胞通常可在坏死的心肌细胞中发现,提示着ARVC可能有免疫系统的参与~([2,3])。ARVC是运动员和年轻人中心脏骤停     

致心律失常右心室心肌病

<正>致心律失常性右心室心肌病(ARVC)是一种主要累及右心室心肌组织的疾病,过去国内报道较少,与对该病认识不足有关。近年来,随着医疗技术水平的不断提高,对该病的研究特别在诊断手段和治疗上有很大进展。一、概况致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ven-tricular cardiomyopathy,ARVC),也称致心律失常性右心室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD),最早于1961年由Dalla描述,但作为疾病由Frank等于1978年首先定名,被定义为累及右心室的原因不明心肌病。世界卫     

9例致心律失常性右室心肌病超声心动图临床分析

目的探讨致心律失常性右室心肌病的临床及超声心动图特点。方法对1995年5月-2007年11月在我院住院的9例致心律失常性右室心肌病病人的临床资料进行分析。结果9例致心律失常性右室心肌病病人全部以室性心律失常发病。1例猝死，2例心力衰竭，5例晕厥。所有病人均做了心电图、二维超声心动图，部分病人做了动态心电图、右心室造影。二维超声心动图检查示所有病人均有右心室扩大，6例右室流出道扩张，1例左室扩大；6例右室壁运动弥漫性减弱，3例局限性减弱，右房内均见反流束，反流压差均较低。结论致心律失常性右室心肌痛病人的临床表现较为复杂多样，典型者常以反复发作性室性心动过速、晕厥、猝死为其首发症状；部分呈家族遗传倾向。     

刻不容缓:致心律失常性右室心肌病/发育不良的早期诊断与治疗

致心律失常性右室心肌病/发育不良是一种以纤维-脂肪组织进行性替代右室心肌细胞为特征的遗传性心肌疾病,是引起青少年心源性猝死的主要原因之一。欧洲心脏病协会颁布了最新的诊断标准,使它诊断的敏感性及特异性显著的提高。但心律失常性右室心肌病/发育不良的早期诊断与治疗对于心内科医生来说仍然是一个巨大的挑战。现综述近年来在新标准的基础上对早期诊断以及治疗心律失常性右室心肌病/发育不良的新进展。     

右心室心尖部憩室引起室性心动过速一例

致心律失常性右室心肌病以心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征，主要累及右室流出道、心尖部受后下壁的心肌，本报道1例致心律失常性右室心肌病由右心室心尖部小憩室引起室性心动过速（VT）的病例,并对诊治过程进行分析。