IgG4相关性疾病1例报道

IgG 4相关性疾病(IgG 4 related disease)是一种由IgG 4介导、累及多器官或组织并伴随血清IgG 4水平升高、组织IgG 4阳性淋巴细胞浸润及纤维化为特征的慢性自身免疫病[1-2]。该病临床谱非常广泛,包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病,所累及的器官或组织众多,涉及肝、胆、肺、肾、泪腺、涎腺、淋巴结、纵隔、腹膜后、甲状腺及前列腺等[3-5]。本文报道1例IgG 4相关性疾病的病例,旨在提高对该病的认识。     

1例IgG4相关性疾病病人的护理

正2003年Kamisawa等~[1-2]提出了IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)的概念。IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种免疫介导的纤维炎症性疾病,常累及多个器官,主要好发于胰腺、胆道、唾液腺、泪腺、腹膜后组织以及淋巴结。临床表现为肿块形成,组织损伤甚至导致受累器官衰竭。其特征为血清IgG4水平升高组织学表现为胆管周     

肾上腺皮质激素助减剂治疗IgG4相关性疾病一例

IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是新近被认识和关注的一类疾病。该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性浆细胞浸润多种器官和组织为特征,常见受累器官包括胰腺、泪腺、唾液腺、后腹膜、胆道、肾脏、甲状腺及垂体等,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。IgG4-RD作为一种新的临床疾病逐渐被广泛认识,但国内报道仍较少。该文报道1例IgG4-RD患者的诊治经过,为临床医生认识、诊治该疾病提供参考。     

IgG4相关性疾病的诊治及进展

IgG4相关性疾病(IgG4relateddisease,IgG4-RD)是一类病因不明的慢性系统性自身免疫性疾病。 IgG4-RD临床谱广泛,常累及全身多部位腺体、腹膜后组织、肾脏、垂体及淋巴结。IgG4-RD的主要临床特征是受累器 官肿胀、纤维化和硬化,血清IgG4水平明显升高,受累组织和器官中大量淋巴细胞和IgG4阳性的浆细胞浸润。IgG4- RD的确诊主要依赖组织病理学活检,该疾病的组织病理学特征为:大量淋巴细胞和浆细胞浸润、组织席纹状纤维化 和硬化以及闭塞性静脉炎。糖皮质激素是诱导缓解的首选药物,有些患者需要联合免疫抑制剂或生物制剂。     

IgG4相关性肾病1例

<正>IgG4相关性疾病(IgG4-RD)其特点是受累器官组织的病理改变为淋巴细胞浸润、纤维化病变、闭塞性静脉炎^[1]。肾脏是IgG4相关性疾病的一个重要靶器官,称之为IgG4相关性肾病(IgG4-RKD),主要为肾小管间质性肾炎,其次是膜性肾病,有时可两种病理类型并存,但累及肾盂和输尿管的IgG4相关性肾病较为少见^[2]。现将收治的1例IgG4相关性肾病报道如下。     

IgG4相关性疾病的诊疗进展

IgG4 相关性疾病是一种与IgG4 淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病,该类疾病以血清IgG4 水平升高以及IgG4 阳性细胞浸润多种器官和组织为特征,病理学改变呈现为席纹状纤维化,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大,常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等。该类疾病对皮质激素治疗反应良好。文中我们回顾了IgG4 相关性疾病前阶段的诊断标准,并补充不常见受累器官的国际诊断标准,更新各个诊断标准的国际共识,认为免疫抑制剂、生物制剂将成为治疗的新进展。      

~(18)F-FDG PET/CT在IgG4相关性疾病诊疗中的应用

<正>IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)是近年来逐渐被大家认识的一种慢性系统性自身免疫性疾病,早期被称为IgG4系统性疾病,2010年被正式命名为IgG4相关性疾病~([1,2])。病理特征为以IgG4阳性浆细胞为主的淋巴浆细胞浸润,同时伴有席纹状纤维化、嗜酸性粒细胞浸润、阻塞性静脉炎等~([3,4])。IgG4-RD是一种系统性疾病,可累及全身多个系统或组织,临床上可仅有一个器官被累及,也可以相继或同时多个器官     

一种易与肿瘤混淆的新疾病:IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是近年来新认识的自身炎症伴纤维化的疾病,是一种累及全身多个器官和系统的少见病。该病于2000年前后首次提出,2010年后才得到国际广泛承认并最终命名,国内对其认识有限。该病以中老年发病较多,男女比例约为2.3∶1。临床表现为受累器官或组织肿胀伴硬化,血清中IgG4水平增高,病理显示受累组织大量淋巴、浆细胞浸     

