结缔组织病相关的间质性肺疾病的研究进展

间质性肺疾病（ILD）并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种，结缔组织病（CTD）相关的间质性肺疾病是其中的一种类型，对该病组织病理进行分型，不仅可以判断预后．而且可根据其类型指导治疗。特发性间质纤维化的分型同样可应用于CTD相关的ILD的分型，目前治疗CTD相关的ILD方法和效果主要取决于风湿病的基础情况，肺损伤的组织病理类型及相关的肺动脉高压（PAH）。CTD相关的ILD发病率和病死率较高，因此有必要提高对CTD相关的ILD的病因和发病机制、组织病理类型、诊断及治疗的认识。     

结缔组织病相关的间质性肺疾病的研究进展

间质性肺疾病(ILD)并不是一种独立的疾病,它包括200多个病种,结缔组织病(CTD)相关的间质性肺疾病是其中的一种类型,对该病组织病理进行分型,不仅可以判断预后,而     

结缔组织相关性间质性肺疾病与特发性间质性肺疾病合并肺血栓栓塞症17例的临床特点分析

目的：分析结缔组织相关性间质性肺疾病(CTD-ILD)和特发性间质性肺疾病(IIP)合并肺血栓栓塞症(PTE)患者的临床特征。方法收集2011~2014年在广州呼吸疾病研究所住院的CTD-ILD合并PTE及IIP合并PTE的患者17例(ILD合并PTE组),并募集同期肺通气功能相匹配的CTD-ILD及IIP共20例患者(单纯ILD组)作为对照,对其临床资料进行分析。并在此基础上再对比ILD合并PTE组中的CTD-ILD亚组及IIP亚组。结果①与单纯ILD组比较,在ILD合并PTE组中,患者出现近期新发呼吸困难或呼吸困难加重的发生率有增高的趋势;ILD合并PTE组的动脉血氧分压更低,分别为(76.4±22.3)mmHg和(63.4±19.2)mmHg(P<0.05);气体交换功能(DLCO%预计值)更差,分别为(48.5±11.6)%和(37.9±12.8)%。②ILD合并PTE组中,CTD-ILD亚组和IIP亚组的平均年龄分别为(59.83±13.40)岁和(71.90±4.68)岁,病程中出现PTE症状的时间分别为(18.07±16.71)个月和(34.75±14.69)个月,CTD-ILD患者发病年龄更小(P<0.05),病程中出现PTE症状的时间更短(P<0.05);IIP亚组患者共5例(71.43%)出现下肢水肿,CTD-ILD亚组中没有患者出现下肢水肿;IIP亚组中3例(30.00%)患者长期口服糖皮质激素,而CTD-ILD亚组共5例(71.43%)患者长期口服糖皮质激素。结论 ILD合并PTE可使患者气体交换功能障碍进一步加重,CTD本身的发生进展和长期口服糖皮质激素是PTE发生的高危因素。与IIP合并PTE比较,CTD-ILD合并PTE患者起病年龄更小,出现PTE的病程更短。     

结缔组织疾病相关性间质性肺疾病的研究进展

通过研究结缔组织疾病相关性间质性肺疾病(connective tissue disease related interstitial lung disease,CTD-ILD)的最新进展,指导临床诊治。胸部高分辨率CT是诊断CTD-ILD常用方法,对CTD-ILD的早期诊断及临床治疗具有重要意义。糖皮质激素及免疫抑制剂仍为常用药物,吡非尼酮、英夫利西单抗等新型药物的运用为CTD-ILD治疗提供了更多有价值的参考。提高对CTD-ILD的认识,多学科参与评估和处理,可提高CTD-ILD患者的诊疗水平。     

