双侧肾母细胞瘤的诊治与预后

为总结双侧肾母细胞瘤(BWT)的诊治经验，对1960年至2000年收治的10例BWT患儿的临床资料进行回顾性分析，结果显示BWT发病年龄小，病理分型良好。同时发病的6例BWT中，3例接受一侧肾切除，另侧行肾部分切除或肿瘤切除术，3例行双侧肾部分切除或肿瘤切除术。异时发病的BWT4例，首诊时全部接受患肾切除术，诊断BWT时1例行活检术后放弃治疗，2例行肾部分切除术，1例行肿瘤切除术。提示早期诊断与术前、后化疗有助于保肾及提高生存率，对BWT术后不主张积极的放疗。保留一侧2／3肾或双侧1／2肾是保证患儿长期生存与生活质量的重要因素。     

上海儿童医学中心WT-99方案诊治儿童肾母细胞瘤临床报告

目的：改善儿童肾母细胞瘤预后。方法：对1998年10月-2001年10月住院明确诊断为肾母细胞瘤及肾肉瘤的20例病人采用外科手术、内科化疗、选择性放疗,病理科、影像学科协作诊断综合治疗（即上海儿童医学中心WT-99方案）。按方案中条件根据分期及其他危险因素进行分组,并按分组给予不同药物组合和强度的化疗。Ⅰ期及Ⅱ期病理分型预后良好型的不放疗,估计手术不能完全切除时给予2个疗程术前化疗。结果：全组20例,年龄7个月至12岁。病理分类预后良好型14例,预后不良型3例;透明细胞肉瘤2例,横纹肌肉瘤样1例。临床结合病理分期为Ⅰ期5例,Ⅱ期5例,Ⅲ期6例,Ⅳ期3例,Ⅴ期1例。全组20例中获完全缓解18例（90％）,2例初治失败,缓解后复发1例。无病生存时间平均27个月17例（11-45个月）,占85％,目前均已停药。结论：所采用多专业联合诊断治疗工作模式及上海儿童医学中心WT-99诊治方案对儿童肾母细胞瘤有效。     

WT-2009方案治疗儿童肾母细胞瘤疗效及安全性分析

目的探讨WT-2009方案治疗儿童肾母细胞瘤的疗效及安全性。方法回顾性分析2009年7月至2013年12月确诊的34例肾母细胞瘤患儿的临床资料,其中2例确诊后死亡,6例放弃治疗,余26例按照儿童肾母细胞瘤化疗方案(WT-2009)进行治疗。采用Kaplan-Meier方法分析患儿预期2年累积总生存率及2年无事件生存率。结果病理分型以预后良好型(包括上皮细胞型、胚芽型和混合型)为主(88%,30/34);首发症状以腹部包块为主(56%,19/34)。26例经WT-2009方案进行治疗的患儿中,CR 24例(92%),PR 1例(4%),PD 1例(4%);治疗过程中仅1例发生严重肺部感染。预期2年累积生存率为100%,2年无事件生存率为89.7%。结论肾母细胞瘤病理类型以预后良好型多见,化疗反应敏感;患儿对WT-2009方案化疗耐受性好,无化疗相关死亡,安全性高。     

小儿双侧肾母细胞瘤治疗的探讨

目的 通过对不同时期双侧肾母细胞瘤(Bilateral WilmsTumor，BWT)治疗方法的比较，分析BWT存活率提高的原因。方法 将我院1960年～2003年收治的16例BWT以1991年为界分为两组，通过对术前、术后化疗的方法及手术方法改进的比较，分析BWT生存率提高的原因。结果 1960～1991年6例患者，1例存活，生存率16．7％，1992年～2003年10例患者5例存活，生存率50．0％。结论 通过对手术方法的改进及加强术前、术后化疗，可提高BWT生存率。     

单中心儿童肾肿瘤SCMCWT-99方案临床报告

目的 改善儿童肾母细胞瘤预后。方法 对1998年10月至2007年12月住院明确诊断为肾母细胞瘤及肾肉瘤患儿,采用外科手术。内科化疗。选择性放疗,病理科。影像学科协作诊断综合治疗的上海儿中心WT-99方案。按方案中条件根据分期及其他危险因素进行分组,并按分组给予不同药物组合和强度的化疗。Ⅰ期及Ⅱ期病理分型预后良好型不放疗。估计手术不能完全切除时给予2个疗程术前化疗。结果 全组54例,年龄3个月至13岁。病理分类预后良好型39例,预后不良型4例,透明细胞肉瘤5例,横纹肌肉瘤样1例,分型困难或未分化型5例。临床结合病理分期为Ⅰ期19例,Ⅱ期7例,Ⅲ期19例,Ⅳ7例,Ⅴ期2例。54例中获完全缓解51例（94.4%）,3例初治失败。缓解后复发9例。随访1-104个月,中位31.5个月,估计5年无病生存率（EFS）和总生存率（SR）分别为75.7%和83.9%。结论 多专业联合诊断治疗工作模式及儿中心WT-99方案对儿童肾母细胞瘤有效。     