IgG4相关性腹膜后纤维化1例报道并文献复习

正IgG4相关性腹膜后纤维化(IgG4-RPF),是一种最新认知的自身免疫性疾病(AID),主要特征是腹膜后纤维组织增生,伴有血清IgG4升高及IgG4阳性浆细胞浸润。分特发性腹膜后纤维化(iRPF)和继发性腹膜后纤维化(sRPF)。sRPF有明确病因,iRPF占RPF的70%左右~([1]),发病率不高。本文报道1例iRPF IgG4-RPF,复习相关文献,旨在加深对IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的认识,避免误诊或延误诊治。     

IgG4相关性疾病实验室研究进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是新近认识的一类表现为纤维化炎性的自身免疫性疾病,其病理特征为IgG4+浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎,常伴有血清IgG4水平升高。机体几乎所有器官都可受累,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。遗传、免疫、微生物感染和分子模拟等多因素参与了IgG4-RD的发病机制。目前,病理诊断仍是IgG4-RD诊断的金标准,但是实验室血清学检测和免疫细胞分析具有定量、便捷和精准的特点,无可替代。文章对IgG4-RD的命名、发病机制和实验室诊断作一综述。     

多部位病理证实的IgG4相关性疾病一例

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是累及多器官或组织的慢性进行性自身免疫性疾病,其病理为受累脏器被淋巴细胞和IgG4阳性的浆细胞浸润,肺部表现多样。本文报道了一例以咳嗽、气短起病的IgG4-RD,有肺、纵膈淋巴结、左颌下淋巴结、腹膜后、脾门、胃粘膜、皮肤受累,其肺野内病变表现为弥漫微结节,激素治疗后完全消失。     

IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4RD)是一组近年来逐渐为大家所认知的系统性疾病,可累及多个器官。2003年,Kamisawa等[1]首次提出IgG4相关性自身免疫性疾病的概念。随着研究的逐步深入,IgG4RD的疾病谱也逐渐扩大,并于2010年首次宣布了该种疾病的诞生[2]。一、IgG4RD的发病机制IgG4RD的发病机制目前尚不明确,而且研究多在IgG4相关性胰腺炎、泪腺炎、腮腺炎基础上进行,存在一定局限性。目     

新定义 IgG4相关疾病影像学表现与临床诊断新观念

新近统一命名的IgG4相关疾病(IgG4-related-disease,IgG4-RD)是一类原因不明的慢性进行性自身免疫性病变。IgG4-RD被认定为IgG4阳性浆性细胞浸润不同组织或器官,导致该组织或器官肿大硬化的一类病变,常伴有受累组织纤维化发生结节性增生性病变。此病变好发于老年人,尤以男性多见。多无特异性症状,往往与发病器官涉及相应表现为主诉,单个或多个器官受累、受累器官病变区域呈弥漫性、局限性肿胀增大似"肿瘤"样改变。影像学表现与累及器官形态变化有直接关系,X射线、CT与MR均能良好显示受累器官病变表现,除典型胰腺和胆管病变外、大多非特异性。诊断中如重视此病,有临床检验学依据、细致分析影像表现,诊断此病不是不可能。     

IgG4相关性疾病的临床病理特征

目的探讨IgG4相关性疾病的临床病理特点及鉴别诊断,并探讨其与临床表现之间的联系。方法对3例IgG4相关性疾病累及腮腺及淋巴结的临床病理学特点及免疫表型进行分析,并结合相关文献进行讨论。结果病变累及部位原有结构紊乱呈慢性炎伴纤维化改变,大量浆细胞为主的炎细胞浸润;免疫组化染色显示组织内浆细胞表达CD38、CD138,IgG及IgG4。结论 IgG4相关性疾病临床表现复杂多样与其发生部位有关,病理形态学、免疫组化结合血清学IgG4水平是诊断的重要方法。     

IgG4相关性膜性肾病一例报告

IgG4相关性肾病（IgG4-RKD）是近年才被认识的一种免疫相关性疾病,该病常累及肾小管,也可累及肾小球,对肾上腺皮质激素（激素）治疗敏感,确切的发病原因尚不十分清楚。该文报告1例以皮肤瘙痒、突眼9年余及排泡沫尿3个月为主诉的中年女性患者,其有甲状腺结节,血清IgG4升高（达到19 700 mg/L）,肾脏活组织检查呈现典型病理征（免疫组织化学染色可见间质较多浆细胞浸润,IgG4⁺浆细胞>10个/高倍视野）,诊断考虑IgG4-RKD（膜性肾病为主）。予激素治疗后患者临床症状明显缓解。该例的诊治过程提示,在临床诊治过程中遇到反复过敏、肾功能异常及相关器官组织纤维化的患者时应注意排除IgG4-RKD,重视相关鉴别诊断,对于过敏性体质的患者有必要常规进行过敏原的筛查,尽早完善IgE、IgG4、影像学和组织病理学等检查,关注及评估患者是否合并多系统损伤,以早期干预及治疗。     

