236例血液病脾切除术围手术期并发症危险因素分析

目的:分析脾切除术治疗血液系统疾病围手术期并发症的危险因素。方法:2000-2017年我院236例血液病患者行脾切除术治疗,单因素及多因素二项Logistic回归分析术前疾病特征与术后并发症的关系。结果:236例患者中,免疫性血小板减少症(ITP)139例,遗传性球形红细胞增多症(HS)64例,自身免疫性溶血性贫血(AIHA)包括Evans综合征12例,淋巴瘤/T-大颗粒淋巴细胞白血病15例,脾大原因未明6例。HS患者术后感染发生率最低(10.9%),显著低于ITP患者(25.5%,P=0.018),ITP患者术后感染发生率与AIHA患者(25.0%)、淋巴瘤患者(33.3%)相当。这4种疾病术后切口延迟愈合发生率差异无统计学意义。低白蛋白血症患者术后感染发生率显著高于正常水平患者(53.9%vs 20.9%,P=0.016),术后切口延迟愈合发生率高于正常水平患者(46.2%vs 19.8%,P=0.057)。低球蛋白血症患者术后感染发生率及切口延迟愈合发生率与正常水平患者比较,差异均无统计学意义(16.7%vs 24.5%,P=0.253;25.0%vs 21.8%,P=0.642)。术前曾长期应用糖皮质激素治疗患者术后感染发生率显著高于未长期应用患者(26.3%vs 10.3%,P=0.012),但切口延迟愈合发生率在2组间差异无统计学意义(20.3%vs 24.1%,P=0.540)。术前曾患呼吸系统感染患者术后呼吸系统感染发生率显著高于术前未患感染者(38.7%vs 17.7%,P=0.007)。多因素Logistic回归分析显示,术后感染的危险因素为年龄、长期应用糖皮质激素、曾有呼吸系统感染(P0.05);术后切口延迟愈合的危险因素只有年龄(P0.05)。结论:年龄、长期应用糖皮质激素、曾有呼吸系统感染是脾切除术治疗血液系统疾病围手术期并发症的危险因素。     

改良MAIPA与网织血小板检测对免疫性血小板减少症的诊断价值

目的:探讨血小板膜特异性抗体及网织血小板(RP)检测在免疫性血小板减少症(ITP)诊断中的意义及2者的相关性。方法:通过改良的单克隆抗体特异性俘获血小板抗原实验(MAIPA)检测90例ITP患者与20例非免疫性血小板减少患者(NITP)血浆中抗血小板膜糖蛋白(GP)Ⅱb/Ⅲa和Ⅰb/Ⅸ的特异性抗体;应用流式细胞术(FCM)检测以上患者RP%值。结果:①ITP患者抗GPⅡb/Ⅲa、抗GPⅠb/Ⅸ抗体共阳性率为33.30%,单一抗GPⅡb/Ⅲa抗体为8.89%,抗GPⅠb/Ⅸ抗体为12.22%;ITP初发患者血小板膜特异性抗体阳性率为58.73%,复发患者为44.44%,2者差异无统计学意义(P0.05);糖皮质激素应用前的MAIPA实验阳性率为58.46%,高于用药后的阳性率44.00%;PLT≤30×109/L的ITP患者MAIPA的阳性率58.18%高于PLT30×109/L患者的阳性率48.75%,但2者差异无统计学意义(P0.05)。②ITP患者的RP%(5.45±5.78)与正常人(0.81±0.41)比较差异有统计学意义(P0.05),NITP患者RP%(0.89±0.06)与正常人比较差异无统计学意义(P0.05);应用糖皮质激素前92.30%ITP患者高于对照,用药后为72.00%,用药前后RP%比较差异有统计学意义(P0.05)。结论:检测血小板膜特异性抗体的MAIPA实验对ITP的诊断特异性高,单一抗体检测阳性率低,通过2种特异性抗体联合检测可以提高MAIPA的敏感性。糖皮质激素的应用对抗GPⅡb/Ⅲa、抗GPⅠb/Ⅸ抗体的阳性率有影响。RP的检测对于ITP的诊断具有重要意义,该实验也可用于协助激素治疗效果的判断。     