肾母细胞瘤的诊断与治疗

肾母细胞瘤 (nephroblastoma)又称威尔姆斯瘤 (Wilm′stumor,WT) ,是婴幼儿最常见的恶性实体瘤之一 ,占 15岁以下小儿泌尿生殖系肿瘤的 80 %以上 ,发病高峰为 3岁。它也是应用现代综合治疗技术最早且疗效最好的恶性实体瘤 ,由过去死亡率的 80 %以上转为目前的存活率 80 %以上[1～ 3 ] 。WT的病因为遗传异质性 ,从胚胎发育学上来说 ,持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖而发展为WT。 15 %患儿伴有先天畸形 ,如泌尿生殖系畸形、半身肥大、WAGR综合征、Denys Drash综合征、Beckwith Wied emann综合征 ,或同时患…     

单中心儿童肾肿瘤SCMC WT-99方案临床报告

目的改善儿童肾母细胞瘤预后。方法对1998年10月至2007年12月住院明确诊断为肾母细胞瘤及肾肉瘤患儿,采用外科手术、内科化疗、选择性放疗,病理科、影像学科协作诊断综合治疗的上海儿中心WT-99方案。按方案中条件根据分期及其他危险因素进行分组,并按分组给予不同药物组合和强度的化疗。Ⅰ期及Ⅱ期病理分型预后良好型不放疗。估计手术不能完全切除时给予2个疗程术前化疗。结果全组54例,年龄3个月至13岁。病理分类预后良好型39例,预后不良型4例,透明细胞肉瘤5例,横纹肌肉瘤样1例,分型困难或未分化型5例。临床结合病理分期为Ⅰ期19例,Ⅱ期7例,Ⅲ期19例,Ⅳ7例,Ⅴ期2例。54例中获完全缓解51例(94.4%),3例初治失败。缓解后复发9例。随访1～104个月,中位31.5个月,估计5年无病生存率(EFS)和总生存率(SR)分别为75.7%和83.9%。结论多专业联合诊断治疗工作模式及儿中心WT-99方案对儿童肾母细胞瘤有效。     

肾母细胞瘤伴肾外型肾母细胞瘤一例

患儿:女,6个月。因发现右腹部肿物2个月入院。患儿家长于2个月前发现患儿右腹部有一肿物,逐渐增大,未经治疗。检查:腹软,肝脾不大,右中腹可及约10cm×8cm×8cm大小肿物,质硬,表面光滑,无压痛,活动度不大。辅助检查:血常规:Hb102g/L;尿常规:潜血(-),镜检未见异常;肾盂造影:左肾显影正常,右肾盂轻度扩张,向右上移位,右输尿管向上内移位;腹部CT诊断为右肾母细胞瘤;胸片未见异常。手术所见:肝脏未见转移灶,左肾未见异常;肿物位于右腹膜后,呈实质性,表面光滑无结节,约12cm×10cm×10cm大小,右肾位于肿物右后上侧,受压变形,横卧于肿物上,肿物周…     

儿童肾母细胞瘤的诊断治疗进展

肾母细胞瘤(nephroblastoma)又称威尔姆斯瘤(Wilms’tumor,简称WT),是婴幼儿最常见的恶性实体瘤之一,发病高峰为3岁。它也是应用现代综合治疗技术(化疗、手术、放疗等)最早且疗效最好的恶性实体瘤之一,生存率已从三十年代的30%飞跃到如今85%以上[1]。目前在我国尚少有可靠的大组随访资料报道,在不合理治疗下复发率仍较高,以下将主要讨论该病的诊断、分期和综合治疗进展。1分期WT的临床分期是在诊断时评估疾病的扩散状态、指导选择相应治疗方案、判断预后的基本依据。目前应用较广泛的为美国肾母细胞瘤研究组(National Wilms’Tumor Stud…     