腹膜后纤维化的影像诊断价值

腹膜后纤维化(RPF)是一种罕见的结缔组织性疾病,其发病机制不清[1-3],也有人认为是血管炎、系统性胶原病及免疫机制性疾病的局部表现[4]。它可发生在任何年龄,40～60岁     

张晓梅治疗肺结节病经验

<正>结节病是一种累及多系统的肉芽肿性疾病[1],属自身免疫性疾病,可损害多个器官,临床表现多种多样。结节病最易累及肺[2],也称肺结节病,典型表现为纵隔淋巴结肿大,双肺门淋巴结肿大,肺部小结节,后期可发展为肺间质纤维化;皮肤亦是常受累之地,表现为皮肤结节性红斑[3]、冻疮样狼疮、皮下结节等。临床常见咳嗽、胸闷、活动后气短,发热、乏力、盗汗,四肢结节等[4]。     

IgG4相关性疾病的临床诊断学特征

目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的诊断学特征。 方法回顾性分析2014年4月至2020年9月在山西医科大学第二医院就诊的IgG4-RD患者的临床资料,将患者分为确诊病例组和可能确诊病例组(包括可能诊断和可疑诊断),观察两组患者在年龄、性别、病程持续时间、IgG4水平等的差异。Spearman相关性分析累及器官个数与病程持续时间的关系。Kruskal-Wallis H检验分析累及器官个数与IgG4水平的关系。 结果68例IgG4-RD患者中,男女性别比为1.27∶1,中位年龄59(50,65)岁。主要首发临床表现为下颌肿物29例(42.65%),眼睑肿物11例(16.18%),其他临床表现为腹痛、腹胀、黄疸、肩腰背部疼痛、鼻塞、流涕、视物模糊、咽部异物感、心绞痛、皮疹、气短、尿崩症等。最常见受累器官主要为淋巴结37例(54.41%)、颌下腺29例(42.65%)、胰腺胆道15例(22.06%)、泪腺11例(16.18%)、腮腺8例(11.76%)、腹膜后纤维化7例(10.29%)。血清IgG4水平>1 350 mg/L 47例(69.12%)。超声局部探查或CT/MRI影像学可表现为1个或多个器官局限或弥漫性肿大、结节、壁增厚、受累器官旁软组织影、淋巴结增大等。有55例进行组织病理学检查,获取病理标本部位常见的为颌下腺(29/55,52.73%)、眼眶肿物(11/55,20.00%)、胰腺(8/55,14.55%)。病理表现为淋巴细胞、浆细胞浸润,部分有嗜酸性粒细胞浸润及纤维组织增生。免疫组化染色IgG4阳性细胞20~50个/HPF,IgG4⁺/IgG⁺ 20%~50%。多数患者采用激素或联合免疫抑制剂治疗后病情转归,2例高龄患者因合并梗阻性肾病、慢性肾功能衰竭死亡。34例确诊患者中,Spearman相关性分析显示病程长短与累及器官个数显著相关(r＝0.33,P＝0.005);Kruskal-Wallis H检验结果显示受累器官个数与IgG4水平比较,差异无统计学意义(H＝4.73,P＝0.192)。 结论IgG4-RD临床表现高度异质性,IgG4水平尚不能作为判断疾病严重程度的指标。     

IgG4相关性疾病22例临床分析

目的分析22例IgG4相关性疾病的临床特点。方法回顾分析22例IgG4相关性疾病的临床资料。结果 22例中,受累器官包括胰腺12例,胆道4例,腹膜后5例,颌下腺腮腺4例,眼4例,肾2例,肺3例,淋巴结15例,皮肤1例,鼻窦1例,主动脉1例;单个器官受累9例,2个器官受累5例,3个及以上8例;从发病到确诊时间:2周~10年,平均1.7年,误诊率77%;所有病例血清IgG4水平均有不同程度升高(2.3~22.6 g/L),影像学检查均发现器官占位;所有病例均行激素治疗,17例治疗后明显好转,5例加用环磷酰胺或爱若华或沙利度胺后好转。结论 IgG4相关性疾病临床表现多样,对多器官占位病变者,临床医生应高度警惕该病,及时诊断,避免不必要的手术。     

IgG4与IgG4相关性疾病的研究进展

正免疫球蛋白G4相关性疾病(IgG4-RD)是一组病因不明的全身系统性自身免疫疾病,患者主要表现为血清IgG4水平升高、器官组织中大量淋巴浆细胞归巢及IgG4阳性浆细胞浸润~([1])。由于目前IgG4-RD在我国研究报道较少,为此本文就国内外IgG4-RD的最新研究进展综述如下。1 IgG4分子的理化性质和生物功能免疫球蛋白G(IgG)是由机体浆细胞合成并分泌的一组具