妊娠合并免疫性血小板减少症患者的临床特点及血小板生成素水平与疗效关系的研究

目的:研究妊娠合并免疫性血小板减少症(ITP)患者的临床特点及围产期结局,并研究血清血小板生成素(TPO)水平与临床疗效的关系,评估TPO水平测定是否可以作为糖皮质激素疗效的预测因子。方法:回顾性分析35例妊娠合并ITP患者的临床特征,包括年龄、治疗方案、血小板数量、分娩时孕周、分娩方式、麻醉方式、失血量及血小板输注量、死胎率等。ELISA法测定血清TPO水平,检测20例妊娠合并ITP组与10例健康孕妇组的TPO水平,同时比较妊娠合并ITP患者中糖皮质激素有效组与糖皮质激素无效组的TPO水平。结果:35例患者中,12例同时接受糖皮质激素及静脉丙球治疗,3例单用糖皮质激素,20例未接受治疗。母亲血小板计数与婴儿出生时血小板计数无相关性。仅1例婴儿血小板计数小于30×10~9/L。本研究中出现2例死胎,无母亲死亡。妊娠合并ITP患者TPO水平为(727.00±677.53) pg/ml,健康孕妇TPO水平为(92.56±69.60) ng/ml,两者差异有统计学意义(P0.01)。6例糖皮质激素治疗有效的妊娠合并ITP患者的TPO水平显著低于9例糖皮质激素无效的妊娠合并ITP患者[(106.32±42.14) pg/ml∶(1 367.49±411.49) pg/ml,P=0.039]。结论:对大多数妊娠合并ITP患者而言,在血液科、妇产科、儿科及麻醉科医生的共同监测下孕期及围产期结局良好。血清TPO水平测定有望成为糖皮质激素疗效的预测因子,从而避免不必要的治疗及药物毒副作用,但仍需要在大规模随机研究中得到证实。     

特发性血小板减少性紫癜与幽门螺杆菌感染的相关性研究

目的研究特发性血小板减少性紫癜(ITP)与幽门螺杆菌(Hp)感染的相关性,观察抗Hp治疗对难治性ITP的疗效。方法对中国医科大学附属第一医院血液科2002年11月至2005年5月收治的48例ITP患者进行研究,正常对照组52例,因消化系统症状行胃镜和其他相关检查但未见明显异常的门诊患者。采用13C-尿素呼气试验及Hp血清抗体联合诊断Hp感染。对11例Hp感染阳性的难治性ITP患者抗Hp治疗,采用经典的三联药物,具体为奥美拉唑20mg口服,每日2次;克拉霉素500mg口服,每日2次;阿莫西林1g口服,每日2次,连用7d,4~8周后复查13C-尿素呼气试验、Hp血清抗体、血小板计数和血小板抗体。结果ITP组和正常对照组的Hp感染阳性率分别为68.18%(33/48),46.12%(24/52),ITP组Hp阳性率显著升高(P<0.05);11例常规治疗无效或复发患者并伴有Hp感染,有8例经上述治疗Hp感染转为阴性,该8例4~8周后血小板计数显著升高,其中6例血小板自身抗体消失,而Hp检测阴性患者和Hp感染未得以根治的患者随访时血小板抗体和血小板计数均无变化。结论ITP患者Hp感染阳性率高于正常人;对于Hp感染阳性的难治性ITP患者,根除Hp的方法治疗ITP是行之有效的。     