儿童肾外肾母细胞瘤的诊断及治疗

目的总结儿童肾外肾母细胞瘤有效的诊断方法及治疗方法。方法收集2020年1月至2021年10月就诊于山东第一医科大学附属省立医院的2例肾外肾母细胞瘤患儿的临床表现、实验室检查、影像学检查结果、治疗过程;检索PubMed、CHKD、CBM、万方和维普数据库中关于儿童肾外肾母细胞瘤的相关文献报道并进行回顾分析。结果患儿男1例, 2岁2个月, 因腹痛就诊, 收住院后行超声及CT检查显示左侧腹膜后占位, 考虑畸胎瘤, 行腹腔镜左侧腹膜后肿瘤切除术, 术后石蜡病理切片诊断为肾外肾母细胞瘤。患儿女1例, 2岁11个月, 因治疗发育迟缓, 查体发现左侧腹股沟区包块待查来诊, 术前行影像学检查显示左侧腹股沟区皮下肿物, 考虑神经源性肿瘤, 行左侧腹股沟区肿瘤切除术, 术后石蜡病理切片诊断为肾外肾母细胞瘤。2例患儿均顺利出院, 短期内随访, 患儿恢复良好。检索发现26篇中英文文献, 对其报道的44例患儿诊疗情况进行统计学分析, 发现该病肿瘤所处位置有性别倾向(P=0.045), 男性患儿好发于腹股沟区, 女性好发于腹膜后;肿瘤所处的位置不同, 所引起的临床症状也有所不同(P=0.017);患儿一年生存率为...     

术前化疗对肾母细胞瘤瘤体的影响

目的　探讨术前化疗对肾母细胞瘤瘤体大小及瘤体耐药的影响。方法　本组 37例 ,术前影像学分期 ,Ⅰ～Ⅱ期 ,手术切除 ;Ⅲ～Ⅴ期 ,术前化疗 2～ 6周。免疫组化检测术后瘤体组织P 糖蛋白 (P glycoprotein ,P gp)、谷胱甘肽 硫转移酶 (glutathione s transferase π ,GST π)、拓扑异构酶Ⅱ(topoisomeraseⅡα ,TOPOⅡ )表达状况。结果　影像学分期 ,Ⅰ～Ⅱ期 2 0例 ,Ⅲ～Ⅴ期 17例。术前化疗组 ,瘤体缩减率 :1～ 2周为 (18.84± 3.5 4 ) %、3～ 4周为 (10 .78± 4 .2 6 ) %、5～ 6周为 (3.18±1.0 8) % ;瘤体GST π、TOPOⅡ表达阴性。瘤体在术前化疗 2周以内无P gp表达 ,4周以内有或弱阳性表达 ,4周以后P gp表达阳性。 结论　术前化疗应针对Ⅲ～Ⅴ期患儿 ,瘤体缩小主要集中于化疗 4周以内 ,超过 4周瘤体缩小不明显 ,且有引起肿瘤耐药的可能     

术前化疗在肾母细胞瘤中的应用

肾母细胞瘤是儿童时期最常见的肾脏实体恶性肿瘤,随着以手术为主的综合治疗的不断发展,肾母细胞瘤术后无瘤生存率有了显著提高,而术前化疗在其中起了举足轻重的作用。目前长春新碱、放线菌素D及表柔比星是术前化疗的基础药物。术前化疗有不同的给药途径及方法,各种方法又有不同的化疗方案,其使肿瘤缩小增加肿瘤全瘤切除率和预测肾母细胞瘤患者预后方面的作用得到了越来越广泛的认可。未来术前化疗的目标将是提高化疗有效性,降低化疗药物近期、远期毒性。     

肾母细胞瘤基因表达及治疗的研究进展

肾母细胞瘤是儿童中最常见的实体瘤之一,其基因表达与肿瘤的发生、发展及预后密切相关,目前治疗方案不断改进,包括术前化疗、保留肾单位手术及肿瘤干细胞的靶向治疗,旨在维持较高生存率的同时减少治疗相关毒性.该文就肾母细胞瘤基因表达和治疗措施作一综述.     

儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤诊治特点

目的 探讨儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤的临床诊治特点.方法 回顾性分析1993年4月至2008年1月问收治的11例儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤患儿的临床资料.根据临床表现及术前影像学检查并于术前行穿刺活检,治疗方法主要为术前介入和/或全身化疗、手术切除、术中热灌注化疗和术后化疗.结果 肾细胞癌6例,无瘤长期(平均32个月)生存率66.7%.中胚性肾瘤3例,均获3年以上无瘤生存.肾透明细胞肉瘤1例,术后复发死亡.肾横纹肌样瘤1例,术后化疗2个月复发,结论儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤发病率低,临床表现与肾母细胞瘤相似,术前诊断较为困难,其中肾细胞癌发病年龄多为年长儿,而肾透明细胞肉瘤、中胚层肾瘤和肾横纹肌样瘤则多见于小婴儿.经过多项系统性治疗,中胚层肾瘤预后较佳,肾细胞癌次之.     