血清肿瘤标志物检测在结缔组织病相关间质性肺疾病患者中的临床意义

目的 探讨肿瘤标志物在结缔组织病（CTD）相关间质性肺疾病（ILD）中的预测价值。方法 采用电化学发光法检测20例健康对照组、495例CTD-ILD和378例CTD不合并间质性肺疾病（CTD-nILD）患者的血清肿瘤标志物水平,并收集临床资料。结果健康对照组、CTD-nILD组和CTD-ILD组3组间的血清甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、糖类抗原（CA） 153、CA125、CA199、细胞角蛋白19片段（CYFRA21-1）水平有统计学差异。不同CTD的ILD患者血清CEA、NSE、CA153、CA125、CYFRA21-1和鳞状细胞癌相关抗原（SCC）水平存在统计学差异;不同的HRCT分型之间CEA、NSE、CA153、CA125和CYFRA21-1存在统计学差异;血清CA153在原发性干燥综合征相关间质性肺疾病（pSS-ILD）、肌炎相关间质性肺疾病（DM-ILD）、系统性硬化症相关间质性肺疾病（SSc-ILD）、类风湿性关节炎相关间质性肺疾病（RA-ILD）患者中预测价值最大;血清CEA在混合性CTD-ILD (MCTD-ILD)患者中预...     

138例结缔组织病相关性间质性肺疾病临床特点的回顾性分析

目的 通过分析结缔组织病相关性间质性肺疾病(connective tissue disease and interstitial lung disease,CTD-ILD)患者的各项临床资料,以期提高临床医师对该组疾病的了解与认识。 方法 收集并回顾性分析2013年6月1 日~2014年6月30日于温州医科大学附属第一医院风湿免疫科住院的138例CTD-ILD患者的一般情况、临床表现、实验室检查、血气分析、肺功能、肺部高分辨率CT(high resolution computed tomography,HRCT)等临床资料。 结果 CTD-ILD患者138例,其中,男性32例,女性106例,患者年龄26~79岁,平均年龄56.00±12.12岁。呼吸系统症状发生率高于全身症状,全身症状发生率高于皮肤表现、眼干口干等。93例患者进行血气分析检查,其中低氧血症36例,Ⅰ型呼吸衰竭5例,Ⅱ型呼吸衰竭0例。68例患者进行肺功能检查,其中限制性通气功能障碍47例,混合性通气功能障碍1例,弥散功能障碍65例。CTD-ILD的HRCT表现多为磨玻璃影、网格影、蜂窝影、实变影、结节影等。 结论 CTD-ILD患者好发于女性,肺部病变症状可首发于CTD症状之前,并可独立进展,因此在发现间质性肺病时应注意继发于结缔组织病的可能,早期筛查血气分析、肺功能及肺部HRCT有利于CTD-ILD的诊断及治疗方案制定。     

吡非尼酮在结缔组织病相关间质性肺疾病中的应用进展

间质性肺疾病(ILD)是结缔组织病(CTD)最常见并发症,尽管糖皮质激素或联合免疫抑制剂是CTD-ILD临床首选治疗方案,但对于肺纤维化表型的患者常反应欠佳。随着抗纤维化药物被批准用于特发性肺纤维化,抗纤维化药物是否适用于CTD-ILD患者也得到临床医师越来越多的重视。文章主要从吡非尼酮在CTD-ILD中的应用进展进行综述,以此讨论其在治疗此类患者中的应用价值。     

从培土生金法辨治结缔组织病相关性间质性肺疾病

结缔组织病相关性间质性肺疾病致病因素繁多,发病机制复杂.中医理论认为肺脾两脏关系密切,共同主导宗气生成,水液代谢相互为用,共同参与形成卫气抵抗外邪;五行理论存在相生关系,从脾补肺符合虚则补其母的理论思想.应用培土生金法治疗结缔组织病相关性间质性肺疾病,不仅可以减少久病和激素、抗炎药物对机体产生的不良反应,还可缓病以图本...     

探析从风论治结缔组织病相关间质性肺疾病

[目的]探析从风论治结缔组织病相关间质性肺疾病(connective tissue disease-associated interstitial lung disease,CTD-ILD)的辨证思路,以期提高临床疗效.[方法]基于风邪致病特点"风为百病之长,善行数变,有内外之分",结合古籍文献及现有文献资料,考究风邪...     

结缔组织疾病与间质性肺病

结缔组织疾病(CTD)是引起间质性肺病(ILD)的常见原因,引起ILD的CTD包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、皮肌炎、混合性结缔组织病等多种疾病,其中干燥综合征往往起病隐袭,症状不明显,许多患者以ILD为首发表现就诊于呼吸     

间质性肺疾病

间质性肺疾病解放军第２０２医院呼吸内科（１１０００３）全宝文在以呼吸困难为主要表现的肺疾病中，有一组疾病统称为间质性肺疾病，其发病机理尚未完全阐明。现认为＂肺泡炎＂在发病中起重要作用，不同病种的间质性肺疾病都从肺泡炎开始，在炎症修复过程中则发生广泛间...     