血小板减少性紫癜230例临床分析

目的：探讨血小板减少性紫癜的病因,ITP的临床特征和治疗效果,为血小板减少性紫癜的诊断和治疗提供参考。方法：回顾性分析230例血小板减少性紫癜(包括192例ITP、17例Evans综合征和21例继发性血小板减少性紫癜)患者的临床资料。结果：192例ITP患者中有明确发病诱因者45例(23．3%),以呼吸道感染和病毒感染为主;102例ITP患者中66例(占64．7%)抗体阳性(ANA34例,抗SSA 17例,抗SSB 3例,抗SCL-70 1例,IgG升高11例),13例关节受累患者中10例风湿抗体阳性,血小板计数与糖皮质激素治疗有效率之间无相关性;4例初诊ITP患者在随访过程中被证实为继发性血小板减少性紫癜(胃癌1例,化脓性扁桃体炎1例,结缔组织病2例)。结论：应积极寻找并去除血小板减少性紫癜的病因及诱因,注意排除结缔组织病、肿瘤等引起的继发性血小板减少症。     

57例免疫性血小板减少症临床分析

目的:探讨免疫性血小板减少症(ITP)患者的临床特征。方法:回顾性分析57例ITP患者的临床资料,统计分析患者年龄、疾病分型及分期、出血评分、治疗方案[包括糖皮质激素、人免疫球蛋白(PH4)、重组人血小板生成素注射液等]、血小板输注数量、有效反应时间、完全反应(CR)时间、免疫学相关检查等在不同组别间的差异。结果:(1)不同年龄分组和不同性别分组间出血评分值、血小板输注数量、有效反应时间及CR时间差异均无统计学意义(均P0.05);(2)重症ITP组(37例)的出血评分值、血小板输注数量、有效反应时间均明显高于非重症ITP组(20例)(均P0.05),而2组CR时间差异无统计学意义(P=0.277);(3)原发性ITP组(24例)与继发性ITP组(33例)在年龄、出血评分、血小板输注数量、有效反应时间及CR时间方面差异均无统计学意义(均P0.05);(4)单药治疗组(26例)和多药联合治疗组(31例)中重症ITP患者分别占38.5%(10/26)和87.1%(27/31),差异有统计学意义(P=0.000)。结论:糖皮质激素是原发性和继发性ITP患者的有效治疗方式;对于重症ITP患者,联合药物治疗可提高疗效。     

免疫性血小板减少性紫癜伴幽门螺杆菌感染相关性调查

目的:探讨免疫性血小板减少性紫癜(ITP)患者伴幽门螺杆菌(HP)感染情况,及根除HP治疗对ITP患者的疗效影响。方法:242例ITP患者与240例健康体检者进行HP抗体检测,对HP感染率及OR值进行分析。然后对116例HP感染的ITP患者依据是否根除HP治疗再分组,其中56例进行了常规治疗,另外60例进行了常规治疗联合根除HP治疗,对2组患者的总有效率与1年期复发率进行对比。结果:ITP患者HP感染率明显高于健康体检者(47.9%∶23.8%,P0.05);OR=2.956,说明HP感染(暴露)使ITP发病危险度增加,是疾病的危险因素。联合根除HP治疗者的总有效率明显高于常规治疗者(86.7%∶69.7%,P0.05),1年期总复发率明显低于常规治疗者(18.3%∶35.7%,P0.05)。结论:HP感染与ITP具有一定的相关性,ITP患者应常规进行HP筛查,HP感染的ITP患者应规范根除HP治疗,以提高患者治疗有效率、降低复发率。     

咖啡酸片联合中药治疗难治性免疫性血小板减少症62例

免疫性血小板减少症(ITP)是血液系统常见的出血性疾病,占出血性疾病的30%,年发病率(5～10)/10万。发病机制为:①对自身血小板抗原的免疫失耐受,②自身反应性抗体介导的血小板清除,③细胞毒T细胞(CTL)介导的血小板破坏,④巨核细胞成熟障碍导致血小板生成减少。治疗首选糖皮质激素。但相当一部分患者由于糖皮质激素的耐药导致病情反复,治疗效果差。我科以咖啡酸片联合中药治疗ITP取得一定疗效。     