肾母细胞瘤诊疗进展

肾母细胞瘤是儿童最常见的原发性肾脏恶性肿瘤。完整切除肿瘤和精确判断肿瘤扩散程度是决定肿瘤准确分期和后续治疗的关键。保留肾单位手术治疗双侧肾母细胞瘤安全且有效。双侧肾母细胞瘤、肿瘤并下腔静脉和心房瘤栓以及术前影像学检查容积大于1 000 mL的肿瘤,接受新辅助化疗后再手术,可降低手术并发症的风险。肾母细胞瘤新的治疗方案是在细化危险分层系统的基础上,进行个体化治疗,以保持较高治愈率,进一步降低化疗和放疗的毒性作用。     

肾母细胞瘤手术前介入治疗的疗效评价

目的　评价肾母细胞瘤术前介入性肾动脉栓塞化疗的可行性及疗效。方法　观察分析17例肾母细胞瘤患儿TACE前后临床症状的变化及反应 ,同时与 2 2例单纯手术者比较术中情况和远期疗效。观察指标有 ,肿瘤体积 ,术中情况 ,肿瘤切除。结果　TACE后肿瘤平均缩小 4 1.7%。,总有效率 76 .5 % (13/17) ;术前介入组肿瘤完全切除率、术中平均出血量、肿瘤坏死区域面积分别为 :10 0 %、(14 2 .2± 73.2 )ml、6 0 .0 % ,单纯手术组分别为 6 3.6 %、(2 5 8.2± 2 14 .4 )ml、15 .0 % ;术前介入组 15例 (15 /17)获随访 ,2年无瘤生存率 73.3% (11/15 ) ;单纯手术组 14例 (14 /2 2 )获随访 ,2年无瘤生存率 4 2 .9% (6 /14 )。结论　肾母细胞瘤TACE ,能有效杀死肿瘤细胞 ,控制肿瘤生长 ,提高肿瘤完整切除率 ,改善预后 ,无严重并发症 ,是有效的术前治疗方法     

儿童肾母细胞瘤基因突变的研究进展

肾母细胞瘤是是小儿泌尿系统最常见的恶性肿瘤.该文综述了肾母细胞瘤发生及预后相关基因方面的研究进展,其中WT1基因、CTNNB1基因及WTX基因与该肿瘤的发生相关,MYCN基因、P53基因与SIX1基因可能与预后相关.     

肾母细胞瘤治疗和研究新进展

肾母细胞瘤(Wilms‘Tumour，WT)是小儿实体肿瘤中最常见的一种。近几年来，由于对晚期患儿采取综合治疗，提高了生存率。另外，随着国际间的协作，集合资料进行分析研究，定期总结疗效经验，修订治疗方案指导临床实践，不断提高疗效，也使治愈率有了很大的提高，并且也更关注患儿长期存活的生活质量，现综述如下。     

小儿双侧肾母细胞瘤的治疗

小儿双侧肾母细胞瘤的治疗中山医科大学附属第一医院小儿外科研究室（５１００８０）刘唐彬，赖炳耀，谢家伦，刘文旭，李桂生中山医科大学病理教研组周慕珩我院１９６０年１月～１９９１年６月共收治小儿肾母细胞瘤１４８例，全部经手术及组织学诊断证实，其中双侧患者６...     

儿童复发性肾母细胞瘤临床特点和治疗经验

目的 探讨儿童复发性肾母细胞瘤临床特点和治疗经验.方法 回顾性研究2003年1月-2011年4月收治的17例儿童复发性肾母细胞瘤临床资料.其中9例采用手术联合术前术后化疗、放疗治疗方法.采用SPSS 17.0软件进行统计学处理,运用Kaplan-Meier曲线进行生存率分析.结果 本组病例按美国肾母细胞瘤研究组织(MWTSG)临床分期分为Ⅰ期4例、Ⅱ期8例、Ⅲ期3例、Ⅳ期1例、V期1例.原发瘤与复发瘤病理类型一致,其中预后良好型12例,预后不良型5例.全组有9例共接受12次再次手术,其中根治性切除1次,肿瘤单纯切除11次,术后化疗9例,放疗3例.再次手术组1 a累积生存率高于未再次手术组,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 尽管肾母细胞瘤可能反复复发,但病理类型仍然与原发瘤保持一致.治疗策略在于尽可能完整切除复发瘤和转移瘤,同时联合术前术后化疗、放疗可以提高患者生存率.