结缔组织病相关间质性肺疾病呈进展性纤维化表型的临床特征及危险因素分析

目的 探讨结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）患者呈进展性肺纤维化表型的临床特点及危险因素,以期为疾病的早期诊断提供理论依据。方法 回顾性分析2015年11月—2019年3月桂林医学院附属医院诊断为CTD-ILD的127例患者的临床资料。其中,呈进展性肺纤维化表型41例为PF-ILD组,非进展性纤维化表型86例为non-PF-ILD组。比较两组患者的人口学特征及病种构成、临床表现、实验室指标和肺部高分辨率CT影像特征;影响因素的分析采用多因素Logistic回归模型;绘制受试者工作特征（ROC）曲线评估Logistic回归模型的准确性。结果 CTD-ILD患者中呈进展性肺纤维化表型的发生率为32.3%,疾病构成主要包括多发性肌炎/皮肌炎、类风湿性关节炎、系统性硬化症、干燥综合征。与non-PF-ILD组患者比较,PF-ILD组患者病程缩短（P <0.05）,咳嗽、气促占比增加（P <0.05）,白细胞计数、中性粒细胞比值、红细胞沉降率、C反应蛋白升高（P <0.05）,血清白蛋白水平降低（P <0.05）。同时,PF-ILD组患者IgA水平升高（P &l...     

结缔组织病相关间质性肺病诊断的研究进展

结缔组织病相关间质性肺病患病率高,起病隐匿,直至晚期才会出现明显症状,亦是导致患者死亡的主要原因之一,故早期诊断对防止间质性肺病从最初的炎症活动期(肺泡炎)发展为终末期(不可逆转的蜂窝状和纤维化)至关重要。本文根据现有文献对结缔组织病相关间质性肺病诊断的研究进展进行综述。     

结缔组织疾病相关性间质性肺病的病理特征分析:基于经支气管冷冻肺活检

目的 分析经支气管冷冻肺活检(TBCB)获取的结缔组织疾病相关间质性肺病(CTD-ILD)肺组织标本的病理学形态特征,评估TBCB对CTD-ILD的诊断价值.方法 纳入23例于2016年1月至2019年5月在重庆医科大学附属第一医院完善TBCB并确诊为CTD-ILD的患者,对其临床资料、TBCB取材情况、组织病理学进行...     

外周血中性粒细胞/淋巴细胞比值、血小板/淋巴细胞比值在结缔组织病相关性间质性肺疾病中的临床意义

目的分析中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)及血小板/淋巴细胞比值(PLR)在结缔组织病相关性间质性肺疾病(CTD-ILD)中的临床意义。方法选取2016年1月至2019年2月南通大学第二附属医院风湿免疫科收治的109例CTD-ILD患者作为研究对象选取同期109名健康体检者作为对照组,比较两组NLR、PLR差异,分析CTD-ILD患者NLP和PLR与各项临床指标的相关性。结果CTD-ILD患者的NLR、PLR明显高于对照组(5.09±0.76比2.15±0.47 243±38比115±26)(P <0.05),丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、血肌酐无明显变化(P>0.05)。相关性分析显示,NLR、PLR、铁蛋白水平及吸烟史与肺一氧化碳弥散量(D-LCO)显著相关(P<0.05),其他指标与D_LCO无明显相关性(P>0.05);吸烟的曲线下面积(AUC)为0.504(P=0.17);NLR界值为4.20,AUC为0.776(P=0.03);PLR界值为170,AUC为0.734(P=0.04);铁蛋白界值为510μg/L,AUC为0.689(P=0.06);联合诊断的AUC为0.894(P<0.001)。结论CTD-ILD患者NLR、PLR明显升高,且NLR、PLR升高与肺功能减退有明显相关性。     