特发性血小板减少性紫癜无效输注原因分析

目的:探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者血小板无效输注的原因.方法:90例确诊的ITP患者中对输注血小板的48例计算血小板计数增高指数(CCI),评价输注的效果并分析与感染、脾脏肿大、血小板抗体、骨髓巨核细胞数和免疫指标等因素的关系.结果:18例应用血小板和激素治疗的患者,44.4%有效输注,30例应用血小板、激素和丙种球蛋白患者,53.3%有效输注.24例无效输注患者中在感染组与非感染组、脾脏肿大组与正常组、血小板相关抗体升高组与正常组,有效输注率有显著性差异.骨髓巨核细胞数升高组与正常组、调节性T细胞低表达组与正常组,有效输注率差异无统计学意义.结论:ITP患者输注血小板50%存在无效输注,其原因可能与感染、脾脏肿大、血小板相关抗体有关.因此控制感染和抑制免疫应作为首选治疗,而血小板的输注应严格把握指征.     

改良的血浆置换术治疗成人重型ITP的疗效及安全性研究

目的:评估一种改良的血浆置换术在治疗成人重型免疫性血小板减少性紫癜(ITP)中的效果及其安全性。方法:对确诊的116例重型ITP患者随机分组进入A、B、C组,A组为改良的血浆置换术联合糖皮质激素43例患者,B组为传统的血浆置换术联合糖皮质激素37例患者,C组为单用糖皮质激素组治疗36例患者。ELISA法检测各组患者治疗前后血小板相关抗体,进行统计学分析;检测血小板计数、凝血功能、血浆蛋白水平变化,进行统计学分析,记录各组治疗期间发生不良反应情况,进行比较分析。结果:A组和B组患者在治疗前后血小板提升及血小板抗体水平下降,与C组比较,差异有统计学意义(P0.05);A组与B组间比较,A组在提升血小板速度及幅度方面更佳,差异无统计学意义;A组在清除血小板相关抗体能力更强,二者间差异有统计学意义。A、B、C组患者治疗前后在凝血时间、血浆白蛋白、纤维蛋白原水平变化方面,差异无统计学意义;A组血浆球蛋白在治疗后较治疗前有明显下降,差异有统计学意义。A组患者置换后24h内浮肿、头晕、乏力症状发生率较B组有所升高,但A组过敏反应、发热反应等发生率较B组明显下降。结论:改良的血浆置换术联合糖皮质激素在治疗成人重型ITP中疗效明确,疗效优于单纯糖皮质激素及传统的血浆置换术;发生严重不良反应如过敏、发热较传统血浆置换降低,不受血浆供给限制,随时可以开展,可节约大量血浆。但有可能发生低血浆蛋白血症,尤其是低球蛋白血症,需要积极预防。     

特发性血小板减少性紫癜患者血小板相关抗体水平与预后的关系

目的:探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)与血小板相关抗体之间的相互关系,为临床诊断和治疗提供帮助。方法:回顾性分析了2000年1月～2007年4月应用流式细胞术检测140例临床确诊的ITP患者初诊时及治疗前后不同血小板相关抗体——血小板膜糖蛋白抗体(PAIg)的表达。结果:ITP患者初诊时PAIgG、PAIgA及PAIgM抗体表达水平均高于正常对照组;PAIgG、PAIgM、PAIgA表达水平与血小板数之间均呈负相关,相关系数分别为γ=-0.72、γ=-0.83和γ=-0.67。在确诊ITP后予激素等免疫治疗无效转变为慢性ITP的患者时,PAIgM抗体水平要明显高于激素治疗有效的急性ITP患者,并且PAIgM异常增高或联合PAIgG增高的比例要显著多于急性ITP患者(均P<0.05)。35例PAIgG和PAIgM同时升高的ITP患者,经治疗血小板升至正常后,PAIgG、PAIgM抗体表达水平均有显著下降。结论:ITP的发生与血小板抗体密切相关,初诊ITP患者PAIgM单独或联合PAIgG异常增高常提示预后不良,易转变为慢性ITP。     

地塞米松联合达那唑治疗ITP疗效观察

难治性特发性血小板减少性紫癜（ITP）是临床常见出血性疾病,其发病机制主要是体内产生抗血小板自身抗体,导致血小板破坏增多.糖皮质激素是ITP的首选治疗药物,其有效率为70%,但复发率为50%.脾切除是糖皮质激素治疗失败后ITP的首选方案,但患者不易接受.近年来,我院采用大剂量地塞米松联合达那唑治疗经糖皮质激素初治无效、且不愿接受脾切除的ITP患者,取得较好疗效.现报告如下.     

难治性ITP的治疗

特发性血小板减少紫癜(简称ITP)多数病例(70～85％)经糖皮质激素和脾切除治疗可获得临床缓解,但有15～30％患者治疗无效。过部分患者病程在7个月以上,常反复发生严重出血现象,在临床上称之为难治性ITP。这些难治性ITP患者,大都是血小板表面抗体阴性或抗体浓度较高。因而糖皮质激素效果较差。故又称为顽固性ITP。     

特发性血小板减少性紫癜患者血小板相关抗体及网织血小板检测的临床意义

目的探讨血小板相关抗体(PAIgG)和网织血小板(RP)检测在特发性血小板减少性紫癜(ITP)治疗中的临床意义。方法收集常州市第一人民医院2003-06～2004-10住院的ITP患者48例,根据疗效分为两组,其中临床有效组40例,临床无效组8例,以50例健康人为正常对照。应用流式细胞仪(FCM)测定其治疗前后血浆和(或)血清PAIgG及RP%,并常规血小板计数。结果ITP患者临床有效组治疗后较治疗前血小板计数明显升高、PAIgG和RP%显著降低(P<0.01)。临床无效组治疗前后血小板计数、PAIgG和RP均无明显变化(P>0.05)。两组治疗前3项指标与对照组比较差异有显著性意义(P<0.01)。结论PAIgG和RP动态检测将是ITP患者血小板治疗效果的预测指标之一。     

利妥昔单抗治疗糖皮质激素无效的特发性血小板减少性紫癜疗效观察

目的 探讨利妥昔单抗治疗特发性血小板减少性紫癜(ITP)的疗效、安全性及治疗前后B细胞、血小板膜糖蛋白(GP)特异性自身抗体的变化.方法 利妥昔单抗(375 mg/m2,每周1次,连用4周)治疗12例糖皮质激素治疗无效的ITP患者,监测治疗前后的血常规、血清免疫球蛋白定量(IgG、IgM、IgA)、血小板GPⅡb/Ⅲa和(或)GP Ⅰ b/Ⅸ特异性自身抗体、CD+3、CD+4、CD+8、CD+19、CD+20细胞数.结果 4例完全有效,3例部分有效,2例微效,3例无效.随访中位时间5(0.5～12)个月,疗效均维持较好.有效患者治疗后血小板自身抗体均转阴.治疗前后血清IgG、IgM、IgA无明显变化,CD+3、CD+4、CD+8细胞数无明显变化.治疗后CD+19/CD+20细胞数(4.1±2.2)×106/L与治疗前(295.0±86.4)×106/L比较明显下降(P＜0.01).无严重不良反应.结论 利妥昔单抗治疗糖皮质激素无效的ITP患者安全、有效.     

不同方案对激素无效或复发的原发免疫性血小板减少症的疗效分析

目的:探讨不同方案对激素无效或复发的原发免疫性血小板减少症(ITP)患者的临床疗效。方法:回顾性分析376例初始采用糖皮质激素治疗的成人ITP患者,其中对激素治疗无效或复发者88例,此88例患者中66例患者数据资料齐全可供分析,评估进一步治疗的疗效,并比较不同治疗方案的疗效。结果:进一步治疗的总有效率为56.1%(37/66)。按照不同的治疗方案分为6组,各组有效率分别为:激素58.3%(14/24),重组人血小板生成素12.5%(1/8),利妥昔单抗37.5%(3/8),脾切除90.9%(10/11),免疫抑制剂0(0/3),联合治疗75.0%(9/12)。比较6组不同治疗方案的有效率,差异有统计学意义(P=0.003)。结论:对于激素治疗无效或复发的ITP,各种不同治疗方案中脾切除疗效可靠,激素仍有较好的效果,但要注意其风险,此外联合治疗也有不错的疗效。     