结缔组织病并间质性肺病90例的临床特点分析

目的 通过复习结缔组织病并间质性肺病(CTD-ILD)患者的临床表现、血气分析、肺功能检查等临床资料,以期提高对该组疾病的了解和认识.方法 回顾性分析1997年1月-2007年12月北京世纪坛医院确诊的90例CTD-ILD患者的临床表现、血气分析和肺功能检查资料.结果 CTD-ILD患者共90例,男39例,女51例,年龄11～87岁,平均年龄为(62±15)岁.其中类风湿性关节炎(RA)13例,系统性硬化症(SSc)2例,皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)9例,干燥综合征(SS)8例,系统性红斑狼疮(SLE)6例,重叠综合征(OS)9例,未定型结缔组织病(UD-CTD)10例,抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AASV)33例.呼吸系统症状(如咳嗽、呼吸困难、咯血)的发生率高于全身症状(如发热、乏力、关节疼痛、皮肤损害等).81例患者进行血气分析检查,其中低氧血症31例,Ⅰ型呼吸衰竭16例,Ⅱ型呼吸衰竭2例.45例患者进行肺功能检查,其中限制性通气功能障碍25例,阻塞性通气功能障碍2例,混合性通气功能障碍4例,弥散功能障碍39例.结论 CTD-ILD患者呼吸系统症状的发生率高于全身症状,伴发肺间质病变时,结缔组织病的临床表现可不明显,因此在发现间质性肺病时应注意继发于结缔组织病的可能.CTD-ILD患者的血气分析主要表现为低氧血症和Ⅰ型呼吸衰竭,肺功能主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍,合并阻塞性通气功能障碍时,应考虑有伴发细支气管炎的可能.     

从奇经论治结缔组织相关间质性肺疾病

[目的]探讨应用奇经理论治疗结缔组织相关间质性肺疾病的合理性和可行性。[方法]通过临床学习,结合奇经理论,解析结缔组织相关间质性肺疾病相关奇经医理,从病象特征、病因病机、治疗方法等方面分析运用奇经理论治疗结缔组织相关间质性肺疾病的学术观点和临床经验,并列举古今验案佐证。[结果]查结缔组织相关间质性肺疾病病位,可为奇经诸脉所部,循疾病传变,累及奇经是其最终转归;析临床症状,可谓奇经诸脉交病之象。寒遏督阳、奇经虚损、奇络瘀滞是其重要病因病机。临证施治时可从督脑内外之寒论治,予温督祛寒;从奇经虚损论治,予补益奇经、通阳摄阴;从奇经血络论治,予通调阴阳之络诸法。所举验案分别为悲伤耗气及年老正虚,外邪侵袭,郁遏督阳,凝滞气血,更伤气阳,虚、邪、瘀胶结不去,深入骨节、脏腑发为痹证,治疗分别以清燥汤祛奇邪、补奇虚,以玉屏风散合二陈汤加减补肺化浊、通和奇脉,临床疗效显著。[结论]从奇经论治结缔组织相关间质性肺疾病是从脏腑论治的有效补充和完善。     

结缔组织病合并肺间质病变50例临床分析

目的：探讨结缔组织病合并肺间质病变的临床特点、治疗与预后。方法对50例结缔组织病合并肺间质病变的临床表现、实验室检查、肺功能检测、影像学改变、治疗与转归进行回顾性分析。结果50例中34例以结缔组织病症状为首发表现,10例以呼吸道症状为首发表现,同时伴随出现者6例;红细胞沉降率（ESR）升高者40例,C反应蛋白（CRP）升高者43例,类风湿因子（RF）及免疫球蛋白（IgG）升高者36例,抗核抗体（ANA）阳性者27例;30例行肺功能检测,24例存在限制性通气功能障碍和（或）弥散功能降低;血气分析结果主要是低氧血症;胸部CT以网格状影、蜂窝肺、磨玻璃样改变为主。经糖皮质激素加免疫抑制剂等治疗,38例病情明显减轻,12例改善不明显,其中3例死亡,胸部高分辨率CT（HRCT）：21例毛玻璃样改变,治疗后17例消失,23例网状或蜂窝状改变治疗后无改善。结论结缔组织病合并肺间质病变可以结缔组织病或呼吸道症状为首发表现,肺HRCT是早期诊断的有效方法。早期病变,积极治疗可逆转,肺CT已出现网格状或蜂窝状改变的晚期患者治疗效果差,故早期诊治是改善此类患者预后的重要手段。