亚标准剂量丙种球蛋白联合糖皮质激素治疗重症ITP疗效观察

目的探讨亚标准剂量丙种球蛋白联合糖皮质激素对重症特发性血小板减少性紫癜（ITP）的疗效。方法92例重症ITP患者,联合组52例,采用亚标准剂量丙种球蛋白联合甲基强的松龙治疗,单药组40例单用甲基强的松龙治疗。结果两组治疗后有效率比较无明显差异。联合组血小板〉20×10^9／L所需时间、出血控制时间均明显短于单药组,血小板峰值高于单药组（P〈0．05）。结论亚标准剂量丙种球蛋白联合糖皮质激素治疗重症ITP患者较单用糖皮质激素起效快,出血风险降低,安全性高。     

免疫性血小板减少症脾切除治疗

目的:探讨免疫性血小板减少症(ITP)患者脾切除术后预后的影响因素。方法:回顾性分析31例行脾切除术治疗的ITP患者,统计分析患者的疗效,包括显效、良效、进步、无效,并对性别、年龄、脾脏大小、对激素治疗的反应、术前病程时长、术前血小板计数、手术方式等相关因素进行分析。结果:31例患者中,25例采用腹腔镜术式,6例采用开腹手术;中位随访时间29个月,显效21例(67.7%),良效5例(16.1%),进步3例(9.7%),无效2例(6.5%),无一例死亡。年龄≤30岁的患者显效率明显高于年龄30岁的患者(P=0.046),术前血小板计数≥20×10~9/L的患者显效率明显高于术前血小板计数20×10~9/L的患者(P=0.018)。结论:脾切除术是一种治疗ITP安全、有效的治疗方法。年龄小于30岁和术前血小板计数高于20×10~9/L是对ITP脾切除术疗效有利的影响因素。     

特发性血小板减少症患儿抗核抗体及可提取性核抗原多肽抗体谱特点分析

目的分析特发性血小板减少症(ITP)患儿抗核抗体(ANA)及可提取性核抗原(ENA)多肽抗体谱特点。方法选取2013年1月—2014年10月在广州市妇女儿童医疗中心血液及免疫科门诊就诊或住院的初发ITP患儿67例为ITP组,另选取同期在该院健康体检的50例健康儿童为对照组,分别应用间接免疫荧光法和蛋白印迹法检测ANA及ENA多肽抗体谱。结果 ITP组患儿ANA阳性率、抗ENA抗体阳性率均高于对照组(P0.01);ANA阳性ITP患儿治疗前、后血小板计数及增值均低于ANA阴性患儿,且ANA阴性ITP患儿临床疗效优于ANA阳性患儿(P0.05)。结论检测ANA可反映ITP患儿对治疗的反应,ANA、抗SSA抗体等可能与ITP的发病及病情进展有关。     

中文版慢性病治疗功能评估-疲劳量表在ITP患者中的应用及疲劳影响因素分析

目的:评价中文版慢性病治疗功能评估-疲劳量表(FACIT-F量表)在原发免疫性血小板减少症(ITP)患者中的信效度,并分析患者疲劳程度的影响因素。方法:首先向量表授权机构提出申请,获取中文版FACIT-F量表。纳入206例成人ITP患者。采用中文版FACIT-F量表、健康调查简表(SF-36)进行患者自评,记录相关临床资料。计算中文版FACIT-F量表的Cronbach'α系数、重测信度和效标关联系数,运用多因素线性回归分析筛选患者疲劳程度的影响因素。结果:206例患者中男84例,女122例,中位年龄50(18～76)岁。中文版FACIT-F量表的Cronbach'α系数为0.934,重测信度为0.971,与SF-36量表中"活力"维度的效标关联系数为0.591(P0.01)。多因素线性回归分析显示,女性(P=0.022)及血小板计数偏低(P=0.007)是ITP患者疲劳的独立危险因素。结论:中文版FACIT-F量表信效度良好,可作为国内ITP患者疲劳的评价工具。女性ITP患者可能更易受到疲劳困扰;提升血小板计数有助于改善疲劳状态。